Κύριος

Θεραπεία

Νεφρωτικό σύνδρομο

Το νεφρωτικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται κυρίως από πρωτεϊνουρία, η οποία μπορεί να είναι σπειραματική, σωληνοειδής και υπερπρωτεϊναιμική..

  • Η σπειραματική πρωτεϊνουρία αναπτύσσεται με αυξημένη διαπερατότητα του σπειραματικού φίλτρου για πρωτεΐνες.
  • Canalicular - κατά παράβαση της απορρόφησης πρωτεΐνης στα εγγύς σωληνάρια.
  • Υπερπρωτεϊναιμία - με περίσσεια πρωτεΐνης στο αίμα (ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης).

Αιτιολογία, παθογένεση, παθολογική ανατομία

Το νεφρωτικό σύνδρομο αναπτύσσεται μόνο με σπειραματική πρωτεϊνουρία. Οι κύριες ασθένειες που οδηγούν στο νεφρωτικό σύνδρομο είναι:

  1. ελάχιστη αλλαγή ασθένειας,
  2. εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση,
  3. μεμβρανώδης νεφροπάθεια,
  4. μεσαγγειο-τριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα,
  5. διαβητική σπειραματοσκλήρωση,
  6. αμυλοείδωση.

Ασθένεια ελάχιστης αλλαγής

Μικρή αλλαγή νόσου, ή λιποειδής νέφρωση, αναπτύσσεται με μια ανισορροπία μεταξύ των υποπληθυσμών των Τ-λεμφοκυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος εμφανίζεται χωρίς προφανή λόγο (ιδιοπαθής επιλογή), λιγότερο συχνά με συστηματικές ασθένειες (λεμφογλουνουμάτωση, σακχαρώδης διαβήτης, λοίμωξη από HIV, IgA νεφροπάθεια, ασθένεια Fabry) και τη χρήση φαρμάκων (ΜΣΑΦ, ριφαμπικίνη, ιντερφερόνη α, σύμπλεγμα δεξτράνης-σιδήρου ) Οι μορφολογικές αλλαγές εντοπίζονται μόνο με ηλεκτρονική μικροσκοπία. Ανιχνεύεται οίδημα με διάχυτη διόγκωση των διεργασιών των επιθηλιακών ποδοκυττάρων, κενοτόπων, λυσωμάτων και αυξημένου αριθμού οργελίων..

Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση

Η πρωτογενής εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση και υαλίνωση μεμονωμένων βρόχων σπειραμάτων (εξ ου και τμηματική) σε λιγότερο από το ήμισυ των σπειραμάτων (εστιακή), στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ιδιοπαθής, αναπτύσσεται λιγότερο συχνά με ασθένειες HIV, ηρωίνη και λυσοσωμικές ασθένειες αποθήκευσης. Η δευτερογενής εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρυνση αναπτύσσεται μετά το θάνατο μέρους του νεφρικού παρεγχύματος, το οποίο οδηγεί σε αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, με συγγενή νεφρική αντιγονική νόσο. μετά από εκτομή νεφρού με νεφρίτιδα του σωληνοειδούς, δρεπανοκυτταρική αναιμία. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει τη σύντηξη ποδοκυττάρων ποδιών και σπειραματικής τμηματικής σκλήρυνσης, οζιδίων και χονδροειδών εναποθέσεων IgM και SZ.

Μεμβρανώδης νεφροπάθεια

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια χαρακτηρίζεται από διάχυτη πάχυνση των βασικών μεμβρανών των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων. Οι αιτίες της πρωτοπαθούς μεμβρανικής νεφροπάθειας είναι άγνωστες. Η δευτεροβάθμια περιπλέκει την πορεία των συστημικών ασθενειών (κακοήθη νεοπλάσματα, SLE, ηπατίτιδα Β) ή αναπτύσσεται με την εισαγωγή σκευασμάτων πενικιλλαμίνης και χρυσού. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία στα αρχικά στάδια της νόσου αποκαλύπτει υποεπιθηλιακές εναποθέσεις με προεξοχές του ελάσματος πυκνότητας μεταξύ τους. Αργότερα σχηματίζονται καταθέσεις μέσα στο GBM, γίνεται διάχυτη και κοκκώδης κατανομή του IgG κατά μήκος αυτού χωρίς σπειραματικούς πολλαπλασιασμούς, εξίδρωση και νέκρωση.

Μεσαγγειοεπιφανειακή σπειραματονεφρίτιδα

Η μεσαγγειοκοιλιακή σπειραματονεφρίτιδα είναι δύο τύπων που είναι παρόμοια σε βασικά μορφολογικά χαρακτηριστικά (αύξηση του αριθμού των κυττάρων στο μεσαγγείο, επέκταση της μεσαγγειακής μήτρας, παράκαμψη και πάχυνση των βασικών μεμβρανών, λοβές των σπειραμάτων) και ποικίλλουν στον εντοπισμό και τη σύνθεση των αποθέσεων. Σε καταθέσεις τύπου Ι, υποενδοθηλιακά και μεσαγγειακά, περιέχουν C3, IgG ή IgM. Οι εναποθέσεις τύπου II περιέχουν SZ, δεν περιέχουν ανοσοσφαιρίνες και βρίσκονται εντός των μεμβρανών. Η μεσαγγειοκαλλιεργητική σπειραματονεφρίτιδα είναι μια ανοσοσυμπλεγμένη νόσος που αναπτύσσεται με λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, HIV λοίμωξη, ηπατίτιδα B και C, SLE και κακοήθη νεοπλάσματα (λευχαιμία και λέμφωμα).

Συμπτώματα

Το κύριο σημάδι του νεφρωσικού συνδρόμου είναι η πρωτεϊνουρία, συνήθως περισσότερο από 2 g / m2. Η πρωτεϊνουρία προκαλείται από την αύξηση της διαπερατότητας του σπειραματικού φίλτρου με βλάβη στη σπειραματική βασική μεμβράνη και τα κενά διήθησης μεταξύ των σκελών των ποδοκυττάρων. Το αποτέλεσμα της πρωτεϊνουρίας είναι η υπολευκωματιναιμία, το επίπεδο της οποίας εξαρτάται από την ποσότητα της λευκωματίνης που εκκρίνεται στα ούρα. Η υπολευκωματιναιμία προκαλείται επίσης από τη διάσπαση της απορροφημένης αλβουμίνης στα εγγύς σωληνάρια και την παραβίαση της σύνθεσης της λευκωματίνης στο ήπαρ.

Το κυριότερο κλινικό σημάδι της νόσου είναι το οίδημα που εμφανίζεται σταδιακά, αυξάνεται σταδιακά και συχνά φθάνει στον βαθμό της anasarca με ασκίτη, υδροθώρακα και υδροϋπερικάρδιο. Ωστόσο, η αρχική επίσκεψη στο γιατρό μπορεί να σχετίζεται με εστιακό οίδημα λόγω καταγγελιών δυσκολίας στην αναπνοή (λαρυγγικό οίδημα ή υπεζωκοτική συλλογή), θωρακικός πόνος (υδροϋπερικάρδιο), πρησμένα γόνατα (υδροαρθρώσεις), κοιλιακό άλγος (μεσεντερικό οίδημα), οίδημα όσχεου.

Το οίδημα εμφανίζεται συνήθως το πρωί στα βλέφαρα και στο πρόσωπο και στα γόνατα προς το βράδυ μετά το περπάτημα. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το πρήξιμο γίνεται μόνιμο και ογκώδες, οδηγώντας σε τέντωμα του δέρματος με το σχηματισμό ωχρών ατροφικών περιοχών - ραβδώσεων, ειδικά στην κοιλιά και στους γοφούς. Η παθογένεση του οιδήματος είναι περίπλοκη. Το υγρό συσσωρεύεται κυρίως λόγω υπολευκωματιναιμίας και μεταβολής στην αναλογία της υδραυλικής και ογκοτικής πίεσης στα τριχοειδή αγγεία και στο διάμεσο (δυνάμεις ψαρόνι) και σε αύξηση της σωληναριακής επαναπορρόφησης του Na και του νερού, λόγω της αυξημένης έκκρισης της ADH και της ενεργοποίησης του μηχανισμού ρενίνης-αγγειοτασίνης-τεστοστερόνης.

Ένα άλλο σημαντικό διαγνωστικό σημάδι αυτού του συνδρόμου είναι η υπερλιποπρωτεϊναιμία. Τα επίπεδα της LDL και της χοληστερόλης είναι αυξημένα στους περισσότερους ασθενείς, ενώ τα VLDL και τα τριγλυκερίδια είναι αυξημένα στις πιο σοβαρές περιπτώσεις. Ωστόσο, δεν αποδεικνύεται ο κίνδυνος αθηροσκλήρωσης και στεφανιαίας νόσου με νεφρωσικό σύνδρομο. Με το νεφρωτικό σύνδρομο, διαταραχές πήξης του αίματος συνήθως αναπτύσσονται λόγω της μείωσης της δραστικότητας των αντιπηκτικών και των ινωδολυτικών παραγόντων των πρωτεϊνασών του ορού. Οι διαταραχές της πήξης του αίματος και η επεισοδιακή υποοναιμία ενέχουν κίνδυνο πνευμονικής εμβολής, περιφερικής αγγειακής θρόμβωσης, ιδιαίτερα νεφρικών φλεβών.

Τα χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα είναι αδιαθεσία, ανορεξία, αύξηση βάρους, μυϊκή ατροφία, η οποία μπορεί να καλυφθεί από οίδημα. Ανάλογα με τον βαθμό παραγωγής αγγειοτασίνης II σε ασθενείς, είναι πιθανή μια υπο-, φυσιολογική ή υπερτασική κατάσταση.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές αναπτύσσονται με ένα μακροχρόνιο νεφρωτικό σύνδρομο. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • διατροφικές ανεπάρκειες, συμπεριλαμβανομένης της ανεπάρκειας πρωτεΐνης, που εκδηλώνεται από εύθραυστα μαλλιά και νύχια, αναστατωμένη ανάπτυξη, απομετάλλωση των οστών.
  • σύνδρομο ανεπάρκειας καλίου
  • μυοπάθεια
  • μεταβολική μείωση.

Σε σχέση με την απώλεια ανοσοσφαιρινών, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές ασθένειες. Η αρτηριακή υπέρταση μπορεί να περιπλέκεται από βλάβες στην καρδιά και στον εγκέφαλο. Όμως, η ανάπτυξη ορθοστατικής υπότασης και υποολεμικού σοκ είναι δυνατή, μερικές φορές με μοιραίο αποτέλεσμα.

Διαγνωστικά

Η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει σημαντική πρωτεϊνουρία με έκκριση 3,5 g ή περισσότερης πρωτεΐνης ανά ημέρα. Οι κύλινδροι υαλίνης, κηρώδους, κοκκώδους και επιθηλιακών κυττάρων ανιχνεύονται συνήθως στο ουροποιητικό ίζημα. Η πρωτεϊνουρία με σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να συνδυαστεί με αιματουρία και λευκοκυτουρία.

Το αίμα μειώνει την περιεκτικότητα σε λευκωματίνη (λιγότερο από 1,5-2,5 g%), τα επίπεδα των α- και γ-σφαιρινών, των αδρενοκορτικών και θυρεοειδικών ορμονών, καθώς και της τρανσφερίνης, της αντιστρεπτολυσίνης-Ο, άλλων Ig και συμπληρωμάτων. Αντίθετα, με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, το επίπεδο της IgG αυξάνεται, με την εστιακή σπειραματοσκλήρυνση να μειώνεται, με μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα το επίπεδο της C3 είναι φυσιολογικό. Η περιεκτικότητα σε άζωτο ορού και κρεατινίνης εξαρτάται από τον βαθμό βλάβης των νεφρών.

Οι διαταραχές πήξης προκαλούνται από την εξάλειψη των IX, XII και θρομβολυτικών παραγόντων (ουροκινάση και αντιθρομβίνη III) στα ούρα και αύξηση της περιεκτικότητας του παράγοντα VIII, του ινωδογόνου και των αιμοπεταλίων στον ορό. Η απώλεια τρανσφερίνης στα ούρα οδηγεί στην ανάπτυξη μικροκυτταρικής αναιμίας. Το νεφρωτικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από αύξηση της ολικής χοληστερόλης στον ορό, των τριγλυκεριδίων, της ελεύθερης και εστεροποιημένης χοληστερόλης και των φωσφορικών. Μια απότομη αύξηση της συγκέντρωσης των λιπιδίων συνδυάζεται με σοβαρή υπολευκωματιναιμία.

Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικές εκδηλώσεις και εργαστηριακές εξετάσεις. Ωστόσο, η τελική διάγνωση γίνεται μόνο μετά από ιστολογική και ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση δειγμάτων βιοψίας νεφρού..

Διαφορική διάγνωση:

  • Πρώτα απ 'όλα, πραγματοποιείται μεταξύ του πρωτογενούς νεφρωσικού συνδρόμου, το οποίο χαρακτηρίζεται από σοβαρή πρωτεϊνουρία, έντονες βιοχημικές μεταβολές στον ορό και τη σχετικά καθυστερημένη ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας και δευτερογενές νεφρωτικό σύνδρομο, στο οποίο η νεφρική ανεπάρκεια υπάρχει ήδη κατά την έναρξη του νεφρωσικού συνδρόμου ή αναπτύσσεται λίγο μετά.
  • Μικρές αλλαγές είναι πιο συχνές στα παιδιά και χαρακτηρίζονται από υπέρταση και αζωτιαιμία..
  • Η μεμβρανώδης πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα αναπτύσσεται επίσης κυρίως σε παιδιά (60-80% των περιπτώσεων), προχωρά με μακροαυτουρία, αζωτιαιμία και αρτηριακή υπέρταση.
  • Η μεσαγγειοκοιλιακή σπειραματονεφρίτιδα ανιχνεύεται συχνότερα σε ενήλικες ασθενείς (75%), προχωρά με μικροαιματουρία στο 20% και υπέρταση στο 35% των περιπτώσεων.

