Κύριος

Ογκος

Ανωμαλίες των νεφρών

Ο νεφρός είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο, συνήθως υπάρχουν δύο στο ανθρώπινο σώμα, βρίσκονται και στις δύο πλευρές της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο της κάτω πλάτης. Το κύριο καθήκον του οποίου είναι η παραγωγή ούρων και ο καθαρισμός του σώματος.

Ακατάλληλη θέση των νεφρών, παραβίαση του μεγέθους και της σωστής ποσότητας, παραβίαση της δομής του οργάνου, η οποία μπορεί να επηρεάσει τη σωστή λειτουργική του δραστηριότητα, όλα αυτά στην ουρολογία έχουν ονομαστεί νεφρικές ανωμαλίες. Σε σχέση με τις δομικές διαταραχές, σε αυτό το σώμα, διακρίνονται οι ακόλουθες δυσπλασίες των νεφρών:

  • Ποσότητες;
  • Τοποθεσία;
  • Μέγεθος;
  • Σχέσεις και δομές νεφρών.

Πιο συχνά, οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών στο έμβρυο εντοπίζονται στην περίοδο από 3 έως 10 εβδομάδες εγκυμοσύνης, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου σχηματίζονται όργανα. Σε ποσοστιαία άποψη, αυτή η παθολογία σήμερα αποτελεί περίπου το 47% όλων των ανωμαλιών και είναι ελάχιστα κατανοητή. Έτσι, σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, η αιτιολογία της ανάπτυξης ελαττωμάτων παραμένει άγνωστη.

Εξίσου σημαντικός ρόλος μαζί με εξωτερικούς παράγοντες είναι η κληρονομικότητα και οι μεταλλάξεις..

Αυτή η παθολογία μπορεί να εκδηλωθεί τόσο στον πρώτο χρόνο της ζωής, όσο και μετά από πολλά χρόνια. Είναι δυνατό να προσδιοριστεί ποια, μόνο μετά από μια σειρά απαραίτητων μελετών.

Υπάρχουν γενικά συμπτώματα και σημεία που υποδηλώνουν την ανάγκη να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Συμπτώματα

  • Πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης, ο οποίος δεν αλλάζει με αλλαγή στη θέση του σώματος, αλλά ταυτόχρονα εντείνεται κατά τη διάρκεια του χτυπήματος στην περιοχή των νεφρών.
  • Παραβίαση της συχνότητας και των τμημάτων της ούρησης
  • Αλλαγές στο χρώμα των ούρων, έως την εμφάνιση μιας ακαθαρσίας αίματος.
  • Διαρκής πυρετός χαμηλού βαθμού (έως 38 βαθμούς)
  • Η εμφάνιση περίσσειας υγρού στο σώμα - πρήξιμο.
  • Πικρία στο στόμα και συνεχής δίψα.

Ανωμαλία τοποθεσίας

Κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης, τα νεφρά ταξιδεύουν από την πυελική περιοχή στην οσφυϊκή περιοχή και μια παραβίαση όταν μετακινούνται και σταματούν σε οποιοδήποτε επίπεδο είναι μια παθολογία και ονομάζεται δυστοπία. Όλα εξαρτώνται από το στάδιο στο οποίο ο νεφρός έπαψε να κινείται, οπότε ξεχωρίστε: πυελική-ιερή, ιερή-οσφυϊκή, λαγόνια και θωρακικές ανωμαλίες. Διακρίνετε επίσης:

  • μονομερής δυστοπία - η κίνηση σταματά ένα από τα νεφρά.
  • διμερή δυστοπία - όταν και τα δύο όργανα δεν φτάνουν στη συνήθη θέση τους.

Η κλινική και η θεραπεία θα εξαρτηθούν από το στάδιο κατά το οποίο ο νεφρός πάγωσε σε κίνηση. Έτσι, με τη πυελική δυστοπία, μια ανωμαλία μπορεί να προσομοιώσει μια κλινική ουρολιθίασης και κυστίτιδας, με μια λαγόνια ανωμαλία, μπορείτε να σκεφτείτε σκωληκοειδίτιδα ή βουβωνική κήλη, καθώς είναι συχνά δυνατό να ψηλαφίσετε έναν όγκο. Η ακριβής διάγνωση διαπιστώνεται μετά την αντίθεση - εξέταση ακτίνων Χ και υπερηχογράφημα.

Η θεραπεία είναι απαραίτητη όταν εμφανίζονται επιπλοκές, συχνότερα είναι η υδρονέφρωση και η πυελονεφρίτιδα. Περιλαμβάνει συμπτωματική θεραπεία, αλλά συχνά είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε χειρουργική επέμβαση.

Ποσότητα ανωμαλίας

Αυτά περιλαμβάνουν ένα διπλό νεφρό, ένα επιπλέον νεφρό, την απουσία ενός ή και των δύο οργάνων

Το ελάττωμα του διπλασιασμού είναι πιο συνηθισμένο, αυτό συμβαίνει όταν ο ανώμαλος νεφρός διαιρείται με ένα αυλάκι - στο κάτω και στο πάνω μέρος. Επομένως, διαφέρει σημαντικά στο μέγεθος από το κανονικό. Κάθε ένα από αυτά έχει τα δικά του αιμοφόρα αγγεία, τη λεκάνη και τον ουρητήρα. Εάν τα κανάλια ούρων στο στάδιο του ταξιδιού τους δεν έχουν σχέση μεταξύ τους και ανεξάρτητα το ένα από το άλλο εισέρχονται στην ουροδόχο κύστη, τότε ένας τέτοιος διπλασιασμός ονομάζεται πλήρης. Σε περίπτωση ατελούς διπλασιασμού, οι ουρητήρες σε κάποιο στάδιο συνδέονται και σφηνώνουν στην ουροδόχο κύστη ως ένα στόμα.

Υπάρχουν περιπτώσεις όπου ένα από τα ουροποιητικά δεν φτάνει στην ουροδόχο κύστη, αλλά ανοίγει στον κόλπο ή στην ουρήθρα. Με αυτήν την ανωμαλία, τα ούρα θα διαρρέουν συνεχώς, επομένως, πρώτα απ 'όλα, σκέφτονται μια τέτοια παραβίαση όπως η ακράτεια ούρων. Μόνο μετά από σωστή εξέταση διαπιστώνεται η σωστή διάγνωση. Από μόνη της, αυτή η ανωμαλία δεν αποτελεί απειλή και δεν είναι παθολογία.

Ωστόσο, σε αυτούς τους ανθρώπους, οι ακόλουθες ασθένειες συνδέονται συχνότερα: ουρολιθίαση, πυελονεφρίτιδα, νεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα. Είναι πολύ σημαντικό να επιλέξετε τη σωστή θεραπεία, διαφορετικά η ασθένεια μπορεί να πάει σε χρόνια πορεία και δεν μπορεί να γίνει χωρίς εκτομή διπλασιασμένου οργάνου.

Η επόμενη ποσότητα ανωμαλίας είναι η απουσία ενός ή και των δύο νεφρών.

Στην ιατρική, μια τέτοια νεφρική νόσος ονομάζεται απλασία και καταλαμβάνει περίπου 5-10%, μεταξύ όλων των νεφρικών ανωμαλιών. Πρέπει να ειπωθεί αμέσως ότι τα παιδιά που γεννιούνται με διμερή απλασία δεν είναι βιώσιμα, αλλά σε παιδιά με ένα νεφρό, η ανωμαλία συνήθως προσδιορίζεται από ατύχημα. Αυτοί οι άνθρωποι εγγράφονται αμέσως σε έναν ουρολόγο. Κατά κανόνα, ένας τέτοιος νεφρός είναι πιο ανθεκτικός και υπόκειται σε διάφορες ασθένειες, λιγότερο συχνά από τα ζεύγη νεφρών, ωστόσο, εάν εμφανιστεί τουλάχιστον το παραμικρό σύμπτωμα δυσλειτουργίας του οργάνου, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό και να ξεκινήσετε τη θεραπεία. Η θεραπεία σε αυτήν την περίπτωση πρέπει να είναι όσο το δυνατόν πιο αποτελεσματική και να στοχεύει στη διατήρηση της λειτουργικότητας του νεφρού. Είναι σημαντικό να ενημερώσετε τον ασθενή, και ιδιαίτερα τους γονείς, εάν εντοπίστηκε μια ανωμαλία στην παιδική ηλικία, σχετικά με τα μέτρα πρόληψης των νεφρικών παθήσεων.

Μαζί με την απουσία νεφρού, εμφανίζεται μια τέτοια ανωμαλία ως πρόσθετο νεφρό. Τις περισσότερες φορές, βρίσκεται στην πυελική ή οσφυϊκή περιοχή, είναι πάντα αισθητά μικρότερη από την κύρια, αλλά έχει επίσης τη δική της παροχή αίματος και το ουροποιητικό κανάλι. Ο τρίτος νεφρός δεν αποτελεί απειλή για τη φυσιολογική ζωή, αλλά είναι πιο ευαίσθητος σε ασθένειες όπως η υδρονέφρωση και ο σχηματισμός λίθων και όγκων. Ως εκ τούτου, ο γιατρός συνταγογραφεί συνήθως διαγνωστικές μεθόδους όπως υπερηχογράφημα ή ακτινογραφία για να μελετήσει τη δυναμική.

Ανωμαλία μεγέθους

Αυτό το ελάττωμα εμφανίζεται με ανεπαρκή μάζα του φλοιού και των ακτινοβολιών του εγκεφάλου από το μεθανογενετικό βλαστώμα με φυσιολογική ανάπτυξη και την επαγωγική επίδραση του αγωγού metanephros, ως αποτέλεσμα του οποίου ο νεφρός δεν φτάνει στο επιθυμητό μέγεθος και ονομάζεται υποπλασία. Ο αριθμός των νεφρών με αυτήν την ανωμαλία μειώνεται κατά 50%, αλλά αυτό δεν επηρεάζει την κανονική δομή και τη λειτουργικότητά τους. Σε αυτό το πλαίσιο, ο νεφρός διατηρεί την ικανότητα να εκτελεί τις λειτουργίες του.

Μέχρι σήμερα, στην ουρολογία υπάρχουν τρεις μορφές υποπλασίας που προσδιορίζονται ιστολογικά.

  • Η υποπλασία είναι απλή - μειώνεται μόνο ο αριθμός των φλυτζανιών και των νεφρών.
  • Υποπλασία με ολιγονεφρονία - μείωση του αριθμού των σπειραμάτων οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους τους, αλλαγή των σωληναρίων.
  • Υποπλασία με δυσπλασία - εδώ, συνδέσεις εμφανίζονται γύρω από τα πρωτογενή σωληνάρια, εμφανίζονται κύστες στα σπειράματα και σωληνάρια, είναι πιθανές αλλαγές στους ουρητήρες.

Αυτή η ανωμαλία παρατηρείται συχνότερα στους ανθρώπους ως μονομερής υποπλασία και ενδέχεται να μην ανιχνευθεί καθ 'όλη τη διάρκεια της ύπαρξής της. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να προκαλέσει νεφρογόνο υπέρταση, λόγω βλάβης στο ανώμαλο νεφρό από πυελονεφρίτιδα.

Η διμερής υποπλασία είναι λιγότερο συχνή. Κατά κανόνα, εκδηλώνεται στον πρώτο χρόνο της ζωής. Το παιδί έχει σημάδια ραχίτιδας, αναντιστοιχία στο μέγεθος του κεφαλιού με το σώμα, το δέρμα γίνεται χλωμό και η θερμοκρασία εμφανίζεται. Τα παιδιά είναι αισθητά πίσω στην ανάπτυξη από τους συνομηλίκους τους. Σε τέτοια παιδιά, η λειτουργία συγκέντρωσης των νεφρών είναι μειωμένη, με αποτέλεσμα να αναπτύσσεται ουραιμία. Ως αποτέλεσμα, το παιδί πεθαίνει.

Ένας άλλος τύπος ανωμαλιών μεγέθους είναι η νεφρική δυσπλασία, η οποία αποτελεί παραβίαση της ανάπτυξης ιστών, καθώς και των λειτουργιών των νεφρών, με αλλαγή στο μέγεθός τους. Μέχρι σήμερα, δύο τύποι αυτής της ανωμαλίας διακρίνονται στην ουρολογία:

  • Ο σχηματισμός ενός μικρού μεγέθους, με τη μορφή ενός πυκνού σβώλου, που αποτελείται από συνδετικό ιστό είναι ένας στοιχειώδης νεφρός. Η ανάπτυξη αυτού του οργάνου τελειώνει στο εμβρυϊκό στάδιο, το οποίο εξηγεί το ασήμαντο μέγεθός του από 1 έως 3 cm και βάρος έως 10 γραμμάρια. Στη μελέτη, το σχήμα του «φασολιού», το οποίο είναι χαρακτηριστικό ενός φυσιολογικού νεφρού, απουσιάζει, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί το όριο των ουσιών του φλοιού και του εγκεφάλου, μόνο υποανάπτυκτα στοιχεία παρατηρούνται με τη μορφή υπολειμμάτων νεφρικών σπειραμάτων και μυϊκών ινών.
  • Νάνος νάνος - έχει κανονικό νεφρικό σχήμα, αν και το μέγεθος είναι πολύ διαφορετικό από ένα κανονικό όργανο, είναι 5-20 φορές μικρότερο. Κατά την ιστολογική εξέταση, μπορεί να παρατηρηθεί μείωση της λεκάνης, ο πάρακας απουσιάζει εν μέρει, ο σωλήνας του ουρητήρα είναι στενός, μερικές φορές εξαλειφθεί.

Η διάγνωση αυτών των ανωμαλιών βασίζεται στις ίδιες μελέτες που χρησιμοποιούνται για άλλες νεφρικές ανωμαλίες.

Νεφρική αγγειακή ανωμαλία

Αυτές, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε ανωμαλίες των αρτηριών και των φλεβών.

Οι ανωμαλίες των αρτηριών χωρίζονται:

  • Οι ποσότητες είναι μία ή περισσότερες βοηθητικές αρτηρίες που διαφέρουν από την κύρια μόνο σε μέγεθος. Δεν υπάρχει απειλή για την ομαλή λειτουργία του νεφρού.
  • Τοποθεσίες - αυτή η ανωμαλία επίσης δεν επηρεάζει την ορθή λειτουργία του οργάνου. Ανάλογα με το ποιο μέρος του σώματος προέρχεται η αρτηρία του νεφρού, διακρίνετε: μη φυσιολογική θέση της πυέλου, του λαγόνου και του οσφυϊκού.
  • Μορφές και δομές - αυτές περιλαμβάνουν επέκταση (ανεύρυσμα) ή, αντίστροφα, στένωση (στένωση) της αρτηριακής τομής. Κάθε ένα από αυτά τα ελαττώματα μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς τη λειτουργία του νεφρού. Έτσι, η ρήξη του ανευρύσματος θα προκαλέσει αιμορραγία και η στένωση μπορεί να μειώσει σημαντικά τη ροή του αίματος ή να σταματήσει εντελώς την παροχή αίματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση των νεφρών. Για τον εντοπισμό αυτής της ανωμαλίας, χρησιμοποιείται κυρίως η χειρουργική επέμβαση..

Οι συγγενείς ανωμαλίες των νεφρικών φλεβών, καθώς και οι ανωμαλίες των αρτηριών των νεφρών μπορούν να χωριστούν ανάλογα με την τοποθεσία, την ποσότητα, το σχήμα και τη δομή. Η πιο συνηθισμένη ανωμαλία εντοπισμού είναι η λανθασμένη τοποθέτηση της φλέβας, η οποία μεταφέρει αίμα από τα γεννητικά όργανα, μπορεί να ενταχθεί στη νεφρική φλέβα, αντί της συνηθισμένης ανατομικής θέσης (vena cava). Σε περίπτωση εξασθενημένης ενδορινικής κυκλοφορίας, μια τέτοια ανωμαλία είναι επικίνδυνη στασιμότητα του αίματος στο φλεβικό κανάλι των γεννητικών οργάνων.

Όσον αφορά την ποσότητα, κατά κανόνα, η ταξινόμηση αυτών των ανωμαλιών δεν εξαρτάται από τις πρόσθετες αρτηρίες, και σε σπάνιες περιπτώσεις, ο συνδυασμός τους εμφανίζεται. Σε σχήμα, τις περισσότερες φορές, η αριστερή νεφρική φλέβα έχει προδιάθεση για ανωμαλίες, σε σύγκριση με τη δεξιά, αυτό οφείλεται σε εμβρυογονικά χαρακτηριστικά. Μπορεί να διακριθεί:

  • Κοντά στην αορτή, όταν η νεφρική φλέβα βρίσκεται μπροστά από την αορτή, αυτή η ανωμαλία σχηματίζεται από τις υποκαρδιακές φλέβες.
  • Μετα-αορτή - αυτή η μορφή σχηματίζεται από τις υπερακαρδιακές φλέβες και βρίσκεται πίσω από την αορτή.
  • Σε σχήμα δακτυλίου - με τέτοια ανωμαλία, τα νεφρικά κλαδιά βρίσκονται γύρω από την αορτή.

