Κύριος

Πυελονεφρίτιδα

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών. Ταξινόμηση. Διαγνωστικά. Θεραπεία.

Η νεφρική ανωμαλία εμφανίζεται αρκετά συχνά και είναι συγγενής στη φύση. Πρόκειται για παραβιάσεις της λειτουργίας του σώματος, της εσφαλμένης δομής ή του εντοπισμού του. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης του μωρού. Ο λόγος είναι μια γενετική προδιάθεση ή η επίδραση παραγόντων από το εξωτερικό. Συχνά συγγενείς ανωμαλίες άλλων οργάνων σχετίζονται..

Συμπτώματα παθολογικής κατάστασης

Οι συγγενείς δυσπλασίες των νεφρών μπορούν να εκδηλωθούν όπως στον πρώτο χρόνο της ζωής και σε λίγα χρόνια.

Μπορείτε να παρατηρήσετε την ανάπτυξη της παθολογίας με τα ακόλουθα σημεία:

  • έντονος πόνος, η ένταση του οποίου δεν εξαρτάται από τη θέση του σώματος του ασθενούς.
  • τα ούρα αλλάζουν χρώμα, μερικές φορές σε βαθύ κόκκινο χρώμα.
  • διαταράσσεται η διαδικασία εκκένωσης της ουροδόχου κύστης.
  • εμφανίζεται πρήξιμο.
  • η θερμοκρασία αυξάνεται στους 38 βαθμούς.

Μια ανωμαλία του ουροποιητικού οργάνου προκαλεί τη συνεχή δίψα ενός ατόμου, η πίκρα γίνεται αισθητή στο στόμα.

Διαταραχές τοποθεσίας

Κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης, τα νεφρά στο σώμα του μωρού ανεβαίνουν από την πυελική ζώνη στον οσφυϊκό. Εάν δεν φτάσουν στον επιθυμητό χώρο ή σταματήσουν στη μέση, αναπτύσσονται ανωμαλίες στη θέση των νεφρών ή δυστοπία. Ανάλογα με την περιοχή στην οποία σταμάτησε το ουροποιητικό όργανο, διακρίνεται ένας παθολογία τύπου ειλεού, πυελικού-ιερού, θωρακικού και ιερού-οσφυϊκού.

Εάν και οι δύο νεφροί δεν βρίσκονται στα σωστά μέρη, μιλάμε για διμερή ανωμαλία και εάν η λανθασμένη τοποθεσία ενός οργάνου είναι μονομερής.

Η συμπτωματική εικόνα και η θεραπεία εξαρτώνται άμεσα από το πού σταμάτησαν τα νεφρά. Εάν αναπτυχθεί πυελική δυστοπία, η παθολογία μπορεί να συγχέεται με τις εκδηλώσεις της MKD ή της κυστίτιδας. Όταν ο νεφρός βρίσκεται στον ειλεό, η κλινική μοιάζει με εκδηλώσεις σκωληκοειδίτιδας ή κήλη στη βουβωνική χώρα. Η ακριβής διάγνωση γίνεται σύμφωνα με την αποβολή ουρογραφία και τον υπέρηχο..

Εάν εμφανιστούν επιπλοκές με τη μορφή πυελονεφρίτιδας ή υδρονέφρωσης, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία. Μερικές φορές υπάρχει ανάγκη για χειρουργική επέμβαση.

Λανθασμένη έξοδος ούρων

Τα πιο συνηθισμένα είναι τα διπλά ελαττώματα, τα οποία είναι μια οριζόντια διαίρεση του νεφρού με αυλάκωση, με αποτέλεσμα να αυξάνεται σε μέγεθος. Κάθε μέρος έχει μια λεκάνη, ουρητήρες και αγγεία. Ο πλήρης διπλασιασμός σχηματίζεται απουσία σύνδεσης μεταξύ του ουροποιητικού συστήματος, που εισέρχονται στην ουροδόχο κύστη ξεχωριστά. Ο ατελής διπλασιασμός χαρακτηρίζεται από την παρουσία σύνδεσης των ουρητήρων και την είσοδό τους στην κύστη στο σύνολό τους.

Συμβαίνει ότι η ουροποιητική οδός, αντί της ουροδόχου κύστης, φτάνει στην ουρήθρα, στον κόλπο. Εξαιτίας αυτού, τα ούρα αρχίζουν περιοδικά να διαρρέουν και μπορείτε να υποπτευθείτε την ακράτεια. Η πάθηση δεν είναι παθολογία, αλλά οι δευτερογενείς ασθένειες συνδέονται συχνά με αυτήν: σπειραματονεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση. Είναι σημαντικό να διεξάγετε έγκαιρη θεραπεία έτσι ώστε να μην αναπτύσσονται επιπλοκές και να μην λαμβάνονται ριζικά μέτρα.

Σε 5-10% των περιπτώσεων, ένας ή δύο νεφροί μπορεί να απουσιάζουν. Τα νεογνά με διμερή ανωμαλία δεν επιβιώνουν. Αλλά με ένα νεφρό οι άνθρωποι ζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά βρίσκονται υπό την επίβλεψη ενός ουρολόγου, νεφρολόγου για όλη τη ζωή. Ένα άτομο θα πρέπει να είναι πιο προσεκτικό στην υγεία ενός μόνο οργάνου ούρησης και να ζητήσει ιατρική βοήθεια με τα πρώτα συμπτώματα μειωμένης λειτουργίας.

Οι νεφρικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν την παρουσία ενός τρίτου οργάνου με το κυκλοφορικό και εκκριτικό του σύστημα. Ο νεφρός είναι συνήθως μικρότερος από τα κύρια όργανα, συχνά υποστεί ανάπτυξη ICD, υδρονέφρωση και εμφάνιση όγκων.

Λάθος μέγεθος οργάνου

Με την υποπλασία (μια μορφή ανωμαλίας στην ανάπτυξη των νεφρών), ο αριθμός των νεφρών μειώνεται κατά το ήμισυ, αλλά αυτό δεν επηρεάζει την απόδοση του οργάνου. Η ασθένεια χωρίζεται σε υποτύπους: απλή υποπλασία, καθώς και υποπλασία με δυσπλασία ή με ολιγονεφρονία.

Η παθολογική κατάσταση είναι συχνά μονόπλευρη και μπορεί να παραμείνει σε λανθάνουσα κατάσταση καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Όταν ένας νεφρός αναπτύσσεται σε ένα ανώμαλο όργανο, ένα άτομο αναπτύσσει νεφρογόνο υπέρταση.

Η διμερής υποπλασία ανιχνεύεται σε σπάνιες περιπτώσεις, αναπτύσσεται κυρίως τον πρώτο χρόνο μετά τη γέννηση του μωρού. Χαρακτηριστικά σημεία είναι η ραχίτιδα, η ωχρότητα του δέρματος, η υστέρηση στην ψυχική ανάπτυξη του παιδιού και η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Με αποτυχία της συγκέντρωσης του νεφρού, εμφανίζεται ουραιμία, η οποία καταλήγει σε θάνατο.

Οι ανωμαλίες περιλαμβάνουν δυσπλασία. Χαρακτηρίζεται από ανώμαλη ανάπτυξη του παρεγχύματος των νεφρών, μια δυσλειτουργία.

Αυτή η απόκλιση έχει δύο τύπους:

  • νεφρός νάνος
  • στοιχειώδες νεφρό.

Η διάγνωση ασθενειών πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας παραδοσιακές μεθόδους για τον εντοπισμό παθολογιών των ουροφόρων οργάνων.

