Κύριος

Ογκος

Τύποι και αιτίες της νεφρικής αμυλοείδωσης: θεραπεία και πρόγνωση

Κανονικά, ένα άτομο έχει δύο νεφρά στο σώμα. Αυτό το ζευγαρωμένο όργανο έχει μεγάλη σημασία για τον άνθρωπο..

Η κύρια λειτουργία του είναι να καθαρίζει το αίμα και να απομακρύνει τις τοξίνες από το σώμα..

Διάφορες νεφροπάθειες μειώνουν την απόδοσή τους και μπορούν να οδηγήσουν σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια..

Μια τέτοια ασθένεια είναι η αμυλοείδωση των νεφρών..

Γενικές πληροφορίες για τις ασθένειες

Η αμυλοείδωση είναι μια ασθένεια στην οποία μια αδιάλυτη πρωτεϊνική ουσία - αμυλοειδές - συσσωρεύεται στους ιστούς των νεφρών.

Διακοπεί τη λειτουργία ενός οργάνου πρώτα και στη συνέχεια οδηγεί σε μη αναστρέψιμες συνέπειες από όλα τα ζωτικά όργανα και συστήματα.

Αιτίες εμφάνισης

Η αμυλοείδωση διαγνώστηκε για πρώτη φορά το 1842. Έχουν περάσει πολλά χρόνια από τότε, αλλά μέχρι το τέλος οι αιτίες αυτής της ασθένειας είναι άγνωστες. Υπάρχουν πολλές θεωρίες που εξηγούν τις αιτίες της ανάπτυξης της νόσου, και συγκεκριμένα:

  1. Η θεωρία της dysproteinosis εξηγεί το σχηματισμό της αμυλοείδωσης, ως αποτέλεσμα της δυσπρωτεϊναιμίας, με άλλα λόγια, την εσφαλμένη αναλογία μεταξύ των κλασμάτων των πρωτεϊνών στο αίμα. Για αυτόν τον λόγο, ακανόνιστα πρωτεϊνικά κλάσματα εμφανίζονται στην κυκλοφορία του αίματος, τα οποία καθίστανται στους ιστούς του οργάνου και σχηματίζουν αμυλοειδή αποθέματα εκεί..
  2. Η θεωρία της τοπικής κυτταρικής γένεσης έχει κάποια ελαττώματα, επομένως δεν δίνει εξαντλητική απάντηση, ποιος είναι ο λόγος για την εμφάνιση της νόσου. Η ουσία της θεωρίας είναι ότι ο σχηματισμός προδρόμων αμυλοειδούς λαμβάνει χώρα σε κυτταρικό επίπεδο. Αν και το αμυλοειδές καθ 'εαυτό συσσωρεύεται σε μη κύτταρα.
  3. Η ανοσολογική θεωρία υποδηλώνει ότι μια δυσλειτουργία εμφανίζεται στο σώμα, ο ιστός των νεφρών θεωρείται ξένος. Η ανοσία στέλνει αντισώματα στο σώμα που γίνονται δείκτες αμυλοειδούς. Μαζί με αντισώματα, διεισδύει στους ιστούς και επηρεάζει το όργανο..
  4. Η θεωρία της μετάλλαξης συνεπάγεται την παρουσία μιας γονιδιακής μετάλλαξης στο σώμα, λόγω του οποίου σχηματίζεται ένα αμυλοειδές και επηρεάζει το όργανο.

Ανάλογα με τις αιτίες, η ασθένεια χωρίζεται σε:

Η πρωτογενής αμυλοείδωση αναπτύσσεται λόγω κληρονομικής προδιάθεσης. Εμφανίζεται σε άτομα μετά από 40 χρόνια. Το άλλο του όνομα είναι AL-αμυλοείδωση..

Οι αιτίες της δευτερογενούς ή της ΑΑ αμυλοείδωσης είναι μια σοβαρή ασθένεια που εμφανίζεται με περιόδους ύφεσης και επιδείνωσης και συνοδεύεται από μείωση της ανοσίας. Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν:

Η εμφάνισή του πέφτει στην ηλικία μετά από 60 χρόνια.

Η αμυλοείδωση Senile ή ATTR είναι σπάνια και εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας άνω των 70 ετών. Σε αυτήν την ηλικία, οι άνθρωποι τείνουν να μειώνουν την ανοσία και τις διαταραχές από άλλα όργανα και συστήματα.

Ταξινόμηση των εντύπων

Διακρίνονται 5 μορφές νεφρικής αμυλοείδωσης:

  • η ιδιοπαθή ή πρωτογενής μορφή εμφανίζεται χωρίς προφανή λόγο.
  • η επίκτητη ή δευτερογενής αμυλοείδωση αναπτύσσεται σε φόντο παρατεταμένης νόσου.
  • στην ανάπτυξη της οικογενειακής μορφής, η κύρια αιτία είναι μια γενετική προδιάθεση.
  • γεροντική μορφή εμφανίζεται λόγω αλλαγών που σχετίζονται με την ηλικία στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών
  • τοπική μορφή όγκου εμφανίζεται επίσης για άγνωστους λόγους.