Η στένωση της νεφρικής φλέβας αποδίδεται σε δομικές ανωμαλίες, σε σχέση με τις αιτίες της εμφάνισής της που διακρίνουν:

  • Μόνιμο - μπορεί να προκαλέσει νεφρική φλέβα σε σχήμα δακτυλίου ή πρόσθετες αρτηρίες του νεφρού, που συμπίεσαν τη νεφρική φλέβα.
  • Ορθοστατικό - τα αίτια της εμφάνισής του συνήθως γίνονται μια παθολογική κίνηση του νεφρού και της αορτομεσοκεντρικής λαβίδας, που παραβιάζουν τη νεφρική φλέβα.

Έτσι, από τον βαθμό στένωσης υπάρχουν διαταραχές στη φλεβική ροή αίματος του νεφρού, με διάφορους βαθμούς διαταραχής στο κυκλοφορικό - φλεβικό σύστημα. Λόγω αυτού, οι εισροές φλεβών μετατρέπονται σε μια κυκλική διαδρομή εκροής, προσπαθώντας να αντισταθμίσει αυτήν την ανωμαλία. Το κύριο σύμπτωμα αυτής της διαταραχής είναι οι κιρσοί του σπερματικού μυελού - κιρσοκήλη. Τα συμπτώματα όπως η αιματουρία (κυρίως με πλήρη στένωση), η δυσμηνόρροια και ο πόνος κατά τη σεξουαλική επαφή είναι λιγότερο κοινά..

Σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρείται μια συγγενής ανωμαλία στην οποία το τοίχωμα του αρτηριακού αγγείου μετατρέπεται εν μέρει σε φλεβικό. Ένα τέτοιο ελάττωμα ονομάζεται αρτηριοφλεβικό συρίγγιο. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ανωμαλία επηρεάζει τις αρτηριακές αρτηρίες και τα διαβολικά αγγεία, λιγότερο συχνά φλοιώδη και.

Σήμερα, η χρήση τέτοιων διαγνωστικών μεθόδων όπως:

  • Έγχρωμη ηχοποδογραφία;
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιάς
  • CT αγγεία;
  • Μαγνητική τομογραφία
  • Renovasography - σας επιτρέπει να προσδιορίσετε όχι μόνο τη στένωση του φλεβικού αγγείου του νεφρού, αλλά και την αιτία της εμφάνισής του.

Ανωμαλίες στη δομή των νεφρών

Αυτοί οι τύποι αυτού του ελαττώματος διακρίνονται:

  • Πολύκλυση - με μια τέτοια ανωμαλία, τα νεφρόνια, αντί να συνδέονται με τα συλλογικά σωληνάρια, γίνονται κύστες. Ένας νεφρός με πολυκυστική βλάβη δεν είναι σε θέση να λειτουργήσει και ένα παιδί που γεννιέται με διμερές ελάττωμα δεν είναι βιώσιμο.
  • Η πολυκυστική νόσος είναι μια ασθένεια που κληρονομείται και προσβάλλει δύο όργανα ταυτόχρονα. Χαρακτηρίζεται από αύξηση του μεγέθους των προσβεβλημένων νεφρών, λόγω της αντικατάστασης του παρεγχύματος των νεφρών με το σχηματισμό κύστεων διαφορετικών μεγεθών στο φλοιώδες στρώμα. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ανωμαλία οδηγεί σε θάνατο λόγω της ανάπτυξης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.
  • Απλή ή μοναχική κύστη - σε αυτήν τη μορφή, τα μεμονωμένα νεφρόνια δεν συνδέονται με τα συλλογικά σωληνάρια, με αποτέλεσμα να σχηματίζονται απλές, απλές κύστες.
  • Σπογγώδης νεφρός - επηρεάζει συνήθως και τα δύο όργανα ταυτόχρονα, χαρακτηρίζεται από πολύ μικρές κύστες, οι οποίες βρίσκονται στα βάθη του νεφρικού ιστού σε αρκετά μεγάλη ποσότητα.
  • Η πιο σπάνια ανωμαλία είναι ένας σχηματισμός κοιλότητας - μια δερμοειδής κύστη. Αποτελείται από εμβρυϊκό ιστό, ο οποίος εξηγεί το περιεχόμενο της μάζας λίπους σε αυτό, και σε σπάνιες περιπτώσεις, τα μαλλιά και τα δόντια.

Ανωμαλίες σχέσης

Με άλλα λόγια, η σύνδεση και των δύο νεφρών σε ένα όργανο. Βασικά, η ανωμαλία εμφανίζεται στα αρσενικά παιδιά και σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις υπόκειται σε δυστοπία, λόγω του γεγονότος ότι το μετανεφρογόνο βλαστώμα συνδέεται πριν από την ενδομήτρια μετανάστευση οργάνων στη φυσιολογική του θέση. Μέσω ιστολογικής εξέτασης, αποδείχθηκε ότι κάθε ένα από τα συγχωνευμένα όργανα έχει τη σωστή δομή, έναν ξεχωριστό ουρητήρα, ο οποίος καταλήγει ανεξάρτητα στην ουροδόχο κύστη.

  • Πεταλοειδής νεφρός (σύντηξη οργάνων εμφανίζεται από τον άνω και κάτω πόλο, συχνά εμπλέκονται επίσης τα επινεφρίδια).
  • Γαλατοειδές (σύντηξη συμβαίνει με τις μεσαίες επιφάνειες). Αυτά τα δύο είδη σχετίζονται με συμμετρικό μάτισμα.
  • Σχήμα S (εκτεθειμένοι νεφροί που βρίσκονται κάθετα).
  • Σε σχήμα L (επηρεάζονται τα οριζόντια αναπτυγμένα όργανα). Αφορούν ασύμμετρη μάτισμα..

Έχοντας μελετήσει αυτές τις αναπτυξιακές ανωμαλίες, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι στις περισσότερες περιπτώσεις οι ίδιοι δεν αποτελούν απειλή και μόνο μερικές από αυτές μπορούν να αποδοθούν σε παθολογίες. Τις περισσότερες φορές, αυτές οι ανωμαλίες στον άνθρωπο εντοπίζονται τυχαία, με μια ολοκληρωμένη εξέταση ή στη θεραπεία άλλων ασθενειών της κοιλιακής κοιλότητας.

Ωστόσο, τα άτομα που έχουν αυτά τα ελαττώματα είναι επιρρεπή σε νεφρικές παθήσεις όπως η πυελονεφρίτιδα, η υδρονέφρωση, η ουρολιθίαση και η εμφάνιση όγκων. Επομένως, εάν εντοπιστεί τουλάχιστον μία από τις ανωμαλίες, ένα άτομο είναι εγγεγραμμένο σε γιατρό - έναν νεφρολόγο. Και, κατά κανόνα, ακόμη και αν δεν υπάρχουν παράπονα για δυσλειτουργία των νεφρών, συνταγογραφείται υπερηχογράφημα για να παρατηρηθεί η δυναμική του ελαττώματος.

Πολλά εξαρτώνται από τους ανθρώπους που πρόκειται να γίνουν γονείς. Εάν οι μελλοντικές μητέρες θα έχουν έναν υγιεινό τρόπο ζωής, δεν θα κάνουν κατάχρηση αλκοόλ, το κάπνισμα, θα τρώνε σωστά (τρώνε τροφές πλούσιες σε βιταμίνες και δεν περιέχουν ΓΤΟ), επισκέπτονται τη φύση όσο το δυνατόν συχνότερα και θα εγγράφονται εγκαίρως στο κέντρο της μητέρας και του παιδιού. Σε αυτήν την περίπτωση, η γέννηση υγιούς απογόνου θα είναι 99%.

Ανωμαλίες των νεφρών

Άρθρα ειδικών ιατρικής

Η ανωμαλία (ανωμαλία, από την ελληνική «απόκλιση») είναι μια συγγενής απόκλιση από τη δομή και / ή τη λειτουργία που ενυπάρχει σε ένα δεδομένο βιολογικό είδος. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών είναι ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος και είναι οι πιο συχνές και αποτελούν περίπου το 40% των συγγενών δυσπλασιών..

Κωδικός ICD-10

Που πονάει?

Έντυπα

Ο μεγάλος αριθμός και η ποικιλία των εντοπισμένων δυσπλασιών απαιτούσαν τη συστηματοποίησή τους. Οι πρώτες προσπάθειες δημιουργίας μιας ταξινόμησης έγιναν από τους I. Delmas και P. Delmas το 1910, I.Kh. Dzirne το 1914, κοινοπραξία. Fedorov το 1924. Η πιο ολοκληρωμένη ταξινόμηση προτάθηκε από τον E.I. Gimpelson το 1936, και σε μια κάπως διευρυμένη μορφή - το 1958 R. Marton. Πολλοί ουρολόγοι εξακολουθούν να χρησιμοποιούν αυτές τις ταξινομήσεις τόσο στη χώρα μας όσο και στο εξωτερικό. Ωστόσο, η εμφάνιση στο τέλος του 20ού αιώνα διαγνωστικών μεθόδων όπως η αγγειογραφία, η νεφροσκόπηση και η αξονική τομογραφία επέτρεψαν το Ν.Α. το 1987. Lopatkin και A.V. Η Lyulko προσφέρει την ακόλουθη ταξινόμηση.

Νεφρική αγγειακή ανωμαλία

  • Ποσότητες ανωμαλιών:
    • αυξητική νεφρική αρτηρία
    • διπλή νεφρική αρτηρία
    • πολλαπλές αρτηρίες.
  • Ανωμαλίες θέσης:
    • οσφυϊκή περιοχή
    • λαγός;
    • πυελική δυστοπία των νεφρικών αρτηριών.
  • Ανωμαλίες στο σχήμα και τη δομή των αρτηριακών κορμών:
    • ανευρύσματα της νεφρικής αρτηρίας (μεμονωμένα και διμερή).
    • ινώδης μυϊκή στένωση των νεφρικών αρτηριών.
    • νεφρική αρτηρία σε σχήμα γόνατος.
  • Συγγενές αρτηριοφλεβικό συρίγγιο.
  • Συγγενείς αλλαγές στις νεφρικές φλέβες:
    • ανωμαλίες της δεξιάς νεφρικής φλέβας (πολλαπλές φλέβες, εισροή της φλέβας των όρχεων στη νεφρική φλέβα στα δεξιά).
    • ανωμαλίες της αριστερής νεφρικής φλέβας (δακτυλιοειδής αριστερή νεφρική φλέβα, ρετρό-αορτική αριστερή νεφρική φλέβα, διήθηση οιστραβαλών της αριστερής νεφρικής φλέβας).

Ανωμαλίες στα νεφρά

  • Απλασία.
  • Διπλασιασμός του νεφρού - πλήρης και ατελής.
  • Επιπλέον, τρίτος νεφρός.

Ανωμαλίες στα νεφρά

  • Υποπλασία (στοιχειώδες, νάνος νάνος)

Ανωμαλίες στη θέση και το σχήμα των νεφρών

  • Νεφρική δυστοπία:
    • μονομερής (θωρακικός, οσφυϊκός, λαγόνιος, πυελικός)
    • σταυρός.
  • Νεφρική σύντηξη:
    • μονόπλευρος (σχήμα νεφρού)
    • διμερή (συμμετρική - πέταλο, νεφρό σε σχήμα μπισκότου. ασύμμετρη - νεφρικά και σχήματος S).

Ανωμαλίες στη δομή του νεφρού

  • Δυσπλαστικό νεφρό.
  • Πολυκυστικό νεφρό.
  • Πολυκυστική νεφρική νόσος:
    • πολυκυστικός ενήλικος
    • πολυκυστική παιδική ηλικία.
  • Μοναχικές κύστεις των νεφρών:
    • απλός;
    • δερμοειδές.
  • Παραπέλβιες κύστεις, κύστεις κύπελλων και λεκάνης.
  • Ανωμαλίες κυπέλλου-μυελού:
    • megacalix;
    • polymegacalix;
    • σπογγώδης νεφρός.

Συνδυασμένες ανωμαλίες στα νεφρά

  • με φλεβοκοιλιακή παλινδρόμηση (PMR).
  • με IVO
  • με PMR και IVO.
  • με ανωμαλίες άλλων οργάνων και συστημάτων (γεννητικά, μυοσκελετικά, καρδιαγγειακά, πεπτικά).

Πρόσφατες μελέτες έχουν αλλάξει κάποιες από τις ιδέες μας σχετικά με την υπαγωγή ορισμένων καταστάσεων σε δυσπλασίες και ορισμένες ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών μπορούν να αποδοθούν σε άλλους τύπους.

Συγγενείς ασθένειες των νεφρών και άλλων οργάνων του ουροποιητικού συστήματος στα παιδιά

Ασθένειες των νεφρών και άλλων οργάνων του ουροποιητικού συστήματος στα παιδιά. Γιατί εμφανίζονται δυσπλασίες στα νεφρά;?

Υπάρχουν πολλά παιδιά με νεφρολογική παθολογία - πρόκειται για κάθε έκτο παιδί που ήρθε να δει έναν τοπικό παιδίατρο.

Τι κάνουν τα νεφρά και γιατί χρειάζονται?

Κανονικά, ένα άτομο έχει ένα ζευγάρι νεφρών που βρίσκονται στο πίσω τοίχωμα της κοιλιακής κοιλότητας (οπισθοπεριτοναϊκά) και στις δύο πλευρές της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο των οσφυϊκών σπονδύλων. Είναι πολύ μικρά - το καθένα ζυγίζει μόνο 0,5% του συνολικού σωματικού βάρους. Αλλά η σωστή λειτουργία τους, η γενική υγεία είναι πολύ σημαντική για το σώμα.

Τα νεφρά απομακρύνουν από το σώμα τα τελικά μεταβολικά προϊόντα που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα του μεταβολισμού: περίσσεια νερού, διοξείδιο του άνθρακα, άλατα, αμμωνία, ορισμένα προϊόντα που δεν έχουν οξειδωθεί πλήρως (ουρία). Οι δραστηριότητες των νεφρών συμβάλλουν στη διατήρηση της σταθερότητας της οσμωτικής πίεσης των κυττάρων, της σταθερότητας της ισορροπίας οξέος-βάσης ολόκληρου του οργανισμού. Επιπλέον, τα νεφρά απομακρύνουν επιβλαβείς και τοξικές ουσίες από το έντερο στην πύλη φλέβα (ινδόλη, φαινόλη, σκατόλη, αρσενικό, ενώσεις υδραργύρου κ.λπ.), οι οποίες εξουδετερώνονται από το ήπαρ. Τα νεφρά είναι όργανα που όχι μόνο απομακρύνουν περιττές και επιβλαβείς ουσίες από το σώμα, αλλά συμμετέχουν επίσης στο σχηματισμό ορισμένων ουσιών (λειτουργία προσαύξησης), όπως η βιταμίνη D3, βιολογικά δραστικές ουσίες που εμπλέκονται στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης (ρενίνη-αγγειοτενσίνη) και στον κυκλοφοριακό όγκο του αίματος ( ερυθροποιητίνη) κ.λπ..

Το αίμα εισέρχεται στα νεφρά μέσω των νεφρικών αρτηριών και ρέει από αυτά μέσω των νεφρικών φλεβών, οι οποίες ρέουν στην κατώτερη φλέβα. Τα ούρα σχηματίζονται στα νεφρά λόγω διήθησης και επαναπορρόφησης ρέει μέσω των δύο ουρητήρων στην ουροδόχο κύστη, όπου συσσωρεύεται μέχρι την ούρηση.

Η κύρια δομική και λειτουργική μονάδα των νεφρών είναι το νεφρόνιο (glomerulus, Shumlyansky-Bowman κάψουλα, φθίνουσα σωληνίσκος, Henle loop, ανερχόμενος σωλήνας, αγωγός συλλογής) με τα αιμοφόρα αγγεία του. Στους ανθρώπους, κατά μέσο όρο, ένας νεφρός περιέχει περίπου ένα εκατομμύριο νεφρών, το καθένα μήκους περίπου 3 cm, το οποίο δημιουργεί μια τεράστια επιφάνεια για μεταβολισμό.

Συγγενής νεφρική νόσος

Τα τελευταία χρόνια, οι γονείς και οι γιατροί ανησυχούν - ο αριθμός των παιδιών με συγγενείς και κληρονομικές νεφρικές παθήσεις έχει αυξηθεί, συχνά περιπλέκεται από την τοποθέτηση μολυσματικών και φλεγμονωδών διεργασιών στα όργανα του ουροποιητικού συστήματος (CHI) και είναι η πιο κοινή αιτία ανάπτυξης μιας τόσο σοβαρής επιπλοκής όπως η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (CRF) στο Παιδική ηλικία.

Το σύστημα απέκκρισης αρχίζει να αναπτύσσεται από 3 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Τα νεφρά αρχίζουν να λειτουργούν από περίπου την ένατη εβδομάδα της εμβρυϊκής ζωής του μωρού. Νεφρών - οι δομικές μονάδες των νεφρών αναπτύσσονται από 20-22 εβδομάδες. Αυτά, όπως όλα τα όργανα του ουροποιητικού συστήματος, είναι πολύ ευαίσθητα σε διάφορα είδη επιβλαβών (τερατογόνων) παραγόντων. Οι πρώτοι 2 έως 3 μήνες της εγκυμοσύνης θεωρούνται οι πιο επικίνδυνοι σε σχέση με την ανάπτυξη συγγενών νεφρικών παθήσεων και όσο νωρίτερα ήταν το τερατογόνο αποτέλεσμα, τόσο πιο σοβαρά θα είναι τα αναπτυξιακά ελαττώματα, πιθανώς ασυμβίβαστα με τη ζωή. Εάν ο επιβλαβής παράγοντας δρα στις 3-4 εβδομάδες της εγκυμοσύνης, τότε το έμβρυο μπορεί να αναπτύξει νεφρά (νεφρική αντιγονική δράση), εάν το αποτέλεσμα εμφανίστηκε σε 14-15 εβδομάδες εμβρυϊκής ανάπτυξης, τότε μπορείτε να αναμένετε παραβίαση της δομής, του σχήματος και του αριθμού των στοιχείων του πυελοκοκλεϊκού συστήματος των νεφρών, αλλά ενώ σε γενικές γραμμές, το ουρογεννητικό σύστημα θα διαμορφωθεί.

