Κύριος

Ογκος

Ουροποιητικό σύστημα στα παιδιά

Τα νεφρά είναι το πιο σημαντικό όργανο του ουροποιητικού συστήματος, το οποίο παίζει σημαντικό ρόλο στην απέκκριση των μεταβολικών προϊόντων και του νερού από το σώμα. Τα νεφρά, οι ουρητήρες και η ουροδόχος κύστη λειτουργούν από τη γέννηση του μωρού. Λόγω του αυξημένου μεταβολισμού λόγω έντονης ανάπτυξης, οι νεφροί του μωρού, ειδικά σε νεαρή ηλικία, λειτουργούν πολύ πιο έντονα από ό, τι σε έναν ενήλικα.

Η θέση και η δομή των νεφρών σε ένα παιδί διαφέρουν σε πολλά χαρακτηριστικά. Βρίσκονται ελαφρώς χαμηλότερα από ό, τι στους ενήλικες. σε ένα νεογέννητο, το βάρος τους σε σχέση με το σωματικό βάρος είναι 1/100 και σε ενήλικα - 1/220. Τα νεφρά κατά τη στιγμή της γέννησης λοβούν. Ο λοβισμός εξαφανίζεται στο 2ο έτος της ζωής. Σε ένα παιδί, η φλοιώδης στοιβάδα του νεφρού και των συνεστραμμένων σωληναρίων αναπτύσσεται ελάχιστα. Η πιο έντονη ανάπτυξη των νεφρών παρατηρείται στον 1ο χρόνο της ζωής κατά την εφηβεία.

Νεφρική λεκάνη. Η νεφρική λεκάνη δεν διαφέρει σε σημαντικά χαρακτηριστικά.

Ουρητές. Οι ουρητήρες είναι αρκετά φαρδιά, κυματοειδείς, έχουν ανεπτυγμένο μυ και ελαστικές ίνες.

Κύστη Το μπροστινό τοίχωμα της ουροδόχου κύστης σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους γειτνιάζει με το κοιλιακό τοίχωμα και στη συνέχεια σταδιακά η ουροδόχος κύστη κατεβαίνει στη λεκάνη της λεκάνης. Η βλεννογόνος μεμβράνη της ουροδόχου κύστης έχει αναπτυχθεί καλά, ενώ οι μυϊκές και ελαστικές ίνες είναι ανεπτυγμένες. Η χωρητικότητα της ουροδόχου κύστης σε ένα νεογέννητο είναι περίπου 50 ml (N. P. Gundobin), κατά 3 μήνες - 100 ml, έως το έτος - 200 ml, κατά 10 χρόνια - 800– 900 ml.

Στα αγόρια, κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου, η ουρήθρα έχει μήκος 5-6 cm. Η ανάπτυξή του στην εφηβεία γίνεται σχετικά αργά. Το μήκος της σε ηλικία 13-14 ετών φτάνει τα 12-13 εκ. Στα νεογέννητα κορίτσια, το μήκος της ουρήθρας είναι περίπου 1 cm. μέχρι την ηλικία των 16 φτάνει τα 3,3 cm.

Η βλεννώδης μεμβράνη του ουροποιητικού συστήματος σε ένα παιδί χαρακτηρίζεται από ήπια ευπάθεια και αυξημένη απολέπιση του επιθηλίου.

Κατά τη διάρκεια των πρώτων 6 μηνών του παιδιού, λόγω αντανακλαστικού ερεθισμού της βλεννογόνου μεμβράνης της ουροδόχου κύστης, εμφανίζεται ακούσια ούρηση, που συμβαίνει έως και 20-25 φορές την ημέρα. Μέσω της τακτικής φύτευσης στο δοχείο, ένα παιδί μπορεί να αναπτύξει ένα ρυθμισμένο αντανακλαστικό και μαθαίνει να ούρηση σε γνωστά διαστήματα σε μια συγκεκριμένη θέση. Με την κατάλληλη εκπαίδευση, το παιδί από τις αρχές του 2ου έτους της ζωής αρχίζει να ρωτά.

Ο αριθμός των ούρων μέχρι το έτος είναι 15-16, σε 2-3 χρόνια - 10. Στη σχολική ηλικία, η ούρηση εμφανίζεται 6-7 φορές την ημέρα.

Η ποσότητα της παραγωγής ούρων εξαρτάται κυρίως από την ποσότητα του υγρού που εγχέεται..

Ένα παιδί ηλικίας 1 μήνα απελευθερώνει περίπου 300 ml την ημέρα. Μέχρι το έτος, η ποσότητα των ούρων που απεκκρίνεται αυξάνεται στα 600 ml και σε 4-5 χρόνια φτάνει το 1 λίτρο. Σε ηλικία 10 ετών, το μωρό εκκρίνει περίπου 1,5 λίτρα ούρων.

Γενικά, τα παιδιά εκκρίνουν σχετικά περισσότερα ούρα από τους ενήλικες, το οποίο εξαρτάται, πρώτον, από μια σημαντική ποσότητα εγχυόμενου υγρού και, δεύτερον, όπως ήδη αναφέρθηκε, από την ένταση του μεταβολισμού του νερού.

Με αυξημένη εφίδρωση, η ποσότητα των ούρων μειώνεται. Σε ένα ζεστό δωμάτιο, το παιδί δίνει λιγότερα ούρα, όταν είναι κρύο, η ούρηση γίνεται πιο συχνή.

Εμβρυϊκό ουροποιητικό σύστημα

Οι κύριες λειτουργίες των νεφρών: ρύθμιση του όγκου. osmoregulation; ρύθμιση ιόντων; ρύθμιση της κατάστασης οξέος-βάσης · αποβολή; μεταβολικός συμμετοχή στη σύνθεση βιολογικά δραστικών ουσιών και ορμονών για τη διατήρηση της αρτηριακής πίεσης (ρενίνη), ερυθροποίηση (ερυθροποιητίνη), μεταβολισμός ασβεστίου, το ρυθμιστικό αποτέλεσμα άλλων ορμονών, για παράδειγμα, ADH (incretory).

Οι διαδικασίες ούρησης αρχίζουν να σχηματίζονται στο έμβρυο την 9η εβδομάδα ανάπτυξης. Ωστόσο, στην προγεννητική περίοδο, το κύριο αποκριτικό όργανο του εμβρύου είναι ο πλακούντας.

Καθώς ο νεφρός μεγαλώνει, κινείται από το πυελικό τμήμα (7η εβδομάδα) στην κοιλιακή κοιλότητα. Μέχρι την 9η εβδομάδα, ο νεφρός βρίσκεται πάνω από την αορτική διακλάδωση. Εδώ περιστρέφεται κατά 90 ° έτσι ώστε το κυρτό άκρο του, αρχικά κατευθυνόμενο ραχιαία, να περιστρέφεται προς την πλευρική πλευρά.

Με τη γέννηση, το βάρος του νεφρού είναι 10 - 12 g. έως 5 - 6 μήνες. η μάζα του διπλασιάζεται και μέχρι το τέλος του πρώτου έτους τριπλασιάζεται. Στην εφηβεία, παρατηρείται και πάλι έντονη ανάπτυξη. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου (έως την ηλικία των 15 ετών), η μάζα των νεφρών αυξάνεται 10 φορές. Μέχρι 7 χρόνια, η αύξηση στην περιοχή των νεφρών για κάθε έτος είναι, κατά μέσο όρο, 1 cm και σε παιδιά 7 - 15 ετών - 1,5 cm.

Αύξηση της μάζας των νεφρών κατά τα πρώτα 5 χρόνια της ζωής οφείλεται στην υπερπλασία των κυττάρων και στη συνέχεια στην υπερτροφία των κυττάρων.

Έως 7 - 8 χρόνια, τα νεφρά είναι σχετικά χαμηλά, καθώς είναι σχετικά μεγάλα, και η οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης είναι σχετικά μικρή. Στη φάση εισπνοής, και οι δύο νεφροί μετατοπίζονται προς τα κάτω: σε μικρότερα παιδιά - κατά 1 cm, σε μεγαλύτερα - κατά 2 cm.

Τα νεφρά στα παιδιά έχουν λοβούς στη φύση, το φλοιώδες στρώμα είναι ανεπτυγμένο, τα στρώματα του συνδετικού ιστού εκφράζονται ασθενώς. Στα νεφρά των νεογέννητων, τα σπειράματα είναι συμπαγή. Σε 1 εκατοστό της επιφάνειάς τους υπάρχουν 50, σε παιδιά ηλικίας 7 - 8 μηνών - 18 - 20, σε ενήλικες - 7 - 8. Μέχρι την ηλικία των δύο ετών, ο νεφρώνας δεν είναι αρκετά διαφοροποιημένος. Το μικρό μέγεθος των σπειραμάτων εξηγεί τη μικρή επιφάνεια φιλτραρίσματος των σπειραμάτων στα νεογέννητα (περίπου 30% του κανόνα του ενήλικα).

Οι μηχανισμοί επαναπορρόφησης στο σύστημα ADH - ρενίνη - αγγειοτενσίνη διατηρούν σχετική ανωριμότητα κατά τα πρώτα 2 χρόνια της ζωής. Τα σωληνάρια στα νεογέννητα είναι πολύ μικρότερα και ο αυλός τους είναι σχεδόν 2 φορές στενότερος από ότι σε έναν ενήλικα.

Η νεφρική λεκάνη είναι σχετικά καλά αναπτυγμένη. Ένα χαρακτηριστικό είναι η στενή σύνδεση των λεμφικών αγγείων των νεφρών με τα λεμφικά αγγεία του εντέρου. Αυτό εξηγεί την ευκολία ανάπτυξης της πυελονεφρίτιδας. Σε μικρά παιδιά, παρατηρείται κυρίως η προγεννητική θέση της λεκάνης. Η διάμετρος των ουρητήρων είναι μεγαλύτερη από ό, τι στους ενήλικες. Ωστόσο, έχουν πολλές στροφές. Κατά μέσο όρο, το πάχος του ουρητήρα είναι 0,3 - 0,4 cm.

Η κύστη είναι υψηλότερη από αυτήν ενός ενήλικα, οπότε είναι εύκολο να αισθανθείτε. Η χωρητικότητα της ουροδόχου κύστης σε ένα νεογέννητο είναι 30 ml, 1 έτος - 35 - 50 ml, 3 έτη - 90 ml, 5 έτη - 100 - 150 ml, 10 έτη - 200 ml, 15 έτη - 400 ml.

Το μήκος της ουρήθρας στα αγόρια είναι 5 - 6 cm (σε ενήλικες - 14 - 18 cm), κατά την εφηβεία φτάνει τα 10 - 12 cm. Το μήκος της ουρήθρας στα κορίτσια είναι μικρότερο (μόνο 1 - 2 cm) και η διάμετρος του είναι μεγαλύτερη από εκείνη του αγόρια.

Λειτουργικά χαρακτηριστικά:

Το plazmotok στα νεφρά των μικρών παιδιών είναι κάπως λιγότερο από αυτό ενός ενήλικα. Με την ηλικία, η ροή πλάσματος αυξάνεται γρήγορα και σε παιδιά άνω του ενός έτους, η ροή πλάσματος ενός ενήλικα γίνεται ίση. Στα νεογέννητα, η ογκοτική αρτηριακή πίεση είναι σχετικά χαμηλότερη λόγω υποπρωτεϊναιμίας. Μόνο 3 - 6 μήνες. αυξάνεται η ογκοτική πίεση. Έτσι, οι σχετικά χαμηλές υδροστατικές και ογκοτικές πιέσεις φαίνεται να αλληλοεξισορροπούνται μεταξύ τους.

Σε ενήλικες, η επιφάνεια φιλτραρίσματος είναι 1,5 μ. Στα παιδιά, μόνο μετά από ένα έτος ζωής, η διήθηση των ούρων στα σπειράματα πλησιάζει εκείνη των ενηλίκων. Ιδιαίτερα χαμηλοί ρυθμοί σπειραματικής διήθησης παρατηρούνται σε νεογέννητα, το οποίο σχετίζεται με μια δομική ιδιαιτερότητα του σπειραματοποιητή (μικρό μέγεθος, χαμηλή υδροστατική πίεση). Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται παροδική νεφρική ανεπάρκεια, η οποία εξαφανίζεται γρήγορα. Κατά το πρώτο έτος της ζωής, η σπειραματική διήθηση αυξάνεται ραγδαία και μέχρι το τέλος του δεύτερου έτους φτάνει τις χαρακτηριστικές τιμές ενός ενήλικα. Στην παιδιατρική, η κάθαρση της ενδογενούς κρεατινίνης είναι πιο διαδεδομένη για την αξιολόγηση της σπειραματικής διήθησης..

Τα παιδιά έχουν σχετική πυκνότητα και οσμωτικότητα σε χαμηλότερο επίπεδο από τους ενήλικες, λόγω της χαμηλής διήθησης. Τα νεφρά των νεογέννητων είναι ικανά να εκκρίνουν υγρό όταν χορηγείται κλασματικά κατά τη διάρκεια της ημέρας, ενώ ένα ταυτόχρονο φορτίο μπορεί να αυξήσει το bcc και να μην οδηγήσει σε έντονο διουρητικό αποτέλεσμα. Από την άλλη πλευρά, για την απομάκρυνση των οσμωτικά ενεργών ουσιών (νάτριο, ουρία, ιόντα γλυκόζης), ένα μικρό παιδί απαιτεί πολύ περισσότερο νερό από τα μεγαλύτερα παιδιά ή τους ενήλικες για να αφαιρέσει την ίδια ποσότητα των ίδιων ουσιών.