Το μάθημα και η πρόβλεψη

Η πορεία του νεφρωσικού συνδρόμου είναι μεγάλη, η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτιολογία. Μια πιο ευνοϊκή πρόγνωση για ασθένειες που μπορούν να αντιμετωπιστούν με κορτικοστεροειδή. Μερικά από αυτά, για παράδειγμα, η μεσαγγειο-τριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα, μπορούν να περάσουν μόνα τους μετά από 5-8 χρόνια. Με ελάχιστες αλλαγές, η πρόγνωση είναι καλή στο 90% των παιδιών και των ενηλίκων. Οι υποτροπές συμβαίνουν συχνά, αλλά είναι θεραπευτικές και η νεφρική ανεπάρκεια συνήθως δεν αναπτύσσεται..

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια εξελίσσεται αργά, σταδιακά εξελίσσεται σε νεφρική ανεπάρκεια στο 50% των ασθενών άνω των 15-20 ετών, η πρωτεϊνουρία ή το νεφρωτικό σύνδρομο μπορεί να παραμείνει στο 50% χωρίς διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. Η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση και η μεσαγγειοκαλλιέργεια σπειραματονεφρίτιδα είναι πιο σοβαρές, όπου σχεδόν οι μισοί ασθενείς αναπτύσσουν χρόνια νεφρική ανεπάρκεια εντός 8-10 ετών. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή συνήθως δεν είναι αποτελεσματική. Η επίμονη ύφεση παρατηρείται σε μερικούς ασθενείς (5%).

Μετά τη μεταμόσχευση νεφρού, υποτροπές νεφρωσικού συνδρόμου συχνά αναπτύσσονται σε ασθενείς με εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, μεσαγγειο-τριχοειδή σπειραματονεφρίτιδα, SLE, Ig - νεφροπάθεια.

Η πρόγνωση συνήθως επιδεινώνεται με μολυσματικές ασθένειες, αζωτιαιμία, αρτηριακή υπέρταση, σοβαρή αζωτιαιμία, περιφερική αγγειακή θρόμβωση.

Θεραπεία

Η θεραπεία των ασθενών πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τη νοσολογική μορφή που προκάλεσε το νεφρωτικό σύνδρομο, τη λειτουργική κατάσταση των νεφρών, τη διάρκεια και τα χαρακτηριστικά της πορείας του. Το σχήμα και η διατροφή των ασθενών δεν πρέπει να περιορίζονται αυστηρά..

Στους ασθενείς συνταγογραφούνται ασκήσεις φυσικοθεραπείας, καθημερινά με τα πόδια έως και 3-4 χλμ., Καλή διατροφή με ζωικές πρωτεΐνες σε τρόφιμα έως 1 g / kg σωματικού βάρους και μείωση της πρόσληψης χλωριούχου νατρίου σε 5 g / ημέρα. Η θεραπεία με φάρμακα περιλαμβάνει: θεραπεία της υποκείμενης νόσου, μείωση της πρωτεϊνουρίας και μείωση ορισμένων κλινικών εκδηλώσεων.

Θεραπεία της υποκείμενης νόσου

Σε περιπτώσεις ελάχιστων αλλαγών, συνιστάται η αρχική θεραπεία με πρεδνιζόνη σε δόση 1-1,5 mg / kg από το στόμα για 4-6 εβδομάδες. Το θετικό αποτέλεσμα εκδηλώνεται με τη διακοπή της πρωτεϊνουρίας και την αύξηση της παραγωγής ούρων. Στη συνέχεια, οι ασθενείς μεταφέρονται σε θεραπεία συντήρησης με πρεδνιζόνη στα 2-3 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα για 4 εβδομάδες και στη συνέχεια η δόση μειώνεται σταδιακά στο μηδέν τους επόμενους 4 μήνες. Εάν οι ασθενείς δεν ανταποκρίνονται στα κορτικοστεροειδή ή εμφανίζονται συχνές υποτροπές, συνιστάται να συνταγογραφείται πρεδνιζόνη με κυκλοφωσφαμίδη 2-3 mg / kg / ημέρα για 3 εβδομάδες ή χλωραμβουκίλη 0,2 mg / kg / ημέρα για 12 εβδομάδες.

Μια τέτοια θεραπεία είναι συνήθως αποτελεσματική, αλλά τα κυτταροστατικά φάρμακα προκαλούν πολλές ανεπιθύμητες ενέργειες (καταστολή της λειτουργίας των γονάδων, ανοσία, κυστίτιδα, καρκινογένεση), ειδικά σε προεφηβική ηλικία. Αντί για αλκυλιωτικούς παράγοντες, η κυκλοσπορίνη μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα στα 5 mg / kg / ημέρα σε δύο διαιρεμένες δόσεις. Η κυκλοσπορίνη προκαλεί ύφεση στο 60-80% των περιπτώσεων, αλλά η υποτροπή είναι δυνατή μετά τη μείωση της δόσης.

Το νεφρωτικό σύνδρομο με μεμβρανώδη νεφροπάθεια εμφανίζεται χωρίς θεραπεία στο 40%, στο 35-40% εμφανίζεται σε κύματα - με υποτροπές και ύφεση, στο υπόλοιπο 20-25% παραμένει σταθερό, ενώ η νεφρική λειτουργία σταδιακά εξασθενίζεται και αναπτύσσεται μετά από 10-15 χρόνια τερματική νεφρική ανεπάρκεια. Η αποτελεσματικότητα των γλυκοκορτικοειδών, κυκλοφωσφαμίδης, χλωραμβουκίλης και κυκλοσπορίνης δεν έχει αποδειχθεί. Σε τελική χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ενδείκνυται η μεταμόσχευση νεφρού..

Η θεραπεία της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρωσης δεν είναι αποτελεσματική. Η πρωτεϊνουρία μπορεί να μειωθεί κατά 8 εβδομάδες πρεδνιζόνης και κυκλοφωσφαμίδης. Η αποκατάσταση της σπειραματικής διήθησης και η μείωση της πρωτεϊνουρίας είναι δυνατή με κυκλοσπορίνη σε δόσεις που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου με ελάχιστες αλλαγές. Η ύφεση είναι συνήθως βραχύβια, η υποτροπή αναπτύσσεται γρήγορα. Δεν υπάρχουν ενδείξεις για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας του νεφρωσικού συνδρόμου με αντιπηκτικά και αντιθρομβολικά μέσα.

Με τη μεσαγγειοκαφαλική σπειραματονεφρίτιδα, είναι αποτελεσματική η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή σε υπερβολικές δόσεις («παλμική θεραπεία»), εναλλάξ με τη χλωραμβουκίλη. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται στα 1000 mg iv για 3 ημέρες και στη συνέχεια εντός 0,4 mg / kg / ημέρα για 27 ημέρες. χλωραμβουκίλη - εντός 0,2 mg / kg / ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 6 μήνες. Είναι δυνατόν να συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες (διπυριδαμόλη 200-400 mg / ημέρα και ασπιρίνη 300-500 mg / ημέρα).

Μειωμένη πρωτεϊνουρία και μειωμένες κλινικές εκδηλώσεις

Το σύμπλεγμα θεραπείας περιλαμβάνει αναστολείς ΜΕΑ, οι οποίοι μπορούν να μειώσουν την πρωτεϊνουρία και τη λιπαιμία. Αλλά με σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία, μπορούν να αυξήσουν την υπερκαλιαιμία..

Με ογκώδες οίδημα και ασκίτη, συνιστάται η θεραπεία με θειαζιδικά διουρητικά. Αλλά μπορούν να οδηγήσουν σε υποκαλιαιμία και μεταβολική αλκάλωση. Επομένως, όταν συνταγογραφούνται, πρέπει να χρησιμοποιούνται επιπλέον παρασκευάσματα καλίου. Επιπλέον, τα διουρητικά σε μεγάλες δόσεις μειώνουν τον όγκο του πλάσματος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη νεφρική λειτουργία και την απειλή θρόμβωσης.

Με σοβαρή υποοναιμία, η οποία απειλεί την ανάπτυξη υποολεμικού σοκ, απαιτείται έγχυση πλάσματος ή λευκωματίνης. Η αρτηριακή υπέρταση αντιμετωπίζεται με διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ και ανταγωνιστές ασβεστίου. Βακτηριουρία, ενδοκαρδίτιδα, περιτονίτιδα και άλλες εστίες μόλυνσης απαιτούν έγκαιρη ανίχνευση και εντατική θεραπεία.

Τα ΜΣΑΦ μειώνουν την πρωτεϊνουρία, πιθανώς λόγω της χαμηλότερης ροής αίματος στα σπειράματα, αλλά δεν επηρεάζουν τη δραστηριότητα της διαδικασίας. Δεδομένης της ικανότητας αυτών των φαρμάκων να προκαλούν οξεία νεφρική ανεπάρκεια, κατακράτηση νατρίου και νερού, υπερκαλιαιμία και άλλες παρενέργειες, είναι περιορισμένα.

Μεμβρανώδης νεφροπάθεια

Όποια και αν είναι η ασθένεια στην πολυπλοκότητα, η θεραπεία της θα είναι πάντα σχετική, καθώς υπάρχει μια εκδήλωση ανησυχίας για τη διατήρηση της υγείας και της ζωής εκατομμυρίων ανθρώπων.

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια δεν αποτελεί εξαίρεση και σχετίζεται με την απόθεση σπειραμάτων στην υπόγεια μεμβράνη και με την αύξηση του πάχους της. Σήμερα, η αιτία αυτής της ασθένειας παραμένει άγνωστη, αν και σε ιατρικούς καταλόγους υπάρχει μια δευτερογενής επίδραση φαρμάκων, διαφόρων λοιμώξεων ή ασθενειών που σχετίζονται με βλάβες στις προστατευτικές αντιδράσεις του σώματος και τον καρκίνο.

Συμπτώματα

  • Η σταδιακή εμφάνιση εξωτερικού πρήξιμο του προσώπου και των άκρων.
  • Υψηλή πρωτεΐνη ούρων.
  • Η εμφάνιση ιζημάτων στα ούρα κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής λειτουργίας των νεφρών και της κυκλοφορίας του αίματος.

Η διάγνωση του ΜΝ βασίζεται σε εργαστηριακή ανάλυση νεφρικού ιστού. Μετά από συγκεκριμένη διάγνωση, συνήθως ο θεράπων ιατρός συνταγογραφεί ορμονική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή ή κυκλοφωσφαμίδη. Αν και στιγμές ξαφνικής ανάρρωσης των ασθενών δεν είναι ασυνήθιστες.

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια είναι πιο συχνή στους ενήλικες παρά στα παιδιά. Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί ανεξάρτητα και να είναι το αποτέλεσμα ακατάλληλης θεραπείας με φάρμακα, λοιμώξεις, την επίδραση της ανάπτυξης κακοήθων όγκων.

Κατά τη διάρκεια της μελέτης της παθολογίας και των εστιών της εμφάνισής της, διαπιστώθηκε ότι έως και το 20% των ασθενών με καρκίνο πάσχουν από μεμβρανώδη νεφροπάθεια και αυτοί είναι ασθενείς με διαγνώσεις καρκίνου του πνεύμονα, πεπτικών, ουρογεννητικών, κυκλοφορικών, μαστικών αδένων.

Στην παιδική ηλικία, το ΜΝ αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της νόσου της ηπατίτιδας Β.

Η παθολογική κατάσταση παρατηρείται επίσης από έναν άλλο δείκτη - θρόμβωση νεφρικής φλέβας. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής συνήθως δεν αισθάνεται τίποτα εάν δεν υπάρχει απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας και των κλαδιών της.

Συμπτώματα της νόσου. Οι ασθενείς έρχονται ήδη στο γιατρό με παράπονα με έντονα συμπτώματα: οίδημα και πρωτεϊνουρία (αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα), μικροαιματουρία (αυξημένη ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα) και αυξημένη υπέρταση. Υπάρχουν επίσης σημάδια παθολογικής κατάστασης ανοσοσυμπλόκου, αλλαγές στον συνδετικό ιστό και μη ελεγχόμενα νεοπλάσματα κυττάρων.

Η διάγνωση της παθολογίας βασίζεται σε έρευνα ασθενούς, ούρηση και βιοψία νεφρού. Συνήθως, μόνο το 20% έχει αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στα ούρα, ενώ τα υπόλοιπα έχουν φυσιολογική σπειραματική διήθηση. Τα μικροσκοπικά διαγνωστικά δείχνουν συνήθως ότι τα ανοσοσυμπλέγματα εκφράζονται ως συμπιεσμένα εγκλείσματα. Επιπλέον, τα εγκλείσματα με εκτάσεις κάτω από το ανώτερο επιθηλιακό στρώμα είναι ενδεικτικά των αρχικών σταδίων. Σε πιο πολύπλοκα στάδια ανάπτυξης, αυτά τα πυκνώματα ήδη διεισδύουν στα στρώματα των σπειραματικών βασικών μεμβρανών.

Η εκτεταμένη (διάχυτη) φύση των αποθέσεων λαμβάνεται συνήθως χωρίς πολλαπλασιασμό των κυττάρων, εκκρίσεις ή εκφυλισμό των ιστών.

Εάν η αιτία του ΜΝ σχετίζεται με τον καρκίνο, τότε η σαφής αιτία θα είναι μια απότομη απώλεια βάρους..

Αν μιλάμε για τα στατιστικά στοιχεία των εκδηλώσεων αυτής της ασθένειας. Αυτή είναι η πιο αισιόδοξη πρόβλεψη που μπορεί να γίνει για το 25% των τυχερών που είναι σε θέση να αναρρώσουν ξαφνικά και η ασθένεια είναι μια προσωρινή ασθένεια. Για τα υπόλοιπα, δεν είναι όλα ρόδινα. Στο άλλο 25% των ασθενών, παρατηρείται ένα σταθερό νεφρωτικό σύνδρομο, ενώ το άλλο 25% - εκφράζεται σε αυξημένο πρωτεϊνικό ίζημα στα ούρα και στο τελευταίο 25% - εκφράζεται σε νεφρική ανεπάρκεια.

Θεραπεία

Θεραπεία παθολογίας. Ανάλογα με τη φύση της νόσου, συνταγογραφούνται οι ακόλουθοι τύποι θεραπείας για μεμβρανώδη νεφροπάθεια. Η νεφροπάθεια της ιδιοπαθούς μεμβράνης, εάν εμφανιστεί χωρίς σοβαρά συμπτώματα, συνήθως δεν αντιμετωπίζεται. Ωστόσο, η λειτουργία των νεφρών παραμένει υπό περιοδικό έλεγχο..