Αιτίες νεφρικής νόσου στα παιδιά

Οι συγγενείς ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος είναι εκείνες οι ασθένειες που υπάρχουν από τη γέννηση ενός παιδιού και είναι αποτέλεσμα παραβίασης των αναπτυξιακών διαδικασιών του εμβρύου. Επιπλέον, αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει συγγενείς διαταραχές της μεταφοράς μεμβράνης διαφόρων ουσιών στα νεφρικά σωληνάρια. Διάκριση μεταξύ συγγενών νεφροπαθειών (ασθένειες του ίδιου του νεφρού) και ουροπάθειας (βλάβη στο ουροποιητικό σύστημα).

Η συγγενής νεφρική νόσος μπορεί να έχει προέλευση στη φύση (δυσπλασίες που προκύπτουν από την έκθεση σε επιβλαβείς παράγοντες απευθείας στο αναπτυσσόμενο έμβρυο χωρίς βλάβη στις κληρονομικές δομές). Οι παραβιάσεις της εμβρυϊκής ανάπτυξης προκαλούνται από μια ανθυγιεινή περιβαλλοντική κατάσταση: ακτινοβολία, υπερβολική μόλυνση με αέριο κ.λπ. Δυστυχώς, εξακολουθούν να μην γνωρίζουν όλες οι μέλλουσες μητέρες τις καταστροφικές επιπτώσεις του καπνίσματος, του αλκοολισμού και του εθισμού στα ναρκωτικά στην υγεία του μωρού. Η εμφάνιση ανωμαλιών στην ανάπτυξη των νεφρών και άλλων ουρογεννητικών οργάνων επηρεάζεται από ορμονικές διαταραχές και διάφορες μολυσματικές ασθένειες των πυελικών οργάνων που υπέστη η γυναίκα σε διαφορετικά στάδια της εγκυμοσύνης. Οι γιατροί σημειώνουν υψηλό κίνδυνο μειωμένης εμβρυϊκής ανάπτυξης σε μέλλουσες μητέρες που είχαν κρυολόγημα στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης, συνοδευόμενες από υψηλή θερμοκρασία (38 ° C και άνω). Μια έγκυος γυναίκα πρέπει να θυμάται ότι είναι απαράδεκτο να χρησιμοποιείτε φάρμακα χωρίς να συμβουλευτείτε γιατρό που δεν είναι πεπεισμένος για την ασφάλεια του φαρμάκου για το αγέννητο μωρό.

Η δεύτερη μεγάλη ομάδα συγγενών νεφρικών παθήσεων βασίζεται σε κληρονομική παθολογία (ως αποτέλεσμα γονιδιακών μεταλλάξεων ή χρωμοσωμάτων).

Εξετάστε τις ανατομικές ανωμαλίες των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος που αποκτήθηκαν

Οι νεφρολόγοι έχουν προτείνει την ακόλουθη ταξινόμηση συγγενών νεφροπαθειών και ουροπαθειών με ανατομικές ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος (σύμφωνα με τους M. S. Ignatova και A. V. Papayanu):

  1. ανατομικές ανωμαλίες των νεφρών:
    • ποσοτική (agenesis - έλλειψη οργάνου, απλασία - υπανάπτυξη ενός οργάνου και των λειτουργιών του, πρόσθετοι νεφροί).
    • θέση (δυστοπία - λανθασμένη θέση του οργάνου στο διάστημα, νεφροπάθεια - πρόπτωση των νεφρών, περιστροφή - περιστροφή του οργάνου στο διάστημα).
    • ανωμαλίες σχήματος (πέταλο σε σχήμα νεφρού, σχήματος S, L)
  2. ανωμαλίες του πυελοκοκλεϊκού συστήματος (megakalikoz - αύξηση του όγκου των νεφρικών κυπέλλων, εκφύλιση του καλύξου - συγγενής προεξοχή του τοιχώματος του νεφρικού καλύξου με τη μορφή σάκου).
    • ουρητηριακές ανωμαλίες:
    • ποσοτικές ανωμαλίες (αγενέση, διπλασιασμός)
    • ανωμαλίες της θέσης (έκτοπη - μια ανωμαλία ανάπτυξης στην οποία το στόμα του ουρητήρα δεν βρίσκεται στην ουροδόχο κύστη, αλλά στην ουρήθρα / κόλπο / στην επιφάνεια του δέρματος του περινέου, έναν αντίστροφο ουρητήρα
    • τη θέση του ουρητήρα πίσω από την κατώτερη φλέβα
    • ανωμαλίες στη δομή και τη μορφή (hydroureter - συσσώρευση υγρού στον διασταλμένο ουρητήρα λόγω εμποδίων που εμποδίζουν τη ροή των ούρων, εκτροπή
    • συγγενές τοίχωμα της ουροδόχου κύστης με τη μορφή σάκου, διαστολή
    • μη φυσιολογική επέκταση του αυλού του οργάνου)

Διάγνωση νεφρικών ανωμαλιών

Η σύγχρονη διαγνωστική τεχνολογία επιτρέπει την έγκαιρη ανίχνευση νεφρικών ανωμαλιών.

Η υπερηχογραφία σας επιτρέπει να διαγνώσετε συγγενείς δυσπλασίες των νεφρών από τα μέσα του δεύτερου τριμήνου της εγκυμοσύνης. Η ενδομήτρια διάγνωση είναι δυνατή από την 20η εβδομάδα της εγκυμοσύνης και νωρίτερα. Οι ειδικοί υπερήχων δίνουν επίσης προσοχή στην κατάσταση του αμνιακού υγρού, όπως χαμηλά και πολυυδραμνικά μπορεί να είναι διαγνωστικά συμπτώματα μιας ασθένειας, συμπεριλαμβανομένης της και νεφρά. Εφιστώ την προσοχή σας στο γεγονός ότι εάν αποκαλυφθεί κάποια παθολογία στο έμβρυο, η μέλλουσα μητέρα δεν πρέπει να μείνει μόνη της με αυτό το πρόβλημα, να ανησυχεί και να συσσωρεύσει μια αίσθηση ενοχής, είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με έναν οικογενειακό ψυχολόγο. Πρέπει να προστεθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, οι διαγνώσεις που παρέχονται στο utero δεν επιβεβαιώνονται.

Κατά τη γέννηση παιδιών με συγγενείς νεφρικές παθήσεις, η απεκκριτική ουρογραφία και η νεφροσκοπιογραφία χρησιμοποιούνται επίσης για τη διάγνωση - ερευνητικές μέθοδοι που καθορίζουν τα ανατομικοτοπικά χαρακτηριστικά των νεφρών με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης και της νεφρικής αγγειογραφίας - μια μέθοδος που επιτρέπει την ανίχνευση της παρουσίας και του χαρακτηρισμού της ροής του αίματος στα νεφρά.

Διερευνώνται επίσης οι νεφρικές λειτουργίες (βιοχημικό αίμα, εξετάσεις ούρων, ανάλυση ούρων σύμφωνα με τον Zimnitsky κ.λπ.)

Χαρακτηριστικά της θεραπείας των νεφρικών παθήσεων σε παιδιά με ανωμαλίες

Σε περίπτωση ανωμαλιών στον αριθμό των νεφρών, με εξαίρεση την agenesis (ανεπάρκεια οργάνων), το αποτέλεσμα της οποίας είναι δυσμενής, συμπτωματική θεραπεία, επιλογή διατροφής και ενεργή θεραπεία πιθανών φλεγμονωδών νόσων, καθώς με ανωμαλίες των νεφρών, συχνά δημιουργούνται καταστάσεις για αποφρακτικές διαταραχές, παλινδρόμηση (αντίστροφη παλινδρόμηση ούρων από την ουροδόχο κύστη) στο νεφρό), λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος. Αυτή η μορφή ανωμαλίας συχνά περιπλέκεται από τη νεφρική αρτηριακή υπέρταση, σε σχέση με την οποία συνταγογραφείται δια βίου υποτασική θεραπεία. Σε σοβαρή δυσλειτουργία οργάνων, είναι δυνατή η μεταμόσχευση νεφρού.

Οι ανωμαλίες στη θέση των νεφρών (θέση) είναι πιο συχνές. Τέτοια παιδιά καταγράφονται σε ιατρείο, συνταγογραφούνται μαθήματα μασάζ και επίδεσμοι (εάν ενδείκνυται) και λαμβάνονται προληπτικά μέτρα για επιπλοκές όπως υδρονέφρωση και ουρολιθίαση (ICD) και χρησιμοποιείται χειρουργική θεραπεία εάν εμφανιστεί επίμονος πόνος.

Οι ανωμαλίες της μορφής (σύντηξη) βρίσκονται στο 15-20% όλων των αξιοπρεπών ανωμαλιών. Διακρίνονται οι συμμετρικές (πεταλοειδείς) και οι ασύμμετρες (αρθρώσεις S και L). Συντηρητική θεραπεία και παρατήρηση. Χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται με σοβαρή υδρονέφρωση (απόφραξη του τμήματος της λεκάνης-ουρήθρας), σοβαρό πόνο, με την ανάπτυξη MKD, όγκων.

Με ανωμαλίες του πυελοκαλικικού συστήματος, η νεφρική λειτουργία δεν επηρεάζεται. Αυτές οι ανωμαλίες δεν απαιτούν ειδική θεραπεία, εκτός εάν περιπλέκονται από οποιαδήποτε παθολογική διαδικασία, συνήθως νεφρολιθίαση (ICD).

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των ουρητήρων είναι το κύριο στοιχείο της ανωμαλίας του ίδιου του νεφρού. Μόνο χειρουργική θεραπεία.

Οι δυσπλασίες της ουροδόχου κύστης είναι συχνότερες στα αγόρια. Η γήρανση (μη ανάπτυξη) της ουροδόχου κύστης είναι μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια, που συχνά συνδυάζεται με άλλα ελαττώματα του ουροποιητικού συστήματος. Τα παιδιά με τέτοια παθολογία δεν είναι βιώσιμα.

Ο πιο σημαντικός τομέας της σύγχρονης παιδιατρικής ουρολογίας είναι η διόρθωση συγγενών ανωμαλιών του ουρογεννητικού συστήματος, κυρίως των συγγενών ελαττωμάτων στην ανάπτυξη της ουρήθρας και της ουροδόχου κύστης. Και αν πριν από μερικές δεκαετίες, αυτά τα ελαττώματα απαιτούσαν μια μακρά θεραπεία πολλαπλών σταδίων, σήμερα όλο και συχνότερα οι ουρολόγοι επιδιώκουν να χειριστούν τέτοια παιδιά σε ένα στάδιο. Από αυτές τις ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος, πρώτα απ 'όλα, αξίζει να σημειωθούν τέτοιες συγγενείς ασθένειες όπως οι υποσπαδίες (υποανάπτυξη του τελικού τμήματος της ουρήθρας και των επεισόδια (μερική ή πλήρης διάσπαση του μπροστινού τοιχώματος της ουρήθρας), οι οποίες έχουν μεγάλη σημασία για την πλήρη ανάπτυξη του παιδιού. διάφορες πλαστικές χειρουργικές επεμβάσεις. Σε αυτές τις χειρουργικές επεμβάσεις, λαμβάνονται ιστοί για αντικατάσταση από τον μικρότερο ασθενή.

Θέλω να αναφερθώ σε μια από τις πιο συχνές επιπλοκές των συγγενών ανωμαλιών του ουροποιητικού συστήματος (στο τμήμα της λεκάνης-ουρητήρα) - στην υδρονέφρωση στα παιδιά, καθώς η συχνότητα των 3 είναι περιπτώσεις ανά 1000 νεογέννητα. Η νεφρική νεφροπάρωση είναι μια αυξανόμενη επέκταση των νεφρικών ασβεστίων και της λεκάνης με ατροφία του νεφρικού παρεγχύματος (νεφρική μεμβράνη) λόγω χρόνιας βλάβης της εκροής ούρων από τα νεφρά. Οποιαδήποτε διαδικασία (τόσο στο ουροποιητικό σύστημα όσο και εκτός αυτής - πέτρες, όγκοι κ.λπ.) οδηγεί στην ανάπτυξη υδρονέφρωσης, η οποία προκαλεί εμπόδιο στην εκροή ούρων. Ως αποτέλεσμα της αυξανόμενης ενδοπνευμονικής πίεσης, εμφανίζεται ατροφία (μείωση της μάζας και του όγκου των νεφρών, συνοδευόμενη από αποδυνάμωση / διακοπή της λειτουργίας τους) του νεφρικού παρεγχύματος και των μυϊκών ινών του τοιχώματος του ουροποιητικού συστήματος και της νεφρικής λειτουργίας. Ωστόσο, στη χώρα μας, το διαγνωστικό σύστημα έχει καθιερωθεί με τη μέθοδο διαλογής - υπερηχογράφημα (η ευαισθησία της μεθόδου είναι 65-98%), συμπεριλαμβανομένων και στο utero. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε δυναμικά τα παιδιά που είχαν διαγνωστεί με υδρονέφρωση πριν από τη γέννηση, επειδή στο 10% αυτών των μωρών τις πρώτες ημέρες της ζωής, αυτή η διάγνωση δεν επιβεβαιώνεται. Εάν η ασθένεια αναπτυχθεί σε μεγαλύτερη ηλικία, τότε ένα από τα συμπτώματά της είναι η παρουσία σχηματισμού όγκου στην κοιλιά ενός μωρού, που συνήθως ανιχνεύεται από τους γονείς όταν λούζουν ένα παιδί. Η πρώιμη ταυτοποιημένη υδρονέφρωση καθορίζει την επιτυχία της χειρουργικής θεραπείας και τη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας. Τα τελευταία 5 χρόνια, έχει διεξαχθεί πολλή έρευνα και έχει αποκτηθεί μια τεράστια θετική εμπειρία στη διεξαγωγή χειρουργικών επεμβάσεων στην πλαστική χειρουργική των ουρητήρων σε παιδιά, έχουν βρεθεί βέλτιστες μέθοδοι για μετεγχειρητική αποστράγγιση του ουροποιητικού συστήματος κ.λπ., γεγονός που οδηγεί σε καλά αποτελέσματα θεραπείας.

Εξίσου σημαντική συγγενής ανωμαλία είναι οι ανωμαλίες της ουροδόχου κύστης. Σε αυτήν την περίπτωση, η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης αξίζει ιδιαίτερη προσοχή. Σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχει έλλειψη του πρόσθιου τοιχώματος της ουροδόχου κύστης, καθώς και του αντίστοιχου τμήματος του κοιλιακού τοιχώματος. Η αντιμετώπιση μιας τέτοιας ανωμαλίας συνίσταται επίσης σε πλαστικές διορθωτικές επεμβάσεις οι οποίες εξουδετερώνουν το ελάττωμα..

Πρόληψη των ούρων

Συγγενείς δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος εντοπίζονται στο 6% των παθολογικών μελετών παιδιών κάτω των 1 έτους. Η ιατρική και γενετική συμβουλευτική, η προγεννητική διάγνωση και οι προληπτικές μέθοδοι που στοχεύουν στη βελτίωση της υγείας της μέλλουσας μητέρας επιτρέπουν στο 50-70% των περιπτώσεων να αποτρέψουν τη γέννηση παιδιών με σοβαρές συγγενείς και κληρονομικές ασθένειες, και σε ορισμένες μορφές να διεξάγουν επιτυχημένη προληπτική θεραπεία και στη συνέχεια στο σπίτι σας θα εμφανιστεί ένα πολυαναμενόμενο υγιές παιδί!