Η οσμωτική συγκέντρωση ούρων στα παιδιά είναι σημαντικά μικρότερη από ό, τι στους ενήλικες (3 φορές). Η εξάρτηση της οσμωτικής πίεσης των ούρων από την ποσότητα της εξόδου ούρων αρχίζει να εμφανίζεται στο παιδί στον 5ο μήνα της ζωής και στο παιδί 7 μήνες. εκφράζεται ήδη με τον ίδιο τρόπο όπως σε έναν ενήλικα. Ο τελικός σχηματισμός της λειτουργίας οσμορυθμίσεως συμβαίνει περίπου το δεύτερο έτος της ζωής. Η επαναπορρόφηση άλλων ουσιών εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού. Η επαναπορρόφηση της γλυκόζης στα παιδιά τους πρώτους μήνες της ζωής είναι μόνο το 25% του κανόνα ενός ενήλικα. Επομένως, τα παιδιά συχνά έχουν γλυκοζουρία.

Εάν αναλύσετε τη χημική σύνθεση των ούρων στα παιδιά, τότε μπορείτε να προσδιορίσετε τις διαφορές. Στα παιδιά, μετά από ένα χρόνο, υπάρχει μια ταχεία αύξηση στην απελευθέρωση φωσφορικών, καλίου και χλωριδίων. Ταυτόχρονα, η ποσότητα ουρικού οξέος παραμένει στο ίδιο επίπεδο. Πολύ υψηλή περιεκτικότητα σε ουρικό οξύ και τα άλατά του στο νεογέννητο παρατηρείται την 3η - 4η ημέρα της ζωής. Το έμφραγμα του νεφρικού οξέος ανιχνεύεται συχνά αυτή τη στιγμή (περίπου το 75% των νεογέννητων).

Με το φορτίο νερού ενός ενήλικα, το νερό αποβάλλεται εντελώς μετά από 2 ώρες. Σε ένα νεογέννητο μιας ημέρας ζωής, μόνο το 15% περίπου απεκκρίνεται την ίδια στιγμή, τη 2η - 3η ημέρα - 20-25%, την 7η ημέρα - 45%, στο 14ο - 60% του ενέσιμου υγρού.

Η διαδικασία έκκρισης στα σωληνάρια ενός νεφρού των παιδιών είναι πιο αργή από ό, τι στους ενήλικες. Για παράδειγμα, τα νεφρά των νεογέννητων εκκρίνουν παραμινογυπουρικό οξύ 2 φορές πιο αργά από τα νεφρά ενός ενήλικα.

Στάδια σχηματισμού και ρύθμισης της ούρησης (σύμφωνα με τη Valkova):

Στάδιο 1 - έως 6 μήνες. Στάδιο αυτοματισμού σε επίπεδο ουροδόχου κύστης. Η κύστη αδειάζει καθώς είναι γεμάτη..

Στάδιο 2 - από 6 μήνες. έως 1 έτος. Στάδιο ανάπτυξης ενός ρυθμισμένου αντανακλαστικού. Το παιδί αισθάνεται γεμάτο από την ουροδόχο κύστη και μπορεί να μάθει να κρατά τα ούρα ή να τα εκπέμπει, ανάλογα με την κατάσταση, τη συμπεριφορά και τον τόνο της συνομιλίας της μητέρας..

Στάδιο 3 - από 8 έως 18 μήνες. Το παιδί μπορεί να ρυθμίσει την ούρηση, αλλά δεν μπορεί να εξυπηρετήσει επαρκώς την εκδήλωση..

Στάδιο 4 - από 18 έως 36 μήνες. Στάδιο δεξιοτήτων μάθησης και αυτοεξυπηρέτησης.

Στάδιο 5 - από 3 έως 4,5 χρόνια. Πλήρης ούρηση κατά τη διάρκεια της ημέρας, ημιτελής κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Στάδιο 6 - άνω των 4,5 ετών. Διακοπή της κοπής, μεμονωμένα επεισόδια κατά τη διάρκεια του μήνα.

Απόκλιση στην ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος στη δομή των συγγενών δυσπλασιών καταλαμβάνουν την πρώτη θέση. Τις περισσότερες φορές, σχηματίζονται στα αρχικά στάδια της εμβρυογένεσης και είναι επίμονες αλλαγές στα όργανα ή τους ιστούς που υπερβαίνουν τα όρια των παραλλαγών στη δομή τους. Μερικές από αυτές τις παθολογίες, λόγω της σοβαρότητας της ανάπτυξης, είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή, η οποία οδηγεί στο θάνατο του μωρού στη μήτρα ή αμέσως μετά τη γέννηση. Άλλοι δεν είναι τόσο επικίνδυνοι και επιρρεπείς σε συντηρητική θεραπεία ή χειρουργική επέμβαση. Ακόμα άλλοι δεν προκαλούν ανησυχία καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής και εντοπίζονται τυχαία κατά την εξέταση για άλλες ασθένειες ή κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης στην κοιλιακή κοιλότητα.

Απόκλιση στην ανάπτυξη των στοιχείων του ουροποιητικού συστήματος

Παρά την ανάπτυξη της ιατρικής, η συνάφεια του προβλήματος δεν μειώνεται. Τα ουροποιητικά και αναπαραγωγικά συστήματα αλληλοσυνδέονται στενά ανατομικά και λειτουργικά, επιπλέον, οι εκκριτικοί αγωγοί τους ανοίγουν στον κοινό ουρογεννητικό κόλπο. Ως αποτέλεσμα αυτού, οι ανωμαλίες των πρώτων συνδυάζονται με ελαττώματα του τελευταίου σε σχεδόν 40% των περιπτώσεων. Διαταραχές που σχηματίζονται κατά την οντογένεση υποδηλώνουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη ή τη λειτουργία ενός ή περισσοτέρων οργάνων, γι 'αυτό εμφανίζονται πολλές παθολογίες.

Νεφρικές ανωμαλίες

Οι νεφρικές διαταραχές εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης ή μετά τη γέννηση. Εμφανίζονται στη δομή και τη θέση του ζευγαρωμένου οργάνου. Μπορείτε να εξοικειωθείτε λεπτομερώς με το θέμα μελετώντας τον οδηγό για την ουρολογία A.V. Lyulko και N.A. Λοπάτκινα. Σύμφωνα με την ταξινόμηση ICD, διακρίνονται οι ανωμαλίες της ποσότητας, του εντοπισμού και της μορφής.

Συντηγμένα νεφρά

Η ομάδα ελαττωμάτων περιλαμβάνει διάφορες τροποποιήσεις του ζευγαρωμένου οργάνου. Οι πιο κοινές μορφές είναι:

  • μπισκότο - η ένωση της μεσαίας επιφάνειας.
  • πέταλο - συναρμολόγηση πάνω ή κάτω.

Στην πράξη, λιγότερο συχνά, αλλά εξακολουθεί να ανιχνεύεται ένα ζεύγος οργάνου με τη μορφή ραβδιού ή γράμματος S. Αυτό το σχήμα οφείλεται στα χαρακτηριστικά της σύνδεσης επιφανειών.

Έλλειψη νεφρού

Κατά τη διάρκεια μιας διαγνωστικής μελέτης, συχνά διαπιστώνεται ανεπάρκεια ενός νεφρού ή πλήρης αδυναμία λειτουργίας λόγω υποανάπτυξης. Σε αυτήν την περίπτωση, παρατηρούνται ανωμαλίες του ουρητήρα της. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν σημάδια, η παθολογία θεωρείται αρχικά μια παραλλαγή του κανόνα. Ένα υγιές όργανο αναλαμβάνει όλες τις λειτουργίες, αλλά η συνεχής υπερφόρτωση οδηγεί σταδιακά στη φθορά του, η οποία εκδηλώνεται από χαρακτηριστικά συμπτώματα.

Υποπλασία οργάνων

Πολύ συχνά, αποκαλύπτεται μια παθολογική διαταραχή, η οποία εκδηλώνεται από μη τυπικά μεγέθη των νεφρών. Εάν, παρά τις μικροσκοπικές διαστάσεις, αντιμετωπίζει τέλεια τις λειτουργίες του και η εκροή μέσω του καναλιού του ουρητήρα δεν είναι δύσκολη, δεν απαιτείται θεραπευτική αγωγή ή χειρουργική επέμβαση.

Δυστοπία

Συγγενής δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από ανώμαλη ανώμαλη θέση ενός ή και των δύο νεφρών.

Διακρίνονται οι ακόλουθες άτυπες τοποθεσίες του οργάνου:

  • οσφυϊκή περιοχή
  • λαγός;
  • στρεπτική;
  • λεκανικός;
  • σταυρός.

Για κάθε τύπο ανωμαλίας, ο κοιλιακός πόνος θεωρείται χαρακτηριστικός. Ανάλογα με τη συγκεκριμένη μορφή, μπορούν να συνδυαστούν με διαταραχές στο έντερο, το ουροποιητικό σύστημα, ιδίως με δυσκολία εκροής ούρων. Η παθολογία επηρεάζει τη δομή του μυοσκελετικού συστήματος.

Επιπλέον νεφρό

Η συγγενής ποσοτική ανωμαλία εκδηλώνεται με τη μορφή ενός τρίτου οργάνου, το οποίο είναι μικρότερο και εντοπίζεται κάτω από την κύρια τοπογραφική γραμμή. Κατά κανόνα, λειτουργεί ανεξάρτητα, αφού έχει το δικό του ουρητήρα και ένα σύστημα παροχής αίματος. Η διορθωτική χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται σε περίπτωση διεύρυνσης της νεφρικής λεκάνης, ανάπτυξης πυελονεφρίτιδας ή όγκου.

Δυσπλασία

Ένα παρόμοιο σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ανώμαλη ανάπτυξη του παρεγχύματος. Οι παθολογικές αλλαγές επηρεάζουν άμεσα τον νεφρικό ιστό, στον οποίο η μικροσκοπική εξέταση μπορεί να ανιχνεύσει εγκλείσματα χόνδρου, καθώς και στοιχεία εμβρυϊκού, σπειραματικού νεφροβλαστώματος. Η δυσπλασία συνδυάζεται συχνά με στένωση του ουρητήρα, γεγονός που καθιστά δύσκολη την εκροή ούρων.

Αγγειακή παθολογία

Οι συγγενείς δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος μπορεί να προκληθούν όχι μόνο από τις ιδιαιτερότητες της θέσης μέσα στο σώμα, τη δομή και τον αριθμό των οργάνων, αλλά και από την άτυπη δομή του δικού τους δικτύου παροχής αίματος.

Στην κλινική πρακτική, παρατηρούνται οι ακόλουθες παθολογίες αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν νεφρά με αίμα..

  1. Συγγενείς αλλοιώσεις των νεφρικών φλεβών. Όσον αφορά την ποσότητα, χωρίζονται σε στοιχειώδη και πολλαπλάσια, με εντοπισμό και σχήμα - εξωσχολικό, οπισθοδρομικό, σε σχήμα δακτυλίου.
  2. Ο αριθμός και η τοπογραφία των νεφρικών αρτηριών. Κατανομή πρόσθετων, διπλών ή πολλαπλών σκαφών.
  3. Απόκλιση στη δομή και το σχήμα των αρτηριακών πινάκων. Αυτά περιλαμβάνουν: ινομυώδης στένωση - περίσσεια μυϊκού ιστού, ανεύρυσμα - μετασχηματισμό αγγειακών τοιχωμάτων και πάχυνση τους λόγω απουσίας μυϊκών ινών, αρτηριοφλεβικών συριγγίων - "αλληλεπικαλύψεις" στο στόμα και των δύο συστημάτων.

Διπλασιασμός οργάνων

Μια παθολογία που χαρακτηρίζεται από τη σύντηξη δύο νεφρών κάθετα των άνω και κάτω επιπέδων. Έτσι, το όργανο γίνεται διπλάσιο, αλλά ένα από τα μισά του είναι ανεπτυγμένο. Επιπλέον, κάθε μέρος έχει το δικό του σύστημα ουρητήρα και παροχής αίματος. Υπάρχουν μονό ή διπλό διπλασιασμό, πλήρες ή ελλιπές.

Παθολογίες που σχετίζονται με την ουροδόχο κύστη και την ουρήθρα

Όταν εξετάζουμε τις παθολογίες του σχηματισμού του ουρογεννητικού συστήματος, κανείς δεν μπορεί παρά να προσέξει τα όργανα που είναι τόσο σημαντικά για την εφαρμογή της λειτουργίας απέκκρισης των ούρων. Οι ειδικοί σημειώνουν τις ακόλουθες ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ουροδόχου κύστης:

  • aplasia ή agenesis - μερική ή πλήρης απουσία οργάνου.
  • μείωση - ένας κατακερματισμένος ή ολόκληρος διπλασιασμός της ουροδόχου κύστης.
  • εκτροπή - προεξοχή του τοιχώματος του οργάνου.
  • εξώθηση - ελάττωμα στο πρόσθιο τοίχωμα του περιτοναίου και πρόπτωση του βλεννογόνου.

Η τελευταία κατάσταση θεωρείται η πιο σοβαρή και απειλητική για τη ζωή, επηρεάζει όχι μόνο την ίδια την ουροδόχο κύστη, αλλά και την κοιλιακή κοιλότητα, τα πυελικά οστά και τον ουρηθρικό σωλήνα. Παρεμπιπτόντως, το τελευταίο υφίσταται συχνά παθολογικές αλλαγές κατά την οντογένεση.

Ανωμαλίες στην ενδομήτρια ανάπτυξη της ουρήθρας, αποκλίσεις στη δομή και τη δομή της ουρήθρας παραβιάζουν τη λειτουργικότητα ολόκληρου του ουροποιητικού συστήματος. Οι καταστάσεις που προκύπτουν στο πλαίσιο αυτής της παθολογίας επιδεινώνουν την εργασία των νεφρών, οπότε η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινήσει αμέσως μετά την ανίχνευση ενός προβλήματος.

Ο πίνακας δείχνει τους τύπους ανωμαλιών του ουρηθρικού καναλιού και την περιγραφή τους.