Εάν η ασθένεια προχωρήσει με αυξημένη απέκκριση πρωτεΐνης στα ούρα, τότε στον ασθενή συνταγογραφούνται διουρητικά φάρμακα. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής αναρρώνει πλήρως σε 3-4 χρόνια.

Στην οξεία εκδήλωση της νόσου και στην εμφάνιση σοβαρών σημείων, ο ασθενής συνταγογραφείται ανοσοκατασταλτικά. Πρόκειται για μια σειρά φαρμάκων που συνταγογραφούνται από γιατρό σε θεραπεία, με ακολουθία κατά τη χρήση. Τις τρεις πρώτες μέρες, η μεθυλπρεδνιζολόνη ενίεται ενδοφλεβίως. Το επόμενο συνταγογραφούμενο φάρμακο είναι η πρεδνιζόνη, η θεραπεία της οποίας παρατείνεται για 27 ημέρες και η χλωραμβουκίλη τρυπάται για τις επόμενες 30 ημέρες.

Αν και λόγω των αιτίων της νόσου που δεν έχουν μελετηθεί πλήρως, αυτή η ακολουθία φαρμακευτικής αγωγής παραμένει υπό αμφισβήτηση σήμερα. Ωστόσο, μια τέτοια συνταγή φαρμάκων είναι πολύ αποτελεσματική. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, πρέπει να είστε πολύ προσεκτικοί κατά την επιλογή αυτής της μεθόδου θεραπείας, επειδή λόγω της μείωσης της ανοσίας, το σώμα είναι ευαίσθητο σε λοιμώξεις. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για ασθενείς άνω των 50 ετών..

Για άλλα παθολογικά συμπτώματα, η κυκλοσπορίνη συνταγογραφείται σε ασθενείς και με αυξημένη υπέρταση, αναστολείς ΜΕΑ.

Ανάπτυξη και χαρακτηριστικά της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια (συνώνυμο: επιμεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος των νεφρικών σωμάτων, η οποία είναι πιο συχνή σε ασθενείς ηλικίας 30-50 ετών. Σε ηλικιωμένους, η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα είναι η πιο κοινή αιτία του νεφρωσικού συνδρόμου, το οποίο συνοδεύεται από σοβαρή πρωτεϊνουρία, οίδημα και μειωμένο μεταβολισμό των λιπιδίων. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με ιστολογική και ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση ιστού που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια νεφρικής παρακέντησης.

Στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών της 10ης αναθεώρησης (ICD-10), η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα (συντομογραφία: MGN) υποδεικνύεται με τον κωδικό N00.2.

Μεμβρανώδης σπειραματονερίτιδα: Μια γενική άποψη

Η σπειραματονεφρίτιδα είναι μια από τις πιο κοινές αιτίες χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Είναι μια υποομάδα σπειραματικών παθήσεων (σπειραματοπάθειες). Η πορεία του MGN είναι πολύ μεταβλητή: το 1/3 των ασθενών υποχωρούν αυθόρμητα.

Σε μια μελέτη του 1988, η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα ήταν η πιο κοινή διάγνωση σε ενήλικες ασθενείς με πρωτεϊνουρία και νεφρωσικό σύνδρομο. Το σχετικό ποσοστό επίπτωσης τα τελευταία χρόνια μειώνεται σταθερά. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε αύξηση του αριθμού των περιπτώσεων εστιακής τμηματικής σκλήρυνσης σπειραματονεφρίτιδας.

Αιτιολογία

Σε περίπου 75% των περιπτώσεων, δεν είναι δυνατόν να εξακριβωθεί η ακριβής αιτία της νόσου (ιδιοπαθή μορφή). Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι η διαταραχή μπορεί να μεταδοθεί γενετικά..

Αιτίες δευτερογενούς μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας:

  • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (10-20% των περιπτώσεων)
  • μακροχρόνια χρήση χρυσού, πενικιλλαμίνης, βουτυλαμίνης, μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, μερκαπτοπροπιονυλογλυκίνης, καπτοπρίλης, ετανσερσέπτης, infliximab και adalimumab.
  • ιός της ηπατίτιδας Β;
  • καλοήθεις όγκοι των πνευμόνων και του γαστρεντερικού σωλήνα, λιγότερο συχνά - κακοήθεις ασθένειες του αιματοποιητικού συστήματος (5-20% των περιπτώσεων).
  • μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων και νεφρών.
  • σχιστοσωμίαση;
  • ελονοσία;
  • σύφιλη;
  • σαρκοείδωση;
  • Σύνδρομο Sjogren
  • χρόνια δηλητηρίαση από υδράργυρο.

Παθογένεση

Η παθογένεση της νόσου, όπως η αιτιολογία, δεν είναι πλήρως κατανοητή. Στην ελαφριά μικροσκοπία, παρατηρείται διάχυτη πυκνότητα της σπειραματικής βασικής μεμβράνης σε όλα τα νεφρικά σώματα (σπειράματα). Ο αριθμός των κελιών δεν αυξάνεται σημαντικά. Στα αρχικά στάδια, τα σπειράματα μπορεί να φαίνονται αόρατα και σε μεταγενέστερα στάδια υπάρχουν μικρές τρύπες στη μεμβράνη και αποκαλύπτονται λεπτές προεκτάσεις έξω (υποεπιθηλιακή πλευρά). Μερικές φορές τα ιζήματα των υποεπιθηλιακών πρωτεϊνών μπορούν να ανιχνευθούν με χρώση με τρίχρωμο. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, εμφανίζεται ουλές του νεφρικού μυός (σκλήρυνση).

Σε περίπου 75% των περιπτώσεων μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας, δεν είναι δυνατόν να εντοπιστεί η βασική αιτία (ιδιοπαθή μορφή). Ανοσολογικές εναποθέσεις στην εσωτερική επιφάνεια της σπειραματικής βασικής μεμβράνης (υποενδοθηλιακές αποθήκες) ή στο μεσαγγείο (ενδιάμεσος ιστός) υποδεικνύουν την παρουσία κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων στο αίμα. Η παθανατομία της νόσου είναι επίσης ελάχιστα κατανοητή..

Συμπτωματολογία

Σε περίπου 80% των ασθενών, το νεφρωσικό σύνδρομο και η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να συνοδεύεται από σημαντική διόγκωση των ποδιών και των βλεφάρων, αύξηση βάρους και μειωμένη παραγωγή ούρων (ολιγουρία ή ανουρία). Περίπου το 20% των ασθενών έχουν πρωτεϊνουρία χωρίς επιπλέον συμπτώματα. Στα ιζήματα ούρων, ανιχνεύονται συχνά ωοειδή λιπώδη σώματα, σταγόνες και κύλινδροι. Περίπου το 50% των ασθενών έχουν μικροαιματουρία - ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα.

Σε μια εξέταση αίματος, παρατηρείται συνήθως μείωση των επιπέδων αλβουμίνης και σημαντική αύξηση των λιπιδίων (υπερλιπιδαιμία). Περίπου το 70% των ασθενών έχουν φυσιολογική αρτηριακή πίεση και νεφρική λειτουργία. Σπάνια εμφανίζεται οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Τύποι επιπλοκών

Η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε οξεία απώλεια της νεφρικής λειτουργίας. Σε αυτήν την περίπτωση, εμφανίζονται οι ακόλουθες επιπλοκές:

  • Οξεία νεφρική φλεβική θρόμβωση (απόφραξη της νεφρικής φλέβας με θρόμβο αίματος), μερικές φορές χαρακτηρίζεται από πόνο στην πλευρά.
  • Διάμεση νεφρίτιδα που προκαλείται από φάρμακα με λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα.
  • Μεμβράνη-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (MPGN) με ερυθρά αιμοσφαίρια και κυλίνδρους στα ούρα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του MGN μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο με βιοψία νεφρού, δεδομένα κλινικής εξέτασης και ιατρικό ιστορικό (ιατρικό ιστορικό). Μια ιστολογική εξέταση της μικροπαρασκευής πρέπει να πραγματοποιείται σε όλους τους ενήλικες με νεφρωτικό σύνδρομο άγνωστης αιτίας. Το παιδί έχει συνήθως ελάχιστη σπειραματονεφρίτιδα, η οποία ανταποκρίνεται καλά στα φάρμακα γλυκοκορτικοειδών.

Για να προσδιοριστεί μια πιθανή δευτερογενής αιτία, πρέπει να εκτελούνται οι ακόλουθες εργαστηριακές δοκιμές:

  • Δοκιμασία αντιπυρηνικών αντισωμάτων: ο υψηλός τίτλος υποδηλώνει συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • Αιμοστατικό για τον παράγοντα συμπληρώματος C3: με ιδιοπαθή μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα, το επίπεδο είναι φυσιολογικό.
  • Ορολογικοί δείκτες ηπατίτιδας Β και Γ.
  • Διάγνωση όγκου.

Για αυξημένο κίνδυνο καρκίνου του πνεύμονα, συνιστάται να υποβάλλονται σε ρουτίνα ακτινογραφία ή υπολογιστική τομογραφία του στήθους. Περαιτέρω μελέτες είναι απαραίτητες μόνο εάν υπάρχουν πρόσθετες ενδείξεις κακοήθους νόσου - αίμα στα κόπρανα, αναιμία ή ανεξήγητη απώλεια βάρους..

Μέθοδοι θεραπείας

Αφού προσδιορίσετε την αιτία της νόσου χρησιμοποιώντας μια διεξοδική διάγνωση, συνταγογραφείται μια βέλτιστη θεραπευτική πορεία. Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας:

  • Μείωση του διουρητικού οιδήματος.
  • Μείωση της πρωτεϊνουρίας και έλεγχος της αρτηριακής υπέρτασης χρησιμοποιώντας αναστολείς ACE και ανταγωνιστές των υποδοχέων ΑΤ1.
  • Διόρθωση σοβαρής δυσλιπιδαιμίας (υπερλιπιδαιμία) με στατίνες.
  • Πρόληψη θρομβοεμβολικών επιπλοκών με τη χορήγηση αντιπηκτικών ουσιών.
  • Ανοσοκαταστολή.

Ασθενείς με πρωτεϊνουρία άνω των 3,5 g / ημέρα, που δεν έχουν συμπτώματα ή έχουν οίδημα, αντιμετωπίζονται με διουρητικά. Το 65% των ατόμων με αυτήν την ασθένεια μπορεί να εμφανίσουν αυθόρμητη ύφεση, ειδικά σε γυναίκες, παιδιά και νέους με φυσιολογική νεφρική λειτουργία..

Απαιτείται ανοσοκατασταλτική θεραπεία σε ασθενείς με κακή πρόγνωση:

  • Με υψηλή θερμοκρασία σώματος, νεφρική ανεπάρκεια, σπειραματική ίνωση και διάμεσο ιστό του νεφρού.
  • Σε σοβαρό συμπτωματικό νεφρωτικό σύνδρομο με σοβαρή κατακράτηση υγρών (οίδημα), διαταραχή μεταβολισμού λιπιδίων (υπερλιπιδαιμία) και πρωτεϊνουρία άνω των 10 g / ημέρα.
  • Εάν εντοπιστεί θρόμβωση, εμβολή ή σημάδια πολλαπλασιαστικής μεμβράνης σπειραματονεφρίτιδας.

Το Rituximab, που στοχεύει επιλεκτικά τα Β κύτταρα, μειώνει την πρωτεϊνουρία. Σε μια ιταλική μελέτη, 10 στους 50 ασθενείς είχαν πλήρη ύφεση. Μια βιοψία νεφρού σε 7 στους 10 ασθενείς εμφάνισε εκτεταμένη παλινδρόμηση ανοσολογικών αποθέσεων. Δεν υπάρχουν ακόμη συγκριτικές μελέτες με αναστολείς ΜΕΑ / ανταγωνιστές ΑΤ1 και μακροχρόνιες παρατηρήσεις. Μια σπάνια αλλά σοβαρή παρενέργεια του Rituximab είναι η εμφάνιση προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας. Η βέλτιστη διάρκεια της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας του περιγραφόμενου τύπου ασθένειας δεν έχει τεκμηριωθεί.

Εναλλακτικές Θεραπείες

Σε μια πειραματική μελέτη, η πεντοξυφυλλίνη βελτίωσε την πρωτεϊνουρία. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα μειώνουν επίσης την απέκκριση πρωτεΐνης. Ωστόσο, δεδομένου ότι αυτές οι ουσίες μπορούν να βλάψουν τα νεφρά, συνήθως δεν χρησιμοποιούνται. Σε ανεξέλεγκτες μελέτες, η αδρενοκορτικοτροπίνη μείωσε τη σοβαρότητα του νεφρωσικού συνδρόμου, αλλά δεν έχουν δημοσιευτεί ακόμη δεδομένα σχετικά με το μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα..

Πρόληψη και πρόγνωση

Χωρίς θεραπεία, η ασθένεια έχει ένα σχετικά ευνοϊκό αυθόρμητο αποτέλεσμα. Σε περίπου 1/3 των ασθενών, η ομαλοποίηση της πρωτεϊνουρίας (πλήρης ύφεση) εμφανίζεται εντός ενός έτους. Στο 25-40% των περιπτώσεων, η πρωτεϊνουρία πέφτει κάτω από 2 g την ημέρα (μερική ύφεση).

Ωστόσο, το 14% των ασθενών χάνει εντελώς τη νεφρική τους λειτουργία μετά από 5 χρόνια, 35% - 10 ετών και 41% - 15 χρόνια. Η θεραπεία με φάρμακα που αναστέλλουν το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης βελτιώνει την πρόγνωση της νόσου. Ο ασθενής πρέπει να τηρεί τις συστάσεις του γιατρού. Η διατροφή, όπως και η σωματική δραστηριότητα, δεν επηρεάζει σημαντικά το χρόνο ανάρρωσης του ασθενούς.