Οι προσεκτικοί γονείς μπορεί να υποψιάζονται ότι κάτι ήταν λάθος. Εδώ είναι μερικά συμπτώματα που πρέπει να προσέξετε νωρίς για να εντοπίσετε νεφρική ή ουροποιητική νόσο και να αποτρέψετε την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών:

Παρακολουθήστε την ποσότητα ούρησης και την ποσότητα των ούρων που εκκρίνονται. Κατά τη διάρκεια των πρώτων 1-3 ημερών της ζωής, ένα νεογέννητο παιδί ουρεί 3-5 φορές την ημέρα - αυτή είναι μια φυσιολογική κατάσταση μετάβασης του ουροποιητικού συστήματος. Από 4 ημέρες έως 6 μήνες, η συχνότητα ούρησης φτάνει 20-25 φορές την ημέρα, μετά από 6 μήνες και έως 1 έτος - 10-14 φορές. Κατά 5 χρόνια, ο αριθμός των ούρων μειώνεται κατά 2 φορές. Η συχνή ούρηση και η ώθηση σε αυτήν (χωρίς ούρηση) είναι μια ευκαιρία να επισκεφτείτε επειγόντως έναν γιατρό. Εάν το παιδί είναι μικρό και σπάνια ούρα ή δεν ουρήσει καθόλου (ο όγκος των ούρων κατά τις πρώτες 3 ημέρες της ζωής είναι περίπου 50-100 ml, έως 6 μήνες - κατά μέσο όρο 180-190 ml, 6 μήνες - έως 2 έτη - 230-300 ml, 3-4 χρόνια - περίπου 400-500, από 5 έως 7 - 500-700 ml, παλαιότερα από 7 - 800-1000 ml), έχει νυκτουρία (ο επιπολασμός των ούρων απεκκρίνεται τη νύχτα πάνω από τον ημερήσιο όγκο. Η κανονική ημερήσια τιμή είναι 2 / 3 συνολικά ούρα την ημέρα), πολυουρία (πάνω από 2 φορές αύξηση της ημερήσιας ποσότητας ούρων), ακράτεια ούρων ημέρας ή νύχτας (αυτό ισχύει για παιδιά άνω των 3-4 ετών) - επικοινωνήστε με ειδικούς!

Δώστε προσοχή στο χρώμα των ούρων και στη διαφάνεια του. Ενώ το παιδί είναι μικρό - δεν είναι δύσκολο. Κανονικά, το χρώμα των ούρων είναι ανοιχτό κίτρινο, το πρωί τα ούρα είναι τα πιο κορεσμένα. Θολά ούρα, μείγμα αίματος στα ούρα κ.λπ. μπορεί να είναι συμπτώματα σοβαρής ασθένειας.

Η εξέταση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων δεν έχει μικρή σημασία. Στα νεογέννητα αγόρια, πρέπει να προσέξετε τη θέση της ουρήθρας. Εάν το μωρό ξαφνικά έχει ερυθρότητα και πρήξιμο του όσχεου στη μία ή και στις δύο πλευρές, κατά τη διάρκεια της περιπλάνησης ή όταν αγγίζει το όσχεο, το παιδί κλαίει, γίνεται ανήσυχο, μην διστάσετε και δεν κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά συμβουλευτείτε αμέσως έναν παιδίατρο ή παιδιατρικό ουρολόγο. Τα κορίτσια πρέπει να δώσουν προσοχή στα εξωτερικά χείλη. Δεν πρέπει να υπάρχει οίδημα, ερυθρότητα κ.λπ., δεν πρέπει να υπάρχει απαλλαγή (φυσιολογική απόρριψη από το γεννητικό σύστημα - φως, βλέννες παρατηρούνται σε κορίτσια κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου, κατά τη βρεφική ηλικία, οφείλονται στην παρουσία πλακούντων και μητρικών ορμονών στο σώμα του κοριτσιού, στο μέλλον η απόρριψη θα εμφανίζεται μόνο κατά την εφηβεία). Η κατάσταση είναι πιο περίπλοκη με τα μεγαλύτερα παιδιά, αλλά ένα παιδί που μεγαλώνει σε μια ατμόσφαιρα εμπιστοσύνης και φροντίδας σίγουρα θα παραπονεθεί εάν κάτι πάει στραβά.

Δώστε προσοχή στην απροσδόκητη αύξηση βάρους στο μωρό σας ή στα έντονα και μακράς διάρκειας «ίχνη» κιλότες ή κάλτσες των ούλων - αυτά μπορεί να είναι οίδημα.

Δώστε προσοχή στα παράπονα του παιδιού. Ο πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης, στο πλάι, πάνω από την ηβική, με την ούρηση, και σε μικρά παιδιά, επίσης κοιλιακός πόνος, ιδιαίτερα έντονος και επαναλαμβανόμενος, θα πρέπει να προκαλέσει σοβαρό άγχος στους γονείς.

Εάν το παιδί γίνει ληθαργικό, χλωμό, αρνείται να φάει, η θερμοκρασία του αυξάνεται σε υψηλά επίπεδα (38-40 ° C) και ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν ορατές εκδηλώσεις του κοινού κρυολογήματος και τα αντιπυρετικά φάρμακα δίνουν μόνο βραχυπρόθεσμο αποτέλεσμα - παραδώστε την ούρηση σας μωρό.

Θεραπεία ανωμαλιών στην ανάπτυξη των νεφρών

- τρίτο, πρόσθετο νεφρό

- ομοιόπλευρη δυστοπία (οσφυϊκή, λαγόνια, πυελική)

- ετερόπλευρη δυστοπία - σταυρός (χωρίς σύντηξη, με σύντηξη)

Ανωμαλίες στη σχέση δύο νεφρών:

- συμμετρικό (πέταλο, νεφρό σε σχήμα μπισκότου)

- ασύμμετρο (σχήμα L, νεφρό σε σχήμα S)

A. Πολυκυστική νόσος των νεφρών:

1. Βρεφικά (τύπος 1, αυτοσωματική υπολειπόμενη).

2. Νεανική (αυτοσωματική υπολειπόμενη).

3. Ενήλικος (αυτοσωματικός κυρίαρχος τύπος).

Β. Πολύκλυση του νεφρού:

1. Πολυκυστική δυσπλασία τύπου 2.

2. Πολυφθαλμική κύστη (καλοήθη κυστικό νέφρωμα, κύστη Wilms, πολυκυστικό νεφρώμα).

Β. Μυελώδης κύστη:

1. Μυελώδης σπογγώδης νεφρός.

2. Κυστική νόσος του μυελού (νεανική νεφρόλυση).

G. Μοναχική κύστη:

1. Απλή κύστη.

2. Υδροκαλίκωση, κύστεις της λεκάνης, εκτροπή του πάσχοντος.

Δ. Μικτές κύστεις (φλοιώδεις):

1. Νόσος Conrad, σύνδρομο Zellweger, τρισωμία, σύνδρομο Turner.

2. Φυματιώδης σκλήρυνση.

- διπλασιασμένος, πολλαπλοί ουρητήρες

- ουρητηριακές ανωμαλίες

- αχαλασία ουρητήρα, μεγαουρόμετρο, υδροουρηρονέφρωση

Ανωμαλίες της ουροδόχου κύστης:

- αγενέση της ουροδόχου κύστης

- συγγενές εκφυλισμό της ουροδόχου κύστης

- εξτροφία της ουροδόχου κύστης

- συγγενής υπερτροφία εξωστήρα

- νευρογενής κύστη

Δυσμορφίες του Ουράχου:

- γεμάτο (ημιτελές) συρίγγιο του ομφαλίου

- ψευδές εκκολπωματικό (ουράχιος) της ουροδόχου κύστης

Συγγενής παθολογία του κυστεοειδούς τμήματος

Ουρηθρικές δυσπλασίες:

- οπίσθια ουρηθρική βαλβίδα

- συγγενές εκκολλητικό ουρήθρας

- υπερτροφία της φυματίωσης των σπόρων

- συγγενής στένωση της ουρήθρας

Ανωμαλίες των όρχεων

Δεν υπάρχουν πρακτικά συγκεκριμένα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τα περισσότερα ελαττώματα, καθώς και υδρονεφρωτικό μετασχηματισμό. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από το επίπεδο της απόφραξης (αποφρακτική ουροπάθεια) ή τον βαθμό των κυστικών αλλαγών, τη διατήρηση του παρεγχύματος των νεφρών, τις κυτταρικές αλλαγές του, από την προσθήκη πυελονεφρίτιδας, κυστίτιδας, νεφροπάθειας, ICD και των επιπλοκών του. Η παθολογία των πυελικών οργάνων (ουροδόχος κύστη, κόλον, εσωτερικά γεννητικά όργανα στις γυναίκες και ο προστάτης αδένας στους άνδρες), που συχνά συνδυάζονται μεταξύ τους και μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη νεφρικής υπέρτασης, είναι επίσης σημαντική..

Συνηθισμένα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τον υδρονεφρωτικό μετασχηματισμό είναι: καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, απώλεια βάρους, έλλειψη όρεξης, αδιαθεσία.

Η πυελονεφρίτιδα συνδέεται συχνά με αποφρακτική νεφροπάθεια και κυστώσεις. Σε αυτήν την περίπτωση, η πορεία της παθολογικής διαδικασίας αλλάζει δραματικά. Η κλινική της πυελονεφρίτιδας εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού: για μικρά παιδιά (έως 3 ετών), μια κοινή εκδήλωση της παθολογίας είναι χαρακτηριστική, η οποία μπορεί να χωριστεί σε σύνδρομα:

Σύνδρομο του γαστρεντερικού συστήματος - έλλειψη όρεξης πριν από την ανορεξία, ναυτία, έμετος, μετεωρισμός, συχνά χαλαρά κόπρανα, δυσπεψία με έξωση.

Σύνδρομο πόνου - οι πόνοι δεν εντοπίζονται, παρατηρούνται σε όλη την κοιλιά, το παιδί ανησυχεί για «χτύπημα των ποδιών του», το οποίο συχνά σχετίζεται με την πράξη ούρησης (άγχος κατά τη διάρκεια, πριν ή μετά την ούρηση), και αυτό υποδηλώνει μια σύνδεση με την ασθένεια του ουροποιητικού συστήματος.

Σύνδρομο ίκτερου - αύξηση του φυσιολογικού ίκτερου στα νεογέννητα, που σχετίζεται με τοξίκωση και ανεπαρκή ρύθμιση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης στο ήπαρ, με αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.

Μηνιγγικό σύνδρομο - εμφανίζεται στο πλαίσιο της υπερθερμίας. Σε αυτήν την περίπτωση, σημειώνονται ανορεξία, έμετος, σπασμοί μυών, θετικά μηνιγγικά συμπτώματα.

Καρδιαγγειακό σύνδρομο - μαρμάρινο δέρμα, ταχυκαρδία, αλλαγή στους τόνους της καρδιάς.

Όλα τα σύνδρομα είναι διασυνδεδεμένα. Μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η νεφρική νόσος στην κλινική πρακτική..

Η νεφρική παθολογία υποδηλώνεται από: παραβιάσεις της πράξης ούρησης, οι οποίες συχνά ξεπερνούν την κλινική για την ανάπτυξη νεφρικής παθολογίας, άγχος που σχετίζεται με την πράξη ούρησης (δυσουρία): πρήξιμο του προσώπου, βλέφαρα, γενικό οίδημα: η παρουσία αλλαγών στην ούρηση (σύνδρομο ούρων - λευκοκυτουρία, βακτηριουρία κ.λπ.) ) Ο A.I. Gnatyuk αναγνωρίζει τα ακόλουθα σύνδρομα με πυελονεφρίτιδα:

- γενικό σύνδρομο δηλητηρίασης

- σύνδρομο ουρολογικού πόνου

Οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας των νεφρών και των ουρητήρων εξαρτώνται από τη σοβαρότητα και τον τύπο της πυελονεφρίτιδας: οξεία ή χρόνια, λανθάνουσα ή κυματοειδή, καθώς και από μια περίοδο ύφεσης ή επιδείνωσης.

Ξεχωριστά, θα πρέπει να διακρίνεται η οξεία πυώδης πυελονεφρίτιδα (απόστημα, καρκίνου, αποστασία των νεφρών), στην οποία παρατηρείται μια πολύ σοβαρή κατάσταση του ασθενούς: εξωτικός πυρετός, ρίγη, ναυτία, έμετος, έντονος τοπικός πόνος στο υποχονδρίδιο και στο κάτω μέρος της πλάτης, που δεν περνούν από συντηρητική θεραπεία.

Η νεφρική υπέρταση, ειδικά και στις δύο πλευρές, μπορεί να συνοδεύεται από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η οποία εκδηλώνεται με κόπωση, κόπωση, πονοκέφαλο, απώλεια όρεξης, ναυτία, πολυουρία, νυκτουρία, πολυδιψία, πάστα προσώπου, πόνο στα οστά και τις αρθρώσεις, ξηρότητα, χλωμό και κνησμό του δέρματος, κράμπες μυών, παραισθησία, αναστατωμένη ανάπτυξη, αυξημένο υπόλοιπο άζωτο, ουρία, κρεατινίνη αίματος, αναιμία.

Οι νευρογενείς δυσλειτουργίες των πυελικών οργάνων (ουροδόχος κύστη και περιφερικό κόλον), η οποία είναι χαρακτηριστική για μικρά παιδιά με «σχετική μορφο-λειτουργική ανωριμότητα» ή για μεγαλύτερα παιδιά με καθυστερημένες διαδικασίες ωρίμανσης εκδηλώνονται διαφορετικά: με υπερκινητική δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης, υπέρταση, υπερρεφλεξία, η οποία εκδηλώνεται με την επιτακτική ανάγκη, μερικές φορές ψευδούς, ούρησης, συχνής ούρησης σε μικρές δόσεις, ακράτειας ούρων, κυσταλγίας. Με υποκινητικές διαταραχές, υπάρχει μια εξασθενημένη ώθηση για ούρηση σε μεγάλες μερίδες, δυσκολία στην ούρηση.

Μέθοδοι για την εξέταση παιδιών με συγγενείς δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος. Επί του παρόντος, η διάγνωση της παθολογίας των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος καθυστερεί στα παιδιά κατά 2-8 χρόνια και μερικές φορές εντοπίζονται συγγενείς δυσπλασίες μόνο σε ενήλικες ασθενείς. Οι πολυκλινικές δεν έχουν τον κατάλληλο όγκο έρευνας ασθενών και μια πλήρης εξέταση μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο σε ειδικό. νοσοκομεία, αλλά δεν είναι σε θέση να φιλοξενήσουν όλους τους ασθενείς, δηλαδή ο εξοπλισμός είναι στο νοσοκομείο και οι ασθενείς στην κλινική. Υπάρχει ένα κενό στη σχέση που δεν επιτρέπει την έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας. Υπάρχει ανάγκη να φέρετε ειδικό. βοήθεια στους ασθενείς, πραγματοποιώντας όλο το εύρος της εξέτασης στην κλινική. Η ακολουθία της μελέτης καθορίζεται ξεχωριστά, αλλά το σχήμα έχει ως εξής:

- υποκειμενικά συμπτώματα και λήψη ιστορικού (κανόνας Marion: ένας όγκος στην κοιλιακή κοιλότητα ή τη λεκάνη ψηλαφεί - θυμηθείτε νεφρική νόσο).

- εξετάσεις νεφρικής λειτουργίας

- διαγνωστικές μέθοδοι υπερήχων

- οργανικές μέθοδοι εξέτασης ·

- διαγνωστικές μέθοδοι ραδιοϊσοτόπων ·

Δεδομένης της θεωρίας της ανάπτυξης της παθολογίας που προτάθηκε από τον ακαδημαϊκό Sarkisov D.M. (1979), τα πρώιμα κλινικά «έμμεσα σημεία» της παθολογίας, που μας επιτρέπουν να προσδιορίσουμε μια «ομάδα κινδύνου», είναι στην πραγματικότητα καθυστερημένα σημάδια παθολογίας. Στην αρχή, μια παθολογική βλάβη εμφανίζεται στο όργανο (νεφρός, ουροποιητική οδός). Μπορεί να υπάρχει από τη γέννηση, ως παραμόρφωση της εμβρυϊκής ανάπτυξης του εμβρύου. Το σώμα χρησιμοποιεί όλες τις άμυνες για να εξαλείψει αυτήν την εστίαση. Στο αρχικό στάδιο, αυτό πρακτικά δεν εκδηλώνεται. Στη συνέχεια, όταν η άμυνα του σώματος εξασθενεί, το σώμα χάνει τη μάχη, αρχίζουν να εμφανίζονται τα πρώτα ορατά συμπτώματα της παθολογίας, αλλά αυτή είναι μια εκτεταμένη διαδικασία. Προκειμένου να εντοπιστούν οι πρώιμες εστίες της παθολογίας ή οι λόγοι που συμβάλλουν στην εμφάνισή της, συνιστάται η χρήση υπερήχων για προληπτικές εξετάσεις..

Η «διάγνωση διαλογής» της συγγενούς παθολογίας στο έμβρυο είναι ο πιο υποσχόμενος τομέας έγκαιρης διάγνωσης στην ουρολογία, αλλά μέχρι τώρα δεν έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως, επειδή δεν υπάρχει στενή σχέση μεταξύ μαιευτήρα-γυναικολόγου, ουρολόγων, νεφρολόγων.

Εξέταση υπερήχων. Τα νεφρά, η λεκάνη, το βρεγματικό τμήμα εξετάζονται στη θέση του παιδιού στην κοιλιά κατά τη διαμήκη και εγκάρσια σάρωση στις οσφυϊκές περιοχές. Η ουροδόχος κύστη, το κυστεοειδές τμήμα, το κάτω τρίτο του ουρητήρα, ο προστάτης εξετάζονται σε ύπτια θέση. Πρώτα απ 'όλα, η μελέτη εφιστά την προσοχή στην παρουσία υδρονεφρωτικού μετασχηματισμού. υδρονέφρωση, υδροκάλωση, σύμπτωμα του Freil, σύμπτωμα της κατώτερης πάσχας, διεύρυνση του κεντρικού συμπλόκου ή του παρεγχύματος των νεφρών, μεγαπολυλίωση, πολυκυστική, μοναχική κύστη, σπογγώδης νεφρός κ.λπ..