Τύπος δυσπλασίαςΧαρακτηριστικό γνώρισμαΣεξουαλική προδιάθεση
Αύξηση της ποσότηταςΗ πολλαπλή δομή της ουρήθραςΣημειώνεται σε άνδρες, γυναίκες, παιδιά
ΥποσπαδίαΤο εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται κάτω από την κύρια γραμμήΑνιχνεύεται μόνο σε άνδρες
EpispadiasΤο άκρο εξόδου της ουρήθρας είναι στα γεννητικά όργανα πάνω από το φυσιολογικόΔιαγνώστηκε και στα δύο φύλα

Γενετικές δυσπλασίες

Τα γεννητικά ελαττώματα σχηματίζονται κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, ανεξάρτητα από το φύλο. Αυτό σημαίνει ότι τα ελαττώματα ανιχνεύονται με ίση συχνότητα τόσο στα αγόρια όσο και στα κορίτσια. Στην πρώιμη περίοδο, χαρακτηρίζονται από δομικά ελαττώματα, υποανάπτυξη των γεννητικών οργάνων και αργότερα - παραβίαση της εφηβείας. Οι αιτίες είναι εξωτερικοί και εσωτερικοί τερατογόνοι παράγοντες. Η πρώτη κατηγορία περιλαμβάνει κακές συνήθειες, λήψη φαρμάκων, κακή διατροφή, ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις. Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει διάφορες μεταλλάξεις, αυξημένη κληρονομικότητα, σωματικές ασθένειες και ενδοκρινικές διαταραχές.

Γυναικεία θέματα

Η κύρια αιτία των παθολογικών ανωμαλιών στην ανάπτυξη των γυναικείων γεννητικών οργάνων θεωρούνται διαταραχές οργανογένεσης στα πρώτα στάδια της κύησης. Οι επιλογές που βρίσκονται συχνά στην κλινική πρακτική μπορούν να χρησιμεύσουν ως ανωμαλίες των ακόλουθων δομικών στοιχείων του αναπαραγωγικού συστήματος:

  • εξωτερικά γεννητικά όργανα
  • ύμνος και κόλπος?
  • μήτρα;
  • ωοθήκες και σάλπιγγες.

Δεδομένων των χαρακτηριστικών της ανατομικής δομής, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι συγγενών δυσπλασιών των γυναικείων γεννητικών οργάνων:

  • έλλειψη οργάνου: πλήρης - αγενέση, μερική - απλασία;
  • αλλαγή μεγέθους: αύξηση - υπερπλασία, μείωση - υποπλασία;
  • παραβίαση του αυλού: στένωση - στένωση, υπανάπτυξη ή πλήρης σύντηξη - atresia.

Η αύξηση του αριθμού ολόκληρων οργάνων, συνήθως διπλασιασμού, ονομάζεται animation. Ο σχηματισμός μιας ολοκληρωμένης ανατομικής δομής λόγω της σύντηξής τους ονομάζεται σύντηξη. Με μια ασυνήθιστη τοπογραφική τοποθεσία, είναι συνηθισμένο να μιλάμε για έκτοπη.

Ανδρικά προβλήματα

Ο κύριος παράγοντας που επηρεάζει την ανάπτυξη παθολογικών ανωμαλιών των αρσενικών γεννητικών οργάνων είναι διάφορες χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Όχι συχνότερα στην κλινική πρακτική, εντοπίζονται ανωμαλίες του πέους.

  1. Η έλλειψη μόνο του κεφαλιού ή του ίδιου του πέους.
  2. Εκτοπία του οργάνου - θέση κρυμμένη ή πίσω από το όσχεο και εξαιρετικά μικρό μέγεθος.
  3. Διακλάδωση πέους - χαρακτηρίζεται από την παρουσία δύο κορμών ή κεφαλών.
  4. Συγγενής phimosis - στένωση του ανοίγματος της ακροποσθίας.

Πολύ συχνά εμφανίζονται ελαττώματα του όσχεου ή των όρχεων. Στην ιατρική πρακτική, μπορείτε να αντιμετωπίσετε τις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • κήλη του όσχεου:
  • την απουσία ενός ή δύο όρχεων ή, αντίθετα, κινούμενων σχεδίων ·
  • κρυπτορχιδισμός - καθυστερημένοι όρχεις στο περιτόναιο ή στην βουβωνική περιοχή.
  • υποπλασία των όρχεων ή έκτοπη.

Σχεδόν όλες οι παραπάνω ανωμαλίες (ειδικά σε συνδυασμό με δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος) δίνουν σε έναν άνθρωπο σωματική και ψυχο-συναισθηματική δυσφορία, και επίσης προκαλούν μειωμένη λειτουργία και οδηγούν σε στειρότητα.

Πιθανές αιτίες ανωμαλιών

Ο σχηματισμός του ουροποιητικού συστήματος συμβαίνει στις 4-8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης και κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου το έμβρυο είναι ιδιαίτερα μη προστατευμένο. Οι γιατροί έχουν εντοπίσει έναν αριθμό παραγόντων που μπορούν να επηρεάσουν αυτήν τη διαδικασία και να προκαλέσουν παθολογικές αποκλίσεις. Τα ακόλουθα θεωρούνται τα πιο συνηθισμένα.

  1. Λοιμώδεις και φλεγμονώδεις ασθένειες που υπέστη μια γυναίκα κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, συμπεριλαμβανομένων των οξέων λοιμώξεων του αναπνευστικού και των σεξουαλικά μεταδιδόμενων λοιμώξεων.
  2. Υπερβολική χρήση αλκοόλ, ναρκωτικών, καπνίσματος.
  3. Παθογόνες εκπομπές από βιομηχανικές επιχειρήσεις.
  4. Ιονίζουσα ακτινοβολία ή τοξική δηλητηρίαση.
  5. Κατάχρηση φαρμακευτικών προϊόντων, συμπεριλαμβανομένων των ορμονικών αντισυλληπτικών.
  6. Επιβλαβείς επαγγελματικές δραστηριότητες.

Όλα αυτά μπορούν να επηρεάσουν τη διαδικασία του εμβρυϊκού σχηματισμού του εμβρύου. Σε περίπτωση ανίχνευσης συνδυασμένων ελαττωμάτων, οι γιατροί μιλούν για γενετικές μεταλλάξεις ή κληρονομικότητα. Δεδομένου ότι υπάρχουν διάφοροι παράγοντες της εμφάνισής τους (αιμομιξία, σύγκρουση ρήσου μητέρας και εμβρύου), απαιτείται η βοήθεια ειδικού, ο οποίος θα διενεργήσει διεξοδική ανάλυση των ασθενειών στην οικογένεια.

Μέθοδοι ανίχνευσης απόκλισης

Δεδομένου ότι πολλές συγγενείς δυσπλασίες δεν εκδηλώνονται κλινικά, συνιστάται η διάγνωση με χρήση ορισμένων οργάνων για τον προσδιορισμό τους:

  • ιστολογία δείγματος βιοψίας
  • Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων
  • ακτινογραφία με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης?
  • ουρογραφία αποβολής
  • αγγειογραφία;
  • οπισθοδρομική πυελογραφία;
  • κυστεογραφία;
  • σπινθηρογραφία;
  • ουρηθροσκόπηση
  • συριγγιο;
  • CT ή μαγνητική τομογραφία.

Ο γιατρός μπορεί να καθορίσει μια σειρά ανωμαλιών κατά τη διάρκεια μιας οπτικής εξέτασης του παιδιού χρησιμοποιώντας χειρισμούς όπως ψηλάφηση και κρούση. Άλλα ελαττώματα (και τα περισσότερα από αυτά) εντοπίζονται μόνο κατά την εξέταση για την παρουσία ασθενειών της ουρογεννητικής σφαίρας.

Επιλογές θεραπείας

Σε περίπτωση τυχαίας ταυτοποίησης, δεν απαιτούνται ελαττώματα με την απουσία χαρακτηριστικών συμπτωμάτων θεραπείας. Συνιστάται σε ένα άτομο να δει έναν ειδικό και να λάβει μέτρα για την πρόληψη της νόσου. Οι ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος μπορούν να αντιμετωπιστούν με συντηρητικές μεθόδους ή χειρουργικά.

Συντηρητικές μέθοδοι θεραπείας χρησιμοποιούνται σε περίπτωση παραμέλησης της παθολογίας, όταν υπάρχει ανάπτυξη μολυσματικής διαδικασίας ή σχηματισμός λίθων στα νεφρά ή στην ουροδόχο κύστη. Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει τον διορισμό αντιβακτηριακών, αντιικών, αναλγητικών φαρμάκων στον ασθενή. Η χρήση χρημάτων από το οπλοστάσιο της παραδοσιακής ιατρικής μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο μετά από διαβούλευση με το γιατρό σας.

Όλες οι χειρουργικές επεμβάσεις ποικίλλουν σε όγκο και πολυπλοκότητα και εκτελούνται αποκλειστικά για λόγους υγείας ή σε περίπτωση αναποτελεσματικών μεθόδων συντηρητικής θεραπείας. Ωστόσο, υπάρχουν καταστάσεις όπου ριζικά μέτρα επίσης δεν φέρνουν το 100% του αποτελέσματος και ο γιατρός αναγκάζεται να κάνει δεύτερη επέμβαση.

Κατά τη μετεγχειρητική περίοδο, ο ασθενής πρέπει να συμμορφωθεί με τις συστάσεις του γιατρού, να εμφανιστεί για προγραμματισμένες εξετάσεις προκειμένου να ελέγξει τη λειτουργικότητα των οργάνων.

Πρόληψη των γεννητικών ατελειών

Για την κανονική πορεία της εγκυμοσύνης, καθώς και για την πλήρη ανάπτυξη των εμβρυϊκών οργάνων, μια γυναίκα πρέπει να προσαρμόσει τη συμπεριφορά και τον τρόπο ζωής της. Ειδικότερα, συμβουλεύεται τα εξής:

  • τρώτε ακριβώς κατά τη διάρκεια της περιόδου κύησης.
  • αποφύγετε τη μόλυνση με μολυσματικούς παράγοντες.
  • σταματήστε εντελώς το κάπνισμα, τη χρήση ποτών που περιέχουν αλκοόλ, ναρκωτικών.
  • αποφύγετε τη λήψη φαρμάκων, αντικαθιστώντας τα με λαϊκές θεραπείες.
  • επισκέπτεστε τακτικά έναν γυναικολόγο, κάνετε εξετάσεις και εκτελείτε υπερηχογράφημα της πυέλου.

συμπέρασμα

Η σύγχρονη ιατρική έχει μεγάλες δυνατότητες απαλλαγής από ένα μωρό ανωμαλιών σχηματισμού ενδομήτριων οργάνων. Οι αποτελεσματικές μέθοδοι όχι μόνο μπορούν να σώσουν τη ζωή του παιδιού, αλλά να του δώσουν την ευκαιρία να αναπτυχθεί πλήρως, δεν διαφέρει από τους συνομηλίκους.

Χαρακτηριστικά των οργάνων ούρησης, ούρηση στα παιδιά

Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά των νεφρών και των ουροφόρων οργάνων στα παιδιά

Σε ένα νεογέννητο, η μορφολογική και λειτουργική ωρίμανση των νεφρών δεν έχει ακόμη ολοκληρωθεί. Τα νεφρά σε μικρά παιδιά είναι σχετικά μεγαλύτερα από ό, τι στους ενήλικες (1/100 του σωματικού βάρους, σε ενήλικες - 1/200), βρίσκονται κάτω από το χτένι ilium (έως 2 χρόνια), η δομή τους κατά τα πρώτα χρόνια λοβούται και η κάψουλα λίπους εκφράζεται ασθενώς.

Το φλοιώδες στρώμα των νεφρών είναι ανεπτυγμένο, έτσι οι πυραμίδες της εγκεφαλικής ουσίας φτάνουν σχεδόν στην κάψουλα. Ο αριθμός των νεφρών στα μικρά παιδιά είναι ίδιος με τους ενήλικες (1 εκατομμύριο σε κάθε νεφρό), αλλά είναι μικρότερος σε μέγεθος.

Το επιθήλιο της σπειραματικής βασικής μεμβράνης είναι υψηλό, κυλινδρικό, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της επιφάνειας διήθησης και υψηλότερη αντίσταση.

Τα σωληνάρια στα μικρά παιδιά, ειδικά στα νεογέννητα, είναι στενά, κοντά, ο βρόχος του Henle είναι επίσης μικρότερος, και η απόσταση μεταξύ των καθοδικών και ανερχόμενων γονάτων είναι μεγαλύτερη. Η διαφοροποίηση του επιθηλίου των σωληναρίων, του βρόχου του Henle και των σωλήνων συλλογής δεν έχει ακόμη ολοκληρωθεί.

Η μορφολογική ωρίμανση του νεφρού στο σύνολό της τελειώνει κατά τη σχολική ηλικία (κατά 3-6 ετών). Η νεφρική λεκάνη είναι σχετικά καλά ανεπτυγμένη, σε μικρά παιδιά που βρίσκονται κυρίως ενδοφλέβια, και ο μυός και ο ελαστικός ιστός τους είναι ανεπαρκώς αναπτυγμένος. Ένα χαρακτηριστικό είναι η στενή σύνδεση των λεμφικών αγγείων των νεφρών με παρόμοια αγγεία του εντέρου, η οποία εξηγεί την ευκολία μετάβασης της λοίμωξης από το έντερο στη νεφρική λεκάνη και την ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας.

Τα νεφρά είναι το πιο σημαντικό όργανο για τη διατήρηση της ομοιόστασης στα παιδιά

Τα νεφρά είναι το πιο σημαντικό όργανο για τη διατήρηση της ισορροπίας και της σχετικής σταθερότητας του εσωτερικού περιβάλλοντος του σώματος (ομοιόσταση). Αυτό επιτυγχάνεται με το φιλτράρισμα των υπολειμμάτων προϊόντων του μεταβολισμού του αζώτου, των ηλεκτρολυτών, της ενεργού μεταφοράς ορισμένων ουσιών στα σωληνάρια.