Θεραπεία της μεμβρανώδους νεφροπάθειας με τις τελευταίες μεθόδους

Ευστάθιος Αλεξόπουλος, Αικατερίνη Παπαγιάννη, Μζία Τσαμελάσβιλη, Μαρία Λεοντσίνι και Δημήτριος Μέμμος. (NDT, τόμος 21, αρ. 11, Νοέμβριος 2006, http://ndt.oxfordjournals.org/content/vol21/issue11/index.dtl)

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια (ΜΝ) είναι η πιο κοινή αιτία ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου σε ενήλικες. Η ειδική θεραπεία του ΜΝ σε τυχαιοποιημένες κλινικές δοκιμές δεν έχει μελετηθεί επαρκώς. Δύο πρόσφατες μελέτες έχουν εξετάσει τη μονοθεραπεία με κορτικοστεροειδή, δεν βρέθηκαν σημαντικά οφέλη από αυτήν τη θεραπεία. Σταδιακά, έχουν συσσωρευτεί στοιχεία ότι τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα - η χλωραμβουκίλη, η κυκλοφωσφαμίδη, μπορούν να μειώσουν την πρωτεϊνουρία και να βελτιώσουν σημαντικά τη μακροπρόθεσμη επιβίωση των νεφρών (Ponticelli et al.). Ωστόσο, τα αποτελέσματα άλλων έργων (Donadio et al., Shearman et al.) Δεν ήταν τόσο ενθαρρυντικά. Η τοξικότητα των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται παραμένει επίσης ένα σοβαρό πρόβλημα..

Η κυκλοσπορίνη Α χρησιμοποιείται στη θεραπεία της ΜΝ, ειδικά σε ασθενείς με υψηλό κίνδυνο προοδευτικής νεφρικής ανεπάρκειας ή σε περιπτώσεις ανθεκτικών στα στεροειδή. Τα αποτελέσματα της χρήσης του είναι ενθαρρυντικά, τόσο σε σχέση με την ύφεση του νεφρωσικού συνδρόμου όσο και τη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας. Ωστόσο, σε όλες τις μελέτες, η περίοδος θεραπείας με κυκλοσπορίνη ήταν σχετικά μικρή και η επιδείνωση της νόσου παρατηρήθηκε συχνά μετά την απόσυρση του φαρμάκου..

Οι στόχοι αυτής της εργασίας
- για τον προσδιορισμό της αποτελεσματικότητας της χρήσης κυκλοσπορίνης Α για 12 μήνες σε ασθενείς με ιδιοπαθή μεμβρανώδη νεφροπάθεια.
- προσδιορίστε την αποτελεσματικότητα της μακροχρόνιας χρήσης χαμηλών δόσεων του φαρμάκου για τη διατήρηση της ύφεσης.

Στη μελέτη συμμετείχαν 51 ασθενείς με διάγνωση μεμβρανικής νεφροπάθειας, που επιβεβαιώθηκε από βιοψία και νεφρωσικό σύνδρομο (πρωτεϊνουρία> 3 g / ημέρα, συγκέντρωση λευκωματίνης στο πλάσμα 2 mg / dL.

Η διάρκεια της αρχικής θεραπείας ήταν 12 μήνες.

Μακροχρόνια θεραπεία
Όλοι οι ασθενείς που πέτυχαν πλήρη ή μερική ύφεση εντός 12 μηνών θεωρήθηκαν κατάλληλοι για μακροχρόνια θεραπεία. Συνεχίστηκε η θεραπεία συνδυασμού με κυκλοσπορίνη + μετρονιδαζόλη ή μονοθεραπεία με κυκλοσπορίνη..

Και στις δύο ομάδες, η δόση της κυκλοσπορίνης ήταν 1-1,5 mg / kg για 2 μήνες. Στην ομάδα συνδυαστικής θεραπείας, η δόση της πρεδνιζόνης μειώθηκε σε 0,1 mg / kg / ημέρα. Οι ασθενείς εξετάστηκαν με συχνότητα 1 φορά σε 2 μήνες. Η μέση περίοδος παρατήρησης στην ομάδα συνδυαστικής θεραπείας ήταν 26 + -16 μήνες (3-45 μήνες) στην ομάδα συνδυαστικής θεραπείας και 19 + - 8 μήνες (8-40 μήνες) στην ομάδα μονοθεραπείας.

Αποτελέσματα
Η συνδυαστική θεραπεία λήφθηκε από 31 ασθενείς, μονοθεραπεία - 20. Δεν υπήρξε σημαντική διαφορά στους δημογραφικούς δείκτες, καθώς και στους εργαστηριακούς δείκτες στην αρχή της θεραπείας μεταξύ αυτών των ομάδων. Επίσης, η σοβαρότητα των βλαβών των σωληνοειδών διάμεσων βλαβών δεν διέφερε.

Η συχνότητα των υποχωρήσεων εμφανίζεται στον πίνακα..

6 μήνες12 μήνες
Μερικός
Άφεση
Γεμάτος
Άφεση
Μερικός
Άφεση
Γεμάτος
Άφεση
Μονοθεραπεία80%5% (1)65% (13)20%
Σε συνδυασμό
θεραπεία
64%19% (6)48% (15)35%

Γενικά, μετά από 12 μήνες θεραπείας, εμφανίστηκε μερική ή πλήρης ύφεση σε 26 ασθενείς στην ομάδα συνδυαστικής θεραπείας (83%) και σε 17 ασθενείς στην ομάδα μονοθεραπείας (85%). Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε 8 ασθενείς (5 στην ομάδα συνδυαστικής θεραπείας και 3 στην ομάδα μονοθεραπείας), δεν υπήρξε ανταπόκριση στη θεραπεία για 6 μήνες, ως αποτέλεσμα της οποίας η κυκλοσπορίνη ακυρώθηκε.

Μετά από 12 μήνες θεραπείας, η πρωτεϊνουρία μειώθηκε σημαντικά σε σύγκριση με τις αρχικές παραμέτρους (από 5,1 + - 2,5 g / ημέρα σε 1,1 + - 1,7 στη συνδυασμένη ομάδα και από 4,9 + - 1,5 έως 1, 1 + - 0,8 στην ομάδα μονοθεραπείας) και το επίπεδο της λευκωματίνης στον ορό αυξήθηκε, το επίπεδο της κρεατινίνης παρέμεινε σχεδόν αμετάβλητο.

Χορηγήθηκε μακροχρόνια θεραπεία σε 43 ασθενείς που εμφάνισαν πλήρη ή μερική ύφεση εντός 12 μηνών. Στη συνδυασμένη ομάδα - 26 ασθενείς (11 με πλήρη και 15 με μερική ύφεση), στην ομάδα μονοθεραπείας - 17 (4 με πλήρη και 13 με μερική ύφεση).

Τα επίπεδα κρεατινίνης και πρωτεϊνουρίας παρέμειναν σχεδόν αμετάβλητα στο τέλος της περιόδου παρακολούθησης σε σύγκριση με την έναρξη μακροχρόνιας θεραπείας. Η κατανομή των ασθενών έως το τέλος της παρατήρησης - στην ομάδα συνδυαστικής θεραπείας - 10 με πλήρη και 16 με μερική ύφεση, στην ομάδα μονοθεραπείας - 4 με πλήρη και 13 με μερική ύφεση. Μόνο σε έναν ασθενή στη συνδυασμένη ομάδα μετά τη θεραπεία της επιδείνωσης πήρε μερική την πλήρη ύφεση.

Οι παροξύνσεις παρατηρήθηκαν συχνότερα στην ομάδα μονοθεραπείας (47% (8 ασθενείς) έναντι 15% (4) στην ομάδα συνδυαστικής θεραπείας, P

Μεμβρανώδης νεφροπάθεια

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια (MN), που είναι η πιο κοινή αιτία της NS σε ενήλικες, είναι σπάνια σε παιδιά και αντιπροσωπεύει το 1-2% του αριθμού των ασθενών με NS. Ωστόσο, έχουν περιγραφεί περιπτώσεις ΜΝ ακόμη και σε νεογέννητα. Το MN μπορεί να είναι πρωτογενές (ιδιοπαθές) ή δευτερογενές σε αυτοάνοσο (SLE), λοιμώδη (ηπατίτιδα B και C), όγκο (νευροβλάστωμα, όγκος Wilms), οι επιδράσεις μεμονωμένων φαρμάκων.

Μεταξύ των αιτίων της ιδιοπαθούς NS κατά τη διάρκεια βιοψίας νεφρού, το MN είναι πιο συχνό σε ενήλικες (33%), δηλαδή σε άτομα άνω των 60 ετών (39%), ενώ σε παιδιά - μόνο 10%. Περίπου το 80% των περιπτώσεων ΜΝ σε ενήλικες είναι πρωτογενείς, το 20% είναι δευτερογενείς, αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της SLE, της ιογενούς ηπατίτιδας Β, της χρήσης παρασκευασμάτων χρυσού, διφωσφονικών, στο πλαίσιο των παρασκευασμάτων όγκου. Στην παιδική ηλικία, το ΜΝ συχνά αναπτύσσεται λόγω δευτερογενών αιτιών και η ιδιοπαθή ΜΝ είναι μια σπάνια αιτία του NS. Οι περισσότερες περιπτώσεις MN ενηλίκων είναι άνδρες, ενώ στα παιδιά αυτός ο διαχωρισμός δεν είναι χαρακτηριστικός. Η ασθένεια εμφανίζεται σε όλες τις εθνοτικές ομάδες. Η διάγνωση γίνεται μορφολογικά.

Παθομορφολογία. Οι ιστολογικές μεταβολές στο ΜΝ υποδεικνύουν τον κυρίαρχο ρόλο των ανοσοσυμπλεγμάτων που βρίσκονται υποεπιθηλιακά (μεταξύ GBM και podocytes). Υποεπιθηλιακά (επιμεμβρανικές αποθέσεις ανοσοποιητικού δεν οδηγούν σε φλεγμονή ή εμπλοκή κυκλοφορούντων λευκοκυττάρων (νεφρίτιδα), αλλά σε μεγαλύτερο βαθμό προκαλεί βλάβη εξαρτώμενη από το συμπλήρωμα στα ποδοκύτταρα και το νεφρωσικό σύνδρομο. Έτσι, με το MH υπάρχει πάχυνση GBM χωρίς πολλαπλασιασμό των κυττάρων. Υπάρχουν τέσσερα στάδια εξέλιξης του ΜΝ: στάδιο I με μικρές υποεπιθηλιακές εναποθέσεις (ανοιχτό γκρι), στάδιο II με αγκάθια, στάδιο III με νεοσχηματισμένο GBM γύρω από αποθέσεις και στάδιο IV με άνιση πάχυνση GBM και διάλυση καταθέσεων (Εικ. 8)

Στο στάδιο Ι, τα σπειράματα SM φαίνονται συχνά φυσιολογικά. Η μεγάλη αύξηση στην καλύτερη περίπτωση μπορεί να αποκαλύψει ελαφρώς παχιά περιφερειακά GBM που καλύπτονται με μεγάλα, υπερτροφικά, βασεόφιλα ποδοκύτταρα. Με εφαπτομενικά τμήματα GBM όταν χρωματίζονται με ασήμι, εμφανίζονται πολλά κενά (που αντιστοιχούν σε άβαφα ανοσοσυμπλέγματα).

Στο στάδιο II, το GBM είναι ελαφρώς παχύρρευστο. Η ασημί χρώση αποκαλύπτει τυπικές αγκάθια - ακτινοβολίες ακμής σε σχήμα λοφίου από την εξωτερική επιφάνεια GBM. Τα αγκάθια αποτελούνται από νέο υλικό μεταξύ των εναποθέσεων GBM πρωτεΐνης. Οι αιχμές ποικίλλουν σε μέγεθος ανάλογα με το μέγεθος των εναποθέσεων πρωτεΐνης..

Στο στάδιο ΙΙΙ, οι εναποθέσεις πρωτεϊνών (πυκνών ηλεκτρονίων) καλύπτονται πλήρως από το νεοσυσταθέν GBM και βρίσκονται εντελώς μέσα σε αυτό. Ολόκληρο το GBM είναι αισθητά παχύρρευστο, αλλά το αρχικό GBM είναι συχνά πιο λεπτό λόγω της συνεχιζόμενης υποβάθμισης από το εσωτερικό.

Στο στάδιο IV, το πάχος της GBM γίνεται εξαιρετικά άνιση λόγω της απορρόφησης των εναποθέσεων πρωτεϊνών, στη θέση των οποίων υπάρχουν κενά (εμφανώς εμφανή στο EM). Στα στάδια III έως IV, όλο και πληρέστερα ή τμηματικά σκληροτικά σπειράματα βρίσκονται.

Σχ. 8 Επιμεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα (στάδια Ι-IV)

Α. Σε μεταγενέστερα στάδια, η βασική μεμβράνη καλύπτεται με υποεπιθηλιακές σπονδυλικές στήλες..

Β. Το EM εμφανίζει ένα νεοσχηματισμένο GBM μεταξύ εναποθέσεων πυκνών ηλεκτρονίων.

Β. Σε ακόμη μεταγενέστερα στάδια, το GBM παίρνει ένα διπλό κύκλωμα: οι εναποθέσεις πρωτεΐνης καλύπτονται με νεοσχηματισμένο GBM (στάδιο III).

Ο G. EM εμφανίζει τώρα πυκνές καταθέσεις σε διαφορετικά στάδια ανάλυσης. Σχεδόν άδειες τρύπες παραμένουν σε μέρη (στάδιο IV).

Σε όλα τα στάδια, αλλά συχνότερα σε μεταγενέστερα στάδια, τα αφρώδη κύτταρα υπάρχουν στα σωληνάρια και στο διάμεσο. Με αύξηση της σπειραματικής βλάβης, ειδικά με σκλήρυνση, αναπτύσσεται ατροφία των σωληναρίων και ίνωση. Με IF αποθέσεις πρωτεΐνης περιέχουν IgG και C5-9, λιγότερο συχνά - IgM, C3, C4 και C1q. Σε παιδιά και με ΜΝ που προκαλείται από ναρκωτικά, οι καταθέσεις μπορεί να είναι εστιακές και τμηματικές, αλλά συνήθως είναι παγκόσμιες και διάχυτες. Παρά την προτεινόμενη ταξινόμηση, μια μη αναστρέψιμη προοδευτική διαδικασία από το στάδιο Ι έως IV, η ασθένεια μπορεί να υποστεί αυθόρμητη ύφεση σε οποιοδήποτε στάδιο. Σε δευτερεύουσες μορφές, δηλαδή που σχετίζονται με φάρμακα, λοιμώξεις (ηπατίτιδα Β), όγκους κ.λπ., η θεραπεία της αιτίας μπορεί να συμβάλει στην ταχεία ύφεση της νόσου. Σε περιπτώσεις ύφεσης στο στάδιο I ή στην αρχή του σταδίου II, μπορεί να παρατηρηθεί πλήρης ομαλοποίηση της GBM κατά τη διάρκεια του έτους.