- για να αλλάξετε το μέγεθος των νεφρών (μειωμένο ή αυξημένο.),

- για να αλλάξετε το περίγραμμα, την επιφάνεια των νεφρών (συρρίκνωση της κυστικής κλπ.),

- σχετικά με τις αλλαγές στην πυκνότητα του νεφρικού παρεγχύματος (διάφοροι βαθμοί συμπίεσης, σχετικά με την παραμόρφωση του ChLK: επέκταση, κατακερματισμός, διαμήκης ή εγκάρσια διάσπαση του συμπλόκου κ.λπ.),

- για την παρουσία ασβεστίου, κρυστάλλων αλατιού στο ουροποιητικό σύστημα και των νεφρών,

- σχετικά με μια αλλαγή θέσης (δυστοπία, περιστροφή, αυξημένη νεφρική κινητικότητα),

- στην επέκταση του άνω τρίτου και του κάτω τρίτου του ουρητήρα και στη στένωση του εγγύς μέρους του, στο άνοιγμα του στόματος του ουρητήρα και του LMS,

- να αυξήσει τον όγκο της ουροδόχου κύστης (ελλείψει ώθησης ούρησης) νευρογενής ουροδόχο κύστη,

- για την παρουσία ογκομετρικών σχηματισμών,

- για αλλαγές στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης, του ουρητήρα, πέτρες της κύστης,

- για την παρουσία κοπράνων που παραμορφώνουν την ουροδόχο κύστη, κάτι που είναι χαρακτηριστικό για τη δυσκοιλιότητα.

Η υπερηχογραφική διαγνωστική μέθοδος δεν εξαρτάται από τη λειτουργία του νεφρού, επομένως, δεν απαιτεί την εισαγωγή παραγόντων αντίθεσης. Η εξέταση πραγματοποιείται με πλήρη ουροδόχο κύστη και ξανά μετά την ούρηση. Ο υπέρηχος μπορεί να πραγματοποιηθεί επανειλημμένα για την παρακολούθηση του εμβρύου και των παιδιών διαφόρων ηλικιακών ομάδων. Αυτή η εξέταση πρέπει να είναι η πρώτη που ξεκινά τη διάγνωση συγγενών δυσπλασιών των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος. Στην πράξη, οι γραμμικές διαστάσεις του μήκους, του πλάτους και του πάχους των νεφρών έχουν κλινική σημασία. Επιπλέον, προσδιορίστε τον όγκο του νεφρού, η αξία του οποίου σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τις ελάχιστες αποκλίσεις στο μέγεθος του νεφρού σε παθολογικές καταστάσεις που μειώνουν τον όγκο του παρεγχύματος. Κανονικά, η διαφορά μεγέθους μεταξύ αριστερού και δεξιού νεφρού μπορεί να φτάσει τα 2 εκ. Ο όγκος των νεφρών υπολογίζεται με τον τύπο (Funk K, Siegel M):

V = 0,523 x A x B x C, όπου το Α είναι το μήκος του νεφρού, το Β είναι το πλάτος, το C είναι το πάχος

Οι αποκλίσεις από τα πρότυπα μπορεί να είναι έως 1 εκ. Επιπλέον, το μήκος και το πλάτος του νεφρού συσχετίζεται καλύτερα με την ανάπτυξη του παιδιού και το πάχος του νεφρού με την ηλικία. (αυτί.). Εκτός από τα αναφερόμενα μεγέθη, ο προσδιορισμός του πάχους του παρεγχύματος των νεφρών έχει κλινική σημασία για την αποσαφήνιση του σταδίου των νεφρών ή των ουροφόρων οδών και των τακτικών θεραπείας.

Μια πολύτιμη μέθοδος για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ οργανικής και λειτουργικής απόφραξης του ουροποιητικού συστήματος είναι να εκτιμηθεί η κατάσταση της ενδοαρινικής αιμοδυναμικής χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα Doppler. Η πιο κατατοπιστική είναι η μεθοδολογία για τον προσδιορισμό του δείκτη αντίστασης του IR των ενδορινικών αρτηριών (J. Platt, 1989).

Η επιλογή της υπέρυθρης ακτινοβολίας για την εκτίμηση του βαθμού εξασθένισης της ενδορινικής κυκλοφορίας οφείλεται στο γεγονός ότι η μείωση της κυκλοφορίας του αίματος οδηγεί σε αύξηση της αντίστασης των ενδορινικών αρτηριών. Αυτές οι αλλαγές εκδηλώνονται με αύξηση του πλάτους των κυμάτων Doppler ανάλογα με το βαθμό διαταραχής της ουροδυναμικής του άνω ουροποιητικού συστήματος. Κατά συνέπεια, για αυτό, το IR καθορίζεται από τον τύπο που προτείνουν οι ίδιοι συγγραφείς.

Απόφθεγμα. συστολική ταχύτητα - ελάχ. διαστολική συχνότητα

μέγιστη συστολική ταχύτητα

Ο υπέρηχος Doppler με συγκεκριμένο IR εκτελείται:

Α. Με πλήρη ουροδόχο κύστη.

Β. Με μια κενή κύστη.

Β. Όταν φορτώνεται με λάσιξ - 1 mg / kg σωματικού βάρους.

Ο μέσος δείκτης IR σε παιδιά χωρίς κλινικά και ακτινολογικά σημάδια απόφραξης του ουροποιητικού συστήματος είναι 0,62- + 0,01. Σε συνθήκες χρόνιας απόφραξης των ουρητήρων, η νεφρική αιμοδυναμική υφίσταται μεταβολές, οι οποίες χαρακτηρίζονται από αύξηση της αντίστασης των ενδορινικών αρτηριακών κλάδων, η οποία εκδηλώνεται με αύξηση του επιπέδου IR περισσότερο από 0,70.

Αυτό το επίπεδο συσχετίζεται σαφώς με τα ενδοεγχειρητικά δεδομένα: η αξιοπιστία με την υδρονέφρωση στους ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία είναι 100% και στην ομάδα ως σύνολο, η αξιοπιστία είναι 83%. Σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση για αποφρακτικό μεγατόμετρο, η αξιοπιστία της μεθόδου είναι επίσης 100%, και στην ομάδα συνολικά 82%. Οι τιμές του δείκτη αντίστασης της υπέρυθρης ακτινοβολίας σε ασθενείς με αποφρακτική ουροπάθεια είναι: υδρονέφρωση - 0,73-0,75, αποφρακτική μεγουρητήρα - 0,74-0,76.

Χωρίς να υπερβάλλουμε τη σημασία αυτής της μεθόδου, πρέπει να αναγνωριστεί ότι η υπερηχογραφία Doppler καθιστά δυνατή την ποσοτικοποίηση των αλλαγών στην ενδοφλεβική αιμοδυναμική σε παιδιά με αποφρακτικές βλάβες και είναι μια πρόσθετη μέθοδος με την οποία είναι δυνατόν να αποδειχθεί η παρουσία οργανικής ή ανόργανης απόφραξης του άνω ουροποιητικού συστήματος σε ένα σύμπλεγμα γενικά αποδεκτών μεθόδων για την εκτίμησή της και διεξάγει επίσης μετεγχειρητική παρακολούθηση χωρίς τη χρήση μεθόδων εξέτασης ακτινοβολίας.

Η εκτίμηση της κατάστασης της ουροδόχου κύστης με χρήση υπερήχων πραγματοποιείται αποκλειστικά με την πλήρη πλήρωσή της, η οποία σας επιτρέπει να εντοπίσετε όλα τα τμήματα, τους τοίχους, τις ενδοκυστικές εγκλείσεις. Για τον προσδιορισμό του όγκου των υπολειμμάτων ούρων, επανεξετάζεται μετά την ούρηση (J. Volpe, 1987)

V = (A x B x C) + 40,0,

όπου το Α είναι το πλάτος της ουροδόχου κύστης, το Β είναι το πρόσθιο οπίσθιο μέγεθος, το C είναι το πάχος (άνω-κάτω μέγεθος), συντελεστής 40,0

Ένα από τα κριτήρια για τον κανόνα ή την παθολογία της ουροδόχου κύστης είναι το πάχος του τοιχώματος (S. Jeguir, O. Roussean, 1987). Επιπλέον, το πάχος του τοιχώματος στα αγόρια είναι ελαφρώς μικρότερο από ό, τι στα κορίτσια (2,08 και 2,18). Ανάλογα με τον βαθμό πλήρωσης της ουροδόχου κύστης, το πάχος του τοιχώματος κυμαίνεται από 1 έως 3 mm. Χρησιμοποιώντας αυτούς τους δείκτες, μπορούμε να εκτιμήσουμε με βεβαιότητα τον βαθμό μειωμένης συσταλτικότητας της ουροδόχου κύστης σε διάφορες καταστάσεις.

Εξέταση ακτίνων Χ. Μεταξύ των διαγνωστικών μεθόδων για συγγενή παθολογία του ουροποιητικού συστήματος, η ουρογραφία απέκκρισης και οι τροποποιήσεις της καταλαμβάνουν την κύρια θέση. Αυτή η μέθοδος καθιστά δυνατή την αξιολόγηση της ακτινογραφίας και της λειτουργικής κατάστασης των νεφρών και του άνω ουροποιητικού συστήματος, για τον έλεγχο της δυναμικής αυτών των καταστάσεων κατά τη συντηρητική και μετεγχειρητική θεραπεία. Η σωστή χρήση διαφόρων τροποποιήσεων της απεκκριτικής ουρογραφίας καθιστά δυνατή την σημαντική επέκταση της ποσότητας αντικειμενικών πληροφοριών για συγγενείς δυσπλασίες του άνω ουροποιητικού συστήματος. Λόγω του γεγονότος ότι τα παιδιά με HPAID έχουν πάντα έναν βαθμό ή άλλο μειωμένη νεφρική λειτουργία, η μέθοδος διεξαγωγής ΗΚΓ έχει τα δικά της χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την ποιότητα της ραδιοαυτής ουσίας, τη δόση της και την ακολουθία του χρόνου εκτέλεσης.

Επιπλέον, ανάλογα με το σκοπό της εξέτασης, το EHG πραγματοποιείται μετά από διεγερτική (διουρητική) δοκιμή, με άδεια ή πλήρη ουροδόχο κύστη. Ως ουσία σκιαγραφικής ακτινογραφίας, χρησιμοποιούνται τριατομικά παρασκευάσματα: διάλυμα βερογραφίνης 60%, διάλυμα ουρογραφίνης 76%, διάλυμα ουροτραστίου και νέες ουσίες βασισμένες σε μη ιονισμένα παρασκευάσματα ιωδίου: υπεριώδες και omnipag. Είναι λιγότερο πιθανό να προκαλέσουν επιπλοκές και να απεικονίσουν σαφέστερα το ουροποιητικό σύστημα. Η δόση της ραδιοαυτής ουσίας εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού, το σωματικό βάρος και τον βαθμό εξασθένησης της νεφρικής λειτουργίας. Εάν δεν υπάρχει χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, πρέπει να χορηγείται η μέγιστη επιτρεπόμενη δόση. Έτσι, για παράδειγμα, όταν χρησιμοποιείτε το ultravista-300, οι βέλτιστες δόσεις είναι οι εξής:

- νεογέννητα - 4 ml ανά kg σωματικού βάρους.

- παιδιά έως ένα έτος - 3 ml.

- παιδιά κάτω των 3 ετών - 1,5 ml.

- παιδιά άνω των 3 ετών - 1,0 ml ανά kg μάζας.

Η επόμενη συνθήκη για τη μέγιστη οπτικοποίηση του VMP είναι η σωστή επιλογή της ακολουθίας του χρόνου για την εκτέλεση της ακτινογραφίας μετά από iv χορήγηση ενός διαλύματος μέσου αντίθεσης. Το σημείο αναφοράς στην επιλογή είναι η λειτουργική κατάσταση των νεφρών, η οποία μπορεί να κριθεί με βάση τα δεδομένα του πρώτου ουρογράμματος, δεδομένου ότι το σύστημα κοιλότητας των νεφρών γεμίζει για 5-6 λεπτά. σε μεγαλύτερα παιδιά και για 3-5 λεπτά. σε μικρά παιδιά. Πραγματοποιείται πλήρης εκκένωση του μέσου αντίθεσης για 40 λεπτά. Εάν εντοπιστεί μείωση της νεφρικής λειτουργίας στο ουρογράφημα, όπως αποδεικνύεται από ανεπαρκή αντίθεση του ουροποιητικού συστήματος ή από πλήρη έλλειψη αντίθεσης στις κοιλότητες του ουροποιητικού συστήματος, πρέπει να πραγματοποιηθούν οι ακόλουθες ακτινογραφίες στα 45, 60, 90.120 λεπτά.

Μια συγκεκριμένη διαφορική διαγνωστική τιμή για τον προσδιορισμό της παρουσίας οργανικής ή λειτουργικής απόφραξης στο επίπεδο των πυελικών ουρητηρίων ή ουρητηροκυστικών τμημάτων έχει μια δοκιμή φαρμακολογικής διούρησης με lasix. Η επιλογή του Lasix για ουρογραφία εκτομής διούρησης οφείλεται στον μηχανισμό δράσης αυτού του φαρμακολογικού φαρμάκου, το οποίο αναστέλλει την επαναπορρόφηση νατρίου από τα σωληνάρια και αυξάνει τη διούρηση, αυξάνοντας έτσι την υδροδυναμική δράση. Ταυτόχρονα, η ανασταλτική επίδραση στο νάτριο-κάλιο ATPase είναι χαρακτηριστικό του lasix ενεργοποιεί τη δραστηριότητα του ασβεστίου ATPase, η οποία διεγείρει τη συσταλτική δραστηριότητα των λείων μυών του ουρητήρα.

Εάν η ραδιοαδιαφανής ουσία στο σύστημα συλλογής και στους ουρητήρες καθυστερήσει έως και 1 ώρα με άδεια ουροδόχο κύστη, το ενδοφλέβιο λάσιγγας χορηγείται με ρυθμό 0,5 mg ανά kg σωματικού βάρους και επαναλαμβάνεται επαναλαμβανόμενο ουρόγραμμα 10-15 λεπτά μετά την εισαγωγή του λαζικού. Το τεστ θεωρείται θετικό και δείχνει λειτουργική απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος, εάν μετά την εισαγωγή του Lasix, το ουροποιητικό σύστημα αδειάστηκε από την αντίθεση, αρνητικό και υποδηλώνει την παρουσία οργανικής απόφραξης, εάν μετά την εισαγωγή ενός διουρητικού, δεν υπήρχε σημαντική εκκένωση του ουροποιητικού συστήματος από το μέσο αντίθεσης.

Για να προσδιοριστεί η επίδραση της δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστης στην ουροδυναμική του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος, εκτελείται ουρογραφία απέκκρισης όταν η κύστη είναι γεμάτη και άδεια. Η καθυστερημένη αντίθεση στον άνω ουροποιητικό σωλήνα με πλήρη ουροδόχο κύστη υποδηλώνει σημαντική αρνητική επίδραση της ουροδόχου κύστης στην ουροδυναμική των ουρητήρων.

Ουρογραφία σταγονιδίων έγχυσης. Αυτός ο τύπος ουρογραφίας ενδείκνυται κατά την εξέταση παιδιών κάτω των 1 έτους και σημαντική μείωση της συγκέντρωσης και της απέκκρισης των νεφρών και της αντισταθμισμένης νεφρικής ανεπάρκειας. Μια ελαφρά μείωση της νεφρικής λειτουργίας θα πρέπει να νοηθεί ως μείωση μόνο της ικανότητας συγκέντρωσης των νεφρών, η οποία εκδηλώνεται από μέτρια υποστενουρία. Σημαντική μείωση της νεφρικής λειτουργίας θεωρείται αντισταθμισμένη νεφρική ανεπάρκεια με σοβαρή υποισοστενουρία και αύξηση της κρεατινίνης (περισσότερο από 0,12 mmol / l). Για να πραγματοποιηθεί ουρογραφία σταγόνας έγχυσης, η ραδιοαδιαφανής ουσία αραιώνεται με διάλυμα γλυκόζης 5% σε συγκέντρωση 25%. Η επιλογή της δόσης αυτής της ουσίας πρέπει να συνταγογραφείται λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία, το βάρος, τη λειτουργική κατάσταση του νεφρού (5-1,0 ml / kg). Ο ρυθμός χορήγησης έως 3 ετών είναι 120-150 σταγόνες ανά λεπτό, διάρκεια 5-7 λεπτά. Σε μεγαλύτερα παιδιά, ο ρυθμός είναι 100 σταγόνες / λεπτό, διάρκεια 7-10 λεπτά.

Εάν υπάρχει υποψία διμερούς υδρονέφρωσης ή ουρηροϋδρονέφρωσης και μείωση του πάχους του νεφρικού παρεγχύματος σε 3-6 mm, ο ρυθμός χορήγησης της ουσίας μειώνεται σε 70-80 σταγόνες ανά λεπτό και η διάρκεια αυξάνεται στα 18-30 λεπτά. Σε αυτήν την κατηγορία ασθενών, συνιστάται να προ-ενδοφλέβια το μείγμα γλυκόζης-νοβοκαΐνης (10 ml διαλύματος γλυκόζης 20% και 10 ml διαλύματος νοβοκαΐνης 0,25%) για την προετοιμασία της αγγειακής κλίνης για χορήγηση μιας ουσίας σκιαγραφικής ακτινογραφίας, την ενίσχυση της σπειραματικής διήθησης και την πρόληψη αλλεργικών αντιδράσεων.