Μη φυσιολογικός σχηματισμός αιμοφόρων αγγείων

Τέτοιες παραβιάσεις χωρίζονται σε ανωμαλίες φλεβών και αρτηριών. Με τη λανθασμένη ανάπτυξη του τελευταίου, είναι δυνατόν να εντοπιστεί η παρουσία επιπλέον αρτηριών που διαφέρουν από τις κύριες σε μέγεθος. Η αλλαγή του σχήματος ή της δομής του αγγείου διαταράσσει τη λειτουργία του οργάνου. Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν ανεύρυσμα, στένωση, που συχνά προκαλεί νέκρωση των νεφρών.

Ο πιο συνηθισμένος τύπος φλεβικής ανωμαλίας είναι η παραβίαση της θέσης του αγγείου που μεταφέρει αίμα από τα γεννητικά όργανα, συχνά ενώνοντας τη νεφρική φλέβα. Οι φλεβικές ανωμαλίες σχετίζονται με λάθος αριθμό αγγείων, παραβίαση της δομής και του σχήματος τους.

Οι διαγνωστικές τεχνικές θα είναι αποτελεσματικές:

  • MRI και CT αιμοφόρων αγγείων.
  • υπερηχογράφημα του περιτοναίου
  • έγχρωμη υπεροχογραφία;
  • νεφρογραφία.

Άλλες ανωμαλίες

Πολύ συχνά, εντοπίζονται και άλλοι τύποι ελαττωμάτων: πολυκύκτωση (εκφυλισμός του νεφρού στην κύστη), πολυκύτωση (σχηματισμός κύστεων στο φλοιώδες στρώμα και αντικατάσταση νεφρικού ιστού), σπογγώδης νεφρός (πολλοί μικροί κυστικοί σχηματισμοί στο παρέγχυμα οργάνων) και επίσης ένας απλός, μοναχικός ή δερμοειδής κύστη.

Αναστάτωση

Η παθολογία είναι μια πλήρης σύντηξη δύο νεφρών σε ένα ενιαίο σύνολο. Επιπλέον, κάθε όργανο έχει τον δικό του ουρητήρα και τη σωστή δομή. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται στους άνδρες. Η παθολογική ένωση χωρίζεται σε διάφορους τύπους: πέταλο, σχήμα S, σχήμα L και μπισκότο.

Συχνά, μια ανωμαλία ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας ρουτίνας εξέτασης ή υπερήχου του περιτοναίου. Τα άτομα με αυτή τη διαταραχή διατρέχουν κίνδυνο εμφάνισης υδρονέφρωσης, πυελονεφρίτιδας και καρκίνου του ουροποιητικού οργάνου. Ο ασθενής πρέπει να εγγραφεί σε νεφρολόγο. Η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο σε περίπτωση προσχώρησης ασθενειών.

Ανωμαλίες στα νεφρά

Συχνά, αυτή η ομάδα ανωμαλιών καταλαμβάνει τη δεύτερη θέση μεταξύ όλων των τύπων νεφρικών δυσπλασιών. Σύμφωνα με τον M.F. Trapeznikova (1978), οι ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών αντιστοιχούν στο 31,1%. Σε αυτήν την ομάδα, το πιο κοινό ελάττωμα είναι ο διπλασιασμός της νεφρικής λεκάνης και του ουρητήρα - 73%.
Απλάσια ή αγενέση. Ως αποτέλεσμα της απουσίας ή της διακοπής της ανάπτυξης του αγωγού του πρωτεύοντος νεφρού, αναπτύσσεται απλασία του απομονωμένου πρωτογενούς πυρήνα, από τον οποίο σχηματίζεται το αντίστοιχο μισό του ουροποιητικού συστήματος. G. Ashley, F. Mostofi (1960), που βασίστηκε σε ανάλυση 364 περιπτώσεων νεφρικής πρασινογένεσης και δυσγενέσεως, κατέληξε στο συμπέρασμα ότι βασίζονται στις ακόλουθες παραλλαγές του μειωμένου σχηματισμού νεφρικού και άνω ουροποιητικού συστήματος: α) πλήρη παραβίαση της διαφοροποίησης του νεφρογόνου ιστού. β) αναπτυξιακή διαταραχή που εμφανίζεται μετά το σχηματισμό του προνέφρου και του μεσόνεφρου. Η δεύτερη επιλογή εκδηλώνεται συχνότερα από την απουσία ενός τελικού νεφρού και τη διακοπή της ανάπτυξης του ουρητήρα. Σε 11 περιπτώσεις, οι συγγραφείς παρατήρησαν την ανάπτυξη των νεφρών απουσία του ουρητήρα στην αντίστοιχη πλευρά. Ο ουρητήρας αναπτύχθηκε συνήθως και ο metanephros έχασε (πλήρως ή εν μέρει) την ικανότητα σχηματισμού νεφρικού ιστού. Σύμφωνα με τους συγγραφείς, η αγενέση των νεφρών οφείλεται σε διάφορους λόγους. Ο τύπος της νεφρικής ανωμαλίας δεν εξαρτάται κυρίως από τη φύση του αρνητικού παράγοντα, αλλά από τη στιγμή της δράσης του. Έτσι, ο ίδιος λόγος μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες ανωμαλίες, ανάλογα με το ποια περίοδο ενδομήτριας ανάπτυξης αρχίζει να εκδηλώνεται το αποτέλεσμά της..

Οι N. Radman και A. Goldstein (1962) επιβεβαιώνουν την πιθανότητα ανάπτυξης μεθανογενετικού νεφρού χωρίς αντίστοιχο ουρητήρα. Παρατήρησαν ένα νεογέννητο στο οποίο εντοπίστηκε ένας μεγάλος σχηματισμός που προέρχεται από τα νεφρά στην αριστερή κοιλιά. Το νεογέννητο χειρουργήθηκε τη 2η ημέρα μετά τη γέννηση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, βρέθηκε εκτεταμένο νεφρό με μεγάλη λεκάνη. Απουσιάζει ο ουρητήρας και η νεφρική αρτηρία.

Για την agenesis (απλασία) των νεφρών, είναι χαρακτηριστική η παρουσία πολλαπλών συνδυασμένων ανωμαλιών. Ιδιαίτερα συχνές είναι οι ταυτόχρονες δυσπλασίες του πνευμονικού ιστού και του εγκεφάλου. Παρατηρείται δυσπλασία των κάτω άκρων, των ματιών, απουσία ενός ή περισσοτέρων οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας, συνδυασμένες ανωμαλίες των ουροποιητικών και αναπαραγωγικών συστημάτων. Ο D. D. Murvanidze (1978) θεωρεί ότι τα μεταλλακτικά ελαττώματα στο βλαστικό πλάσμα, τα οποία οδηγούν σε μειωμένους σελιδοδείκτες των νεφρών και του ουρητήρα, είναι η αιτία της ανάπτυξης νεφρικής αντιγονικής δράσης. Τα ελαττώματα μετάλλαξης μπορεί να προκληθούν από μηχανικούς, δηλητηρίαση ή άλλους παράγοντες που επηρεάζουν το έμβρυο στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης (ακόμη και πριν από την εμφάνιση του metanephros ή τις πρώτες εβδομάδες του σχηματισμού του τελικού νεφρού). Σε εκείνες τις περιπτώσεις όταν η δυσπλασία του μεθανογενετικού σελιδοδείκτη συνδυάζεται με παραβίαση του σχηματισμού ουρητήρα, εμφανίζονται δυσπλασίες των παραγώγων του αγωγού Wolf στα αγόρια και του Mueller στα κορίτσια. Επομένως, τόσο συχνά η απλασία του νεφρού συνδυάζεται με δυσπλασίες των γεννητικών οργάνων.

Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, στους άνδρες, η απλασία του νεφρού συνοδεύεται από δυσπλασίες των οργάνων του αναπαραγωγικού συστήματος στο 24% των περιπτώσεων. Τις περισσότερες φορές, αυτή είναι η υποανάπτυξη ή η πλήρης απουσία του σπερματικού κυστιδίου, των αγγείων, της επιδιδυμίδας ή των όρχεων. Παρατηρήσαμε 2 αγόρια που είχαν διαγνωστεί με αγενέσεις ενός από τους όρχεις. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε κατά τη διάρκεια της παρανομής της ερνεόλης. Μια ουρολογική εξέταση ακτινογραφίας που πραγματοποιήθηκε σε μεταγενέστερη ηλικία σχετικά με την πυουρία αποκάλυψε απλασία των νεφρών στην ίδια πλευρά. Οι ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων στις γυναίκες συνδυάζονται πολύ συχνά με την απλασία των νεφρών. Το 70% των γυναικών με μονόπλευρη απλασία του νεφρού έχουν δυσπλασίες της μήτρας ή των ωοθηκών (απουσία ή υπανάπτυξη της μήτρας, ωοθήκες στην πλευρά της νεφρικής απλίας, μήτρα με δύο κέρατα με στοιχειώδες κέρατο στην πληγείσα πλευρά, διπλασιασμός και ατερία του κόλπου, ενδομήτρια διάφραγμα κ.λπ.). Η υψηλή συχνότητα του συνδυασμού γεννητικών ανωμαλιών με απλασία των νεφρών δείχνει την ανάγκη για ουρολογική εξέταση ατόμων με δυσπλασίες των γεννητικών οργάνων. Τα στατιστικά στοιχεία για τη συχνότητα της απλασίας των νεφρών είναι ασυνεπή.

Η διμερής δυσπλασία των νεφρών είναι σπάνια. Ανιχνεύεται συνήθως με αυτοψία. Μέχρι το 1884, 34 περιπτώσεις διμερούς απλής νεφρικής περιγράφηκαν στην παγκόσμια βιβλιογραφία και έως το 1934, 105 (αναφέρθηκε από τον D. D. Murvanidze, 1978). Ο R. Bell (1946) σε 32.360 τμήματα νεογνών σε 9 βρήκε διμερή νεφρική απλασία. Σύμφωνα με τον Μ. Κάμπελ (1963), αυτή η δυσπλασία εμφανίζεται μία φορά στην 2721 αυτοψία. Η διμερής απλασία είναι 3 φορές πιο συχνή στα αγόρια από ό, τι στα κορίτσια.
Η διμερής νεφρική απλασία συνδυάζεται με σοβαρές δυσπλασίες άλλων οργάνων ή συστημάτων και είναι η αιτία θανάτου τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση. Ο F. Hinman (1940) σημείωσε έντονο στίγμα δυσεμβρυογένεσης σε παιδιά με διμερή απλασία των νεφρών (αυξημένη απόσταση μεταξύ των ματιών, πτυχώσεις στην εσωτερική γωνία του ματιού, κοντή και πεπλατυσμένη μύτη, κομμένο πηγούνι, μεγάλο χαμηλό και χωρίς αυτιά βάσης χόνδρου, παλιό πρόσωπο ).

Ως καζουία, η βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις στις οποίες τα νεογέννητα με διμερή νεφρική απλασία έζησαν για αρκετές ημέρες (F. Hinman, 1940). Ο A. I- Pytel (1969) αναφέρει μια παρατήρηση του Moulon, που χρονολογείται από το 1828. Στην αυτοψία ενός κοριτσιού σε ηλικία 14 ετών που πέθανε από γαστρεντερίτιδα, βρέθηκε η απουσία και των δύο νεφρών. Κατά τη διάρκεια της ζωής του κοριτσιού, λειτούργησε ένα ομφαλικό συρίγγιο, από το οποίο χύθηκε υγρό με έντονη οσμή. Υποτίθεται ότι το συκώτι έπαιξε τον εκκριτικό ρόλο των νεφρών. Τα προϊόντα που σχηματίζουν ούρα απεκκρίνονται μέσω της ομφαλικής φλέβας, η οποία ανοίγει στον ομφαλό.

Ο D. D. Murvanidze (1978) περιέγραψε την περίπτωση που παρατηρήθηκε από τον Frumkin, Marz. Η απεκκριτική ουρογραφία πραγματοποιήθηκε σε νεογέννητο για ανουρία. Δεν ελήφθη εικόνα νεφρού. Το μωρό είναι νεκρό. Η ενότητα αποκάλυψε την απουσία νεφρών και ουρητήρων, στένωση του μεμβρανοειδούς τμήματος της ουρήθρας, εξωγενείς ανωμαλίες.

Η μονομερής απλασία του νεφρού είναι συχνή. Διαγιγνώσκεται με ουρολογική εξέταση για διάφορες ασθένειες. Στη βιβλιογραφία, αυτή η ανωμαλία περιγράφεται με το όνομα "συγγενικά το μόνο νεφρό." Σύμφωνα με την αυτοψία, παρατηρείται μονομερής απλασία του νεφρού με συχνότητα 1: 610. Με την ίδια συχνότητα, επισημαίνεται δεξιά και αριστερά. Στους άνδρες, αυτή η δυσπλασία εντοπίζεται συχνότερα από ό, τι στις γυναίκες. Σύμφωνα με τον D. D. Murvanidze (1978), με ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος, παρατηρείται απλασία ενός από τα νεφρά σε 1 από τα 650 περιστατικά, σύμφωνα με τα δεδομένα μας, σε 1 στους 680. Στους ασθενείς που παρατηρήσαμε, η απλασία του νεφρού στο 17% των περιπτώσεων συνδυάστηκε με agenesis της μήτρας και ωοθήκες στα κορίτσια, στο 18% - με κρυπτορχιδισμό, στο 7,8% - με πρασινισμό όρχεων, στο 4% - με υποπλασία ή αντιγονική προσβολή στα αγόρια.

Με την απλασία του νεφρού, ο νεφρικός ιστός απουσιάζει εντελώς, δεν υπάρχουν νεφρικά αγγεία, ουρητήρες. Στο νεφρικό κρεβάτι παρατηρείται συσσώρευση λιπώδους ιστού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, διατηρείται ένας στοιχειώδης ουρητήρας.

Η απλασία του νεφρού αποκτά κλινική σημασία σε εκείνες τις περιπτώσεις όταν αναπτύσσονται αλλαγές σε ένα μόνο νεφρό και τίθεται το ερώτημα της θεραπείας και της πρόγνωσης. Μερικές φορές ένα συγγενές μονό νεφρό αφαιρείται εσφαλμένα (κυρίως λόγω μοναχικής νεφρικής βλάβης).