Τα νεφρά εκτελούν μια σημαντική ενδοκριτική λειτουργία στα παιδιά

Τα νεφρά εκτελούν επίσης μια σημαντική ενδοκριτική λειτουργία, παράγοντας ερυθροποιητίνη, ρενίνη, ουροκινάση και τοπικές ορμόνες ιστών (προσταγλανδίνες, συγγενείς), και επίσης μετατρέπουν τη βιταμίνη D σε ενεργή μορφή της. Αν και οι ουρητήρες στα μικρά παιδιά είναι σχετικά ευρύτεροι από ό, τι στους ενήλικες, είναι πιο κυματοειδείς, υποτονικοί λόγω της αδύναμης ανάπτυξης μυών και ελαστικών ινών, γεγονός που προδιαθέτει για στασιμότητα των ούρων και την ανάπτυξη μικροβιακής φλεγμονώδους διαδικασίας στα νεφρά.

Η κύστη στα μικρά παιδιά είναι υψηλότερη από ό, τι στους ενήλικες

Η ουροδόχος κύστη στα μικρά παιδιά είναι υψηλότερη από ό, τι στους ενήλικες, οπότε μπορεί εύκολα να γίνει αισθητή πάνω από την παμπ, η οποία με την παρατεταμένη απουσία ούρησης καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση της καθυστέρησης του αντανακλαστικού από τη διακοπή της ούρησης. Στην ουροδόχο κύστη, η βλεννογόνος μεμβράνη αναπτύσσεται καλά, ασθενώς - ελαστική και μυϊκός ιστός. Η χωρητικότητα της ουροδόχου κύστης ενός νεογέννητου είναι έως 50 ml, σε ένα παιδί ενός έτους - έως 100-150 ml.

Η ουρήθρα σε ένα παιδί, παιδιά

Η ουρήθρα στα νεογέννητα αγόρια έχει μήκος 5-6 εκ. Η ανάπτυξή της είναι άνιση: επιβραδύνεται κάπως στην πρώιμη παιδική ηλικία και επιταχύνεται σημαντικά κατά την εφηβεία (αυξάνεται στα 14-18 εκατοστά). Στα νεογέννητα κορίτσια, το μήκος του είναι 1-1,5 cm, στα 16 ετών - 3-3,3 cm, η διάμετρος του είναι μεγαλύτερη από αυτή των αγοριών.

Στα κορίτσια, λόγω αυτών των χαρακτηριστικών της ουρήθρας και της εγγύτητας στον πρωκτό, είναι δυνατή μια ηπιότερη λοίμωξη, η οποία πρέπει να ληφθεί υπόψη κατά την οργάνωση της φροντίδας τους (το κορίτσι πρέπει να σκουπιστεί και να πλυθεί από μπροστά προς τα πίσω για να αποφευχθεί μόλυνση από τον πρωκτό στην ουρήθρα). Η βλεννογόνος μεμβράνη της ουρήθρας στα παιδιά είναι λεπτή, λεπτή, εύκολα τραυματισμένη, η αναδίπλωσή της εκφράζεται ασθενώς.

Η ούρηση είναι μια αντανακλαστική πράξη.

Η ούρηση είναι μια αντανακλαστική πράξη που πραγματοποιείται από συγγενή νωτιαία αντανακλαστικά. Ο σχηματισμός μιας ρυθμισμένης ικανότητας αντανακλαστικού και τακτοποίησης πρέπει να ξεκινήσει από την ηλικία των 5-6 μηνών και έως το έτος που το παιδί θα πρέπει ήδη να ζητήσει ένα ποτ. Ωστόσο, σε παιδιά κάτω των 3 ετών, μπορείτε να παρατηρήσετε ακούσια ούρηση κατά τη διάρκεια του ύπνου, συναρπαστικά παιχνίδια και ενθουσιασμό. Ο αριθμός των ούρων στα παιδιά κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου είναι 20-25, σε βρέφη - τουλάχιστον 15 ανά ημέρα.

Λειτουργικά χαρακτηριστικά της ούρησης σε ένα παιδί, παιδιά

Η ούρηση αυτή τη στιγμή θεωρείται ως συνδυασμός διαδικασιών φιλτραρίσματος, επαναπορρόφησης και έκκρισης που συμβαίνουν στο νεφρώνα. Η διήθηση του πλάσματος στο σπειράματα και ο σχηματισμός πρωτογενών ούρων συμβαίνουν υπό την επίδραση της αποτελεσματικής πίεσης διήθησης, η οποία είναι η διαφορά μεταξύ της υδροστατικής πίεσης του αίματος στα σπειραματικά τριχοειδή (65-45 mm Hg) και του αθροίσματος της πίεσης στο πλάσμα του αίματος (24 mm Hg) και υδροστατική πίεση στη σπειραματική κάψουλα (15 mmHg). Η τιμή της αποτελεσματικής πίεσης διήθησης μπορεί να κυμαίνεται από 6 έως 26 mm Hg. αγ.

Τα πρωτογενή ούρα είναι ένα διήθημα πλάσματος που περιέχει μια μικρή ποσότητα πρωτεΐνης

Τα πρωτογενή ούρα είναι ένα διήθημα πλάσματος που περιέχει μια μικρή ποσότητα πρωτεΐνης. Ο όγκος του σπειραματικού διηθήματος στα νεογνά των πρώτων μηνών της ζωής μειώνεται λόγω του μικρότερου μεγέθους της επιφάνειας σπειραματικής διήθησης και του μεγαλύτερου πάχους του, της χαμηλής πίεσης διήθησης (χαμηλή πίεση συστήματος).

Διαδικασίες επαναπορρόφησης και έκκρισης

Διαδικασίες επαναπορρόφησης και έκκρισης συμβαίνουν στο απώτερο νεφρόνιο, το οποίο αποτελείται από το εγγύς σωληνάριο, τον βρόχο του Henle, το περιφερικό σωληνάριο. Στο εγγύς σωληνάριο, σχεδόν 100% γλυκόζη, φωσφορικά άλατα, κάλιο, αμινοξέα, πρωτεΐνες, περίπου 80-85% νερό, νάτριο και χλώριο απορροφώνται από το πρωτογενές διήθημα. Σε αυτήν την ενότητα, εμφανίζεται η ενεργή έκκριση ξένων ουσιών υψηλού μοριακού βάρους (διοτρόφηση κ.λπ.)..

Ο βρόχος Henle παίζει σημαντικό ρόλο στη δημιουργία ενός περιβάλλοντος με υψηλή οσμωτική δραστηριότητα στο μυελικό μυελό λόγω του πολλαπλασιαστικού συστήματος περιστροφικού-αντίθετου ρεύματος. Εμφανίζεται επαναπορρόφηση νερού και νατρίου..

Περίπου το 14% του φιλτραρισμένου νερού απορροφάται εκ νέου στο απομακρυσμένο σωληνάριο, το νάτριο και τα διττανθρακικά απορροφούνται εκ νέου. Σε αυτήν την ενότητα, πραγματοποιείται η έκκριση ιόντων Η + και Κ +, η απέκκριση ξένων ουσιών (βαφές, αντιβιοτικά κ.λπ.)..

Η τελική συγκέντρωση των ούρων εμφανίζεται στη συλλογή σωλήνων.

Η λειτουργική ωρίμανση των νεφρών εμφανίζεται σχετικά νωρίς στην παιδική ηλικία

Η λειτουργική νεφρική ωριμότητα στην παιδική ηλικία εμφανίζεται σχετικά νωρίς. Η ικανότητα οσμωτικής συγκέντρωσης ούρων υπό συνθήκες αυξημένου φορτίου πλησιάζει εκείνη των ενηλίκων μέχρι το έτος. Η σωληναριακή έκκριση και η επαναρρόφηση προσεγγίζουν το επίπεδο των ενηλίκων ηλικίας 1 - 1,5 ετών.

Για την απομάκρυνση ίσης ποσότητας σκωρίας, τα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, επομένως, χρειάζονται περισσότερο νερό από τους ενήλικες (μειωμένη λειτουργία συγκέντρωσης). Ταυτόχρονα, οι νεφροί των παιδιών κατά τους πρώτους μήνες της ζωής τους δεν είναι σε θέση να απελευθερώσουν το σώμα από την περίσσεια νερού.

Τα παιδιά που τρέφονται με μητρικό γάλα δεν χρειάζονται συμπυκνωμένα ούρα, επειδή λόγω της επικράτησης των αναβολικών διεργασιών σε αυτά, πολλές ουσίες που εισάγονται με την τροφή δεν μετατρέπονται σε τελικά προϊόντα που πρέπει να αφαιρεθούν μέσω των νεφρών, αλλά απορροφώνται πλήρως από το σώμα.

Με την τεχνητή σίτιση, τα νεφρά λειτουργούν με μεγάλο άγχος, καθώς το φορτίο πρωτεΐνης αυξάνεται απότομα και ο αριθμός των προς αφαίρεση προϊόντων αυξάνεται, επομένως το pH του αίματος μετατοπίζεται εύκολα προς οξέωση.

Στα μικρά παιδιά, η αποτελεσματικότητα των νεφρών στη ρύθμιση της κατάστασης οξέος-βάσης είναι χαμηλότερη από ό, τι στους ενήλικες. Ταυτόχρονα, ο νεφρός ενός παιδιού παράγει δύο φορές λιγότερες ρίζες οξέος από τον νεφρό ενός ενήλικα, γεγονός που προδιαθέτει σε μια ταχύτερη ανάπτυξη οξέωσης σε διάφορες ασθένειες. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στα σωληνάρια των νεφρών μικρών παιδιών, ο μετασχηματισμός των αλκαλικών φωσφορικών αλάτων του νεφρικού φίλτρου σε οξύ είναι ανεπαρκώς αποτελεσματικός, η παραγωγή αμμωνίας και η απορρόφηση όξινου ανθρακικού νατρίου είναι περιορισμένη, δηλαδή ο μηχανισμός εξοικονόμησης βάσης (σωληνοειδής οξέωση) λειτουργεί ασθενώς.

Επιπλέον, ένας αριθμός μεταβολικών τελικών προϊόντων δεν εκκρίνεται (μεταβολική οξέωση) λόγω της χαμηλής σπειραματικής διήθησης. Η ανεπαρκής λειτουργία επαναπορρόφησης της σωληνοειδούς συσκευής σε νεογέννητα και παιδιά τους πρώτους μήνες της ζωής σχετίζεται με την ανωριμότητα του επιθηλίου του περιφερικού νεφρού και την αδύναμη αντίδρασή του στη χορήγηση αντιδιουρητικής ορμόνης και αλδοστερόνης. Εξαιτίας αυτού, τα ούρα σε αυτά τα παιδιά είναι χαμηλής πυκνότητας..

IX International Student Scientific Conference Student Scientific Forum - 2017

Γεννητικό σύστημα

Η συγγενής δυσπλασία είναι οποιαδήποτε επίμονη ανατομική απόκλιση στην ανάπτυξη ενός οργάνου ή μέρους του σώματος που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε τερατογόνους παράγοντες ή γενετικές μεταλλάξεις.

Οι συγγενείς δυσπλασίες (CHD) του ουρογεννητικού συστήματος είναι από τις πιο συχνές συγγενείς δυσπλασίες που εντοπίστηκαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (1-4 ανά 1000 κυήσεις και αντιπροσωπεύουν το 15-20% της δομής των προγεννητικά διαγνωσμένων συγγενών δυσπλασιών. Η συντριπτική πλειονότητα των συγγενών δυσπλασιών του ουροποιητικού συστήματος είναι αποφρακτικές ουροπάθειες. Αυτή είναι μια ομάδα ασθενειών, τα οποία χαρακτηρίζονται από την παρουσία ενός δομικού ή λειτουργικού εμποδίου στην κανονική εκροή ούρων, οδηγώντας σε διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. Ποιες είναι οι αιτίες της εμφάνισής τους; Ποια είναι η κλινική εικόνα; Ποια είναι η θεραπεία τέτοιων ασθενειών ?

Αιτίες εμβρυϊκών ανωμαλιών

Όλες οι πιθανές αιτίες ανάπτυξης συγγενών δυσπλασιών μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες:

Κληρονομική (η παθολογία μεταδίδεται στο παιδί από έναν ή και τους δύο γονείς μέσω μεταλλαγμένων γονιδίων).

Η λήψη φαρμάκων (μη ελεγχόμενο φάρμακο μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες δυσπλασίες).

Κακές συνήθειες της μητέρας (κάπνισμα, κατανάλωση αλκοόλ και ναρκωτικών).

Λοιμώδη νοσήματα (ιλαρά, ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊός κ.λπ.)

Έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία.

Έκθεση σε χημικές ουσίες (βενζόλιο, υδράργυρος)

Μηχανικοί παράγοντες (όγκοι της μήτρας, μη φυσιολογική εμβρυϊκή θέση)

Μητρικό τραύμα στο πρώτο τρίμηνο.

Επαγγελματικοί κίνδυνοι των γονέων.

Ταξινόμηση των συγγενών δυσπλασιών του εμβρύου

Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται πολλές κατηγορίες συγγενών δυσπλασιών του εμβρύου:

Λόγω εμφάνισης

Με το χρονικό διάστημα.

Με σοβαρότητα

Με συχνότητα εμφάνισης.

Με τον επιπολασμό στο σώμα.

Ανατομικά.

Κληρονόμησε. Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα αλλαγών στον γονότυπο των γεννητικών κυττάρων.

Τερατογόνος. Προκαλείται από έκθεση σε ανεπιθύμητους παράγοντες κατά τη διάρκεια διαφόρων περιόδων εγκυμοσύνης.

Πολυπαραγοντικό. Προκαλείται από συνδυασμένους παράγοντες: η κληρονομικότητα και η επίδραση των τερατογόνων επιδράσεων.

Ανωμαλίες με άγνωστη αιτία.