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι συνήθως οι ουρητήρες έρχονται σε αντίθεση με θραύσματα, λόγω της κυστεοειδούς δομής τους. Η «στενή πλήρωση» του ουρητήρα σε όλο το μήκος του υποδηλώνει παραβίαση της ουροδυναμικής. Εάν λάβουμε υπόψη την εξάρτηση του βαθμού επέκτασης του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος από τον βαθμό εξασθενημένης ουροδυναμικής, τότε είναι δυνατό να προσδιοριστεί ποσοτικό χαρακτηριστικό της αλλαγής της ουροδυναμικής πριν και μετά τη θεραπεία..

Η πιο κατατοπιστική στη διάγνωση συγγενών δυσπλασιών της ουροδόχου κύστης είναι η μυστική κυστεουρογραφία. Πριν από την εξέταση, το παιδί αδειάζει την ουροδόχο κύστη. Η ουροδόχος κύστη καθετηριάζεται. Η παρουσία ή η απουσία υπολειμματικών ούρων προσδιορίζεται και ένα θερμό διάλυμα 10-15% μιας ραδιοαδιαφούς ουσίας εγχέεται με μια σύριγγα. Το διάλυμα χορηγείται έως ότου υπάρχει ώθηση για ούρηση, μετά την οποία ο καθετήρας αφαιρείται. Ο όγκος του ενέσιμου μέσου αντίθεσης προσδιορίζεται ξεχωριστά λαμβάνοντας υπόψη τη φυσιολογική ικανότητα της ουροδόχου κύστης (έως 1 έτος - 30-50 ml, 1-3 ετών - 50-80 ml, 4-6 ετών - 90-120 ml, 7-10 ετών - 120-150 ml, παλαιότερο - 150-180ml). Η πρώτη βολή γίνεται σε ηρεμία αμέσως μετά την πλήρωση της ουροδόχου κύστης. Το δεύτερο - κατά την ούρηση.

Η μικτή κυστεουθρογραφία είναι η κύρια μέθοδος για την εξέταση της ουροδόχου κύστης στα παιδιά, επειδή παρέχει πληροφορίες όχι μόνο για την κατάσταση της ουροδόχου κύστης, αλλά και σας επιτρέπει να διαγνώσετε την παρουσία των πιο κοινών παθολογικών καταστάσεων - φλεβοκοιλιακή παλινδρόμηση και διάφορους τύπους απόφραξης της ουρήθρας.

Οι λειτουργικές μέθοδοι εξέτασης ακτίνων Χ περιλαμβάνουν τη μέθοδο κυστογραφίας, η οποία εκτελείται χρησιμοποιώντας τηλεσκοπία και κινηματογραφική ακτινογραφία σε συσκευές με ηλεκτρονικό-οπτικό μετατροπέα. Σε αυτήν την περίπτωση, είναι δυνατή η αξιολόγηση της λειτουργίας και της συσταλτικότητας της δεξαμενής της ουροδόχου κύστης, του λαιμού και του σφιγκτήρα της ουρήθρας, για τον εντοπισμό παροδικού PMR, της παρουσίας πραγματικών ή ψευδών υπολειμματικών ούρων.

Για να αποφευχθούν τα διαγνωστικά λάθη, το διάστημα μεταξύ της εκτέλεσης ουρογραφίας προς τα κάτω και της ανόδου πρέπει να είναι τουλάχιστον 24 ώρες.

Μέθοδοι έρευνας ραδιοϊσοτόπων. Χρησιμοποιώντας μεθόδους έρευνας ραδιοϊσότοπου (νεφρογραφία, δυναμική νεφροσκόπηση, κ.λπ.), μπορεί κανείς να προσδιορίσει την κατάσταση της αγγειακής κλίνης του νεφρού, την ένταση της σωληναριακής έκκρισης, τη σπειραματική διήθηση και τον ρυθμό απέκκρισης του φαρμάκου από τα νεφρά και την ουροδόχο κύστη. Ως η συνιστώμενη ουσία, χρησιμοποιείται το hyporan 131J, το οποίο χορηγείται ενδοφλεβίως με ρυθμό 1,8-2,5 BCF ανά kg μάζας. Στη συνέχεια, καταχωρήστε ένα ραδιογράφημα ραδιοϊσότοπου. Κατά την εκτέλεση ραδιοϊσοτόπων ουροφλοφομετρίας, μπορεί να διαγνωστεί ενεργό PMR..

Μη οργανικές μέθοδοι εξέτασης. Μία από τις απλές και αρκετά ενημερωτικές μεθόδους για τη μελέτη της λειτουργίας της δεξαμενής της ουροδόχου κύστης είναι η καταγραφή του ημερήσιου ρυθμού της αυθόρμητης ούρησης. Βασίζεται στη μέτρηση της συχνότητας της εθελοντικής ούρησης, της διάρκειας των διαστημάτων μεταξύ τους, του όγκου των ούρων που εκκρίνονται κατά τη διάρκεια κάθε ούρησης για 24 ώρες. Με μια νευρογενή ουροδόχο κύστη σύμφωνα με τον τύπο του υπερελαστικού, παρατηρείται συχνή ούρηση (8-10 φορές), το διάστημα μεταξύ των οποίων είναι από 30 λεπτά έως 1-2 ώρες και μια μικρή ποσότητα ούρων με κάθε ούρηση (40-90 ml)..

Ο τύπος του hyporeflex χαρακτηρίζεται από σπάνια ούρηση 2-3 φορές, μεγάλους όγκους ούρων 350-400 ml και μεγάλα διαστήματα μεταξύ ούρησης 8-10 ώρες.

Η ουροφλομετρία είναι μια μέθοδος για τη συνολική εκτίμηση της συσταλτικότητας της ουροδόχου κύστης και της πίεσης στην έξοδο από αυτήν καταγράφοντας γραφικά αλλαγές στον ογκομετρικό ρυθμό ροής ούρων κατά την ούρηση. Αυτή είναι η μόνη αντικειμενική και μη επεμβατική μέθοδος που χρησιμοποιείται ευρέως ως μέθοδος διαλογής. Το πλεονέκτημα της ουροφλομετρίας σε σύγκριση με άλλες μεθόδους είναι η φυσιολογία της, η οποία δεν απαιτεί οργανική παρέμβαση και την εισαγωγή ραδιοαυτών και ισοτόπων ουσιών. Τις περισσότερες φορές χρησιμοποιείται το ουροδυναμικό σύστημα "MERKUR-4000V"

Η ουροδοναμετρία είναι μια μέθοδος για τον ποσοτικό προσδιορισμό της ουροδυναμικής του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος, η οποία βασίζεται στη μέτρηση της αντοχής της ροής των ούρων και της ταχύτητάς της. Η αρχή της λειτουργίας συσκευών για τον προσδιορισμό της αντοχής μιας ροής ούρων έχει ως εξής. Ο ασθενής ουρεί σε ένα δοχείο σε σχήμα χοάνης, στην έξοδο του οποίου είναι τοποθετημένη μια ευαίσθητη μεμβράνη. Η μεμβράνη συνδέεται μέσω ενός μανόμετρου σε μια συσκευή εγγραφής. Όταν ένα ρεύμα ούρων εισέρχεται στη μεμβράνη, το τελευταίο κάμπτει και οι μηχανικές δονήσεις της μεμβράνης μετατρέπονται σε ηλεκτρικό σήμα, το οποίο καταγράφεται στη συσκευή εγγραφής με τη μορφή καμπύλης ουροδυναμογραφήματος.

Μέθοδοι οργανολογικής εξέτασης. Οι μέθοδοι οργανολογικής εξέτασης περιλαμβάνουν οπισθοδρομική και άμεση κυτοτονομετρία, καταχώριση του προφίλ πίεσης της ουρήθρας, ηλεκτρομυογραφία του ουρηθρικού σφιγκτήρα και του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης, κυστεοσκόπηση.

Οπισθοδρομική κυτταρονομετρία - μια μέθοδος για την αξιολόγηση της λειτουργίας της δεξαμενής της ουροδόχου κύστης καταγράφοντας τη δυναμική της αύξησης της ενδοκυστικής πίεσης κατά τη διάρκεια ακούσιας πλήρωσης της ουροδόχου κύστης με ασηπτικό διάλυμα (1: 5000 φουρασιλίνη).

Οι μετρήσεις πραγματοποιούνται χρησιμοποιώντας το τανσομετρικό σύστημα DISSA ή το ουροδυναμικό σύστημα MERCURE. Αυτή η μελέτη προσδιορίζει τις παραμέτρους που χαρακτηρίζουν τη λειτουργία της δεξαμενής της ουροδόχου κύστης.

Η άμεση κυτοτομετρία είναι μια μέθοδος αξιολόγησης της ικανότητας της ουροδόχου κύστης να συστέλλεται ενεργά με βάση τον διαδερμικό καθετηριασμό της ουροδόχου κύστης και τον προσδιορισμό της ενδοκυστικής πίεσης κατά την ούρηση.

Η ηλεκτρομυογραφία είναι μια μέθοδος γραφικής καταγραφής της βιοηλεκτρικής δραστηριότητας των μυών, η οποία σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη λειτουργική τους κατάσταση, τη δραστηριότητα των νευρώνων του νωτιαίου κινητήρα και τα αντίστοιχα κέντρα του νευρικού συστήματος αφαιρώντας βιοηλεκτρικά δυναμικά με ηλεκτρόδια επαφής και βελόνας στους μύες του περινέου, του πρωκτικού σφιγκτήρα, του ουρηθρικού σφιγκτήρα..

Οι σύγχρονες ηλεκτρομυογραφικές συσκευές είναι εξοπλισμένες με συσκευές εγγραφής υψηλής ταχύτητας, συστήματα ηλεκτρικής διέγερσης, τηλεμετρητές, υπολογιστές που αναλύουν τις πληροφορίες που λαμβάνονται. Οι κύριοι ποσοτικοί δείκτες της ηλεκτρομυογραφίας είναι το μέγεθος του πλάτους και η συχνότητα της ταλάντωσης των βιοηλεκτρικών δυνατοτήτων.

Κυστεοσκόπηση - εξέταση της κοιλότητας της ουροδόχου κύστης με κυστεοσκόπιο. Υπάρχουν διάφοροι τύποι κυστεοσκόπησης: πανοραμική, χρωμοκυτοσκόπηση, χειρισμός (καθετηριασμός των ουρητήρων, βιοψία, ηλεκτροπηξία, ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων). Τα κυστεοσκόπια, ανάλογα με την ηλικία και το φύλο του παιδιού, χρησιμοποιούνται με διάμετρο 11-15 στην κλίμακα Charrier. Η επείγουσα κυστεοσκόπηση (χρωμοκυστεοσκόπηση) χρησιμοποιείται στη διαφορική διάγνωση των νεφρικών κολικών, των οξέων παθήσεων της κοιλιακής κοιλότητας και για τον προσδιορισμό της πηγής της αιματουρίας. Αντενδείξεις για κυστεοσκόπηση είναι η παρουσία οξείας ουρηθρίτιδας, κυστίτιδας, επιδιδυμίτιδας, ρήξης της ουρήθρας, ενδοκοιλιακής ρήξης της ουροδόχου κύστης και της μικρής χωρητικότητας (κάτω των 50 ml).

Η χρωμοκυστεοσκόπηση είναι μια ξεχωριστή μέθοδος για τη μελέτη της λειτουργίας του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος με τη βοήθεια ενδοφλέβιας χορήγησης διαλύματος 0,4% ινδικής καρμίνης. Η ασυμμετρία της έκκρισης ινδικής καρμίνης και η καθυστέρηση στην απέκκριση από τη μία πλευρά έχουν διαγνωστική αξία. Η παρατήρηση συνεχίζεται για 15-20 λεπτά.

Η νεφρική αγγειογραφία έχει μεγάλη σημασία κατά την εξέταση ασθενών με μειωμένη ουροδυναμική του άνω ουροποιητικού συστήματος. Η αγγειογραφία σας επιτρέπει να εντοπίσετε δυσπλασίες του αρτηριακού και φλεβικού συστήματος του νεφρού, οδηγώντας σε διακοπή της αγγείωσής του και σε παραβίαση της εκροής ούρων («μπλοκ» στο επίπεδο του καλύξου, της λεκάνης, του ουρητήρα κ.λπ.): προσδιορίστε την ποσότητα του λειτουργικού παρεγχύματος, την αγγείωση του, την κατάσταση του αντίπλευρου νεφρού, τον βαθμό μείωση της νεφρικής ροής του αίματος. Όσο στενότερος είναι ο αυλός των νεφρικών αρτηριών, όσο μακρύτερα και λεπτότερα είναι τα κλαδιά, τόσο βαθύτερες είναι οι αλλαγές στο νεφρό. Με μείωση της διαμέτρου της νεφρικής αρτηρίας κατά περισσότερο από 50%, η παθολογική διαδικασία δεν είναι αναστρέψιμη. Με μείωση της ροής του αίματος περισσότερο από δυόμισι φορές με μονομερή βλάβη, ενδείκνυται νεφρεκτομή.

Ελαττώματα των νεφρών.

Η ομάδα των ελαττωμάτων σχετίζεται με παραβίαση του ρυθμού διαφοροποίησης του μεθανογενετικού βλαστώματος. Η διαδικασία διαφοροποίησης δεν έχει ξεκινήσει - δεν υπάρχει νεφρική - αγενέση, η απλασία του ουρητήρα δεν την έχει φτάσει.

Ο επιταχυνόμενος ρυθμός διαφοροποίησης - δύο εστίες επαγωγής - δύο ουρητήρες. Ταχεία διαφοροποίηση - δύο νεφρά, λιγότερα - διπλασιασμός του νεφρού.

Απλασία νεφρού - συγγενής απουσία ενός ή και των δύο νεφρών. Εμφανίζεται με συχνότητα 1: 500 έως 1: 2500. Η συγγενής απουσία και των δύο νεφρών δεν είναι συμβατή με τη ζωή. Η μονομερής απλασία εντοπίζεται συχνότερα κατά τύχη κατά τη διάρκεια ουρολογικής εξέτασης για ύποπτο νεφρικό και ουροποιητικό. Ο αντίπλευρος νεφρός είναι πάντα υπερτροφικός και δεν υπάρχει νεφρική ανεπάρκεια. Πρέπει να θυμόμαστε ότι είναι δυνατόν να αφαιρεθεί ο προσβεβλημένος νεφρός μόνο αφού διαπιστωθεί ότι λειτουργεί ο δεύτερος νεφρός..

Η διάγνωση της μονομερούς απλασίας μπορεί να τεκμηριωθεί με βάση υπερηχογράφημα, απεκκριτική ουρογραφία, ακτινογραφία. Παρά τις σχετικά υψηλές αντισταθμιστικές δυνατότητες του σώματος του παιδιού, με την πάροδο του χρόνου, στον υπόλοιπο μόνο νεφρό, ειδικά όταν επηρεάζεται από την παθολογική του διαδικασία, δημιουργείται μια τεταμένη κατάσταση - συνήθως αναπτύσσεται πυελονεφρίτιδα.

Υποπλασία των νεφρών - μπορεί να είναι απλή ή να συνδυάζεται με δυσπλασία. Με μονόπλευρη απλή υποπλασία, ο νεφρός έχει φυσιολογική ιστολογική δομή, αλλά το ανατομικό του μέγεθος μειώνεται. Δεν υπάρχουν ενδείξεις νεφρικής ανεπάρκειας. Εάν η υποπλασία των νεφρών δεν περιπλέκεται με άλλη επώδυνη διαδικασία, τότε δεν πρέπει να βιαστείτε να κάνετε εγχείρηση. Παρουσία (πυελονεφρίτιδα, πέτρες στα νεφρά, υπέρταση) και αποτυχία της συντηρητικής θεραπείας, ενδείκνυται νεφρεκτομή υποπλαστικού νεφρού. Σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται συμπτωματική θεραπεία και αιμοκάθαρση. Με αύξηση της νεφρικής ανεπάρκειας και ανεπιτυχής θεραπεία, απαιτείται μεταμόσχευση νεφρού.

Διπλό νεφρό - αυτή είναι μια από τις πιο συχνές δυσπλασίες του άνω ουροποιητικού συστήματος. Μπορεί να είναι μονόπλευρη, και ο διπλασιασμός από τη μία πλευρά παρατηρείται συχνότερα. Τα κορίτσια αρρωσταίνουν συχνότερα. Με την ανατομική και τοπογραφική έννοια, ένας διπλασιασμένος νεφρός είναι ένα μόνο όργανο, όπως ήταν, αποτελούμενο από τα άνω και κάτω τμήματα. Ένας διπλασιασμένος νεφρός έχει δύο λεκάνες, δύο ουρητήρες και μία μόνο ινώδη κάψουλα. Το άνω τμήμα του διπλασιασμένου νεφρού είναι πολύ μικρότερο από το χαμηλότερο, η λεκάνη είναι υποπλαστική, ο ουρητήρας συχνά ρέει στη λεκάνη του κάτω τμήματος και υπάρχει ένα μόνο στόμα στην ουροδόχο κύστη. Λιγότερο συχνά, αυτή η σύνδεση βρίσκεται σε χαμηλότερο επίπεδο (ατελής διπλασιασμός του νεφρού) και σχετικά σπάνια, και οι δύο ουρητήρες πηγαίνουν χωριστά έως ότου η ουροδόχος κύστη έχει το δικό της στόμα (πλήρης διπλασιασμός).