Η απλασία ενός νεφρού συνοδεύεται πάντοτε από υπερτροφία βίκαρου και συχνά δυστοπία άλλου.
Η μονομερής απλασία του νεφρού πρέπει να διαφοροποιείται με την ατροφία του, καθώς οι κλινικές εκδηλώσεις αυτών των παθολογικών καταστάσεων είναι του ίδιου τύπου. Η απλασία ενός από τα νεφρά (με ένα υγιές αντίθετο) δεν είναι η αιτία οποιωνδήποτε ανωμαλιών. Δεν παρατηρήσαμε ασθενείς με απλασία νεφρού που παραπονιούνται για πόνο στην περιοχή του. Σύμφωνα με τον Μ. Campbell (1954), αυτή η δυσπλασία μπορεί να προκαλέσει πόνο στην οσφυϊκή περιοχή λόγω συμπίεσης των νευρικών απολήξεων με ουλώδη ιστό. Ωστόσο, ο πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης είναι δυνατός και ο αντίπλευρος νεφρός είναι η αιτία του πόνου. Ο A. S. Pereverzev (1978) παρατήρησε 28 ασθενείς με απλασία ενός από τα νεφρά. Σε 21 από αυτά, το κύριο σύμπτωμα ήταν πόνος λόγω αντισταθμιστικής υπερτροφίας ενός μεμονωμένου συγγενή νεφρού. Ένας συγγενής νεφρός επηρεάζεται σπάνια από παθολογικές διαδικασίες όπως η πυελονεφρίτιδα ή η ουρολιθίαση..

Ένας μεμονωμένος νεφρός συνήθως λειτουργεί κανονικά μέχρι, για οποιονδήποτε λόγο, να εκτεθεί σε βακτηριακούς, τοξικούς ή αποφρακτικούς παράγοντες. Με βλάβη στα νεφρά, πόνος στην οσφυϊκή περιοχή, πυουρία, αιματουρία και συχνά ανουρία εμφανίζονται και η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται. Κλινικά προχωρά με τον ίδιο τρόπο όπως και με την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας και στα δύο νεφρά. Μερικές φορές ένα κινητό, ελαφρώς τεταμένο, επώδυνο, διευρυμένο μεμονωμένο νεφρό μπορεί να προσομοιώσει έναν όγκο. Σύμφωνα με τον M. Campbell (1963), από τους 94 ασθενείς με συγγενή μόνο νεφρό που παρατήρησε, το 1/4 των ασθενών πέθανε από νεφρική ανεπάρκεια. Σύμφωνα με τον J. Anders (1970), 79 στα 170 άτομα με απόμερο (συγγενή) νεφρό ήταν άρρωστοι.

Η διάγνωση της απλασίας βασίζεται στην ανίχνευση κατά την αποβολή ουρογραφίας της απουσίας ενός από τα νεφρά. Εάν σε παιδιά, απουσία ιχνών ενός διαλύματος αντίθεσης, τα καθυστερημένα ουρογράμματα δεν ψηλαφούν έναν όγκο που μοιάζει με τον σχηματισμό στο αντίστοιχο υποχόνδριο, μπορεί να ληφθεί υπόψιν απλαστική νεφρική. Στα παιδιά, σχεδόν όλες οι επίκτητες ασθένειες, που συνοδεύονται από απώλεια της λειτουργικής ικανότητας του νεφρού, οδηγούν σε αύξηση του μεγέθους του αντίστοιχου οργάνου λόγω απόφραξης. Με ένα λεπτό πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και σχετικά χαμηλή θέση των νεφρών, η αύξηση του μεγέθους τους καθορίζεται από ψηλάφηση. Εάν υπάρχει υποψία απλασίας ενός από τα νεφρά, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί πλήρης ουρολογική εξέταση. Η απεκκριτική ουρογραφία παρέχει μόνο εικασίες. Το παθογνωμονικό σημάδι για αυτό το ελάττωμα είναι η απουσία του μισού τριγώνου των ούρων ή το δεύτερο άνοιγμα του ουρητήρα
η ουροδόχος κύστη. Σε αυτές τις περιπτώσεις, πρέπει να θυμόμαστε την πιθανότητα εξωστρέφειας έκτοπης του ανοίγματος ενός από τους ουρητήρες. Με αυτήν την ανωμαλία, η λειτουργία του αντίστοιχου νεφρού μειώνεται επίσης σημαντικά. Τα δεδομένα της χρωμοκυστεοσκόπησης, της απεκκριτικής ουρογραφίας, του πνευμονοπεροπεριτοναίου και των νεφρών σάς επιτρέπουν να διαπιστώσουμε την έλλειψη εικόνας και λειτουργίας ενός από τα νεφρά. Η νεφρική απλασία τελικά επιτυγχάνεται με τη χρήση νεφρικής αρτηριογραφίας ή αορτογραφίας (δεν υπάρχει εικόνα των νεφρικών αρτηριών στο πλάι της απλασίας στα αγγειογραφήματα) και της ραδιογραφίας. Δεδομένης της πιθανότητας αυτής της ανωμαλίας, είναι απαράδεκτο να γίνει νεφρεκτομή χωρίς πρώτα να επαληθευτεί η ύπαρξη λειτουργικού νεφρού στην αντίθετη πλευρά. Ο νεφρός είναι πιο δύσκολο να αναγνωριστεί όταν διπλασιάζεται η λεκάνη και ο ουρητήρας ενός μόνο νεφρού, όταν ένας ουρητήρας ανοίγει στην ουροδόχο κύστη στο συνηθισμένο μέρος και ο δεύτερος στο αντίθετο μισό της ουροδόχου κύστης. Σε αυτήν την περίπτωση, η απελευθέρωση ινδικής καρμίνης από δύο συνήθως τοποθετημένα ανοίγματα των ουρητήρων δημιουργεί μια εσφαλμένη εντύπωση για την παρουσία και των δύο νεφρών. Στην παθολογική διαδικασία σε ένα μόνο νεφρό, που συνήθως αναπτύσσεται με βάση μια συγγενή ανωμαλία στο εγγύς μέρος και την απλασία του δεύτερου νεφρού, είναι απαραίτητο να αποφασιστεί η φύση της λειτουργίας συντήρησης οργάνων.
Ο Ν.Ι. Tarasov, Ι.Τ. Annamuradov (1978) ανέλυσε τις παρατηρήσεις 10 ασθενών με απλασία ενός από τα νεφρά και κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η προκαταρκτική retropneumoperitoneum είναι επαρκής για αξιόπιστη αναγνώριση της απλασίας των νεφρών. Κατά την άποψή τους, το αορτόγραμμα σε αυτούς τους ασθενείς εμφανίζει τα ίδια σημεία με το τελικό στάδιο της υδρονέφρωσης. Σε 4 στους 10 ασθενείς με μονόπλευρη απλασία, ο μοναχικός νεφρός άλλαξε παθολογικά: υδρονέφρωση - 3, πέτρα ουρητήρα και υδρονέφρωση - 1.

Παρατηρήσαμε 72 ασθενείς με μονομερή απλασία του νεφρού ηλικίας 1,5 έως 45 ετών. Όλοι τους εξετάστηκαν για διάφορες εκδηλώσεις μιας νόσου ενός μοναχικού νεφρού. Σε 28 ασθενείς, αποκαλύφθηκε δυστοπία από συγγενή μονό νεφρό. Σε 2 περιπτώσεις, υπήρχε υποψία για κοιλιακό όγκο κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς.

Η εξέταση και των δύο αγοριών αποκάλυψε μια λαγόνια δυστοπία ενός μόνο νεφρού. Σε έναν ασθενή ηλικίας 14 ετών, πραγματοποιήθηκε ουρολογική εξέταση μετά από λαπαροτομία σε σχέση με φερόμενο όγκο του μεσεντερίου του λεπτού εντέρου. Σε ένα 7χρονο αγόρι, διαγνώστηκε οσφυϊκή δυστοπία ενός συγγενή μόνο νεφρού μετά από έναν απόμερο τραυματισμό στα νεφρά.