Ιδιόπαθη (πρωτογενής) μεμβρανώδης νεφροπάθεια.

Αιτιολογία και παθογένεση. Τα τελευταία χρόνια, η παθογένεση του ΜΝ έχει μελετηθεί εντατικά, και ως αποτέλεσμα αυτών των μελετών, έχει αποδειχθεί ότι διάφοροι εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες μπορούν να είναι οι αιτίες της ανάπτυξης ΜΝ. Η ΜΝ είναι μια ασθένεια ανοσοσυμπλόκου. Τα IR περιέχουν κλάσματα συμπληρώματος IgG C3 και C5-9, καθώς και αντιγόνο. Ένα πειραματικό μοντέλο ΜΝ σε αρουραίους (νεφρίτιδα Neumann) με ενεργή ανοσοποίηση με συστατικά του νεφρικού ιστού κατέστησε δυνατή τη μελέτη της παθογένεσης της νόσου πλήρως. Τα προκύπτοντα αντισώματα διεισδύουν μέσω του σπειραματικού φίλτρου, συνδέονται με το αντιγόνο - τη μεμβρανική πρωτεΐνη των ποτοκυττάρων - τη μεγαλίνη. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται αντισώματα έναντι της μεγαλίνης, συνδέονται σε αυτό, ενεργοποιώντας το σύστημα συμπληρώματος και σχηματίζοντας υπο-επιθηλιακά ανοσοσυμπλέγματα in situ. Ως αποτέλεσμα, η ανοσολογική βλάβη στα ποδοκύτταρα συμβαίνει με τη σύντηξη των ποδιών των ποδοκυττάρων, την καταστροφή των σχισμών και τα πρωτεϊνουρία. Στους ανθρώπους, η διαμεμβρανική γλυκοπρωτεΐνη των ποτοκυττάρων, οι υποδοχείς φωσφολιπάσης Α2 (PLA2R), χρησιμεύει ως αντιγόνο για το ΜΝ. Τα αντισώματα σχηματίζονται σε αυτά, τα οποία ανιχνεύονται στο 70-80% των ασθενών με ιδιοπαθή ΜΝ και απουσιάζουν σε ασθενείς με δευτερογενή ΜΝ.

Έτσι, η διαμεμβρανική γλυκοπρωτεΐνη PLA2R είναι ένα αντιγόνο στο οποίο σχηματίζονται αντισώματα (αντι-PLA2R) με το σχηματισμό υποεπιθηλιακών εναποθέσεων επί τόπου απευθείας κάτω από τα πόδια των ποδοκυττάρων (λόγω εντοπισμού του αντιγόνου). Αυτός ο μηχανισμός είναι χαρακτηριστικός του ιδιοπαθούς ΜΝ. Εξαίρεση είναι το ΜΝ που σχετίζεται με κακοήθη νεοπλάσματα, όπου το ποσοστό ανίχνευσης αντισωμάτων φθάνει το 30%. Τα αντισώματα προσδιορίζονται στο 70-80% των ασθενών σε διάφορες φυλετικές ομάδες με ιδιοπαθή ΜΝ. Επιπλέον, τα επίπεδα αντισωμάτων συσχετίζονται με πρωτεϊνουρία και απόκριση στη θεραπεία. Το Anti-PLA2R εξαφανίζεται κατά την ύφεση και εμφανίζεται κατά την υποτροπή ή την επιστροφή στο μόσχευμα. Το Anti-PLA2R απουσιάζει σε άλλες σπειραματικές ασθένειες.

Εκτός από τη νεφρίτιδα Heimann, ελήφθησαν δύο άλλα μοντέλα ΜΝ, όπου το αντιγόνο ήταν διπεπτιδυλο πεπτιδάση IV (DPPIV) σε αρουραίους (20) και ουδέτερη ενδοπεπτιδάση (ΝΕΡ) σε κουνέλια (21). Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι και τα δύο αντιγόνα εκφράζονται σε ανθρώπινα ποδοκύτταρα (καθώς και σε ανθρώπινα σπειραματικά ενδοθηλιακά κύτταρα). Στη συνέχεια, η ΝΕΡ καθιερώθηκε ως αντιγόνο στόχος σε αρκετές περιπτώσεις νεογνικού ΜΝ.

Εκτός από άλλα αντιγόνα, άλλα αντιγόνα έχουν καθιερωθεί με ΜΝ, αλλά γενικά θεωρούνται δευτερογενή (αναπτύσσονται μετά την αρχική βλάβη στο αντι-PLA2R) ή βρίσκονται μόνο σε ορισμένες καταστάσεις, για παράδειγμα, αλβουμίνη βόειου ορού σε βρέφη. Τα αντιγόνα που βρίσκονται στο MN παρατίθενται παρακάτω:

• Μεμβράνη ποδοκυττάρων

- Υποδοχέας φωσφολιπάσης Α2 (PLA2R) (ιδιοπαθή MH)

- Ουδέτερες ενδοπεπτιδάσες (NEP) (όταν τα αντισώματα μεταδίδονται από τη μητέρα με MN στο έμβρυο, ενώ το νεογέννητο αναπτύσσει NS, σταματά καθώς τα αντισώματα εξαφανίζονται)

• Ενδοκυτταρικές κυτοσολικές πρωτεΐνες ποδοκυττάρων

- Υπεροξείδιο δισμουτάση 2 (δευτερεύον)

• Εξωγενή αντιγόνα

- Κατιονική ανοδική τάση. λευκωματίνη (μωρά που θηλάζουν)

- Αντιγόνο της ηπατίτιδας Be (ασθένεια που σχετίζεται με τον HBV)

Το IR μπορεί επίσης να σχηματιστεί in situ μέσω της αντίδρασης αντισωμάτων με εξωγενές αντιγόνο που συλλαμβάνεται στον υποεπιθηλιακό χώρο (εμφυτευμένο αντιγόνο). Αυτός ο μηχανισμός μπορεί να εξηγήσει τη σχέση του ΜΝ με ορισμένες μολύνσεις και φάρμακα..

Σχήμα 9. Η ενεργοποίηση του συμπληρώματος οδηγεί στο σχηματισμό C5a (το οποίο εξαφανίζεται) και C5b-9 (σύμπλεγμα που προσβάλλει μεμβράνη), τα οποία ενσωματώνονται στις μεμβράνες των ποδοκυττάρων. Για ιατρικές συσκευές, αντι-PLA2R IgG4 ενεργοποιεί το συμπλήρωμα μέσω λεκτίνης που δεσμεύει μαννόζη (MBL) σε μεγαλύτερο βαθμό από τον κλασικό τρόπο μέσω του C1q. (Ma et al. ASN 2011, FR-OR257. (Από διάλεξη του W. Causer)

Εικόνα. Το C5b-9 ενεργοποιεί την αναδιάταξη του κυτταροσκελετού με την παραγωγή οξειδωτικών, λειαντικών ποδιών, αποκόλλησης ποδοκυττάρων και πρωτεϊνουρίας (Από διάλεξη του W. Kauser)

Στο MN, ο κλασικός τρόπος ενεργοποίησης του συστήματος συμπληρώματος δεν είναι ο κύριος. Αφού το C5b-9 βυθιστεί στη διπλή στιβάδα λιπιδίων της μεμβράνης των κυττάρων ποδοκυττάρων, αντί της λύσης των κυττάρων, εμφανίζεται μια σειρά μεταγωγής σήματος, που οδηγεί σε ενεργοποίηση των κυττάρων και δομικές και λειτουργικές αλλαγές στα podocytes). Τα ποδοκύτταρα έχουν περιορισμένη ικανότητα πολλαπλασιασμού, επομένως, με την απώλεια ποδοκυττάρων (απόπτωση, διαχωρισμός), ο αριθμός τους μειώνεται. Αυτή η ποδοκυτταροπενία συσχετίστηκε με την ανάπτυξη σπειραματοσκλήρωσης και προοδευτικής απώλειας της νεφρικής λειτουργίας σε διάφορα GB. Μέσα από περιοχές εκτεθειμένης GBM, αυξάνεται η απώλεια πρωτεϊνών πλάσματος στα ούρα και αρχίζει η ανάπτυξη σπειραματοσκλήρωσης.

Δευτερογενής μεμβρανώδης νεφροπάθεια

Οι αιτίες του δευτερογενούς ΜΝ (20%) είναι οι ακόλουθες ασθένειες:

- HBV, HCV, παρασιτικές ασθένειες, σύφιλη

• Κακοήθη νεοπλάσματα (20% σε ασθενείς> 60, 4%

Ημερομηνία προσθήκης: 2014-10-15; Προβολές: 1523; παραβίαση πνευματικών δικαιωμάτων?

Η γνώμη σας είναι σημαντική για εμάς! Ήταν χρήσιμο το δημοσιευμένο υλικό; Ναι | Δεν

Μεμβρανώδης νεφροπάθεια

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια είναι η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στο BMC, οδηγώντας σε πάχυνση του τελευταίου. Η αιτία δεν είναι γνωστή, αν και δευτερεύουσες αιτίες περιλαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή, μόλυνση, αυτοάνοσες ασθένειες και καρκίνο. Συμπτώματα μεμβρανώδους νεφροπάθειας:

  • σταδιακή, λανθάνουσα ανάπτυξη οιδήματος,
  • σοβαρή πρωτεϊνουρία,
  • η εμφάνιση καλοήθους ιζήματος ούρων με φυσιολογική νεφρική λειτουργία και φυσιολογική ή υψηλή αρτηριακή πίεση.

Η διάγνωση της μεμβρανικής νεφροπάθειας βασίζεται σε δεδομένα βιοψίας νεφρού. Η θεραπεία για μεμβρανώδη νεφροπάθεια συνήθως περιλαμβάνει τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών και κυκλοφωσφαμίδης, αν και είναι δυνατή η αυθόρμητη ύφεση σε πολλούς ασθενείς..

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια επηρεάζει κυρίως τους ενήλικες. Συνήθως είναι ιδιοπαθή, αλλά μπορεί να προκληθεί από φάρμακα, λοιμώξεις, αυτοάνοσες ασθένειες, θυρεοειδίτιδα ή κακοήθη νεοπλάσματα. Ανάλογα με την ηλικία των ασθενών, 4-20% από αυτούς έχουν κακοήθη νεοπλάσματα, συμπεριλαμβανομένου του στερεού καρκίνου του πνεύμονα, του παχέος εντέρου, του στομάχου, του μαστού ή των νεφρών. Λέμφωμα Hodgkin ή μη Hodgkin χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και μελάνωμα.

Το ΜΝ σπάνια αναπτύσσεται σε παιδιά, συνήθως λόγω λοίμωξης από ιό ηπατίτιδας Β ή SLE.

Η θρόμβωση της νεφρικής φλέβας είναι ιδιαίτερα συχνή στο ΜΝ, αλλά συχνά έχει κλινικά ασυμπτωματική πορεία εάν η πνευμονική εμβολή δεν είναι περίπλοκη.

Συμπτώματα και διάγνωση μεμβρανικής νεφροπάθειας

Οι ασθενείς συνήθως έχουν ήδη οίδημα και νεφρωτική πρωτεϊνουρία, και μερικές φορές μικροαιματουρία και υπέρταση. Αρχικά, μπορεί να υπάρχουν σημάδια χρόνιας ανοσοσυμπλόκου νόσου, διάχυτης νόσου του συνδετικού ιστού, χρόνιας λοίμωξης ή όγκου..

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό και τα αποτελέσματα μιας ούρησης και επιβεβαιώνεται με βιοψία. Μόνο το 20% των ασθενών έχουν μη νεφρωτική πρωτεϊνουρία. Το περιεχόμενο των SZ και C4 είναι φυσιολογικό. Ο ρυθμός σπειραματικής διήθησης είναι φυσιολογικός ή μειωμένος. Με ηλεκτρονική μικροσκοπία, τα ανοσοσυμπλέγματα είναι ορατά ως πυκνά εγκλείσματα. Τα υποεπιθηλιακά πυκνά εγκλείσματα βρίσκονται στα αρχικά στάδια της νόσου, με εκροές του λάμνα πυκνού μεταξύ των εγκλεισμάτων. Αργότερα, τα εγκλείσματα εμφανίζονται εντός του BMC και αναπτύσσεται η σημαντική πάχυνσή του. Ο διάχυτος κοκκώδης χαρακτήρας της εναπόθεσης gG αναπτύσσεται σε ολόκληρο το BMC χωρίς πολλαπλασιασμό κυττάρων, εξίδρωση ή νέκρωση.

Η αναζήτηση για καρκίνο πρέπει να πραγματοποιηθεί, ειδικά σε ασθενείς με απώλεια βάρους, ανεξήγητη αναιμία ή θετικό αποτέλεσμα ανάλυσης κοπράνων για αιμοσφαιρίνη και ηλικιωμένους. Το φάρμακο MN πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη..

Πρόγνωση για μεμβρανώδη νεφροπάθεια

Περίπου το 25% των ασθενών μπορεί να έχουν αυθόρμητη ύφεση, 25% από αυτούς αναπτύσσουν σταθερή πρωτεϊνουρία του "μη νεφρωτικού εύρους", 25% αναπτύσσουν μόνιμο NS και 25% αναπτύσσουν εξέλιξη στο τελικό στάδιο της νεφρικής ανεπάρκειας. Γυναίκες, παιδιά και νεαροί ασθενείς με μη νεφρωτική πρωτεϊνουρία και άτομα με φυσιολογική νεφρική λειτουργία εντός 3 ετών μετά τη διάγνωση έχουν την τάση να μην εκδηλώνεται εξέλιξη της νόσου.

Άνδρες ηλικίας άνω των 50 ετών με πρωτεϊνουρία μεγαλύτερη από 10 g / ημέρα, ασθενείς με αυξημένη π-μικροσφαιρίνη και ασθενείς με αρχικά υψηλή συγκέντρωση κρεατινίνης πλάσματος έχουν τον υψηλότερο κίνδυνο εξέλιξης σε νεφρική ανεπάρκεια.