Ο διπλασιασμός συχνά συνοδεύεται από φλεγμονώδεις ασθένειες λόγω της εμβρυϊκής κατωτερότητας του νεφρικού ιστού. Οι κλινικές εκδηλώσεις διπλασιασμού των νεφρών εκδηλώνονται συχνότερα τα πρώτα 5 χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Η καθυστερημένη διάγνωση οφείλεται σε λιγοστά συμπτώματα. Τα παιδιά με διπλό νεφρό παρατηρούν έναν θαμπό ή παροξυσμικό πόνο στην κοιλιά, την οσφυϊκή περιοχή, μερικές φορές ακτινοβολούν κατά μήκος του ουρητήρα. Ένας πολύ συχνός σύντροφος παρουσία φλεγμονής σε αυτό είναι η θερμοκρασία των εμπύρετων. Τα δυσουρικά φαινόμενα παρατηρούνται συχνότερα κατά την επιδείνωση της χρόνιας πυελονεφρίτιδας. Σε ασθενείς με έκτοπη του στόματος του ουρητήρα, η ακράτεια ούρων είναι στην πρώτη θέση με αδιάκοπη ούρηση.

Από τις ειδικές ερευνητικές μεθόδους που παρουσιάζονται: υπερηχογράφημα, dopplerography, χρωμοκυτοσκόπηση, αποβολή ουρογραφία, οπισθοδρομική ουρητηροπυλογραφία. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορούν να εντοπιστούν επιπλοκές ενός διπλασιασμένου νεφρού: υδρονέφρωση, ICD, μεγαουρόμετρο, PMR, πυελονεφρίτιδα. Όταν διπλασιάζεται ένας νεφρός χωρίς έκτοπο ουρητήρα, αλλά με VHP, ενδείκνυται η συντηρητική θεραπεία. Εάν η συντηρητική θεραπεία αποτύχει, η ημινεφρεκτομή είναι η θεραπεία επιλογής. Οι κλινικές εκδηλώσεις αυτής της ομάδας οφείλονται στα συμπτώματα της πυελονεφρίτιδας, της ICD, της υδρονέφρωσης, της παθολογικής κινητικότητας, του MTCT, της αιμορραγίας.

Δυστοπία του νεφρού. Η εμβρυϊκή καθυστέρηση του νεφρού σε ασυνήθιστο μέρος (πυελική, λαγόνια, οσφυϊκή) ονομάζεται ομοιόπλευρη δυστοπία του νεφρού, με το νεφρό να βρίσκεται στο πλάι του, αλλά υψηλότερο ή χαμηλότερο από το κανονικό. Η σταυρωτή δυστοπία με ή χωρίς σύντηξη ονομάζεται ετερόπλευρη δυστοπία, δηλαδή, ένας από τους νεφρούς κινείται προς την αντίθετη πλευρά. Ένας νεφρός με νάρκωση χαρακτηρίζεται από ατελή περιστροφή, η λεκάνη βρίσκεται στην μπροστινή επιφάνεια του νεφρού, ο ουρητήρας είναι κοντός και κάπως πλατύτερος από το φυσιολογικό, που είναι ένα σημαντικό διαφορικό διαγνωστικό σημάδι της επίκτητης νεφρόπτωσης. Τα χαρακτηριστικά των κλινικών εκδηλώσεων δυστοπίας μειώνονται στην παρουσία σταθερού, μερικές φορές επίμονου πόνου στην κάτω κοιλιακή χώρα. Ο πόνος εμφανίζεται συχνά με την ανάπτυξη λοίμωξης ή υδρονεφρωτικού μετασχηματισμού. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με υπερηχογράφημα, RRG, EU, αγγειογραφία. Το ζήτημα της θεραπείας ενός δυστοπικού νεφρού πρέπει να αποφασίζεται αυστηρά ξεχωριστά: η μέθοδος επιλογής είναι η συντηρητική θεραπεία, εάν δεν είναι αποτελεσματική, η αφαίρεση ενός δυστοπικού νεφρού.

Ανωμαλίες της νεφρικής σχέσης.

Συντηγμένα νεφρά. Αυτός ο τύπος δυσπλασίας χαρακτηρίζεται από την παρουσία σύντηξης μεταξύ των δύο νεφρών. Αυτό αλλάζει τη θέση, το σχήμα και το μέγεθος του σώματος. Έχει αποδειχθεί ότι κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής κίνησης των νεφρών από κάτω προς τα πάνω, η πλήρης περιστροφή τους μπορεί να μην συμβεί και οι πόλοι μπορεί να αναπτυχθούν μαζί. Εάν τα νεφρά συγχωνεύονται σε ολόκληρη την μεσαία επιφάνεια, μιλάμε για έναν νεφρό που μοιάζει με μπισκότο. Εάν τα νεφρά συντήκονται με αντίθετους πόλους, παρατηρείται νεφρός σχήματος L ή S. Όταν οι άνω ή κάτω πόλοι συντήκονται, σχηματίζεται ένας νεφρός σε σχήμα πέταλου. Αυτό το ελάττωμα αντιπροσωπεύει το 12,8% όλων των ανωμαλιών των νεφρών. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου συνδέονται συχνά με την ανάπτυξη επιπλοκών: η πίεση σε γειτονικά όργανα προκαλεί κοιλιακό άλγος, συνοδευόμενο από δυσπεπτικές και δυσουρικές διαταραχές. Η επίμονη, συχνά ασυμπτωματική πυουρία είναι ένα κοινό σύμπτωμα ενός νεφρού σε σχήμα πέταλου. Συχνά είναι δυνατό να ψηλαφηθεί ένας σχηματισμός όγκου. Μια ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει βάσει υπερήχων, αγγειογραφίας, ΕΕ. Η θεραπεία των ασθενών είναι κυρίως συντηρητική και αποσκοπεί στην εξάλειψη της δευτερογενούς φλεγμονώδους διαδικασίας. Εάν σχηματιστεί λογισμός στο νεφρό πέταλο ή στην υδρονέφρωση, ενδείκνυται αφαίρεση πέτρας ή.

Η κυστική νεφρική νόσος είναι μία από τις κοινές αιτίες του υδρονεφρωτικού μετασχηματισμού, η οποία πρέπει να διαφοροποιηθεί από τις αποφρακτικές παραμορφώσεις των συστημάτων νεφρικής κοιλότητας.

Πολυκυστική νόσος των νεφρών - πιο συχνά διμερείς κληρονομικές δυσπλασίες. Οι κύστες στο μέγεθος ενός κολοκύθας σε ένα φουντούκι και μεγαλύτερου γεμίζουν με ένα διαυγές ή καφέ υγρό. Οι κύστες είναι συνήθως λεπτού τοιχώματος, επενδεδυμένες με επίπεδο ή κυβικό επιθήλιο από το εσωτερικό. Πρέπει να σημειωθεί ότι η πολυκυστική αναφέρεται σε κληρονομικές ασθένειες και μεταδίδεται μέσω της μητρικής γραμμής. 69% των παιδιών με πολυκυστική νεφρική νόσο γεννιούνται νεκρά. Τα αγόρια αρρωσταίνουν συχνότερα. Συχνά, το πολυκυστικό ήπαρ, το πάγκρεας, οι πνεύμονες και ο σπλήνας βρίσκονται. Οι κύστες αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα παραβίασης της εμβρυογένεσης, η οποία εκδηλώνεται με ακατάλληλη σύνδεση των νεφρικών σωληναρίων του νεφρογόνου βλαστώματος με τους αγωγούς συλλογής..

Οι κύστες στα πολυκυστικά νεφρά είναι ανοιχτές και κλειστές. Οι κλειστές κύστεις δεν επικοινωνούν με τον αυλό των σωληναρίων και συνεπώς δεν είναι σε θέση να εκκρίνουν ούρα. Βρίσκονται σε νεκρά και νεογέννητα μωρά. Οι ανοιχτές κύστεις είναι εκτροπές που μοιάζουν με εκκολλητικά σωληνάρια, που επικοινωνούν με τον κάλυκα και τη λεκάνη. Μέρος του παρεγχύματος των νεφρών έχει αρχικά μια φυσιολογική δομή. Η κλινική σημασία της πολυκυστικής νεφρικής νόσου καθορίζεται κυρίως από την ποσοτική αναλογία φυσιολογικών και αλλαγμένων στοιχείων. Η λανθασμένη σύντηξη των σωληναρίων συλλογής με μεσονεφρογονικό βλαστώμα οδηγεί σε παρεμπόδιση της διέλευσης των ούρων μέσω του νεφρώνα και τελικά στον σχηματισμό κύστεων κατακράτησης, γεγονός που υποδηλώνει σύνδεση με λειτουργικά νεφρά.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η πολυκυστική νεφρική νόσος είναι ασυμπτωματική και, ως εκ τούτου, μπορεί να εντοπιστεί κατά λάθος κατά τη διάρκεια μιας αντικειμενικής εξέτασης του ασθενούς ή οι γονείς του παιδιού να ανακαλύψουν έναν όγκο στην κοιλιά. Η πολυκυστική νόσος των νεφρών δημιουργεί ευνοϊκές συνθήκες για λοίμωξη. Σε περιπτώσεις όπου αναπτύσσεται πυελονεφρίτιδα στον προσβεβλημένο νεφρό, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στην πλάτη, αίσθημα βαρύτητας στην κοιλιά, αδυναμία, αδιαθεσία και μειωμένη όρεξη. Καθώς η πυελονεφρίτιδα εξελίσσεται και οι κύστες αυξάνονται, τα συμπτώματα της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας αρχίζουν να αυξάνονται, μέχρι την ανάπτυξη της ουραιμίας (αυξημένη δίψα, αδυναμία, ναυτία, ανορεξία, αναιμία, υπέρταση, πολυουρία). Συχνά παρατηρείται αιματουρία, αλβουμινοουρία, αζωτιαιμία. Κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς, οι έντονα διογκωμένοι, ανώδυνοι νεφροί προσδιορίζονται σαφώς. Είναι λοφώδη, πυκνά, τρέχουν. Η διάγνωση της πολυκυστίωσης καθορίζεται βάσει αντικειμενικών και ειδικών μεθόδων εξέτασης (υπερηχογράφημα, ΕΕ, προσδιορισμός του υπολειπόμενου αζώτου αίματος, δοκιμή Zimnitsky, χρωμοκυτοσκόπηση). Εάν η EC δεν είναι ενημερωτική, είναι δυνατόν να διεξαχθεί μια μελέτη ραδιοϊσοτόπων, οπισθοδρομική πυελογραφία σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις. Προκειμένου να προσδιοριστεί η κατάσταση της λειτουργικής ικανότητας των πολυκυστικών νεφρών, χρησιμοποιούνται ευρέως δοκιμές κάθαρσης, με τις οποίες μπορείτε να προσδιορίσετε τη σπειραματική διήθηση, τη νεφρική ροή του αίματος και την επαναρρόφηση των σωληναρίων..

Η θεραπεία ασθενών με πολυκυστική νόσο είναι συντηρητική, με κύριο στόχο την καταπολέμηση της λοίμωξης. Με την έναρξη των συμπτωμάτων της νεφρικής ανεπάρκειας, είναι απαραίτητη η διατροφή, η βαριά κατανάλωση αλκοόλ και οι βιταμίνες Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται μόνο με την παρουσία παρατεταμένης μακρο-αιματουρίας, ICD ή μεγάλων κύστεων. Ο όγκος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από τη φύση της επιπλοκής..

Πολυκυστική νεφρική νόσος στα νεογνά - έγκειται στο γεγονός ότι τα περισσότερα νεφρών αποσυνδέονται από τους αγωγούς συλλογής (κλειστού τύπου) και η μάζα του λειτουργικού παρεγχύματος των νεφρών από την αρχή δεν επαρκεί για τη διατήρηση της χυμικής ομοιόστασης (ο θάνατος συμβαίνει τους πρώτους μήνες ή 1-2 χρόνια). Σε τομή, ολόκληρο το νεφρικό παρέγχυμα είναι γεμάτο με χιλιάδες μικρές κύστες που βρίσκονται τόσο στις φλοιώδεις όσο και στις μυελικές ουσίες και μοιάζει με κηρήθρα ή σφουγγάρι θάλασσας. Αυτός είναι ο 1ος τύπος του Πότερ.

Πολυκυστικά σε μικρά και μεγαλύτερα παιδιά - ανήκουν στον 3-τύπο σύμφωνα με τον Osathanondh. Οι περισσότερες κύστεις είναι ανοιχτές και ως εκ τούτου, διατηρείται επαρκής ποσότητα λειτουργικού παρεγχύματος. Η ασθένεια εμφανίζεται μόνο τα τελευταία χρόνια. Τα πολυκυστικά νεφρά διογκώνονται. Η επιφάνειά τους είναι λεπτή ή χοντρή λοφώδης. Σε τομή, το νεφρικό παρέγχυμα είναι γεμάτο με πολλές κύστεις διαφόρων μεγεθών.

Πολυκυστική νεφρική νόσος σε ενήλικες - Αυτό είναι επίσης τύπου 3 σύμφωνα με τον Potter, 1964. Αυτό δεν αναγνωρίζεται πολυκυστική νεφρική νόσος στα παιδιά, καθώς υπάρχει σημαντικός αριθμός κύστεων στο φλοιώδες στρώμα του νεφρού από τη γέννηση ενός παιδιού. Ο όγκος του αυξάνεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, γεγονός που οδηγεί στο θάνατο του αρχικά φυσιολογικού νεφρικού παρεγχύματος. Τα νεφρά με πολυκυστική νόσο αυξάνονται απότομα σε μέγεθος και φυματίωση.

Πολύκλυση του νεφρού. Η νεφρική δυσπλασία είναι παραβίαση της φυσιολογικής νεφρικής εμβρυογένεσης με καθυστέρηση στην εξέλιξη και ανώμαλη διαφοροποίηση των εμβρυϊκών δομών. Ο σχηματισμός χόνδρου και συνδετικού ιστού σε δυσπλαστικό νεφρό είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα. Ένας πολυκυστικός νεφρός είναι ένας τύπος κυστικής βλάβης των νεφρών στον οποίο όλα ή η συντριπτική πλειονότητα των νεφρών δεν συνδέονται με τα σωληνάρια συλλογής. Μειώθηκε δραματικά ο αριθμός των γενεών νεφρών. Όλα τα νεφρόνια μετατράπηκαν σε κύστες κατακράτησης, δεν υπάρχουν φυσιολογικές νεφρικές δομές. Η πολυκύκτωση δεν συνοδεύεται από υπέρταση. Ένας πολυκυστικός νεφρός είναι μονός και διμερής. Πιθανή πολυκυστική υποπλαστική νεφρική, καθώς και τμηματική πολυκυστική νεφρική βλάβη. Ένας πολυκυστικός νεφρός, κατά κανόνα, συνδυάζεται με μια υπανάπτυξη του ουρητήρα ή την πλήρη απουσία του. Κλινικά, πριν συνδεθεί η λοίμωξη, το MP δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο και μπορεί να είναι τυχαίο εύρημα στην ενότητα. Με την ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας στο νεφρό, θαμπή πόνος εμφανίζεται στην οσφυϊκή περιοχή, υπό-εμπύρετη κατάσταση, πυουρία. Η διάγνωση είναι αρκετά δύσκολο να αποδειχθεί. Μόνο χειρουργική θεραπεία - αφαίρεση νεφρού.

Μια πολυφθαλμική κύστη είναι μια κύστη πολλαπλών θαλάμων που δεν επικοινωνεί με τη λεκάνη. Η κύστη εντοπίζεται σε έναν από τους πόλους, το υπόλοιπο παρέγχυμα των νεφρών δεν αλλάζει. Το περιεχόμενο της κύστης είναι διαυγές ορώδες υγρό. Οι κύστεις που αποτελούν την πολυφθαλμική κύστη έρχονται σε διάφορα μεγέθη και μπορούν να συνδεθούν μεταξύ τους. Για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι ασυμπτωματικοί. Το κύριο σύμπτωμα είναι ένας όγκος, που καθορίζεται από ψηλάφηση στην κοιλιακή κοιλότητα. Τα διαγνωστικά στοιχεία βασίζονται σε υπερήχους, δεδομένα EC. Μόνο χειρουργική θεραπεία - εκτομή του νεφρού και με καταστροφικό και μη λειτουργικό παρέγχυμα των νεφρών, ενδείκνυται νεφρεκτομή.

Μυελώδεις κυστικοί σχηματισμοί. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής διαστολής του αγωγού metanephros, που αναπτύσσεται στο νεφρογόνο βλαστώμα, οι σωλήνες συλλογής του σταθερού νεφρού αποδεικνύονται επίσης υπερβολικά διασταλμένοι. Εμφανίζονται κύστεις, εκκολπίσματα, σχηματισμοί που μοιάζουν με κύστη που εντοπίζονται στο εγκεφαλικό στρώμα των νεφρών. Τα νεφρικά σπειράματα, τα στοιχεία του νεφρώνα και του πυελικού-επιγονατιδικού συστήματος αναπτύσσονται κανονικά, είναι χαρακτηριστική η ατονία των καλυξών 1 και 2 του σπόγγου νεφρού.