Σε έναν 43χρονο ασθενή, πραγματοποιήθηκε διάγνωση πυελικής δυστοπίας ενός συγγενή ενός νεφρού κατά τη διάρκεια μιας ουρολογικής εξέτασης για διπλή βραχυπρόθεσμη μακροαυτουρία και παροξυσμικό κοιλιακό άλγος που εμφανίστηκε κατά τη διάρκεια της 8ης εγκυμοσύνης. Οι προηγούμενες 7 εγκυμοσύνες πήγαν καλά. Τα παιδιά γεννήθηκαν υγιή. Ο κοιλιακός πόνος άρχισε να ενοχλεί με την τελευταία εγκυμοσύνη την 9η εβδομάδα. Την 11η εβδομάδα, κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης έντονου πόνου, υπήρχε μια μακροαυτουρία δύο φορές. Η εγκυμοσύνη διακόπτεται. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, διαγνώστηκε δυστοπία από έναν συγγενή μονό νεφρό, μέτρια πυελοεκτασία.

Η παραπάνω παρατήρηση δείχνει τις μεγάλες αντισταθμιστικές δυνατότητες ενός συγγενώς μονό υπερτροφικού νεφρού.

Σε 18 ασθενείς με υδρονέφρωση ενός νεφρού, πραγματοποιήθηκε εκτομή του τμήματος της λεκάνης-ουρήθρας. Τα αποτελέσματα είναι ικανοποιητικά. Σε άλλους 18 ασθενείς, η μονομερής απλασία του νεφρού συνδυάστηκε με νευρομυϊκή δυσπλασία ενός μοναχικού νεφρού. Διεξήχθη εκτομή παθολογικά μεταβαλλόμενου ουρητήρα και νεοκυστεροτεροστομίας.

Σε 24 ασθενείς, η διάγνωση έγινε με βάση τα αποτελέσματα της απεκκριτικής ουρογραφίας και της κυστεοσκόπησης (υπήρχε μια συγγενής ασυμμετρία του ουρογεννητικού τριγώνου, δεν υπήρχε άνοιγμα του αντίστοιχου ουρητήρα). Η νεφρική αρτηριογραφία επιτρέπει την οριστική διάγνωση.

Ανωμαλίες στα νεφρά

Οι ανωμαλίες στην ποσότητα είναι αρκετά κοινές και αποτελούν περίπου το 30% όλων των νεφρικών ελαττωμάτων.

Η απλασία του νεφρού είναι η πλήρης απουσία των νεφρών και των νεφρικών αγγείων. Αυτή η ανωμαλία συμβαίνει όταν ο αγωγός metanephros δεν μεγαλώνει σε μετανεφρογόνο βλαστώμα. Η συχνότητα αυτού του ελαττώματος είναι 0,05-0,1%, στις γυναίκες 3 φορές μικρότερη από ό, τι στους άνδρες. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ουρητήρας μπορεί να είναι φυσιολογικός, συντομευμένος ή εντελώς απουσιάζει. Η πλήρης απουσία του ουρητήρα συνδυάζεται σε άνδρες με την απουσία του vas deferens, κυστικές αλλαγές στο σπερματικό κυστίδιο, υποπλασία ή απουσία του όρχεως στην ίδια πλευρά, υποσπαδία, η οποία σχετίζεται με τις ιδιαιτερότητες της εμβρυϊκής μορφογένεσης. Στις γυναίκες, η απλασία του νεφρού μπορεί να συνδυαστεί με μια μήτρα με ένα ή δύο κέρατα, απουσία ή υποπλασία της μήτρας και την απουσία ή υποανάπτυξη του κόλπου (σύνδρομο Rokitansky-Kuster-Hauser). Η απουσία του αμφιπλευρικού επινεφριδίου συνοδεύει τη νεφρική πρασινογένεση στο 8-10% των περιπτώσεων. Η αντισταθμιστική υπερτροφία του αντίπλευρου νεφρού παρατηρείται σχεδόν πάντα στη νεφρική απλασία. Η διμερής απλασία είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Μια αξιόπιστη διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο χρησιμοποιώντας ακτινογραφία νεφρικής αγγειογραφίας, καθώς και σπιράλ ή MSCT και αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού. Όλες οι άλλες διαγνωστικές μέθοδοι δεν πρέπει να θεωρούνται αξιόπιστες..

Ο διπλασιασμός ενός νεφρού είναι μία από τις πιο συχνές ανωμαλίες. Αρχειοθετημένο με στατιστικά στοιχεία τμημάτων, εμφανίζεται σε 1 περίπτωση σε 150 αυτοψίες. Στις γυναίκες, 2 φορές πιο συχνά. Μπορεί να είναι μονομερής - 89% ή διμερής - 11%. Ο διπλασιασμός του νεφρού συμβαίνει όταν σχηματίζονται δύο εστίες επαγωγής διαφοροποίησης στο μεθανογενετικό βλήμα. Σε αυτήν την περίπτωση, σχηματίζονται δύο πυελοκοιλιακά συστήματα, αλλά δεν πραγματοποιείται πλήρης διαχωρισμός από βλαστώματα και επομένως ο νεφρός καλύπτεται με μια κοινή ινώδη κάψουλα. Κάθε ένα από τα μισά του διπλασιασμένου νεφρού έχει τη δική του παροχή αίματος. Τα νεφρικά αγγεία μπορούν να αναχωρήσουν χωριστά από την αορτή ή από τον κοινό κορμό, χωρίζοντας στον ή κοντά στον νεφρικό κόλπο. Ορισμένες ενδοφλέβιες αρτηρίες περνούν από το ένα μισό στο άλλο, κάτι που μπορεί να είναι σημαντικό κατά την εκτομή νεφρού. Το σύνολο σε διπλασιασμένο νεφρό είναι μια ινώδης κάψουλα. Το άνω μισό είναι πιο συχνά ανεπτυγμένο, πολύ σπάνια και τα δύο μισά λειτουργικά είναι τα ίδια ή το κάτω μισό είναι ανεπτυγμένο. Το υπανάπτυκτο μισό στη μορφολογική του δομή μοιάζει με δυσπλασία των νεφρών. Η παρουσία παρεγχυματικής νεφρικής δυσπλασίας σε συνδυασμό με εξασθενημένη ουροδυναμική, λόγω της διάσπασης του ουρητήρα, δημιουργεί κανονικές καταστάσεις για την εμφάνιση ασθενειών σε έναν ανώμαλο νεφρό. Οι πιο συχνές καταστάσεις κατά τον διπλασιασμό ενός νεφρού είναι ασθένειες όπως η χρόνια (53,3%) και η οξεία (19,8%) πυελονεφρίτιδα, η ουρολιθίαση (30,8%), η υδρονέφρωση του μισού (19,7%).

Ένας επιπλέον (τρίτος) νεφρός είναι μία από τις πιο σπάνιες νεφρικές ανωμαλίες. Αυτό το ελάττωμα είναι σχεδόν πάντα μονόπλευρο. Η γένεση της προέλευσης αυτού του ελαττώματος είναι παρόμοια με τη γένεση του διπλασιασμού του νεφρού, ωστόσο, η πολύ γρήγορη διαφοροποίηση οδηγεί στον πλήρη διαχωρισμό των δύο μεθανογενετικών βλαστωμάτων και στο σχηματισμό δύο νεφρών. Ο επιπρόσθετος νεφρός έχει πάντα τη δική του ινώδη κάψουλα, το σύστημα παροχής αίματος, το σύστημα πυελοκαλλιέργειας και τον ουρητήρα. Ο ουρητήρας ανοίγει συχνότερα με ένα επιπλέον τρίτο στόμα στην ουροδόχο κύστη, ενώ είναι χαμηλότερο και πιο μεσοπρόθεσμα από τα δύο κύρια στόματα, αλλά μπορεί επίσης να συγχωνευθεί με τον ουρητήρα του κύριου νεφρού από τον τύπο του ουρητήρα (σχισμένος ουρητήρας). Με την ανάπτυξη πολύ ενημερωτικών διαγνωστικών μεθόδων (υπερηχογράφημα, CT, MRI), ο αριθμός των παρατηρήσεων ενός επιπλέον νεφρού αυξάνεται. Οι πιο συχνές ασθένειες ενός επιπλέον τρίτου νεφρού είναι η υδρονέφρωση. Με την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας στο επιπλέον νεφρό, συνήθως αφαιρείται.