Γαμετοπάθεια. Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα ανωμαλιών σπέρματος, γήρανσης ωαρίων ή μεταλλάξεων σε γεννητικά κύτταρα (χρωμοσωμικές και γονιδιακές παθήσεις).

Βλαστοπάθεια. Αναπτύσσεται εντός δύο εβδομάδων μετά τη γονιμοποίηση (κυκλοπία).

Εμβρυοπάθεια. Ανάπτυξη κατά την περίοδο από δύο έως οκτώ εβδομάδες της εγκυμοσύνης υπό την επίδραση του τερατογόνου παράγοντα (οι περισσότερες συγγενείς δυσπλασίες).

Εμβρυοπάθεια. Εμφανίζεται στην περίοδο από εννέα εβδομάδες έως το τέλος της εγκυμοσύνης (κρυπτορχιδισμός, υποπλασία οργάνων).

Μέτρια βαρύ. Τέτοια ελαττώματα περιλαμβάνουν ανωμαλίες που απαιτούν θεραπεία, αλλά δεν απειλούν τη ζωή του παιδιού και δεν επιδεινώνουν το βιοτικό επίπεδο.

Βαρύς. Δυσλειτουργίες που απαιτούν επείγουσα θεραπεία για να σώσουν τη ζωή ενός παιδιού.

Θανατηφόρος. Ελαττώματα ζωής ασυμβίβαστα με τη ζωή.

Συχνές (1 ή περισσότερες περιπτώσεις ανά 1000 εγκυμοσύνες).

Μέτρια συχνή (έως 10 περιπτώσεις ανά 10.000 εγκυμοσύνες).

Σπάνιες (έως 10 περιπτώσεις ανά 100.000 εγκυμοσύνες)

Πολύ σπάνιες (λιγότερες από 10 περιπτώσεις ανά 100.000 εγκυμοσύνες).

Απομονωμένη (ανωμαλία στην ανάπτυξη μόνο ενός οργάνου).

Συστηματικός (συνδυασμός πολλών ελαττωμάτων στο ίδιο σύστημα).

Πολλαπλές (συνδυασμός πολλών ελαττωμάτων οργάνων που σχετίζονται με διαφορετικά συστήματα).

Δυσλειτουργίες του αναπνευστικού συστήματος

Ελαττώματα του νευρικού συστήματος

Ελαττώματα του καρδιαγγειακού συστήματος

Ελαττώματα πεπτικού συστήματος.

Δυσλειτουργίες του ουροποιητικού συστήματος

Κακίες του αναπαραγωγικού συστήματος;

Ελαττώματα του μυοσκελετικού συστήματος.

Κακιά χείλη και ουρανίσκο

Ελαττώματα του προσώπου, των αυτιών, του λαιμού και των ματιών.

Υδρονέφρωση

Η υδρονέφρωση είναι μια προοδευτική επέκταση των κοιλοτήτων συλλογής του νεφρού, οδηγώντας σε παραβίαση της λειτουργίας του. Η συχνότητα της υδρονέφρωσης είναι 2,5-2,8 ανά 1000 φρούτα.

Η αιτία της ανάπτυξης συγγενούς υδρονέφρωσης είναι οι συγγενείς δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος (CFM). Αυτά τα ελαττώματα οδηγούν σε παραβίαση της λειτουργίας εκκένωσης του ουροποιητικού συστήματος, συχνότερα λόγω της επικάλυψης του αυλού του ουρητήρα. Οι ακόλουθες αναπτυξιακές διαταραχές που οδηγούν σε υδρονέφρωση είναι πιο συχνές:

Λανθασμένη εκφόρτιση του ουρητήρα

Πρόσθετο αγγείο του αριστερού ή του δεξιού νεφρού

Πολύκλυση του αριστερού νεφρού.

Οι συγγενείς δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος εντοπίζονται σε κάθε 10 παιδιά. Οι ακριβείς λόγοι για την ανάπτυξή τους είναι άγνωστοι, αλλά υπάρχουν παράγοντες κινδύνου που, όταν εκτίθενται σε έγκυο γυναίκα, αυξάνουν την πιθανότητα παραβίασης στο έμβρυο:

Μολυσμένο περιβάλλον

Ζωή σε περιβαλλοντικά μειονεκτικές περιοχές (κοντά σε εργοστάσια, πυρηνικά εργοστάσια)

Η επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας

Ένα οικογενειακό ιστορικό που επιβαρύνεται (π.χ. MPS σε συγγενείς αίματος).

Ανάλογα με τον χρόνο ανάπτυξης, η υδρονέφρωση μπορεί να είναι πρωτογενής (συγγενής) ή να αποκτήσει (δυναμική). Ανάλογα με τη σοβαρότητα της πορείας, διακρίνεται η ήπια, μέτρια και σοβαρή υδρονέφρωση. με εντοπισμό - μονόπλευρη και αμφίδρομη. Στην ουρολογία, η υδρονέφρωση του δεξιού και του αριστερού νεφρού εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα. διμερής υδροφοφρωτικός μετασχηματισμός παρατηρείται στο 5-9% των περιπτώσεων.

Η πορεία της υδρονέφρωσης μπορεί να είναι οξεία και χρόνια. Στην πρώτη περίπτωση, με έγκαιρη διόρθωση, είναι δυνατή η πλήρης αποκατάσταση των νεφρικών λειτουργιών. στη δεύτερη, η νεφρική λειτουργία χάνεται μη αναστρέψιμα. Ανάλογα με την παρουσία λοίμωξης, η υδρονέφρωση μπορεί να αναπτυχθεί ασηπτικά ή μολυσμένη..

Οι εκδηλώσεις της υδρονέφρωσης εξαρτώνται από τη θέση, το ρυθμό ανάπτυξης και τη διάρκεια της απόφραξης του τμήματος του ουροποιητικού συστήματος. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων καθορίζεται από τον βαθμό επέκτασης των πυελοκαλικικών συμπλοκών του νεφρού.

Η οξεία υδρονέφρωση αναπτύσσεται γρήγορα, με έντονο παροξυσμικό πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης κατά μήκος του τύπου των νεφρικών κολικών με εξάπλωση κατά μήκος του ουρητήρα, στο μηρό, στη βουβωνική χώρα, στο περίνεο και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Μπορεί να συμβεί ταχεία ούρηση, πόνος, ναυτία και έμετος. Με την υδρονέφρωση, εμφανίζεται αίμα στα ούρα που είναι ορατό στο μάτι (μακροαυτουρία) ή προσδιορισμένο εργαστήριο (μικροαιματουρία).

Η μονομερής ασηπτική χρόνια υδρονέφρωση εμφανίζεται καθυστερημένα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει δυσφορία στη γωνία της οσφυϊκής πλευράς, περιοδικός θαμπός πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης, ο οποίος εντείνεται μετά από σωματική άσκηση ή λήψη μεγάλης ποσότητας υγρού. Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται χρόνια κόπωση και μειωμένη ικανότητα προόδου, εμφανίζεται παροδική αρτηριακή υπέρταση και εμφανίζεται αιματουρία. Με την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, κατά κανόνα, θα πρέπει να σκεφτείτε τη μολυσμένη υδρονέφρωση και την οξεία πυώδη αποφρακτική πυελονεφρίτιδα. Σε αυτήν την περίπτωση, το πύον εμφανίζεται στα ούρα (πυουρία).

Η παθογνωμονική για την υδρονέφρωση είναι η προτίμηση του ασθενούς να κοιμάται στο στομάχι του, καθώς αυτή η κατάσταση οδηγεί σε αλλαγή της ενδοκοιλιακής πίεσης και βελτίωση της εκροής ούρων από τον προσβεβλημένο νεφρό.

Διάγνωση στην προγεννητική περίοδο.

Σύμφωνα με τους κανόνες, μετά την εγγραφή, μια γυναίκα λαμβάνει οδηγίες πότε να επισκεφθεί έναν γυναικολόγο και τι είδους έρευνα πρέπει να κάνει. Στην κανονική πορεία της εγκυμοσύνης, συνταγογραφούνται 3 προγραμματισμένες εξετάσεις υπερήχων, μία για κάθε τρίμηνο. Ωστόσο, εάν παρατηρηθεί παθολογία, τότε ο γιατρός αυξάνει τον αριθμό των μελετών.

Η διάγνωση του υδρονεφρωτικού μετασχηματισμού είναι δυνατή μετά από 15 εβδομάδες εγκυμοσύνης, επειδή αυτή τη στιγμή τελειώνει ο σχηματισμός του συλλογικού νεφρικού συστήματος.

Στην υπερηχογραφία, η υδρονέφρωση του αριστερού νεφρού εκδηλώνεται από την επέκταση των κοιλοτήτων του οργάνου και την παρουσία ελεύθερου υγρού σε αυτές. Εάν ο υπέρηχος καταγράφει μόνο την παρουσία υγρού στους νεφρούς, χωρίς επέκταση του πυελοκαλικικού συστήματος, τότε δεν γίνεται διάγνωση υδρονέφρωσης. Επειδή παρατηρείται υγρό στους νεφρούς κατά τη διάρκεια της κανονικής τρέχουσας εγκυμοσύνης.

Εκτός από τα συμπτώματα που σημειώθηκαν παραπάνω, σε σοβαρά στάδια υδρονέφρωσης, η υπερηχογραφία καθορίζει την αραίωση της νεφρικής ουσίας, η οποία αυξάνει περαιτέρω τον κίνδυνο νεφρικής ανεπάρκειας.

Μετά τη γέννηση του παιδιού, διεξάγονται και άλλες μελέτες που μπορούν να εντοπίσουν την αιτία της υδρονέφρωσης, επειδή ο ασθενής μπορεί να θεραπευτεί πλήρως μόνο μετά την εξάλειψη της αιτίας..

Η διάγνωση της υδρονέφρωσης στα παιδιά περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους έρευνας:

Επαναλαμβανόμενο υπερηχογράφημα. Η μελέτη διεξάγεται με πλήρη ουροδόχο κύστη και μετά την εκκένωση.

Αποκλειστική πυλογραφία - προσδιορισμός της αποκριτικής λειτουργίας των νεφρών. Η μελέτη συνίσταται στην ενδοφλέβια χορήγηση αντίθεσης με την επακόλουθη καταχώριση της εξάλειψής της. Η αντίθεση συσσωρεύεται στα νεφρά και στην ακτινογραφία, ο γιατρός καθορίζει την ικανότητα διήθησης του ουροποιητικού συστήματος.

Η μικτή κυστογραφία επιτρέπει σε κάποιον να εντοπίσει μία από τις κοινές αιτίες της υδρονέφρωσης - της κυστεοειδούς παλινδρόμησης. Αυτή η μελέτη γίνεται επίσης με αντίθεση, αλλά η αντίθεση εγχέεται στην ουρήθρα πριν γεμίσει η ουροδόχος κύστη. Στο ύψος της ούρησης, λαμβάνεται μια ακτινογραφία και παρουσία ανωμαλιών, ο παράγοντας σκιαγράφησης εισέρχεται στους ουρητήρες, που είναι ένα σημάδι παθολογίας..

Η υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία σας επιτρέπει να οπτικοποιήσετε λεπτομερώς τη δομή του ουροποιητικού συστήματος.

Οι παραπάνω μελέτες συνταγογραφούνται ανάλογα με την ηλικία του παιδιού και την πορεία της νόσου. Θεραπεία

Οι ιατρικές τακτικές για την υδρονέφρωση βασίζονται στις ακόλουθες αρχές:

Δεν πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία της νόσου στο έμβρυο

Η επέμβαση συνταγογραφείται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις, εάν υπάρχει κίνδυνος ρήξης των νεφρών

Μια έγκυος γυναίκα υποβάλλεται σε συχνές εξετάσεις ή νοσηλεία, ανάλογα με το βαθμό βλάβης στο ουροποιητικό σύστημα του εμβρύου..

Προκειμένου να διασφαλιστεί η φυσιολογική πορεία της εγκυμοσύνης και να αποκλειστεί η ανάπτυξη επιπλοκών, πραγματοποιείται καθετηριασμός της ουροδόχου κύστης στο έμβρυο. Μια ένδειξη για αυτόν τον χειρισμό είναι η συσσώρευση μεγάλης ποσότητας υγρού στα νεφρά..

Μετά τη γέννηση, ένα παιδί με υδρονέφρωση υποβάλλεται σε χειρουργική θεραπεία. Ωστόσο, συχνά οι γιατροί επιλέγουν μια τακτική αναμονής και βλέπουν και δεν συνταγογραφούν αμέσως εγχείρηση. Αυτό γίνεται με ήπιες δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος, όταν η υδρονέφρωση μπορεί να σταματήσει μόνη της μετά τη γέννηση.

Η πρόγνωση για την υδρονέφρωση στο έμβρυο εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Αυτό περιλαμβάνει το στάδιο της νόσου, την περίοδο ανίχνευσης, την κατάσταση του σώματος της μητέρας και την ποιότητα της θεραπείας. Εάν μια γυναίκα πέσει στα χέρια ενός αρμόδιου ειδικού, τότε η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή.

Epispadias

Το Epispadias είναι μια συγγενής διάσπαση όλου ή μέρους του πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας.

Η Epispadia είναι εξαιρετικά σπάνια: σε ένα στα 50 χιλιάδες νεογέννητα και τα αγόρια είναι 5 φορές πιο πιθανό από τα κορίτσια.

Οι ακριβείς αιτίες των επεισοδίων δεν είναι γνωστές. Υποτίθεται ότι οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ουρήθρας προκύπτουν λόγω παραβίασης της εμβρυογένεσης μεταξύ 7 και 14 εβδομάδων ενδομήτριας ανάπτυξης. Στην περίπτωση των επεισοδίων, ο πρωτογενής φυματίωση των γεννητικών οργάνων μετατοπίζεται κατά την ουραία κατεύθυνση, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση του σελιδοδείκτη της μεσοδερμικής πλάκας και στη συνέχεια μη κλείσιμο του πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας.