Μεμβρανώδης νεφροπάθεια: Θεραπεία

Η αρχική θεραπεία για μεμβρανώδη νεφροπάθεια είναι η διόρθωση των υποκείμενων αιτίων. Μεταξύ των ασθενών με ιδιοπαθή ΜΝ, οι ασυμπτωματικοί ασθενείς με μη νεφρωτική πρωτεϊνουρία δεν χρειάζονται θεραπεία. Ωστόσο, η νεφρική λειτουργία πρέπει να παρακολουθείται περιοδικά. Ασθενείς με νεφρωτική πρωτεϊνουρία χωρίς παράπονα ή οίδημα που ελέγχεται από διουρητική θεραπεία θα πρέπει να παρακολουθούνται επειδή περισσότερο από το 50% αυτών μπορεί να υποχωρήσει μερικώς ή πλήρως εντός 3-4 ετών.

Τα ανοσοκατασταλτικά πρέπει να συνταγογραφούνται μόνο σε ασθενείς με συμπτωματική ιδιοπαθή NS και σε εκείνους που έχουν υψηλό κίνδυνο εξέλιξης της νόσου. Προς το παρόν δεν υπάρχει γενικώς αποδεκτό πρωτόκολλο, αλλά είναι γνωστή μια προσέγγιση που χρησιμοποιεί 1 g μεθυλπρεδνιζολόνης ενδοφλεβίως για 3 ημέρες, μετά την οποία η πρεδνιζολόνη 0,5 mg / kg χορηγείται από το στόμα 1 φορά την ημέρα για τις επόμενες 27 ημέρες. Τον επόμενο μήνα: χλωραμβουκίλη 0,2 mg / kg από το στόμα 1 φορά την ημέρα. Ένα τέτοιο δίμηνο πρωτόκολλο εναλλάσσεται για συνολικά 6 μήνες. Το πρωτόκολλο παραμένει αμφιλεγόμενο και θα πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή, ειδικά στα γηρατειά λόγω του αυξημένου κινδύνου μολυσματικών επιπλοκών. Σε ασθενείς που δεν ανέχονται κυτταροστατική θεραπεία συνταγογραφείται κυκλοσπορίνη 4-6 mg / kg από το στόμα 1 φορά την ημέρα για 4 μήνες. Σε ασθενείς με αρτηριακή υπέρταση συνταγογραφούνται αναστολείς ACE ή αποκλειστές υποδοχέα αγγειοτενσίνης. Αυτά τα φάρμακα μπορεί επίσης να είναι ευεργετικά για ασθενείς χωρίς υπέρταση, μειώνοντας την πρωτεϊνουρία. Οι μέθοδοι θεραπείας για μη αποδεδειγμένα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα περιλαμβάνουν ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη και ΜΣΑΦ..

Αυτό το άρθρο δημοσιεύεται αποκλειστικά για γενικούς γνωστικούς σκοπούς των επισκεπτών και δεν είναι επιστημονικό υλικό, καθολική οδηγία ή επαγγελματική ιατρική συμβουλή και δεν αντικαθιστά το διορισμό γιατρού. Για διάγνωση και θεραπεία, επικοινωνήστε μόνο με εξειδικευμένους γιατρούς.

Νεφροπάθεια

Γενικές πληροφορίες

Η νεφροπάθεια νοείται ως παθολογική κατάσταση στην οποία επηρεάζεται όχι μόνο το νεφρικό παρέγχυμα, αλλά και η σπειραματική συσκευή. Οι περιγραφόμενες αλλαγές έχουν αρνητική επίδραση στη λειτουργική κατάσταση του οργάνου και μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη διαφόρων επιπλοκών. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αργή πορεία και έλλειψη συμπτωμάτων στα αρχικά στάδια.

Καθώς αναπτύσσεται η παθολογία, σημειώνεται μια πολύ συγκεκριμένη κλινική εικόνα. Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι το αίσθημα δίψας, η υπερβολικά γρήγορη κόπωση και η σοβαρή αδυναμία. Η ικανότητα διήθησης των νεφρών διαταράσσεται σταδιακά. Η ασθένεια μπορεί να προσβάλει άτομα διαφόρων ηλικιακών κατηγοριών. Τα παιδιά σπάνια έχουν δυσμεταβολική νεφροπάθεια.

Παθογένεση

Ο μηχανισμός για την ανάπτυξη της παθολογίας είναι ομοιόμορφος, παρά τους διάφορους λόγους που προκαλούν νεφροπάθεια και νεφροσκλήρωση. Υπό την επίδραση διαφόρων καταστροφικών παραγόντων (δυστροφία, υποξία, φλεγμονή, τραυματισμοί, αυτοάνοσες επιδράσεις), καταστρεπτικές αλλαγές στο σωληνοειδές και σπειραματικό επιθήλιο σχηματίζονται με την επακόλουθη διακοπή ορισμένων νεφρών από το γενικό σύστημα παροχής αίματος.

Τα κύτταρα του νεφρικού συστήματος δεν έχουν την ικανότητα να αναγεννηθούν και μετά από φαγοκυττάρωση των κατεστραμμένων κυττάρων, σχηματίζεται νεφροσκλήρωση, ως αποτέλεσμα του οποίου ο νεφρικός ιστός αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό, ο οποίος οδηγεί σε συμπύκνωση του νεφρού. Τα υπόλοιπα σπειράματα αναλαμβάνουν ολόκληρο το φορτίο, αυξάνοντας τη διήθηση και την κυκλοφορία του αίματος, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της σχετικής πυκνότητας των ούρων και αύξηση του όγκου του. Η μειωμένη ροή του αίματος προκαλεί αύξηση της σύνθεσης της ρενίνης, η οποία είναι υπεύθυνη για τη σπειραματική διήθηση, η οποία μπορεί να συμβάλει στην εμφάνιση ή επιδείνωση της αρτηριακής υπέρτασης.

Κλινικά, εκδηλώσεις νεφρικής ανεπάρκειας παρατηρούνται μόνο με σοβαρή νεφροσκλήρωση με απώλεια 85% των νεφρών ενός νεφρού ή 70% των νεφρών δύο νεφρών, κάτι που εξηγείται από τις υψηλές αντισταθμιστικές δυνατότητες του νεφρικού ιστού. Απαιτείται πλήρης λειτουργική ανεπάρκεια οργάνων και θεραπεία αντικατάστασης, διατηρώντας παράλληλα το 5% ή λιγότερο των κυττάρων.

Ταξινόμηση

Είναι συνηθισμένο να διακρίνονται διάφοροι τύποι νεφροπάθειας. Οι ηγετικές θέσεις όσον αφορά την εμφάνιση καταλαμβάνονται από ασθένειες των νεφρών που προκαλούνται από μεταβολικές διαταραχές: ουρική αρθρίτιδα και διαβητικός. Άλλες φόρμες καταχωρούνται πολύ λιγότερο συχνά..

Διαβητική νεφροπάθεια

Η παθολογία σχηματίζεται σταδιακά στο πλαίσιο του σακχαρώδους διαβήτη και χαρακτηρίζεται από την ταυτόχρονη βλάβη και των δύο νεφρών (κωδικός ICB-10: E14.2 Σακχαρώδης διαβήτης, μη καθορισμένος με νεφρική βλάβη). Βρίσκεται ένα άλλο όνομα - η διαβητική σπειραματοσκλήρωση.

Η διαβητική νεφροπάθεια λαμβάνει χώρα σε 5 στάδια:

  • Ασυμπτωματική. Διαγιγνώσκεται μόνο κατά τη διεξαγωγή εξειδικευμένης εξέτασης και επιτυχίας. Κλινικά δεν εκδηλώνεται.
  • Στάδιο των αρχικών δομικών αλλαγών. Καταγράφεται αύξηση της σπειραματικής διήθησης και της κυκλοφορίας του αίματος στα νεφρά. Κλινικά, οι ασθενείς παραπονιούνται για δυσφορία και πόνο στην οσφυϊκή περιοχή.
  • Προφρωτικό στάδιο. Χαρακτηριστική ελαφρά αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ομαλοποίηση των διαδικασιών διήθησης και κυκλοφορία του αίματος. Η μικρολευκωματινουρία καταγράφεται (έως 300 mg ημερησίως με ρυθμό 0-30 mg), αλλά δεν υπάρχει έντονη πρωτεϊνουρία.
  • Νεφρωτικό στάδιο. Ο ασθενής έχει συνεχώς αυξημένη αρτηριακή πίεση, μείωση της ικανότητας διήθησης των νεφρών, παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος, πρωτεΐνη στα ούρα. Παράλληλα, υπάρχει υπερχοληστερολαιμία και αύξηση της ESR. Κατά την εξέταση, είναι αξιοσημείωτο το πρήξιμο του προσώπου και των άκρων.
  • Ουραιμικό στάδιο. Υπάρχει συσσώρευση κρεατινίνης και ουρίας στο αίμα λόγω σημαντικής παραβίασης της ικανότητας φιλτραρίσματος των νεφρών. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, μετά το ουραιμικό στάδιο της διαβητικής νεφροπάθειας, ακολουθεί ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Σε αυτό το στάδιο καταγράφονται σοβαρές οιδήσεις και υπερτασικές κρίσεις.

Νεφροπάθεια Gouty

Αυτή η μορφή βρίσκεται στο 40-60% των ασθενών που πάσχουν από ουρική αρθρίτιδα. Με τη νεφροπάθεια της ουρικής αρθρίτιδας, παρατηρείται ο επιπολασμός της παραγωγής ουρικού οξέος έναντι της απέκκρισης, η οποία συμβάλλει στη συσσώρευσή του στο αίμα και στο σχηματισμό αλάτων ουρικού οξέος. Το καφέ χρώμα των ούρων δείχνει υψηλή συγκέντρωση ουρικού οξέος σε αυτό. Κλινικά, η ουρική αρθρίτιδα εκδηλώνεται με παράπονα για μείωση του ημερήσιου όγκου των ούρων, πόνο στην οσφυϊκή περιοχή, ένταση των κοιλιακών μυών, νεφρικό κολικό και διαταραχή της ούρησης. Με την ταχεία πρόοδο της νεφροπάθειας της ουρικής αρθρίτιδας, παρατηρείται έντονη παραμόρφωση του νεφρικού ιστού..

Iga Νεφροπάθεια

Είναι μια μολυσματική αυτοάνοση βλάβη των σπειραμάτων και είναι γνωστή με άλλο όνομα - τη νόσο του Berger. Για αυτήν την παθολογία, ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού μεταξύ των τριχοειδών αγγείων στα νεφρικά σπειράματα είναι χαρακτηριστικός. Η διαδικασία ξεκινά λίγες μέρες μετά την ασθένεια του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Κλινικά εκδηλώνεται από υπέρταση, πυρετό, μειωμένη ούρηση, πόνο στην οσφυϊκή χώρα. Σε μια εργαστηριακή μελέτη, ανιχνεύεται μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα. Η ασθένεια προχωρά με υποτροπές και σταδιακή μετάβαση σε νεφρική ανεπάρκεια..

Νεφροπάθεια εγκύων γυναικών

Θεωρείται ένας από τους πιο επικίνδυνους τύπους τοξίκωσης. Οι γυναίκες που κάνουν κατάχρηση αλκοόλ και καπνού διατρέχουν κίνδυνο. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία ανιχνεύεται στο δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης και μπορεί να οδηγήσει σε αποβολή. Τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται παρακολούθηση σε όλο το 24ωρο νοσοκομείο. Η νεφροπάθεια των εγκύων γυναικών μπορεί να οδηγήσει σε προεκλαμψία, η οποία είναι επικίνδυνη για τη ζωή της μητέρας και του μωρού. Η παθολογία εκδηλώνεται με υπέρταση, πρήξιμο και παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα.

Τοξική νεφροπάθεια

Αναπτύσσεται μετά από δηλητηρίαση με τοξικές ουσίες και βαρέα μέταλλα, η οποία επηρεάζει αρνητικά τη λειτουργία του νεφρικού συστήματος και εκδηλώνεται με χαρακτηριστικά συμπτώματα:

  • αέναος εμετός
  • φλεγμονή των βλεννογόνων των ματιών.
  • πρήξιμο γύρω από τα μάτια
  • η παρουσία αίματος στα ούρα (αιματουρία).
  • μερική και πλήρης διακοπή της ροής ούρων στην ουροδόχο κύστη (ανουρία).
  • πονοκέφαλο;
  • διαταραχές στο πεπτικό σύστημα.
  • απώλεια συνείδησης.

Η τοξική νεφροπάθεια απαιτεί επείγουσα νοσηλεία σε 24ωρο νοσοκομείο.

Δυσμεταβολική νεφροπάθεια (μεταβολική νεφροπάθεια)

Τις περισσότερες φορές, η μεταβολική νεφροπάθεια αναπτύσσεται με παρατεταμένη μεταβολική διαταραχή με κρυσταλλουρία (περίσσεια αλατιού που καταλήγει στο ουροποιητικό σύστημα). Η δυσμεταβολική μορφή βρίσκεται κυρίως στα παιδιά. Η μεταβολική νεφροπάθεια χωρίζεται σε διάφορες μορφές:

  • Ουρητική νεφροπάθεια. Συχνά η ουρική μορφή είναι ασυμπτωματική.
  • Οξαλική νεφροπάθεια.
  • Κυστική νεφροπάθεια.
  • Νεφροπάθεια οξαλικού ασβεστίου.
  • Μικτή (οξαλική-ουρική ή φωσφορική-ουρική) νεφροπάθεια.

Η μεταβολική μορφή εκδηλώνεται κυρίως από κνησμό του δέρματος, θόλωση των ούρων, πρήξιμο, υπόταση και ενούρηση. Κωδικός ICD-10 για δυσμεταβολική νεφροπάθεια: N16.3 Νεφρική φυματίωση-διάμεση νεφρική νόσος σε μεταβολικές διαταραχές.