Ανωμαλίες στην τοποθεσία των νεφρών

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 4. ΑΝΩΜΙΛΕΣ ΤΩΝ ΟΥΡΝΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ

Μεταξύ των ανωμαλιών των ουρογεννητικών οργάνων, διακρίνονται τα αναπτυξιακά ελαττώματα των νεφρικών αγγείων, των νεφρών, της νεφρικής λεκάνης και των ουρητήρων, της ουροδόχου κύστης, της ουρήθρας, του πέους και του όσχεου. Οι γενετικές ουρολογικές δυσπλασίες αντιπροσωπεύουν περισσότερο από το 30% όλων των ανθρώπινων συγγενών δυσπλασιών. Υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις των ουρογεννητικών ελαττωμάτων.

Από τις ταξινομήσεις των δυσπλασιών των νεφρών, αυτές που χρησιμοποιούνται συχνότερα είναι αυτές που αναπτύχθηκαν από τον N. A. Lopatkin (1987), σύμφωνα με τον οποίο διακρίνονται οι ακόλουθες ομάδες:

1) ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων.

2) ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών.

3) ανωμαλίες στη θέση, το μέγεθος και το σχήμα των νεφρών.

4) ανωμαλίες στη δομή του νεφρού.

5) ταυτόχρονες νεφρικές ανωμαλίες.

ΒΑΣΙΚΕΣ ΑΝΩΜΙΛΕΣ KIDNEY

Οι ανωμαλίες στις αρτηρίες και τις φλέβες του νεφρού μπορεί να συνοδεύουν τη μία ή την άλλη ανωμαλία του νεφρού (για παράδειγμα, νεφρό σε σχήμα πέταλου, πολυκυστικό κ.λπ.) ή εκδηλώνονται ανεξάρτητα.

Ανωμαλίες των νεφρικών αρτηριών. Σύμφωνα με την πρόταση του Ν. A. Lopatkin, συνδυάζονται σε τέσσερις ομάδες: ανωμαλίες σε ποσότητα, τοποθεσία, σχήμα και δομή.

Από τις ανωμαλίες στον αριθμό, η επιπρόσθετη νεφρική αρτηρία είναι πιο συχνή, η οποία έχει μικρότερο διαμέτρημα και συνδέει τον άνω ή τον κάτω πόλο του νεφρού με την αορτή, λιγότερο συχνά τη διπλή νεφρική αρτηρία (και του ίδιου μεγέθους) και πολλαπλές αρτηρίες (με δυστοπία των νεφρών).

Ανάλογα με το επίπεδο απόρριψης από την αορτή, οσφυϊκή, λαγόνια και πυελική δυστοπία της νεφρικής αρτηρίας διακρίνονται.

Οι ανωμαλίες της μορφής περιλαμβάνουν νεφρική αρτηρία σε σχήμα γόνατος, ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας (μερικές φορές και οι δύο αρτηρίες).

Αυτές οι παραλλαγές των ανωμαλιών της νεφρικής αρτηρίας αποκτούν κλινική σημασία εάν διαταράσσουν την εκροή ούρων από τη νεφρική λεκάνη, περιπλέκουν τη λειτουργική πρόσβαση στη νεφρική λεκάνη ή προκαλούν αγγειακή αρτηριακή υπέρταση ή αιμορραγία.

Ανωμαλίες των νεφρικών φλεβών. Οι ανωμαλίες της δεξιάς νεφρικής φλέβας είναι εξαιρετικά σπάνιες. Αλλά αν ανιχνευθεί μια συμπτωματική κιρσοκήλη στα δεξιά, πρέπει να υποτεθεί ότι μπορεί να είναι αποτέλεσμα διαταραγμένης εκροής κατά μήκος της δεξιάς νεφρικής φλέβας όταν ο σωστός όρχεις ρέει σε αυτό.

Μεταξύ των ανωμαλιών της αριστερής νεφρικής φλέβας, οι ανωμαλίες της ποσότητας, του σχήματος και της θέσης είναι πρακτικής σημασίας..

Από τις ανωμαλίες του αριθμού, οι πρόσθετες νεφρικές και πολλαπλές νεφρικές φλέβες απομονώνονται. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου ανωμαλιών είναι η δυσκολία ανίχνευσής τους κατά τη διάρκεια της φλεβογραφίας, ειδικά με θρόμβωση, καθώς η προκύπτουσα εικόνα δημιουργεί την ψευδαίσθηση της πλήρους πλήρωσης όλων των νεφρικών φλεβών.

Οι ανωμαλίες στο σχήμα και τη θέση των νεφρικών φλεβών περιλαμβάνουν τη δακτυλιοειδή νεφρική φλέβα. Δεδομένου ότι το οπίσθιο κλαδί του δεν έχει οριζόντια (όπως πρόσθια), αλλά πλάγια (κάτω) κατεύθυνση και περνά πίσω από την αορτή, η παρεμποδισμένη εκροή κατά μήκος της προκαλεί συμφορητική φλεβική υπέρταση στο νεφρό. Ως αποτέλεσμα, η πίεση αυξάνεται στον πρόσθιο κλάδο. Αυτό μπορεί να είναι η παθογένεση της νεφρικής αιμορραγίας και των κιρσών του σπερματοζωαρίου σε ορισμένες περιπτώσεις.

Για τη διάγνωση των ανωμαλιών των νεφρικών φλεβών, απαιτείται ενδελεχής εξέταση ακτινογραφίας του αριστερού λαγόνου, της κατώτερης φλέβας και της νεφρικής φλέβας. Μόνο υπό αυτήν την κατάσταση μπορεί κανείς να ελπίζει ότι δεν θα μείνει ούτε ένα κλαδί μίας ανεπαρκώς ανεπτυγμένης νεφρικής φλέβας.

ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΠΑΙΔΙΩΝ

Ανωμαλίες στα νεφρά

Οι ανωμαλίες στην ποσότητα αποτελούν το 31% όλων των ανωμαλιών των νεφρών. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει αγενέση και απλασία, διπλασιασμό του νεφρού και επιπλέον (τρίτο) νεφρό. Τις περισσότερες φορές (περισσότερο από το 70% των ποσοτικών ανωμαλιών), εμφανίζεται διπλασιασμός του νεφρού.

Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ της πρασινογένεσης και της απλασίας του νεφρού: με την αγενέση, ο νεφρός απουσιάζει εντελώς. Σε κάθε τέταρτο ασθενή, η νεφρική αγενέση συνδυάζεται με μια ανωμαλία των αρσενικών γεννητικών οργάνων.

Με την απλασία, ανιχνεύεται ένα στοιχειώδες αγγειακό πεντάλ και ένα κομμάτι παρεγχύματος περίπου 3 × 2 cm. Ένας τέτοιος νεφρός δεν έχει λεκάνη και δεν παράγει ούρα. Ωστόσο, οι παθολογικές διεργασίες στην περιοχή των νευρικών απολήξεων στην περιφέρεια αυτού του νεφρού μπορούν να προκαλέσουν κλινικά συμπτώματα.