Μεταξύ των άμεσων παραγόντων που προκαλούν εμβρυϊκές διαταραχές είναι οι ιογενείς λοιμώξεις της εγκύου γυναίκας, οι κακές συνήθειες, η πρώιμη τοξίκωση, οι ενδοκρινικές διαταραχές και η έκθεση στο έμβρυο επαγγελματικών κινδύνων.

Επομένως, σε περίπτωση επεισοδίων, ο μέσος είναι με τη μορφή υδρορροής που βρίσκεται στην ραχιαία επιφάνεια του πέους (με υποσπαδίες - στην κοιλιακή, οπίσθια επιφάνεια) μεταξύ υποανάπτυκτων, διαχωρισμένων, σπηλαίων σωμάτων. Με γυναικείες επεισόδια, παρατηρείται διάσπαση της κλειτορίδας.

Πρώτα απ 'όλα, υπάρχουν αρσενικά και θηλυκά επεισόδια.

Επιπλέον, όλες οι μορφές επεισόδια σε άνδρες και γυναίκες χωρίζονται σε 2 ομάδες: με απομονωμένο διαχωρισμό της ουρήθρας και με διάσπαση του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης.

Η ταξινόμηση των κλινικών μορφών επεισόδια βασίζεται στο κριτήριο του βαθμού διάσπασης της ουρήθρας.

Σύμφωνα με αυτό, τα αγόρια διακρίνονται:

capitus epispadias - η ουρήθρα χωρίζεται στο στεφανιαίο αυλάκι του πέους

επεισόδια στελέχους - η ουρήθρα χωρίζεται σε όλο το μήκος του πέους

Επεισόδια ηβικού στελέχους - ολόκληρη η ουρήθρα και εν μέρει ο σφιγκτήρας της ουροδόχου κύστης χωρίζονται.

συνολικά επεισόδια - η ουρήθρα, ο λαιμός και το μπροστινό τοίχωμα της ουροδόχου κύστης χωρίζονται.

Στα κορίτσια, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε:

κλειτοριδιακά επεισόδια - χωρισμός της κλειτορίδας σε δύο σώματα, χωρισμένα με εγκάρσια ρωγμή του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας

υποσύνολα (υποφυσσαρικά) επεισόδια - διάσπαση της κλειτορίδας και των χειλέων

συνολικά (ρετρό-συμφωνικά) επεισόδια - διάσπαση της κλειτορίδας, των χειλίων, της ηβικής άρθρωσης, του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης.

Σε περίπου 90% των περιπτώσεων, εμφανίζονται συνολικά και συνολικές μορφές επεισοδίων.

Η κλινική εικόνα των epispadias καθορίζεται από τη μορφή της.

Επομένως, τα επεισόδια συνθηκών απουσία διάσπασης της ακροποσθίας μπορεί να παραμείνουν μη αναγνωρίσιμα. Σε αυτήν την περίπτωση, η ούρηση δεν διαταράσσεται ή συνοδεύεται από ένα ελαφρύ σπρέι ροής ούρων. Σε πιο έντονες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει μια ελαφριά καμπυλότητα του πέους, ωστόσο, η στύση και η σεξουαλική λειτουργία δεν επηρεάζονται με επεισόδια κεφαλαίων.

Με επεισόδια στελέχους, το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται κοντά στη ρίζα του πέους. Διατηρείται η αυθαίρετη ρύθμιση της ούρησης, ωστόσο, λόγω των πιτσιλίσματος των ούρων, οι ασθενείς αναγκάζονται να ουρούν καθισμένοι. Με άγχος (γέλιο, βήχας, σωματική προσπάθεια), μπορεί να εμφανιστεί ακράτεια ούρων. Υπάρχει μια έντονη παραμόρφωση του πέους: συντομεύει και τραβιέται στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα λόγω της απόκλισης των ποδιών των σπηλαίων σωμάτων. Η σεξουαλική επαφή είναι δύσκολη, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δυνατή.

Τα επεισόδια του ηβικού στελέχους συνοδεύονται από σοβαρή μείωση και παραμόρφωση του πέους, γεγονός που καθιστά αδύνατη τη σεξουαλική επαφή. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται κάτω από την ηβική άρθρωση. Λόγω μερικής διάσπασης του σφιγκτήρα της ουρήθρας, εμφανίζεται ακράτεια ούρων, εκφραζόμενη σε έναν βαθμό ή άλλο.

Με την πλήρη μορφή επεισοδίων, σημειώνονται υποανάπτυξη και παραμόρφωση του αγκίστρου του πέους. Οι στύσεις είναι επώδυνες, η σεξουαλική επαφή είναι αδύνατη. Υπάρχει διαχωρισμός των σπηλαίων σωμάτων και του λαιμού της ουροδόχου κύστης, η συνεχής ροή των ούρων προς τα έξω. Η διάσταση των ηβικών οστών οδηγεί στο σχηματισμό βάδισης πάπιας και η απόκλιση των μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος οδηγεί σε βάτραχο στομάχου. Το ένα τρίτο των ασθενών έχει meurureter, vesicoureteral reflux, Hydronephrosis, cryptorchidism, testic hypoplasia, scrotum and prostat gland, pyelonephritis.

Η κλειτοριδιακή επεισόδια δεν οδηγεί σε μειωμένη ούρηση και δεν έχει κλινική σημασία. Τα υποφυσιακά επεισόδια συνοδεύονται από ακράτεια ούρων κατά τη φτέρνισμα, βήχα και σωματική άσκηση. Με συνολικά επεισόδια στα κορίτσια, υπάρχει πλήρης διάσπαση των χειλέων και της ηβικής άρθρωσης, μια απόκλιση των μυών του ορθού κοιλιακού, που συνοδεύεται από συνεχή εκροή ούρων, διαβροχή του δέρματος των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και εσωτερικές επιφάνειες των μηρών, υποτροπιάζουσα δερματίτιδα από πάνα, αιδοιοκολπίτιδα και λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος. Η επεισόδια στα κορίτσια μπορεί να συνδυαστεί με υποπλασία της κλειτορίδας και των χειλέων, διπλασιασμός του κόλπου.

Σοβαρές μορφές επεισοδίων αναγνωρίζονται κατά τη γέννηση. λιγότερο έντονα (ειδικά στα κορίτσια) ανιχνεύονται σε σχέση με την ανάπτυξη ακράτειας ούρων. Η εξέταση ενός παιδιού με επεισόδια πραγματοποιείται από παιδίατρο, παιδιατρικό χειρουργό, παιδιατρικό ουρολόγο, παιδιατρικό γυναικολόγο.

Εκτός από την ενδελεχή εξωτερική εξέταση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και τον προσδιορισμό της μορφής των επεισοδίων, απαιτείται μια ολοκληρωμένη αξιολόγηση της κατάστασης της ουρήθρας, της ουροδόχου κύστης και του άνω ουροποιητικού συστήματος. Για το σκοπό αυτό, το παιδί συνταγογραφείται υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα των νεφρών, υπερηχογράφημα της ουροδόχου κύστης), ακτίνες Χ (ουρητική αποβολή, κυστογραφία, ουρηθρογραφία, ακτινογραφία της ηβικής άρθρωσης), ουροδυναμική (ουρηθρική προμετρία, κυτομετρία), ηλεκτροφυσιολογική (ηλεκτρομυογραφία των μυών της ουροδόχου κύστης). Για τον εντοπισμό παράλληλων παραβιάσεων, συνιστάται η διεξαγωγή υπερήχου πυέλου για κορίτσια και υπερήχων όσχεου για αγόρια.

Τα επεισόδια αιχμαλωσίας σε αγόρια και η κλειτοριδιακή επεισόδια σε κορίτσια συνήθως δεν χρειάζονται θεραπεία. Οι κύριες ενδείξεις για τη χειρουργική αντιμετώπιση των επεισοδίων είναι λειτουργική (ακράτεια ούρων) και καλλυντικά ελαττώματα που παραβιάζουν την ψυχοφυσική ανάπτυξη του παιδιού. Η βέλτιστη ηλικία για τη χειρουργική διόρθωση των επεισοδίων σε παιδιά είναι η ηλικία των 4-6 ετών (σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, 2-4 ετών).

Σε περίπτωση αρσενικών επεισοδίων, τα κύρια καθήκοντα της θεραπείας είναι η εξάλειψη της παραμόρφωσης του πέους, ο σχηματισμός μιας ολοκληρωμένης ουρήθρας και η αποκατάσταση του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης. Σε σχέση με τις καθορισμένες εργασίες, τα κύρια στάδια της χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν διόρθωση της καμπυλότητας του πέους, ουρηθροπλαστική, σφιγκτοπλαστική της ουροδόχου κύστης. Η επιλογή μιας συγκεκριμένης τεχνικής (Cantwell, Mitchell, Ransley κ.λπ.) καθορίζεται από την ατομική κλινική κατάσταση..

Η κλινικοπλαστική πραγματοποιείται σε κορίτσια με κλινικά σημαντικές επεισόδια. Η πλαστική του αυχένα της ουροδόχου κύστης ενδείκνυται σύμφωνα με ενδείξεις.

Κατά τη μετεγχειρητική περίοδο, εκτελείται παρατεταμένος καθετηριασμός και έκπλυση της ουροδόχου κύστης. Οι επιπλοκές της χειρουργικής διόρθωσης των επεισοδίων μπορεί να περιλαμβάνουν συρίγγια της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας, στένωση της ουρήθρας, ακράτεια ούρων και στένωση του κόλπου. Στο μέλλον, οι άνδρες μπορεί να διατηρήσουν την καμπυλότητα του πέους, την ανάπτυξη της στυτικής δυσλειτουργίας, τη στειρότητα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η έγκαιρη χειρουργική διόρθωση των επεισοδίων επιτρέπει την επίτευξη καλών λειτουργικών αποτελεσμάτων, την ανάπτυξη αυθαίρετου ελέγχου της ούρησης και την πρόληψη της ανάπτυξης ψυχολογικών διαταραχών. Η πρόγνωση της σεξουαλικής λειτουργίας και της γονιμότητας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τις ταυτόχρονες αναπτυξιακές ανωμαλίες και τη διόρθωσή τους..

Τα παιδιά που υποβλήθηκαν σε χειρουργική διόρθωση επεισοδίων σε νεαρή ηλικία χρειάζονται συνεχή παρακολούθηση από παιδιατρικό ουρολόγο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στην εφηβεία, αποκαλύπτουν λανθάνουσες παραμορφώσεις του πέους.

Εξτροφία της ουροδόχου κύστης

Η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης είναι η πιο συχνή και μία από τις πιο σοβαρές δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος. Με την εξτροφία της ουροδόχου κύστης, απουσιάζει το πρόσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης και το αντίστοιχο τμήμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Η κύστη είναι ανοιχτή στην μπροστινή επιφάνεια της κοιλιάς. Η διάμετρος της τρύπας είναι από 2,5 έως 8 εκ. Υπό την επίδραση της ενδοκοιλιακής πίεσης, το οπίσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης περιστρέφεται προς τα εμπρός, μοιάζει με μπάλα, στην επιφάνεια της οποίας τα στόματα των ουρητήρων είναι ορατά, από τα οποία εκτοξεύονται ούρα σε πίδακες. Τα ούρα που απελευθερώνονται συνεχώς οδηγούν σε βλάβη του δέρματος, σχηματισμό πληγών και ουλών στο δέρμα. Μια λοίμωξη συνδέεται γρήγορα που διεισδύει στα νεφρά μέσω της ανοιχτής κύστης και των ουρητήρων και προκαλεί πυελονεφρίτιδα.

Κατά μέσο όρο, η συχνότητα του ελαττώματος κυμαίνεται από 1: 10.000 έως 1: 50.000 νεογέννητα.

Συμπτώματα

Συνήθως, αλλά όχι πάντα, η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης σχετίζεται με τις ακόλουθες αλλαγές στην ανατομία των οργάνων του νεογέννητου:

-Epispadia - η ουρήθρα (η ουρήθρα μέσω της οποίας τα ούρα ρέουν κανονικά από την ουροδόχο κύστη) δεν σχηματίζεται σωστά: συντομεύεται και χωρίζεται κατά μήκος του εμπρόσθιου τοιχώματος σε ολόκληρο το τμήμα της. Ο σφιγκτήρας της ουροδόχου κύστης επίσης χωρίζεται, ανοίγει. Έτσι, στα αγόρια, η ουρήθρα και το κεφάλι του πέους χωρίζονται κατά μήκος της ραχιαίας επιφάνειας, και στα κορίτσια η ουρήθρα επίσης δεν σχηματίζεται και εκτείνεται μεταξύ της χωρισμένης κλειτορίδας και των χειλέων. (δείτε την εφαρμογή 1)

-Ραχιαία καμπυλότητα του πέους: το πέος τραβιέται στην κοιλιά λόγω βραχύτερου από τον κανονικό τένοντα στο άνω μέρος του πέους.

-Ο λαιμός και ο σφιγκτήρας της ουροδόχου κύστης απουσιάζουν. Ο λαιμός της ουροδόχου κύστης είναι το κάτω μέρος της ουροδόχου κύστης, το οποίο σε σχήμα μοιάζει με μπολ, ποτιστήρι. Περιέχει δακτύλιο μυών που είναι υπεύθυνοι για τον έλεγχο της ούρησης - είναι υπεύθυνοι για το άνοιγμα και το κλείσιμο της εξόδου από την ουροδόχο κύστη.

-Μικρός όγκος της περιοχής της ουροδόχου κύστης. Ακόμα και αφού κλείσει η ουροδόχος κύστη με τοπικούς ιστούς, δεν μπορεί αρχικά να συγκρατήσει έναν κανονικό, επαρκή όγκο ούρων, αλλά υπό ευνοϊκές συνθήκες, η κύστη μπορεί να αναπτυχθεί.