Νεφροπάθεια μυελώματος

Το μυέλωμα είναι μια ογκολογική ασθένεια που αναστέλλει τις διαδικασίες σχηματισμού αίματος και προάγει την παραγωγή πρωτεϊνών που καταστρέφουν το οστικό σύστημα και τα όργανα. Στο πλαίσιο της νόσου, η νεφρική ανεπάρκεια σχηματίζεται σταδιακά με σταδιακή ρυτίδα των οργάνων. Η παθολογική διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε νεφρονέκρωση - το θάνατο των ιστών στα νεφρικά σωληνάρια.

Ισχαιμική νεφροπάθεια

Αναπτύσσεται στο πλαίσιο της μειωμένης παροχής αίματος οργάνων. Η ασθένεια είναι χαρακτηριστική των ηλικιωμένων. Τα άτομα με παχυσαρκία, διαβήτη και αθηροσκλήρωση είναι επιρρεπή σε παθολογία. Η πιο κοινή αιτία της ισχαιμικής νεφροπάθειας είναι η αγγειακή απόφραξη με αθηροσκληρωτικές πλάκες, η οποία οδηγεί σε ισχαιμία και επακόλουθη νέκρωση ιστών. Στο αρχικό στάδιο, η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική, αλλά με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής γίνεται ευερέθιστος, αυτοκτονικές σκέψεις τον επισκέπτονται. Σημειώνεται πρήξιμο, κόπωση, υπάρχει μυρωδιά αμμωνίας από το στόμα, εξανθήματα στο δέρμα. Πιθανές διαταραχές κοπράνων και εμφάνιση ναυτίας με αντισταθμιστική βλάβη στο πεπτικό σύστημα.

Σπάνιες μορφές νεφροπάθειας

  • Νεφροπάθεια παλινδρόμησης Αναπτύσσεται στο πλαίσιο της κυστεοειδούς παλινδρόμησης, όταν το περιεχόμενο της ουροδόχου κύστης επιστρέφει στον ουρητήρα. Η παθολογία σχηματίζεται ως αποτέλεσμα τραχιάς ουλής του νεφρικού ιστού. Σε μικρά παιδιά, διαγιγνώσκεται στο 40% των περιπτώσεων.
  • Παρανεοπλασματική νεφροπάθεια. Η σπειραματική συσκευή επηρεάζεται ως αποτέλεσμα της ογκολογικής διαδικασίας στο σώμα. Κλινικά εκδηλώνεται από πυρετό, πρήξιμο, βαρύτητα και πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης, αρθραλγία, ξηροστομία και αλλαγές βάρους.
  • Κληρονομική νεφροπάθεια. Αναπτύσσεται λόγω γονιδιακών μεταλλάξεων και προδιάθεσης για ασθένειες του νεφρικού συστήματος.
  • Οικογενειακή νεφροπάθεια. Η βλάβη στον ιστό των νεφρών διαγιγνώσκεται ταυτόχρονα σε πολλά μέλη της οικογένειας. Η οικογενειακή μορφή διαφέρει από την κληρονομική.
  • Αλκοολική νεφροπάθεια. Αναπτύσσεται με παρατεταμένη τοξίκωση αλκοόλ, όταν η αιθανόλη καταστρέφει τα νεφρά, το πάγκρεας, την πεπτική οδό και το ήπαρ. Η αλκοολική νεφροπάθεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα με λανθάνουσα μορφή.
  • Μεμβρανώδης νεφροπάθεια. Η παθολογία δεν έχει φλεγμονώδη φύση. Ένα χαρακτηριστικό αυτής της μορφής νεφροπάθειας είναι η πάχυνση των τοιχωμάτων στα τριχοειδή αγγεία των σπειραμάτων, η οποία επηρεάζει αρνητικά τη διήθηση και την κυκλοφορία του αίματος. Με παρατεταμένη πορεία, η μεμβρανώδης νεφροπάθεια μπορεί να συνοδεύεται από δυσλιπιδαιμία και θρόμβωση..
  • Φαρμακευτική νεφροπάθεια. Αναπτύσσεται όταν χρησιμοποιούνται ορισμένα φάρμακα: διουρητικά. αντιβιοτικά (φθοροκινολόνες, κεφαλοσπορίνες) αντιυπερτασικά φάρμακα ΜΣΑΦ (Nimesil et al.).
  • Υπερτασική νεφροπάθεια. Αναπτύσσεται σε άτομα που πάσχουν από υπέρταση. Το πιο κοινό σύμπτωμα είναι πονοκέφαλος. Λιγότερο συχνές είναι οσφυϊκός πόνος, ξηρές βλεννογόνες μεμβράνες και συχνή ούρηση. Η υπερτασική νεφροπάθεια χαρακτηρίζεται από μια συγκεκριμένη οσμή αμμωνίας από το στόμα του ασθενούς.
  • Νεφροπάθεια καλίου Η παρατεταμένη υποκαλιαιμία προκαλεί καταστροφή των σωληναρίων των νεφρών, γεγονός που οδηγεί σε αλκαλοποίηση των ούρων. Οι ασθενείς παραπονιούνται για αυξημένη ούρηση (πολυουρία), πρωτεϊνουρία, πολυδιψία και υπέρταση.
  • Ενδημική νεφροπάθεια. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει όλες τις νεφροπάθειες αβέβαιης προέλευσης που καταγράφονται σε άτομα που ζουν σε ενδημικές περιοχές της Βαλκανικής Χερσονήσου. Οι ασθενείς σημείωσαν ωχρότητα του δέρματος, χαλκό απόχρωση στις παλάμες, συχνή ούρηση και υπέρταση.
  • Νεφροπάθεια που προκαλείται από αντίθεση. Αναπτύσσεται μετά τη διεξαγωγή εξετάσεων υλικού όπως CT και MRI χρησιμοποιώντας παράγοντες αντίθεσης. Η παθολογία αναπτύσσεται 1-3 ημέρες μετά τη χορήγηση ενός σκιαγραφικού μέσου. Η μορφή που προκαλείται από αντίθεση εκδηλώνεται με απώλεια όρεξης, υπνηλία, ολιγουρία, πρήξιμο του προσώπου.

Οι λόγοι

  • δηλητηρίαση του σώματος με άλατα βαρέων μετάλλων ·
  • μεταβολικές διαταραχές (ουρική αρθρίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης)
  • παρατεταμένη χρήση ορισμένων φαρμάκων (αναλγητικά, αντιφλεγμονώδη, αντισπασμωδικά).
  • περίοδος εγκυμοσύνης
  • την περίοδο μετά την έκθεση σε ακτινοβολία ·
  • ανώμαλη ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος και του νεφρικού συστήματος
  • εγχώρια ή βιομηχανική δηλητηρίαση, δηλητηρίαση
  • την παρουσία εξωφρενικών όγκων καλοήθους ή κακοήθους χαρακτήρα.

Συμπτώματα νεφροπάθειας των νεφρών

Στο αρχικό στάδιο, η ασθένεια μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο. Σταδιακά, οι ασθενείς δίνουν προσοχή στα πρώτα συμπτώματα:

  • λήθαργος και κόπωση
  • συνεχής αίσθηση δίψας
  • δυνατός πονοκέφαλος;
  • πόνος στην οσφυϊκή περιοχή κατά την προβολή της θέσης των νεφρών.

Στο μέλλον, προστίθενται συγκεκριμένα συμπτώματα:

  • αύξηση της αρτηριακής πίεσης
  • πρήξιμο του προσώπου και των άκρων
  • διάγνωση στα ούρα πρωτεΐνης σε σημαντικές ποσότητες.

Η νεφροπάθεια των νεφρών μολυσματικής προέλευσης είναι κάπως κλινικά διαφορετική. Για παράδειγμα, με την επίκτητη μορφή πυελονεφρίτιδας, έντονη εφίδρωση, ρίγη, πυρετό, αδιαθεσία, ναυτία, μυϊκό άλγος κ.λπ..

Συμπτώματα της διαβητικής νεφροπάθειας

Η διαβητική μορφή θεωρείται μια αργά εξελισσόμενη ασθένεια και τα κλινικά της συμπτώματα εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας. Είναι σύνηθες να διακρίνουμε τα στάδια της μικρολευκωματινουρίας, της πρωτεϊνουρίας. Το τελικό στάδιο είναι η ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η διαβητική νεφροπάθεια προχωρά χωρίς καμία εκδήλωση. Στο αρχικό στάδιο, μπορεί να εμφανιστεί υπερλειτουργική νεφρική σπειραματική υπερτροφία, αύξηση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης και αύξηση της νεφρικής ροής αίματος.

Λίγα χρόνια μετά το ντεμπούτο του διαβήτη, εμφανίζονται οι πρώτες δομικές αλλαγές στη σπειραματική συσκευή των νεφρών. Ταυτόχρονα, η απέκκριση λευκωματίνης στα ούρα παραμένει σε φυσιολογικό επίπεδο (λιγότερο από 30 mg ανά ημέρα) και παραμένει μεγάλος όγκος σπειραματικής διήθησης.

Μετά από περίπου 5 χρόνια, καταγράφεται σταθερή μικρολευκωματινουρία. Υπάρχει αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ειδικά στο πλαίσιο της σωματικής δραστηριότητας. Οι ασθενείς παρατηρούν σημαντική επιδείνωση της ευεξίας στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου.

Σε σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1, η κλινικά έντονη διαβητική νεφροπάθεια αναπτύσσεται μετά από 15-20 χρόνια και εκδηλώνεται από επίμονη πρωτεϊνουρία με επίπεδο πρωτεΐνης στα ούρα άνω των 300 mg ανά ημέρα. Τέτοιοι δείκτες δείχνουν το μη αναστρέψιμο της ζημιογόνου διαδικασίας. Σημειώνεται μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης και της νεφρικής ροής του αίματος και η αρτηριακή υπέρταση καθίσταται δύσκολο να ελεγχθεί. Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με νεφρωτικό σύνδρομο, το οποίο εκδηλώνεται από κοιλιακό και περιφερικό οίδημα, δυσλιπιδαιμία και υπολευκωματινουρία. Η ουρία και η κρεατινίνη του αίματος μπορεί να είναι φυσιολογικά ή ελαφρώς αυξημένα.

Στο τελικό στάδιο, καταγράφεται μια απότομη πτώση της συγκέντρωσης και της ικανότητας διήθησης των νεφρών:

  • την ανάπτυξη αναιμίας ·
  • μαζική πρωτεϊνουρία;
  • αυξημένη κρεατινίνη και ουρία
  • μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης ·
  • σοβαρό πρήξιμο.

Σε αυτό το στάδιο η γλυκοζουρία, η υπεργλυκαιμία και η απέκκριση της ενδογενούς ινσουλίνης στα ούρα μειώνονται σημαντικά. Μειώνεται επίσης η ανάγκη εξωγενούς ινσουλίνης. Το νεφρωτικό σύνδρομο εξελίσσεται σε ασθενείς, παρατηρείται ουραιμία, αναπτύσσονται δυσπεπτικές διαταραχές. Με σοβαρή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, εμφανίζεται αυτο-δηλητηρίαση του σώματος από μεταβολικά προϊόντα και επηρεάζονται όλα τα συστήματα και τα όργανα.

Δοκιμές και διαγνωστικά

Συνήθως, συμπτώματα όπως υπερβολική κόπωση και συνεχής αίσθηση δίψας απευθύνονται πρώτα στον τοπικό γιατρό. Μετά την αρχική εξέταση και ακούγοντας τα παράπονα του ασθενούς, παραπέμπονται σε έναν στενό ειδικό που εμπλέκεται στη διάγνωση της νεφρικής παθολογίας: ουρολόγος ή νεφρολόγος (σε ακραίες περιπτώσεις, χειρουργός).

Για τη σωστή διάγνωση και τον διορισμό κατάλληλης θεραπείας, πραγματοποιείται εξειδικευμένη εξέταση, η οποία περιλαμβάνει διάφορες διαδικασίες. Τα εργαστηριακά και όργανα διάγνωσης όχι μόνο μπορούν να διαγνώσουν τη νεφροπάθεια, αλλά και να ανακαλύψουν τις αιτίες της εμφάνισής της.

Εργαστηριακές δοκιμές

  • γενική εξέταση αίματος (σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη φλεγμονώδη διαδικασία στο σώμα).
  • γενική ανάλυση ούρων
  • βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων
  • Το τεστ του Ρόμπερτ;
  • δοκιμή σύμφωνα με τον Zimnitsky.

Οργάνωση διαγνωστικών

Μια ειδική εξέταση υλικού σας επιτρέπει να μάθετε την αιτία της νεφροπάθειας.

  • Υπερηχογράφημα των νεφρών. Μια ανώδυνη και ασφαλής μέθοδος για την εξέταση της κατάστασης του νεφρικού συστήματος. Υπάρχουν 2 τύποι: υπερηχογράφημα dopplerography (Doppler ultrasound) - αξιολογεί την κατάσταση του κυκλοφορικού συστήματος των νεφρών. υπερηχογραφία - εντοπίζει την παρουσία σχηματισμών όγκων και λίθων στον νεφρικό ιστό.
  • Υπολογιστική τομογραφία των νεφρών. Μια διεξοδική σάρωση αποκαλύπτει νεοπλάσματα, πέτρες στα νεφρά, αιματώματα και θρομβώσεις. Η τομογραφία σας επιτρέπει να τραβήξετε μια λεπτομερή και τρισδιάστατη εικόνα του νεφρού και να διορθώσετε την παραμικρή παθολογία, γι 'αυτό το CT καταφεύγει όταν η εξέταση υπερήχων του οργάνου είναι ανεπαρκής. Το κύριο πλεονέκτημα της CT έναντι της ακτινογραφίας και του υπερήχου είναι η ικανότητα διάκρισης καλοήθων νεοπλασμάτων από κακοήθεις.
  • Ουρογραφία αποβολής. Η διαγνωστική διαδικασία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μια ειδική ραδιοαδιαφανή ουσία που εισάγεται στο σώμα και απεκκρίνεται μέσω του νεφρικού συστήματος. Μια ακτινογραφική μελέτη σάς επιτρέπει να εκτιμήσετε την ευρυχωρία του ουροποιητικού συστήματος, τη δραστηριότητα της απέκκρισης και να προσδιορίσετε τις ικανότητες διήθησης του οργάνου.

Θεραπεία και φαρμακευτική αγωγή

Η θεραπεία με νεφροπάθεια ξεκινά μόνο μετά από ακριβή διάγνωση. Η θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη της υποκείμενης παθολογίας που οδήγησε σε βλάβη στο νεφρικό σύστημα.