Τόσο στην περίπτωση της πρασινογένεσης όσο και της απλασίας του νεφρού, η συνολική ποσότητα του νεφρικού παρεγχύματος είναι αυτό που πρέπει να έχει (ή θα μπορούσε) ένα συγκεκριμένο άτομο παρουσία δύο νεφρών. Επομένως, πριν από την προσχώρηση δευτερογενών ασθενειών (συχνότερα ουρολιθίαση, χρόνια πυελονεφρίτιδα) σε αυτούς τους ασθενείς δεν υπάρχουν ενδείξεις νεφρικής ανεπάρκειας.

Ταυτόχρονα, η αγενέση ή η απλασία και των δύο νεφρών είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα ασυμβίβαστο με τη ζωή.

Παρά την απουσία συγκεκριμένων συμπτωμάτων, μπορεί να υπάρχει υποψία για αγενέσεις και απλασία, πράγμα που σημαίνει ότι μπορούν να ανιχνευθούν με καθυστέρηση στη λειτουργική ανάπτυξη των παιδιών και την τάση τους για τις λεγόμενες καταρροϊκές παθήσεις και ανεξήγητες αυξήσεις της θερμοκρασίας του σώματος. Η σωστή διάγνωση μπορεί να αποδειχθεί με ειδική ουρολογική εξέταση.

Χαρακτηριστικό σύμπτωμα της απλασίας και της αζενέσεως του νεφρού με κυστεοσκόπηση είναι η απουσία του ουρητήρα και του αντίστοιχου μισού της κύστης. Είναι σαφές ότι στα ουρογράμματα απέκκρισης, αυξάνεται η σκιά όχι μόνο ενός νεφρού που λειτουργεί, αλλά και της νεφρικής λεκάνης, καθώς διέρχεται δύο φορές η ποσότητα των ούρων. Η αγγειογραφία είναι η μέθοδος επιλογής για την αναγνώριση της νεφρογένεσης και της απλασίας. Για πρώτη φορά, πραγματοποιήθηκε από τους V. N. Tkachuk και A. A. Erlikh στην ουρολογική κλινική του 1ου LMI που πήρε το όνομά του I.P. Pavlova το 1965.

Ο διπλασιασμός του νεφρού μπορεί να είναι πλήρης και ατελής. Με τον πλήρη διπλασιασμό, σε κάθε ένα από τα μισά του νεφρού υπάρχει ένα ξεχωριστό πυελοκοκλεϊκό σύστημα, και στο κάτω αναπτύσσεται κανονικά, και στο ανώτερο είναι ανεπτυγμένο. Ο ουρητήρας αναχωρεί από κάθε λεκάνη. Ο διπλασιασμός του παρεγχύματος και των αιμοφόρων αγγείων του νεφρού χωρίς διπλασιασμό της λεκάνης θα πρέπει να θεωρείται ατελής διπλασιασμός του νεφρού.

Ο διπλασιασμός των νεφρών είναι η πιο κοινή ανωμαλία αυτού του οργάνου. Συνήθως, ένα διπλασιασμένο νεφρό είναι μεγαλύτερο από το κανονικό, με το άνω μισό του να είναι μικρότερο από το χαμηλότερο. Ο διπλασιασμός ενός νεφρού μπορεί να είναι μονής ή διπλής όψης.

Τα παράπονα των ασθενών και τα κλινικά συμπτώματα συνδέονται συνήθως με δευτερογενείς ασθένειες, οι οποίες συμβαίνουν συχνότερα στο λιγότερο ανεπτυγμένο άνω μισό του νεφρού..

Ο διπλασιασμός ενός νεφρού ανιχνεύεται εύκολα με αποβολή ουρογραφίας (Εικ. 4.1). Σε αμφίβολες περιπτώσεις, συνιστάται η εκλεκτική νεφρική αρτηριογραφία..

Η θεραπεία μπορεί να είναι συντηρητική και γρήγορη. Δεδομένου ότι οι δευτερογενείς ασθένειες εμφανίζονται συνήθως στο άνω μισό ενός διπλασιασμένου νεφρού, με χειρουργική θεραπεία συνήθως εκτελούν ανώτερη ημινεφρεκτομή.

Σύκο. 4.1. Οπισθοδρομική ουρητηροπυλογραφία. Διπλασιασμός του σωστού νεφρού

Πρόσθετο (τρίτο) νεφρό. Το επιπλέον νεφρό βρίσκεται ξεχωριστά από το κύριο, είναι λιγότερο από το κανονικό, αλλά λειτουργεί.

Το επιπλέον νεφρό είναι εξαιρετικά σπάνιο. Βρίσκεται κατά τη διάρκεια εξέτασης για ενωμένες ασθένειες ή κατά λάθος - με αποβολή ουρογραφίας, οπισθοδρομική πυελο-, αγγειογραφία ή τμηματική εξέταση. Συνήθως, ένας τέτοιος νεφρός αφαιρείται κατά τη διάρκεια της ασθένειάς του..

Ανωμαλίες στα νεφρά

Υποπλασία του νεφρού. Πιστεύεται ότι ο νεφρός είναι ανεπτυγμένος λόγω της μείωσης του διαμετρήματος της νεφρικής αρτηρίας. Ένας τέτοιος νεφρός παράγει ούρα, αλλά σε μειωμένο όγκο, επομένως, με διμερή υποπλασία, είναι δυνατές κλινικές εκδηλώσεις χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας ακόμη και απουσία δευτερογενών ασθενειών. Σε αυτούς τους ασθενείς, κατά μέσο όρο 20 χρόνια αναπτύσσει ήδη ουραιμία.

Η υποπλασία του νεφρού δεν έχει συγκεκριμένα συμπτώματα. Το διαγιγνώσκουν με τα αποτελέσματα της απεκκριτικής ουρογραφίας, υπερήχων, οπισθοδρομικής πυλογραφίας. Ταυτόχρονα, εφιστάται η προσοχή στη μείωση του ίδιου του νεφρού και του πυελοκαλικικού συστήματος του. Σε περίπτωση δυσκολίας στη διαφορική διάγνωση της υποπλασίας και της δευτερογενούς ρυτίδωσης του νεφρού, πραγματοποιείται νεφρική αρτηριογραφία, η οποία δείχνει μια σταδιακή και ομοιόμορφη μείωση της διαμέτρου των νεφρικών αγγείων στην πρώτη περίπτωση, απότομη και ανώμαλη στη δεύτερη.

Εάν μια υποπλαστική νεφρική νόσος δεν επιδέχεται συντηρητική θεραπεία, ενδείκνυται νεφρεκτομή (φυσικά, είναι απαραίτητο να έχουμε μια σαφή ιδέα για τη λειτουργία του αντίθετου νεφρού).

Ανωμαλίες στην τοποθεσία των νεφρών

Η συχνότητα των ανωμαλιών στη θέση (δυστοπία) του νεφρού είναι 1 στις 800 αυτοψίες. Η αιτία της δυστοπίας των νεφρών θεωρείται ως παραβίαση της ανάπτυξης του ουρητήρα και των αιμοφόρων αγγείων όταν ο νεφρός μετακινείται στη συνήθη τοποθεσία στην οσφυϊκή περιοχή. Το κύριο χαρακτηριστικό της δυστοπίας είναι η λανθασμένη θέση των νεφρών, αμοιβαία και σε σχέση με τον σκελετό.