-Λανθασμένη θέση των εξόδων του ουρητήρα (οι ουρητήρες είναι οι σωλήνες εξόδου μέσω των οποίων αφαιρούνται τα ούρα από τα νεφρά στην ουροδόχο κύστη): οι ουρητήρες είναι διαφορετικοί από το συνηθισμένο στην είσοδο της ουροδόχου κύστης, κάτι που μπορεί να οδηγήσει σε παλινδρόμηση - ροή ούρων από την ουροδόχο κύστη νεφρά. (βλέπε προσάρτημα 1)

-Διάσταση των ηβικών οστών. Κανονικά, τα ηβικά (ηβικά) οστά σχηματίζουν μια άρθρωση και, σε συνδυασμό με άλλα οστά του πυελικού εδάφους, σχηματίζουν ένα είδος δακτυλίου που συγκρατεί και προστατεύει τα περιτοναϊκά όργανα - την ουροδόχο κύστη, τα αναπαραγωγικά όργανα κ.λπ., αλλά με εξώθηση τα ηβικά οστά χωρίζονται από τις πλευρές. Η διάσταση μπορεί να ποικίλει σε μέγεθος.

-Η ουρήθρα, ο κόλπος (στα κορίτσια), το πέος (σε αγόρια) είναι ελαφρώς μικρότεροι από το συνηθισμένο.

-Μικρότερη απόσταση ομφαλού-πρωκτού: ο πρωκτός βρίσκεται ελαφρώς υψηλότερος (πιο κοντά στο όσχεο στα αγόρια και στον κόλπο στα κορίτσια), το οποίο δεν επηρεάζει την εντερική λειτουργία. και ο ομφαλός από τη γέννηση βρίσκεται, αντίθετα, κάτω από το συνηθισμένο (αργότερα οι χειρουργοί μπορούν να φτιάξουν έναν νέο όμορφο ομφαλό στο "σωστό" μέρος).

-Η πιθανότητα βουβωνικής κήλης (80% των αγοριών και 10% των κοριτσιών).

Είναι δυνατόν να ανιχνευθούν σημάδια εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης που βρίσκονται ήδη στο στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης του παιδιού. Είναι πιθανό να υποψιαστείτε την παρουσία ενός ελαττώματος με υπερήχους εάν:

Η κύστη απεικονίζεται καθ 'όλη τη διάρκεια της μελέτης ξεκινώντας από 13-14 εβδομάδες εγκυμοσύνης.

Ένα σαφές ελάττωμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος είναι ορατό στη μέση γραμμή κάτω από τον ομφαλό.

Με ένα συνδυασμό εξωσκόπησης της ουροδόχου κύστης με άλλες συγγενείς δυσπλασίες, επιλύεται το ζήτημα της πιθανότητας έκτρωσης.

Αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού, η διάγνωση γίνεται με βάση εξωτερικές εκδηλώσεις του ελαττώματος και αποσαφηνίζεται η βιωσιμότητα άλλων οργάνων και συστημάτων..

Θεραπεία

Χειρουργική θεραπεία μόνο της εξώθησης.

Το πρόγραμμα θεραπείας για κάθε μεμονωμένο παιδί εξαρτάται από τον τύπο και τον βαθμό εξώθησης. Κάθε σχέδιο θεραπείας είναι πολύ ατομικό, καθώς δεν υπάρχουν δύο παιδιά με εξώθηση εντελώς πανομοιότυπα. Έτσι, όταν πραγματοποιείτε εντελώς πανομοιότυπες επεμβάσεις, τα αποτελέσματα, η απόκριση του παιδικού σώματος σε αυτά μπορεί να διαφέρει

Η χειρουργική θεραπεία της εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης μπορεί να πραγματοποιηθεί με τρεις τρόπους:

1. Επανορθωτική πλαστική χειρουργική

Με μικρό μέγεθος της εξωθημένης ουροδόχου κύστης έως 3 cm, απουσία άλλων σοβαρών αναπτυξιακών ανωμαλιών και καλή κατάσταση του παιδιού, πραγματοποιείται επανορθωτική πλαστική χειρουργική. Λόγω των γύρω ιστών, το μπροστινό τοίχωμα της ουροδόχου κύστης σχηματίζεται και το ελάττωμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος κλείνει. Πραγματοποιείται επίσης ράψιμο των οστών της ηβικής σύμφυσης. Τα αποτελέσματα αυτών των επεμβάσεων είναι ικανοποιητικά, αλλά η ακράτεια ούρων επιμένει στα περισσότερα παιδιά..

2. Μεταμόσχευση των ουρητήρων στο σιγμοειδές κόλον και δημιουργία μηχανισμού κατά της παλινδρόμησης.

Ταυτόχρονα, είναι δυνατόν να επιτευχθεί η εξάλειψη της ακράτειας ούρων. Αυτός ο τύπος χειρουργικής θεραπείας δίνει τα καλύτερα αποτελέσματα και χρησιμοποιείται σήμερα πιο συχνά. Εάν δεν μπορεί να δημιουργηθεί ο μηχανισμός κατά της παλινδρόμησης, αυτό οδηγεί στην αντίστροφη ροή των ούρων στον ουρητήρα και τα παιδιά συχνά πάσχουν από χρόνια πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

3. Μεταμόσχευση των ουρητήρων σε ένα απομονωμένο τμήμα του εντέρου.

Το ορθό χρησιμοποιείται ως απομονωμένο τμήμα. Το ορθό επανατοποθετείται στο επίπεδο της μετάβασής του στο σιγμοειδές, η οπή ράβεται. Το κάτω μέρος του σιγμοειδούς κόλου συνδέεται με το ορθό κοντά στον πρωκτό. Και οι δύο ουρητήρες μεταμοσχεύονται σε ένα απομονωμένο τμήμα του ορθού. Έτσι, δημιουργείται μια κύστη από το ορθό.

Ωστόσο, σε πολλά παιδιά, υπό την επίδραση των ούρων, εμφανίζεται στρωματοποίηση των στρωμάτων του πρωκτικού σφιγκτήρα και εμφανίζεται ακράτεια κοπράνων. Οι ασθενείς μετά από χειρουργική επέμβαση για εκτροφία της ουροδόχου κύστης πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από ουρολόγο.

Πρόβλεψη

Οι μέθοδοι χειρουργικών επεμβάσεων συνεχίζουν να βελτιώνονται και, ενδεχομένως, στο μέλλον, τα παιδιά που γεννιούνται με εξτροφία της ουροδόχου κύστης θα είναι σε θέση να διεξάγουν ταυτόχρονες επεμβάσεις χωρίς την ανάγκη για επακόλουθες χειρουργικές επεμβάσεις. Εκτός από το ουρογεννητικό σύστημα, ένα παιδί με εξώθηση δεν διαφέρει από τα άλλα παιδιά και αναπτύσσεται με τον ίδιο τρόπο όπως και οι συνομηλίκοί του. Είναι σημαντικό για τους γονείς των παιδιών με εξωτροφία της ουροδόχου κύστης να παρέχουν στο παιδί τους όχι μόνο κατάλληλη χειρουργική θεραπεία, αλλά και συναισθηματική υποστήριξη, προσοχή στην ψυχολογική του υγεία, να του παρέχει μια αίσθηση εμπιστοσύνης και πίστης στον εαυτό του και στον κόσμο γύρω του.

Ουρητηροκήλη

Η ουρητηροκήλη είναι μια ενδοκυστική (ουρητηροχειρουργική) κύστη του περιφερικού ουρητήρα. Με την ουρητηροκέλη, το κυστικό διασταλμένο ενδοκυστικό τμήμα του ουρητήρα προεξέχει στην κοιλότητα της ουροδόχου κύστης. Στην ουρολογία, η ουρητηροκέλη εμφανίζεται με συχνότητα 2-2,5%. ενώ στα κορίτσια παρατηρείται 2-4 φορές συχνότερα από ό, τι στα αγόρια. Συνήθως, η ουρητηροκήλη διαγιγνώσκεται ήδη στην παιδική ηλικία, λιγότερο συχνά σε ενήλικες. Η ουρητηροκήλη συχνά συνοδεύεται από διπλασιασμό των ουρητήρων.

Η ουρητηροκέλη μπορεί να είναι μονομερής ή διμερής (διμερής) και να βρίσκεται και στους δύο ουρητήρες.

Υπάρχουν απλοί ουρητηροκέλοι (σε ​​φυσιολογικά τοποθετημένο ουρητήρα), πρόπτωση και έκτοπη.

Η παρατεταμένη (πτώση) ουρητηροκέλη στα κορίτσια μπορεί να περάσει από την ουρήθρα προς τα έξω με τη μορφή σκούρου μοβ χρώματος, συχνά καλυμμένο με ελκώδη βλεννογόνο. Μια πρόπτωση της ουρητηροειδικής κύστης στα αγόρια πέφτει στην ουρήθρα του προστάτη, προκαλώντας οξεία κατακράτηση ούρων. Η έκτοπη ουρητηροκέλη εντοπίζεται σε έναν ασυνήθιστα τοποθετημένο ουρητήρα, ανοίγοντας στην ουρήθρα, προθάλαμο, εκτροπή της ουροδόχου κύστης κ.λπ..

Με αιτιολογία, η ουρητηροκέλη μπορεί να είναι πρωτογενής (συγγενής) ή δευτερογενής (επίκτητη). Διακρίνονται 3 βαθμοί συγγενής ουρητηροκέλης. Στον βαθμό 1, υπάρχει μια ελαφρά επέκταση του ενδοκυστικού ουρητήρα, η οποία δεν οδηγεί σε λειτουργικές αλλαγές στο άνω ουροποιητικό σύστημα. Η ουρητηροκήλη 2 μοίρες είναι μεγάλη και οδηγεί στην ανάπτυξη ουρητεροϋδρονέφρωσης. Με την ουρητηροκήλη 3 βαθμούς, εκτός από την ουρητηροϋδρονέφρωση, υπάρχουν σημαντικές παραβιάσεις της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ουρητηροκέλη προκαλείται από συγγενή στένωση του στόματος του ουρητήρα και επιμήκυνση του ενδομυϊκού τμήματος λόγω έλλειψης μυϊκών ινών στον απομακρυσμένο ουρητήρα. Σύμφωνα με τους ερευνητές, αυτό το ελάττωμα σχετίζεται με παραβίαση της νευρώσεως των κάτω τμημάτων του ουρητήρα και των παρακείμενων ιστών.

Η επίκτητη ουρητηροκήλη αναπτύσσεται συχνά ως αποτέλεσμα παραβίασης της πέτρας του ουροποιητικού στο ενδομυϊκό τμήμα του ουρητήρα.

Η ουρητηροκήλη συνοδεύεται πάντοτε από παραβίαση της εκροής ούρων από τον ουρητήρα, αυξημένη υδροστατική πίεση, υπέρταση του τοιχώματος του ουρητήρα και διόγκωση του στο ενδοκυστικό τμήμα της ουροδόχου κύστης. Η κοιλότητα του ουρητήρα είναι περιορισμένη από τα τοιχώματα του ουρητήρα και από το στρωματοποιημένο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης. Συνήθως, η ουρητηροκέλη περιέχει πυώδη ούρα, ασβεστολιθικά. λιγότερο συχνά, υδατώδες ή αιματηρό περιεχόμενο.

Η παραβίαση της διαδικασίας του ουροποιητικού συστήματος οδηγεί σε στασιμότητα των ούρων στη νεφρική λεκάνη (υδρονέφρωση), μικροβιακή λοίμωξη, ανάπτυξη κυστίτιδας και πυελονεφρίτιδας, σχηματισμός ουροφόρων λίθων στην ουρητηροκέλη και στη συνέχεια νεφροσκλήρωση και απώλεια της νεφρικής λειτουργίας.

Οι κύριες εκδηλώσεις της ουρητηροκέλης είναι ο πόνος και η παραβίαση της φύσης της ούρησης. Ένας μεγάλος όγκος ουρητηροκέλης μπορεί να καταλάβει σημαντικό μέρος της ουροδόχου κύστης και να περιορίσει τον όγκο του, συνοδευόμενος από αυξημένη ούρηση και απέκκριση ούρων σε μικρές δόσεις. Σε περίπτωση αλληλεπικάλυψης του στόματος ενός άλλου ουρητήρα με τέτοια προεξοχή (βλ. Παράρτημα 2), αναπτύσσεται μια συνολική παραβίαση της εκροής ούρων από τα νεφρά - οξεία υδρονέφρωση, που εκδηλώνεται από παροξυσμικούς πόνους όπως κολικούς των νεφρών. Στις γυναίκες, όταν το ουρητερόκελο χαμηλώνεται στην ουρήθρα, είναι δυνατή η ανάπτυξη πλήρους κατακράτησης ούρων.

Μια επιπλοκή της ουρητηροκέλης στις γυναίκες μπορεί να είναι η πρόπτωση της με έξοδο προς τα έξω όταν προσπαθείτε να ουρήσετε. Η απώλεια ουρητηροκέλης είναι διαλείπουσα στη φύση και προσαρμόζεται ανεξάρτητα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατακρημνισμένη ουρητηροκέλη μπορεί να παραβιαστεί στην ουρήθρα και στη νεκρωτική.

Τις περισσότερες φορές, η ουρητηροκέλη χαρακτηρίζεται από συνεχή πόνο στον πόνο στην πλάτη και στην λαγόνια περιοχή, συνεχείς επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις (χρόνια κυστίτιδα και πυελονεφρίτιδα), πυουρία, πυρετό, επώδυνη ούρηση με μυρωδιά ούρα, μερικές φορές αιματουρία.

Η ουρητηροκήλη ανιχνεύεται συνήθως κατά τη διάρκεια εκτεταμένης ουρολογικής εξέτασης για υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος..