Θεραπεία με διαβητική νεφροπάθεια

Στο αρχικό στάδιο, αρκεί να διατηρηθεί ένα επαρκές επίπεδο σακχάρου στο αίμα, καθώς δεν απαιτείται λήψη ειδικών φαρμάκων. Το θεραπευτικό σχήμα για τη διαβητική νεφροπάθεια περιλαμβάνει φάρμακα όπως:

  • φιβράτες (ciprofibrate, fenofibrate)
  • στατίνες (πιταβαστατίνη, ροσουβαστατίνη)
  • νεφροπροστατευτικοί παράγοντες που επιβραδύνουν την απέκκριση πρωτεΐνης μέσω των νεφρών (Sulodexide)
  • φάρμακα που αποκαθιστούν την ισορροπία νερού-ηλεκτρολύτη (Ποβιδόνη, όξινο ανθρακικό νάτριο, γλυκονικό ασβέστιο, ενεργός άνθρακας).

Για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και τον περιορισμό της βλάβης στο νεφρικό σύστημα, συνταγογραφούνται φάρμακα από την ομάδα των αναστολέων ACE (Lisinopril, Perindopril, Ramipril).

Θεραπεία τοξικής νεφροπάθειας

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η αποτοξίνωση. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να αφαιρέσετε τοξικές ουσίες από το σώμα με απαλό σχήμα χωρίς να τραυματίσετε τα νεφρά. Προτεινόμενες τεχνικές:

  • πλασμαφαίρεση (καθαρισμός αίματος με διαχωρισμό πλάσματος).
  • αιμοπορρόφηση (καθαρισμός αίματος χρησιμοποιώντας συσκευή φιλτραρίσματος).
  • αιμοδιήθηση;
  • αιμοκάθαρση
  • γαστρική πλύση, καθαρισμός του εντέρου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με νεφροπάθεια, ενδείκνυται μετάγγιση αίματος. Μετά τον καθαρισμό του σώματος από τοξίνες και το πλύσιμο, συνταγογραφείται θεραπεία κατά των σοκ για την εξάλειψη του σπαστικού συνδρόμου, του ουραιμικού κώματος, της υπερτασικής κρίσης και του πνευμονικού οιδήματος..

Φάρμακα που συνταγογραφούνται για τοξική νεφροπάθεια:

  • διουρητικά;
  • βιταμίνη C, γλυκόζη;
  • ορμονικά φάρμακα
  • ροφητικά ·
  • ινσουλίνη;
  • βαρύ αλκαλικό ποτό
  • παρασκευάσματα ασβεστίου για την αποκατάσταση της ισορροπίας ηλεκτρολυτών και της ισορροπίας οξέος-βάσης.
  • αντιισταμινικά.

Πώς να θεραπεύσετε την Iga-νεφροπάθεια

Ο κύριος στόχος της θεραπείας της νόσου του Berger είναι να ακολουθήσετε μια δίαιτα στην οποία απαγορεύεται η χρήση προϊόντων που περιέχουν γλουτένη (κουάκερ σίτου, σιμιγδάλι, αρτοσκευάσματα, γλυκά, ζυμαρικά). Τα δημητριακά ρυζιού και φαγόπυρου, καθώς και το αλεύρι καλαμποκιού, επιτρέπονται για χρήση. Απαγορεύεται η αγορά προϊόντων κρέατος και αυγών. Συνιστάται η λήψη ιχθυελαίου. Εκτός από τη διατροφή, συνιστάται στον ασθενή να παίρνει φάρμακα:

  • Αναστολείς ACE (εναλαπρίλη, καπτοπρίλη)
  • γλυκοκορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη)
  • αντικαρκινικά κυτταροστατικά (Clockeran, Endoscan);
  • αντιβιοτικά (πενικιλίνη, ερυθρομυκίνη).

Θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας

Οι πέτρες στα νεφρά που εντοπίζονται από νεφροπάθεια της ουρικής αρθρίτιδας πρέπει να αφαιρεθούν. Η διαχείριση του ασθενούς είναι παρόμοια με τη θεραπεία οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Ένδειξη άφθονης κατανάλωσης αλκοόλ και επαρκούς κινητικότητας. Η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει στη διάλυση και την εξάλειψη των αλάτων από το σώμα, καθώς και στη διακοπή του πόνου και της φλεγμονής.

Φάρμακα που συνταγογραφούνται για την ουρική αρθρίτιδα:

  • ΜΣΑΦ (ιβουπροφαίνη, ινδομεθακίνη)
  • γλυκοκορτικοστεροειδή (με δυσανεξία στα ΜΣΑΦ)
  • ουρικοσουρικοί παράγοντες για την αναστολή του σχηματισμού λίθων (Benzbromaron, Probenecid).
  • παρασκευάσματα που διορθώνουν την ισορροπία ηλεκτρολυτών (Blemaren, Magurlit) ·
  • φυτικά διουρητικά (Avisan, Tsistenal, Urolesan)
  • φάρμακα κατά της ουρικής αρθρίτιδας (κολχικίνη).

Τα τεροειδή δεν συνταγογραφούνται για νεφροπάθεια με μολυσματικό συστατικό λόγω του κινδύνου ευεξίας ενός ασθενούς.

Επίσης, συνιστώνται φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες για τέτοιους ασθενείς:

  • μαγνητοθεραπεία
  • φωτοθεραπεία
  • Περιποίηση σπα.

Θεραπεία εγκύου νεφροπάθειας

Αυτή η κατηγορία γυναικών απαιτεί συνεχή παρακολούθηση. Εάν εντοπιστεί παθολογία νεφρού, η έγκυος γυναίκα αποστέλλεται σε νοσοκομείο όλο το 24ωρο. Μέσα που συνταγογραφούνται για νεφροπάθεια εγκύων γυναικών:

  • ηρεμιστικό φάρμακο (Sibazon, Tincture of Valerian)
  • αντιισταμινικά (Suprastin, Diphenhydramine);
  • αντισπασμωδικά (No-shpa, Dibazol);
  • αγγειοδιασταλτικά (Apressin)
  • φυτικά διουρητικά (Fitolizin, Kanefron)
  • σύμπλοκα βιταμινών (Elevit, AlfaVit)
  • ανοσοδιεγερτικά (ανοσοποιητικά).

Γενικές οδηγίες για τη θεραπεία οποιουδήποτε τύπου νεφροπάθειας είναι η συμμόρφωση με την ανάπαυση στο κρεβάτι, την ειδική διατροφική πρόσληψη και την πρόσληψη συμπλοκών βιταμινών και φαρμάκων. Εάν είναι απαραίτητο, μπορεί να συνταγογραφηθεί αιμοκάθαρση, και σε κρίσιμες περιπτώσεις, μεταμόσχευση νεφρού.

Διαδικασίες και λειτουργίες

Η βιοψία νεφρού είναι μια ελάχιστα επεμβατική μέθοδος με μεγάλη ακρίβεια, που βασίζεται στη λήψη βιοϋλικών του νεφρικού ιστού εισάγοντας μια βελόνα απευθείας στο ίδιο το όργανο. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να αποσαφηνίσετε τη διάγνωση και να αξιολογήσετε τις προβλέψεις. Η βιοψία πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο ακτινογραφιών, υπερήχων ή υπολογιστικής τομογραφίας, η οποία μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο τραυματισμού στο νεφρικό σύστημα.

Νεφροπάθεια στα παιδιά

Η δυσμεταβολική νεφροπάθεια στα παιδιά αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μεταβολικών διαταραχών στο σώμα του παιδιού. Η ανταλλαγή νεφροπάθειας στα παιδιά χωρίζεται σε πρωτογενή και δευτεροβάθμια. Η κύρια μορφή οφείλεται σε κληρονομικούς παράγοντες. Χαρακτηριστικό είναι μια προοδευτική πορεία, ο γρήγορος σχηματισμός νεφρικής ανεπάρκειας και η ανάπτυξη ουρολιθίαση. Η πρωτογενής μεταβολική νεφροπάθεια είναι σπάνια.

Η δευτερογενής μορφή δυσμεταβολικής νεφροπάθειας σχετίζεται με την πρόσληψη ορισμένων ουσιών στο σώμα του παιδιού που επηρεάζουν το μεταβολισμό και οδηγούν σε δυσλειτουργικές διαταραχές οργάνων και συστημάτων.

Η οξαλουρία στα παιδιά χαρακτηρίζεται από υψηλή περιεκτικότητα σε οξαλικό ασβέστιο, η οποία εκκρίνεται μέσω του νεφρικού συστήματος με τη μορφή κρυστάλλων. Η οξαλουρία χωρίζεται σε πρωτογενή και δευτερογενή. Η θεραπεία απαιτεί μια ολοκληρωμένη προσέγγιση. Στα παιδιά παρέχεται ειδική δίαιτα, η οποία αποτελεί τη βάση της θεραπείας. Η οξαλουρία απαιτεί τη χορήγηση εντεροπροσροφητικών, προβιοτικών, σταθεροποιητών μεμβράνης, αντιοξειδωτικών και Xidiphon.

Διατροφή για νεφροπάθεια

Διατροφή νεφρών

  • Αποτελεσματικότητα: θεραπευτικό αποτέλεσμα μετά από 10 ημέρες
  • Ημερομηνίες: 1 μήνα ή περισσότερο
  • Το κόστος των προϊόντων: 1250-1350 ρούβλια την εβδομάδα

Οι περιορισμοί στη διατροφή στο αρχικό στάδιο της νεφροπάθειας είναι ελάχιστοι και στοχεύουν περισσότερο στην πρόληψη. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, η διατροφή είναι φαρμακευτικής φύσης. Μια σωστά επιλεγμένη δίαιτα μπορεί να ομαλοποιήσει την ισορροπία νερού-αλατιού στο σώμα του ασθενούς. Ειδικά επιλεγμένα προϊόντα ομαλοποιούν το ουροποιητικό σύστημα, επιτρέποντάς σας να απαλλαγείτε από το πρήξιμο, ως κύρια εκδήλωση της νεφροπάθειας, για να σταθεροποιήσετε την αρτηριακή πίεση και να σταματήσετε τη δηλητηρίαση του σώματος.

Συνέπειες και επιπλοκές

Η νεφροπάθεια από μόνη της είναι μια επιπλοκή της παθολογίας που προηγήθηκε. Ωστόσο, καθώς εξελίσσεται, μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνες και απειλητικές για τη ζωή συνθήκες. Η νεφροπάθεια απαιτεί άμεση θεραπεία και εξάλειψη των αιτίων που την προκάλεσαν..

Με νεφρική ανεπάρκεια, επηρεάζονται όλες οι λειτουργίες του νεφρικού συστήματος. Η ισορροπία αζώτου και νερού-ηλεκτρολύτη υποφέρει, γεγονός που οδηγεί σε αλλαγή στο επίπεδο καλίου, μαγνησίου, ασβεστίου και νατρίου στο σώμα. Οίδημα, ασκίτης, θρόμβωση αναπτύσσεται σταδιακά, εμφανίζονται καρδιακά προβλήματα, σχηματίζονται ψυχικές διαταραχές. Η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να είναι θανατηφόρα. Όταν συνδέεται ένα μολυσματικό συστατικό, αναπτύσσεται κυστίτιδα, πυελονεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα και σπειραματοσκλήρωση. Η νεφροπάθεια μπορεί να οδηγήσει σε αρρυθμίες, αναιμία και ουρολιθίαση. Η πιο τρομερή επιπλοκή της βλάβης των νεφρών είναι ο θάνατος..

Πρόβλεψη

Εάν η παθολογία ανιχνευθεί σε πρώιμο στάδιο, τότε η πρόγνωση της νεφροπάθειας θεωρείται ευνοϊκή. Διαφορετικά, η πρόβλεψη θεωρείται κακή..

Η αυτοθεραπεία είναι απαράδεκτη. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, αναπτύσσεται πυελονεφρίτιδα και στη χειρότερη περίπτωση μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Η νεφροπάθεια ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία εάν δώσετε έγκαιρα προσοχή στα συμπτώματα και συμβουλευτείτε έναν ουρολόγο ή νεφρολόγο.

Κατάλογος πηγών

  • Shestakova M.V. «Διαβητική νεφροπάθεια: θανατηφόρα ή αποτρέψιμη επιπλοκή;», άρθρο στο περιοδικό του καρκίνου του μαστού αρ. 24 της 12/18/2001
  • Ritz E. «Αναιμία και διαβητική νεφροπάθεια», καρκίνος του μαστού αρ. 11 της 03/03/2007
  • Podzolkov V.I., Bulatov V.A. «Μυοκάρδιο. Νεφρον Μια ματιά στο πρίσμα της εξέλιξης της αρτηριακής υπέρτασης ", καρκίνος του μαστού №11 από 05.29.2008

Εκπαίδευση: Αποφοίτησε από το Bashkir State Medical University με πτυχίο Γενικής Ιατρικής. Το 2011 έλαβε δίπλωμα και πιστοποιητικό στην ειδικότητα "Θεραπεία". Το 2012, έλαβε 2 πιστοποιητικά και πτυχία στις ειδικότητες «Λειτουργική διάγνωση» και «Καρδιολογία». Το 2013, παρακολούθησε μαθήματα με θέμα «Τοπικά ζητήματα Ωτορινολαρυγγολογίας στη Θεραπεία». Το 2014, παρακολούθησε προπονητικά μαθήματα στην ειδικότητα «Κλινική Ηχοκαρδιογραφία» και μαθήματα στην ειδικότητα «Ιατρική Αποκατάσταση» Το 2017, παρακολούθησε προπονητικά μαθήματα στην ειδικότητα "Υπερηχογράφημα αιμοφόρων αγγείων".

Εργασιακή εμπειρία: Από το 2011 έως το 2014, εργάστηκε ως θεραπευτής και καρδιολόγος στο MBUZ Polyclinic No. 33 στην Ufa. Από το 2014, εργάστηκε ως καρδιολόγος και λειτουργικός διαγνωστικός γιατρός στο Polyclinic №33 στην Ufa. Από το 2016, εργάζεται ως καρδιολόγος στο Polyclinic №50 στην Ufa. Είναι μέλος της Ρωσικής Καρδιολογικής Εταιρείας.