Ένας σπογγώδης νεφρός πρέπει να κατανοηθεί ως συγγενής κυστικός εκφυλισμός των νεφρικών πυραμίδων. Η εμφάνιση του σπογγώδους νεφρού διατηρείται, αλλά κατά την τομή της πυραμίδας, τα νεφρά μοιάζουν με σφουγγάρι και το φλοιώδες στρώμα παραμένει αμετάβλητο. Οι μορφολογικές αλλαγές στις πυραμίδες των νεφρών δεν προχωρούν και επομένως κλινικά αυτή η δυσπλασία είναι ασυμπτωματική. Η κλινική εκδήλωση οφείλεται στην προσθήκη λοίμωξης ή στο σχηματισμό ασβεστίου, που προκαλεί πόνο στην κοιλιά, στην οσφυϊκή περιοχή, στην πυουρία, στην αιματουρία. Η σπογγώδης θεραπεία των νεφρών είναι συντηρητική. Με μια διάταξη ωοτοκίας πέτρες, μπορεί να εμφανιστεί ένδειξη για εκτομή νεφρού.

Μοναχική κύστη. Υπάρχουν τρεις κύριες θεωρίες της παθογένεσης απλών κύστεων των νεφρών: κατακράτηση-φλεγμονώδης, πολλαπλασιαστικός-νεοπλαστικός, εμβρυϊκός. Οι μοναχικές κύστες είναι μονής αίθουσας, κυμαίνονται σε μέγεθος από 2 cm έως γιγαντιαία μεγέθη (έως 1 λίτρο υγρού). Μπορεί να εντοπιστεί σε οποιοδήποτε τμήμα, αλλά πιο συχνά σε έναν από τους πόλους. Προβάλλει πάνω από την επιφάνεια του παρεγχύματος του νεφρού και δεν επικοινωνεί με τη λεκάνη. Το περιεχόμενο της κύστης είναι ορώδες ή αιμορραγικό. Οι μικρές μοναχικές κύστες είναι ασυμπτωματικές, οι μεγάλες κύστες προσομοιώνουν μια εικόνα ενός κοιλιακού όγκου. Μόνο χειρουργική θεραπεία - από την αφαίρεση κύστης έως την εκτομή των νεφρών.

Υδροκαλίκωση - Αυτό συμβαίνει όταν ένα μεγάλο κύπελλο διαστέλλεται σφαιρικά λόγω κάποιας οργανικής απόφραξης (στένωση, λογισμός) εκροής ούρων στην περιοχή μετάβασης του κυπέλλου στη λεκάνη. Αυτό οδηγεί σε παραβίαση της ουροδυναμικής, τμηματική υποπλασία του νεφρού, εμφάνιση χρόνιας πυελονεφρίτιδας, υπέρταση, πόνος. Συμπτωματική θεραπεία, με αναποτελεσματικότητα - άμεση.

Η πυελική κύστεις ή το εκκολπωματικό κάλυμμα είναι συνέπεια της συγγενούς στένωσης του λαιμού του καλύξ. Ως αποτέλεσμα της συνεχούς υπερχείλισης, το κύπελλο είναι υπερβολικά τεντωμένο και μπορεί να φτάσει σε τεράστια μεγέθη. Οι μικρές κύστεις είναι ασυμπτωματικές, οι κλινικές εκδηλώσεις οφείλονται στο μεγάλο μέγεθος και τη σύνδεση της φλεγμονής. Χειρουργική θεραπεία - εκτομή νεφρού.

Μικτές κύστεις (φλοιώδεις). Η φλοιώδης κύστεις των νεφρών εμφανίζεται με ενδοφυσική απόφραξη (ουρηθρικές βαλβίδες, σκλήρυνση του τραχήλου της μήτρας κ.λπ.). Αυτή η παραλλαγή της νεφρικής δυσπλασίας αναπτύσσεται με την οπισθοδρομική επίδραση της αυξημένης πίεσης στον νεφρικό ιστό. Ο επιπολασμός της βλάβης εξαρτάται από τον βαθμό της απόφραξης, από ποια περίοδο εμβρυογένεσης συνέβη: εάν τις πρώτες εβδομάδες, η απόφραξη προκαλεί μεγάλες κυστικές αλλαγές σε αυτό, στα μεταγενέστερα στάδια εμφανίζεται μόνο υδρονέφρωση. Ωστόσο, η υδρονέφρωση και οι φλοιώδεις κύστες μπορεί να υπάρχουν ταυτόχρονα.

Συγγενής υδρονέφρωση - Αυτή η έντονη συνεχής προοδευτική επέκταση της λεκάνης και του καλύξου με μειωμένη ροή ούρων είναι μία από τις πιο συχνές ασθένειες στα παιδιά. Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη της υδρονέφρωσης είναι η εμφάνιση ενός εμποδίου (οργανικό ή λειτουργικό) για την κανονική εκροή ούρων από τα νεφρά. Προτιμούμε την ταξινόμηση του T. Ksheski:

- απόφραξη του πυελικού ουρητήρα ·

- απόφραξη κατά μήκος του ουρητήρα.

- απόφραξη του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος

- νευρογενείς διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος.

Υπάρχει πρωτογενής υδρονέφρωση, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα δυσπλασίας του ίδιου του νεφρού ή του άνω ουρητήρα, και δευτερογενής ή επίκτητη, που προκύπτει από επίκτητες ασθένειες (τραύμα, ICD, όγκοι).

Η συγγενής στένωση του πυελοουρητικού τμήματος χαρακτηρίζεται από νευρομυϊκή δυσπλασία της πυελιουρηθρικής ζώνης ή αλλάζει μόνο από τη βλεννογόνο μεμβράνη με τη μορφή βαλβίδας ή υπερτροφίας. Η άτυπη εκκένωση του ουρητήρα από τη λεκάνη δημιουργεί μια δύσκολη εκροή ούρων. Η αντιστάθμιση αρχικά παρατηρείται λόγω υπερτροφίας και αυξημένης συστολής της λεκάνης και στη συνέχεια αποσυμπίεσης, η οποία οδηγεί σε στασιμότητα των ούρων, υπέρταση της λεκάνης και περιπλέκοντας την εκκένωση της λεκάνης.

Εμβρυϊκά κορδόνια και συμφύσεις, συμπίεση του κεντρικού αντισυμβαλλομένου και οδηγώντας σε παραβίαση της φυσιολογικής διέλευσης των ούρων, προκαλούν συμπίεση ή διάφορες μορφές κάμψης των ουρητήρων, η οποία είναι ένα μηχανικό εμπόδιο στην εκροή των ούρων. Ένα επιπλέον αγγείο, κατά τη γνώμη μας, μπορεί να είναι άμεση αιτία της ανάπτυξης της υδρονέφρωσης.

Σε παιδιά, ειδικά μικρά παιδιά, ο υδρονεφρωτικός μετασχηματισμός μπορεί να οφείλεται σε σχετική μορφολογική και λειτουργική ανωριμότητα ή ανισορροπίες ανάπτυξης σε σημαντικούς ουροδυναμικούς κόμβους: CLS, LMS, PMR, PUS, οι οποίες είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν από την ακαθάριστη οργανική παθολογία..

Η χρόνια μολυσματική διαδικασία στο ουροποιητικό σύστημα συμβάλλει στη διαστολή του ουροποιητικού συστήματος (η δράση των μικροβίων και των τοξινών τους), ενισχύει τις τοπικές διαταραχές στην ουροδυναμική (διήθηση, ακαμψία) στην περιοχή των ουροδυναμικών κόμβων, ενώ η διαδικασία ωρίμανσης επιμηκύνει έντονα, συνεχίζεται σε 3 τύπους. Ανεξάρτητα από την αιτία της υδρονέφρωσης, η κλινική της εικόνα είναι η ίδια: σε νεαρή ηλικία είναι ασυμπτωματική και καθώς η λοίμωξη εξελίσσεται ή προσκολλάται, γίνεται φωτεινή και πολυσυμπτωματική (σοβαρός κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετος, γρήγορη ούρηση, πυουρία).

Η θεραπεία της υδρονέφρωσης είναι μόνο χειρουργική, αλλά εάν είναι δυνατόν, συντήρηση οργάνων (επεμβάσεις Foley, Andersen, τερμινο-πλευρικής αναστόμωσης και Bonnin).

Διπλός ουρητήρας - Συνδυάζεται συχνότερα με την απουσία νεφρού ή της υποπλασίας του. Ο διπλασιασμός μπορεί να είναι μονόπλευρος, πλήρης και ατελής. Αυτό το ελάττωμα είναι το αποτέλεσμα της ταυτόχρονης εμφάνισης δύο εξελίξεων των ουρητήρων από δύο διεργασίες νεφρογόνου βλαστώματος. Ο πλήρης διπλασιασμός συνδυάζεται συχνότερα με τον πλήρη διπλασιασμό της λεκάνης, που ρέει στην κύστη με ανεξάρτητα στόματα. Δεν υπάρχει συγκεκριμένη συμπτωματολογία και είναι τυχαίο εύρημα..

Αναδρομικός ουρητήρας χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το άνω τρίτο του ουρητήρα από δεξιά προς τα εμπρός πίσω σπείρες γύρω από την κατώτερη φλέβα, και, ξεκινώντας από το μεσαίο τρίτο, ο ουρητήρας αποκτά μια φυσιολογική ανατομική θέση, η οποία οδηγεί σε παραβίαση της φυσιολογικής εκροής ούρων και υδροφοφρωτικού μετασχηματισμού.

Κλινικά, πριν από την ανάπτυξη της υδρονέφρωσης, είναι ασυμπτωματική. Μόνο χειρουργική θεραπεία: ο ουρητήρας καταστέλλεται στο άνω τρίτο και μετακινείται μπροστά στο φλέβα με αναστόμωση από άκρο σε άκρο.

Ανωμαλία του στόματος του ουρητήρα χαρακτηρίζεται από τη θέση του χωρίς φυσαλίδες. Τις περισσότερες φορές, παρατηρείται στον βοηθητικό ουρητήρα. Το στόμα μπορεί να είναι. μονό ή περισσότερα. Κλινικά, μια έκτοπη του στομίου του ουρητήρα χαρακτηρίζεται από συγγενή ακράτεια ούρων με μια συντηρημένη πράξη ούρησης (σύμπτωμα Posner) Ίχνη εξάντλησης στο περινεϊκό δέρμα. Μόνο χειρουργική αγωγή (ουρητηροκυστεονοστομία, ουρητηροουρεοαναστομή, απολίνωση του έκτοπου ουρητήρα στον τόπο εξόδου από το νεφρό και ημινοφθορετερεκτομή).

Ουρητηροκήλη - έντονη στένωση του στόματος του ουρητήρα, σε συνδυασμό με μια κυστική διόγκωση του ουρητήρα πάνω από τη θέση της στένωσης και προεξοχή της διόγκωσης στον αυλό της ουροδόχου κύστης. Πιστεύεται ότι ο λόγος έγκειται στη στένωση του στόματος του ουρητήρα ή στην επιμήκυνση του ενδομυϊκού τμήματος. Η ουρολοίμωξη είναι ένας συνεχής σύντροφος της ουρητηροκέλης - επίμονης πυουρίας. Μόνο χειρουργική θεραπεία.

Μεγαρόμετρο - Πρόκειται για μια συγγενή νόσο, με απότομη διόγκωση του ουρητήρα, εξασθένιση της περιστάσης του λόγω έμφυτης μηχανικής απόφραξης που βρίσκεται στην περιοχή. το προεξοχικό τμήμα του ουρητήρα, στο λαιμό της ουροδόχου κύστης ή στην ουρήθρα. Υπάρχουν 2 μορφές megaureter - παραμικρή και ενδοφυσική απόφραξη, αλλά το PMR είναι εγγενές στη δεύτερη μορφή. Στο στάδιο της αντιστάθμισης, το μεγαουρόμετρο είναι ασυμπτωματικό. Η εξέλιξη μοιάζει με κλινική υδρονέφρωσης: τα παιδιά υστερούν στη φυσική ανάπτυξη, την όρεξη, την υπόγεια κατάσταση, ναυτία, επιγαστρικό πόνο, δυσουρία που προκαλείται από εξασθενημένη φυσιολογική ούρηση με υπολειμματικά ούρα ως αποτέλεσμα της ταχείας πλήρωσης της ουροδόχου κύστης μετά την πράξη της ούρησης λόγω της ροής ούρων από τα εκτεταμένα και εκτεταμένα ούρα αυξημένη αρτηριακή πίεση, πυουρία. Μόνο χειρουργική θεραπεία:

- ουρητηροκυστεονοστομία με το σχηματισμό ενδοκυστικής θηλής.

- ουρητηροκυστεονοστομία με υποβλεννογόνο σήραγγα.

- επιμήκυνση του ενδομυϊκού ουρητήρα με διατήρηση του στόματος.

- επιμήκυνση του ενδομυϊκού ουρητήρα με κίνηση ή πλαστικά του στόματος του προσβεβλημένου ουρητήρα.

Υδροουρετερόνεφρωση - φλεβοκοιλιακή παλινδρόμηση. Η οπισθοδρομική ρίψη ούρων από την ουροδόχο κύστη στον ουρητήρα οδηγεί σε εξασθενημένη ουροδυναμική στον άνω ουροποιητικό σωλήνα λόγω της διαστολής τους, προκαλώντας χρόνια φλεγμονή της λεκάνης και του νεφρικού παρεγχύματος, προκαλώντας έτσι την εξέλιξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Μερικές φορές οι μορφολογικές αλλαγές είναι τόσο έντονες που ο νεφρός χάνει εντελώς τη λειτουργική του ικανότητα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η έγκαιρη διάγνωση και η ριζική θεραπεία αυτής της παθολογίας είναι ένα από τα κύρια προβλήματα για τα παιδιά. ουρολογία.

Οι αιτίες του PMR είναι διάφορες. Είναι γνωστό ότι οι μύες του ουρητήρα αποτελούνται από διαμήκη εσωτερικά και κυκλικά εξωτερικά στρώματα. Στα κυστικά και ενδομυϊκά μέρη υπάρχει ένα επιπλέον στρώμα μυϊκών ινών, που συνεχίζει σε λοξή κατεύθυνση στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης. Η συστολή των μυϊκών ινών κατά τη διάρκεια της ούρησης αποτρέπει την ροή των ούρων από την ουροδόχο κύστη, επιμήκυνση και συμπίεση του ενδοκυστικού τμήματος του ουρητήρα. Σε μικρά παιδιά, το MTCT μπορεί να οφείλεται στη λειτουργική ανωριμότητα των λείων μυών του ουρητήρα. Ένας σημαντικός ρόλος στην παραβίαση της αποφρακτικής συσκευής του στόματος είναι η λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος, που οδηγεί σε εναλλακτικές-πολλαπλασιαστικές αλλαγές στους λείους μυς του ενδομυϊκού τμήματος του ουρητήρα και της σκλήρυνσης. Ανάπτυξη περιουρητίτιδας vobl. η παρασιτική τομή οδηγεί σε παραβίαση της λειτουργίας των ινών μυϊκών δεσμών του Waldeer και σε μείωση της αντίστασης του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης με τον πιθανό σχηματισμό εκτροπής τοίχου.

Η απόφραξη απόφραξης παθογενετικά οδηγεί σε παραβίαση του αποφρακτικού μηχανισμού του στομίου του ουρητήρα και του σχηματισμού παραουρηθρικού εκκολπίου, αλλά ο συνδυασμός της ενδοφυσικής απόφραξης - δυσκολία στην εκροή ούρων, συγγενής κατωτερότητα της απόφραξης του στόματος και του ενδομυϊκού τμήματος του ουροποιητικού και του ουροποιητικού συστήματος.

Σε μια μεγάλη ομάδα ασθενών με πρωτογενή μεγατόμετρο, νευρογενή ουροδόχο κύστη, η αιτία του PMR είναι ατονία του ουροποιητικού συστήματος λόγω έλλειψης των κόμβων του παρασυμπαθητικού πλέγματος Auerbach. Έχουν δευτερογενή φλεγμονή και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. PMR μπορεί επίσης να συμβεί μετά από χειρουργική επέμβαση - τομή του ουρητηροκέλου, νεοεμφύτευση χωρίς προστασία κατά της παλινδρόμησης κ.λπ..

Κατά τον προσδιορισμό των τακτικών της θεραπείας για MTCT, ο περιορισμός της νόσου είναι απαραίτητος. Η χειρουργική θεραπεία, κατά κανόνα, προηγείται της συντηρητικής θεραπείας, που δεν υπερβαίνει τους 5-6 μήνες και οι ενδείξεις για χειρουργική διόρθωση πρέπει να επεκταθούν, επειδή η χρόνια φλεγμονή οδηγεί γρήγορα σε σοβαρή καταστροφή του παρεγχύματος των νεφρών με πρώιμη βλάβη στο τριχοειδές δίκτυο των νεφρών, των σπειραμάτων με την απομόνωση και την ατροφία των σωληναρίων. επιθήλιο. Προτιμάται μια εγκάρσια ενδομυϊκή μεταμόσχευση ουρητήρα χωρίς εκτομή.