Σε γενικές γραμμές εξετάσεις ούρων με ουρητηροκέλη, κατά κανόνα, βρέθηκαν λευκοκύτταρα, πύον, ερυθρά αιμοσφαίρια. Μια βακτηριολογική εξέταση των ούρων αποκαλύπτει το χαρακτηριστικό της μικροχλωρίδας των ουρολοίμωξεων.

Ο υπέρηχος της ουροδόχου κύστης σας επιτρέπει να οπτικοποιήσετε τον ουρητήρα με τη μορφή ενός στρογγυλεμένου σχηματισμού υγρού λεπτού τοιχώματος που διογκώνεται στον τοίχο της ουροδόχου κύστης. Ο υπέρηχος των νεφρών αποκαλύπτει μονόπλευρη ή δύο όψεων υδρονεφρωτικό μετασχηματισμό του οργάνου.

Με τη βοήθεια μελετών ακτινοβολίας (κυστεογραφία και αποβολή ουρογραφίας), είναι δυνατή η λήψη μιας σαφούς ακτινογραφίας της ουρητηροκέλης. Οι ακτινογραφίες προσδιορίζουν την παρουσία της κυστεοειδούς παλινδρόμησης στον παρακείμενο και απέναντι ουρητήρα, ένα ελάττωμα στην πλήρωση της ουροδόχου κύστης, διαστολή σε σχήμα κλαμπ (μερικές φορές έκτοπη) του άπω τμήματος του ουρητήρα.

Αξιόπιστη ανίχνευση ουρητηροκέλης και εξέταση γίνεται κατά τη διάρκεια της κυστεοσκόπησης. Κατά την ενδοσκοπική εξέταση, η ουρητηροκέλη μοιάζει με μια κυστική προεξοχή του ενδοκυστικού μέρους του ουρητήρα με ένα στενεμένο στόμα.

Η θεραπεία της ουρητηροκέλης μπορεί να είναι μόνο χειρουργική - επανορθωτική ή απομάκρυνση του orano. Πριν από την επέμβαση, πραγματοποιείται αντιμικροβιακή θεραπεία με στόχο τη διακοπή της λοίμωξης του ουροποιητικού συστήματος.

Με νεφρό που δεν λειτουργεί ή μέρος αυτού, ενδείκνυται νεφρεκτομή ή μερική νεφρεκτομή με εκτομή του ουρητηροκέλου και επανεμφύτευση του ανώτερου τμήματος του ουρητήρα στη λεκάνη και το κάτω μέρος της ουροδόχου κύστης (ουρητηροκυστοανασώμωση). Με τις συντηρημένες λειτουργίες των νεφρών, η ενδοσκοπική ανατομή του ουρητηροκηλίου με το σχηματισμό του στόματος του ουρητήρα πραγματοποιείται σύμφωνα με την τεχνική κατά της παλινδρόμησης. Η ενδοσκοπική ενδοσκοπική ανατομή του στόματος οδηγεί μόνο στην εξάλειψη της απόφραξης του ουρητήρα, αλλά δεν εξαλείφει τον ίδιο τον ουρητήρα.

Απλασία νεφρού Η απλασία νεφρού είναι η πλήρης απουσία ενός ή και των δύο νεφρών. Η επίπτωση της διμερούς αρένας είναι 1-3 περιπτώσεις ανά 10.000 νεογέννητα με πρωτογενή αλλοίωση του αρσενικού εμβρύου (η αναλογία αγοριών προς κορίτσια είναι 2,6: 1)

Οι λόγοι

Κατά κανόνα, δεν μπορεί να προσδιοριστεί ένας συγκεκριμένος λόγος. Τις περισσότερες φορές, ο λόγος είναι πολυπαραγοντικός. Ωστόσο, υπάρχουν 2 κορυφαίες:

Γενετικοί παράγοντες. Υπάρχει αύξηση της συχνότητας γέννησης παιδιών με αυτή την παθολογία σε γονείς που έχουν οποιαδήποτε CMD του ουροποιητικού συστήματος. Ωστόσο, θα ήθελα να σημειώσω εδώ ότι η αναγέννηση ενός παιδιού με αυτό το ελάττωμα είναι εξαιρετικά σπάνια.

Ο αντίκτυπος των επιβλαβών παραγόντων κατά την τοποθέτηση των κύριων οργάνων (5-7η εβδομάδα ενδομήτριας ανάπτυξης, όταν αρχίζει να σχηματίζεται μεθανόφρωση ή ο τελικός νεφρός). Αυτά περιλαμβάνουν τη λήψη νεφροτοξικών (που επηρεάζουν τα νεφρά) από μια έγκυο γυναίκα, την κατανάλωση αλκοόλ. Ως αποτέλεσμα, ένα εγκεφαλικό επεισόδιο εμφανίζεται στο αναπτυσσόμενο όργανο και εμπόδιο στην κανονική οργάνωση και ανάπτυξη του νεφρού σε μία ή δύο πλευρές.

Ταξινόμηση Διμερής νεφρική αγενέση

Αυτό το ελάττωμα ανήκει στον τρίτο κλινικό τύπο. Κυρίως τα νεογέννητα με αυτήν την κακία γεννιούνται νεκρά. Ωστόσο, υπήρξαν περιπτώσεις κατά τις οποίες ένα παιδί γεννήθηκε ζωντανό και πλήρους διάρκειας, αλλά πέθανε τις πρώτες μέρες της ζωής του λόγω νεφρικής ανεπάρκειας. Σήμερα, η πρόοδος δεν σταματά και υπάρχει μια τεχνική δυνατότητα μεταμόσχευσης νεφρού σε νεογέννητο και πραγματοποίηση αιμοκάθαρσης. Είναι πολύ σημαντικό να διαφοροποιηθεί η διμερής νεφρική αντιγονική έγκαιρη από άλλες δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος και των νεφρών..

Μονομερής νεφρική πρασινογένεση με κατακράτηση ουρητήρα

Αυτό το ελάττωμα ανήκει στον πρώτο κλινικό τύπο και είναι συγγενές. Με μονομερή απλασία, το μόνο νεφρό αναλαμβάνει ολόκληρο το φορτίο, το οποίο με τη σειρά του είναι συχνά υπερπλαστικό. Η αύξηση του αριθμού των δομικών στοιχείων επιτρέπει στον νεφρό να αναλάβει τις λειτουργίες δύο φυσιολογικών νεφρών. Αυξάνεται ο κίνδυνος σοβαρών συνεπειών από τραυματισμό ενός νεφρού.

Μονομερής ουρητηρίαση νεφρικής πρασινογένεσης

Αυτό το ελάττωμα εκδηλώνεται στα πολύ πρώιμα στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης του ουροποιητικού συστήματος. Ένα σημάδι αυτής της ασθένειας είναι η απουσία ενός ουρητηρίου. Λόγω των δομικών χαρακτηριστικών του ανδρικού σώματος, η νεφρική αγενέση στους άνδρες συνδυάζεται με την απουσία αγωγού που οδηγεί σε σπερματικό υγρό και αλλαγές στα σπερματικά κυστίδια. Αυτό οδηγεί σε: πόνο στην βουβωνική περιοχή, ιερό? επώδυνη εκσπερμάτωση και μερικές φορές σεξουαλική δυσλειτουργία.

Κλινικά, η κατάσταση μπορεί να είναι τόσο κρίσιμη όσο και ικανοποιητική. Όλα εξαρτώνται από τον τύπο της ζημιάς:

Η διμερής αρένα συνδυάζεται συχνά με υποπλασία (υπανάπτυξη) των πνευμόνων και του προσώπου του Πότερ (ευρεία γέφυρα μύτης, epicanthus, «μύτη παπαγάλου», μαλακή, χωρίς βάση χόνδρου, αυτιά χαμηλής ακρόασης χωρίς μπούκλες και τραγικό (τραγικό), στραγγισμένο πηγούνι) και άλλα CMD (σπονδυλική στήλη και άλλα). Τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση πεθαίνουν τις πρώτες ώρες της ζωής από νεφρική και πνευμονική ανεπάρκεια..

Η μονομερής αρένα μπορεί να συμβεί από τις πρώτες μέρες της ζωής ενός παιδιού εάν ένας υγιής νεφρός δεν είναι σε θέση να αποζημιώσει. Τα κύρια συμπτώματα είναι συνεχής φτύσιμο μέχρι εμετού, πολυουρία (υπερβολική ούρηση), ολική αφυδάτωση, υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση), γενική δηλητηρίαση και άλλες εκδηλώσεις νεφρικής ανεπάρκειας. Εάν ένας υγιής νεφρός αναλάβει την απουσία λειτουργίας, τότε η ασθένεια ουσιαστικά δεν εμφανίζεται και ανιχνεύεται τυχαία όταν αναζητάτε ιατρική βοήθεια για άλλες συγγενείς δυσπλασίες ή ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος. Το υπάρχον νεφρό αρχίζει να αντισταθμίζει την υπερτροφία (αύξηση) μετά τον πρώτο μήνα της ζωής, αν και η τάση αύξησης εμφανίζεται ακόμα στη μήτρα. Περίπου το 15% αυτών των ασθενών εμφανίζουν φλεβοκοιλιακή παλινδρόμηση (αντίστροφη ροή ούρων) από ένα υγιές όργανο.

Είναι δυνατός ο σχηματισμός ανωμαλιών στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, η οποία σχετίζεται με την άρθρωση των οργάνων των ουροφόρων και γεννητικών περιοχών:

Στα αγόρια, η μονομερής αρένα συχνά συνοδεύεται από την απουσία του αγωγού Wolf και, κατά συνέπεια, από το ίδιο vas deferens.

Στα κορίτσια, η μονόπλευρη νεφρική πρασινογένεση συχνά συνοδεύεται από δυσπλασίες των γεννητικών οργάνων, δηλαδή σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: δυσπλασίες των γεννητικών οργάνων (σάλπιγγες και μήτρα), έλλειψη κόλπου και μονομερής αρένα.

Η ασθένεια μπορεί να διαγνωστεί τόσο στη μήτρα όσο και μετά τη γέννηση κατά τη διάρκεια της ζωής..

Η κύρια μέθοδος της προγεννητικής διάγνωσης είναι ο υπέρηχος (υπερηχογράφημα).

Το βασικό σημείο για τη διάγνωση της διμερούς νεφρικής απουσίας είναι η έντονη κακία και η απουσία σκιάς ηχούς της ουροδόχου κύστης κατά τη δυναμική εξέταση, με την έγχρωμη χαρτογράφηση Doppler δεν υπάρχουν νεφρικές αρτηρίες.

Η απουσία οργάνου από τη μία πλευρά διαγιγνώσκεται με προγεννητικό (ενδομήτριο) υπέρηχο λιγότερο συχνά για διάφορους λόγους:

η ποσότητα αμνιακού υγρού παραμένει φυσιολογική.

προσδιορίζεται η κύστη του εμβρύου.

ο επινεφριδιακός αδένας μπορεί να αναγνωριστεί εσφαλμένα ως νεφρός.

Ο υπέρηχος δεν χάνει τη σημασία του ακόμη και μετά τη γέννηση. Σε αυτήν την περίπτωση, ο νεφρός δεν προσδιορίζεται στη θέση του και δεν υπάρχει αρτηρία με το ίδιο όνομα στην ίδια πλευρά.

Αποκκριτική ουρογραφία - η μόνη παρουσία νεφρού διευρύνεται αντισταθμιστικά και, από την άλλη πλευρά, όταν κρατάτε καθυστερημένες εικόνες, δεν υπάρχει παράγοντας αντίθεσης.

Νεφροσκοπιογραφία - τα ραδιοϊσότοπα δεν συσσωρεύονται από την πλευρά της βλάβης.

Αγγειογραφία - τα νεφρικά αγγεία απουσιάζουν από την προσβεβλημένη πλευρά.

Κυστεοσκόπηση - υπάρχει υποπλασία του τριγώνου Lietot (ένα τρίγωνο στην ουροδόχο κύστη, συνήθως σχηματίζεται από το εσωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας και τα στόματα και των δύο ουρητήρων), το στόμα του ουρητήρα απουσιάζει από την πληγείσα πλευρά.

Θεραπεία Ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν μια δίαιτα και περιοδικά προληπτικά προγράμματα μεταβολικής θεραπείας για τη διατήρηση ενός μόνο νεφρού. Εάν η λειτουργία του είναι διαταραγμένη, ενδείκνυται η μεταμόσχευση οργάνων (μεταμόσχευση οργάνου δότη)

Με τη διμερή αγενέση, η θνησιμότητα είναι 100%. Ο θάνατος μπορεί να συμβεί τόσο στη μήτρα όσο και στις πρώτες ώρες της ζωής.

Με μονόπλευρη - η πρόβλεψη είναι αρκετά ευνοϊκή. Πιο συχνά, η ποιότητα ζωής επιδεινώνει την παρουσία άλλων δυσπλασιών.

συμπέρασμα

Οι συγγενείς δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος έχουν πρόσφατα διαδεδοθεί. Η έγκαιρη διάγνωση τέτοιων ασθενειών είναι ζωτικής σημασίας για τη μελλοντική ευημερία του παιδιού, επειδή ένα ανιχνευμένο αναπτυξιακό ελάττωμα προκαλεί χρόνιες ασθένειες και μειώνει το βιοτικό επίπεδο των ασθενών.

Προσάρτημα 1: Εξώθηση της ουροδόχου κύστης.

Εφαρμογή 2: Uterocele.

Κατάλογος αναφορών

1. Asanov A.Yu. et al. Βασικές αρχές της γενετικής και των κληρονομικών αναπτυξιακών διαταραχών στα παιδιά, 2003.224 s

2. Ayala F., Kiger J. Modern Genetics, 1988.

3. Alikhanyan S.I., Akifiev A.P., Chernin L.S. Γενική Γενετική, 1985. –446 s.

4. Ντουμπινίνη Ν.Ρ. Γενετική, 1985. –536 s

5. Klag W., Cummings M. Fundamentals of Genetics, 2007. –894 s.