Διάκριση μεταξύ μονόπλευρης (ομόπλευρης) και εγκάρσιας (ετερόπλευρης) δυστοπίας. Ίσως η θέση των νεφρών στην οσφυϊκή ή λαγόνια περιοχή, στην πυελική κοιλότητα. Η θωρακική δυστοπία είναι πολύ λιγότερο συχνή από άλλες. Η διασταυρούμενη δυστοπία λέγεται ότι συμβαίνει όταν τα νεφρά μετατοπίζονται πέρα ​​από τη μέση γραμμή του σώματος..

Ο λόγος της συχνότητας της μονόπλευρης και της διασταυρούμενης δυστοπίας είναι 12: 1. Ακόμη και απουσία δευτερογενών ασθενειών, ένας δυστοπικός νεφρός μπορεί να προκαλέσει πόνο λόγω μειωμένης ουρο- και αιμοδυναμικής.

Η θωρακική δυστοπία ανιχνεύεται συχνότερα με διάγνωση ακτινοβολίας των θωρακικών οργάνων ή με λανθασμένη λειτουργία με ύποπτο καρκίνο του πνεύμονα ή με διαφραγματική κήλη. Μια αποβολή ουρογραφία ή νεφρική σπινθηρογραφία σας επιτρέπει να διαπιστώσετε τη σωστή διάγνωση και να αποφύγετε περιττή χειρουργική επέμβαση..

Η οσφυϊκή δυστοπία μπορεί να υποψιαστεί με ψηλάφηση της κοιλιάς. Για να αποκλειστεί ένα νεόπλασμα νεφρού ή νεφρόπτωσης, ενδείκνυται ειδική εξέταση. Σε απεκκριτικά ουρογράμματα ενός ασθενούς με καρκίνο των νεφρών, είναι ορατή μια χαρακτηριστική παραμόρφωση του πυελοκαλικικού συστήματος. Με νεφροπάθεια, ο ουρητήρας έχει το συνηθισμένο μήκος, αλλά μια ελικοειδή πορεία. Με δυστοπία του νεφρού, ο ουρητήρας είναι κοντός, τεντωμένος. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, πραγματοποιείται νεφρική αρτηριογραφία. Εάν η νεφρική αρτηρία του «ενδιαφερόμενου» νεφρού απομακρυνθεί από την αορτή σε ορθή γωνία στο επίπεδο των οσφυϊκών σπονδύλων II-III, διαγιγνώσκεται οσφυϊκή δυστοπία του νεφρού. Με νεφροπάθεια, η γωνία της νεφρικής αρτηρίας από την αορτή είναι οξεία, στο επίπεδο Ι του οσφυϊκού σπονδύλου.

Σύκο. 4.2. Οπισθοδρομικό πυελόγραμμα. Ηλιακή δυστοπία του δεξιού νεφρού

Η ηλιακή δυστοπία εκδηλώνεται συχνά κλινικά με κοιλιακό άλγος λόγω επαφής του νεφρού με γειτονικά όργανα, είναι πιθανή δυσπεψία. Τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα εάν εμφανιστεί μια δευτερογενής νόσος σε ένα δυστροφικό νεφρό (υδρονεφρωτικός μετασχηματισμός, πυελονεφρίτιδα, σχηματισμός δευτερογενών νεφρικών λίθων κ.λπ.). Ένας νάρθηκας νεφρός ψηλαφείται εύκολα μέσω του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Επομένως, πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί ένα νεόπλασμα της κοιλιακής κοιλότητας. Οι κύριες μέθοδοι για την αναγνώριση της λαγόνιας δυστοπίας του νεφρού είναι οι ακτίνες Χ (ουρογραφία απέκκρισης, οπισθοδρομική πυελογραφία, αγγειογραφία) και υπέρηχος. Σε ακτινογραφίες αντίθεσης, η θέση του νεφρού και του ουρητήρα είναι σαφώς ορατή (Εικ. 4.2), και σε αγγειογραφήματα, μια ανεπτυγμένη αγγειακή συσκευή (Εικ. 4.3).

Σύκο. 4.3. Αορτόγραμμα. Ηλιακή δυστοπία του δεξιού νεφρού (νεφρόγραμμα)

Με πυελική δυστοπία του νεφρού, τα συμπτώματα είναι πιο έντονα. Οι ασθενείς παραπονούνται για έντονο πόνο στην κάτω κοιλιακή χώρα και στην πυελική περιοχή. Αυτές οι προσβολές μπορεί να συνοδεύονται από ναυτία και έμετο λόγω της νεφρικής πίεσης στα έντερα. Όταν έρχεται σε επαφή με την ουροδόχο κύστη των ασθενών, διαταράσσονται τα δυσουρικά φαινόμενα και εάν ο νεφρός πιέζει τη μήτρα, δυσμηνόρροια.

Σύκο. 4.4. Έρευνα του ουρογράμματος. Πυελική δυστοπία του δεξιού νεφρού. Σκιές ουροφόρων λίθων με φόντο τη σκιά ενός δυστοπικού νεφρού

Το πρήξιμο των κάτω άκρων μπορεί να είναι αποτέλεσμα νεφρικής πίεσης στα νεύρα και τα αιμοφόρα αγγεία. Σε ένα σημαντικό μέρος ασθενών με πυελική δυστοπία των νεφρών, εμφανίζεται δευτερογενής σχηματισμός λίθων και υδρονεφρωτικός μετασχηματισμός, οι οποίοι συχνά συνδυάζονται με χρόνια πυελονεφρίτιδα. Η πυελική δυστοπία του νεφρού μπορεί να υποψιαστεί με συνηθισμένη και διμηνιαία ψηλάφηση, αλλά ο κύριος ρόλος στη διάγνωση διαδραματίζεται με μεθόδους ακτινογραφίας (Εικ. 4.4, 4.5) και σπινθηρογραφία. Η εκκριτική ουρογραφία καθιστά δυνατή τη διάκριση μονομερούς δυστοπίας από νεφροπάθεια. Είναι σημαντικό όσο χαμηλότερο είναι το επίπεδο της θέσης του νεφρού, τόσο μικρότερη είναι η ουρητήρα. Η λεκάνη ενός δυστοπικού νεφρού συνήθως περιστρέφεται πρόσθια, και όσο μεγαλύτερο είναι τόσο χαμηλότερο το επίπεδο δυστοπίας.

Σύκο. 4.5. Απεκκριτικό ουρόγραμμα του ίδιου ασθενούς. Πέτρες στο κάτω φλυτζάνι ενός δυστοπικού νεφρού

Μη φυσιολογικά αγγεία των νεφρών είναι ορατά στα αγγειογραφήματα. Το δίκτυό τους είναι πιο έντονο με πυελική δυστοπία. Η γνώση της αγγειοαρχιτεκτονικής ενός δυστοπικού νεφρού βοηθά στη χειρουργική επέμβαση σε αυτό.

Με διασταυρούμενη δυστοπία (πολύ σπάνια), και τα δύο νεφρά βρίσκονται στη μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης, χωρίς να μαζεύονται μαζί. Αυτή η ανωμαλία ανιχνεύεται με αποβολή ουρογραφίας (Εικ. 4.6), οπισθοδρομική ουρητηροπυλογραφία και ραδιοϊσότοπο νεφρική σπινθηρογραφία. Οι επιλογές διαγνωστικών επεκτείνονται με CT και MRI.

Σύκο. 4.6. Ουρογράφημα απέκκρισης. Διασταυρούμενη νεφρική δυστοπία