Η εκδήλωση της κλινικής εικόνας

Η αμυλοείδωση των νεφρών για μεγάλο χρονικό διάστημα προχωρά κρυφά και δεν έχει συγκεκριμένα σημεία. Κατά τη διάρκεια της νόσου, διακρίνονται 4 στάδια:

  • λανθάνων;
  • πρωτεϊνουρική
  • νεφρωτικό;
  • τερματικό.

Κάθε ένα από αυτά τα στάδια έχει τη δική του κλινική εικόνα..

Στο πρωτεϊνουρικό στάδιο, η πρωτεΐνη εμφανίζεται στα ούρα. Με συνεχή παρακολούθηση των ούρων, μπορείτε να δείτε τη σταδιακή αύξηση του. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν αίμα και λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα. Στο αίμα εμφανίζονται σημάδια φλεγμονής. Νεφρών - νεφρικά κύτταρα, ατροφία και αντικαθίστανται από συνδετικό ιστό, έτσι γίνονται πυκνά.

Το νεφρωτικό στάδιο χαρακτηρίζεται από τη διείσδυση αμυλοειδούς στο εγκεφαλικό στρώμα του νεφρού. Αυτή η κατάσταση συνοδεύεται από μαζική απέκκριση πρωτεΐνης στα ούρα. Ο ασθενής παραπονιέται για:

  • συνεχής αίσθηση ναυτίας και έλλειψη όρεξης.
  • συχνή ζάλη και λιποθυμία
  • μειωμένη απόδοση.

Η συσσώρευση αμυλοειδούς προκαλεί αύξηση του ήπατος, του σπλήνα και των λεμφαδένων. Το οίδημα εμφανίζεται επίσης σε αυτό το στάδιο. Αναπτύσσονται γρήγορα: πρώτα επηρεάζουν τα πόδια και το πρόσωπο και μετά το υγρό συσσωρεύεται στους πνεύμονες και εμφανίζεται δύσπνοια. Μετά από αυτό, το υγρό συσσωρεύεται στον περικαρδιακό σάκο. Ο ασθενής μπορεί να έχει ανουρία, δηλαδή πλήρη έλλειψη ούρων.

Στο τελικό στάδιο, το αμυλοειδές εμποδίζει την κανονική λειτουργία των νεφρών. Τα σημάδια του τελικού σταδίου περιλαμβάνουν:

  • έντονο οίδημα
  • υψηλή θερμοκρασία σώματος
  • έλλειψη ούρων
  • αρτηριακή πίεση και καρδιακό ρυθμό κάτω από το φυσιολογικό.

Σε αυτήν την περίπτωση, στον ασθενή παρουσιάζεται αιμοκάθαρση.

Το τελικό στάδιο τελειώνει με θάνατο.

Ποιος θα επικοινωνήσει και πώς να διαγνώσει

Όταν εμφανιστούν συμπτώματα της νόσου, το άτομο πρέπει να συμβουλευτεί έναν θεραπευτή. Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει την απαραίτητη εξέταση και, ύποπτος για παθολογία των νεφρών, θα στείλει τον ασθενή σε έναν στενότερο ειδικό - έναν νεφρολόγο.

Δυστυχώς, η έναρξη της νόσου είναι εύκολο να παραλειφθεί, καθώς η αμυλοείδωση δεν έχει συγκεκριμένα σημεία.

Η κλινική εικόνα αποκαλύπτεται μόνο στα τελευταία στάδια, όταν η βλάβη των οργάνων γίνεται μη αναστρέψιμη. Γι 'αυτό οι εργαστηριακές μέθοδοι για τη μελέτη των ούρων και του αίματος γίνονται προτεραιότητα.

Στη γενική ανάλυση των ούρων, μια πρωτεΐνη με τάση αύξησης, τα λευκοκύτταρα, το αίμα και οι κύλινδροι εμφανίζονται νωρίς.

Μια βιοχημική μελέτη καθορίζει:

  • υπολευκωματιναιμία;
  • υπεργλοβουλναιμία;
  • υπερχοληστερολαιμία;
  • υπερβιλερυθριναιμία;
  • ανισορροπία ηλεκτρολυτών
  • υψηλό ινωδογόνο και β-λιποπρωτεΐνες.

Η εξέταση κοπράνων έχει επίσης διαγνωστική σημασία για την αμυλοείδωση. Σε αυτούς τους ασθενείς, παρατηρείται μεγάλος αριθμός μυϊκών ινών ή αμύλου στα κόπρανα..

Ο υπέρηχος των εσωτερικών οργάνων δείχνει τη δομή και το μέγεθος του οργάνου, την παρουσία σχηματισμών όγκων. Επιπλέον, με αμυλοείδωση χρησιμοποιώντας υπερήχους, μπορείτε να δείτε την παρουσία υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα ή αμυλοειδές ίζημα στα τοιχώματα μεγάλων αγγείων.

Μία από τις σημαντικές εξετάσεις για τη διαπίστωση της διάγνωσης είναι η αντίδραση πήξης συμπληρώματος (CSC) με τον ορό αίματος του ασθενούς.

Η πιο κατατοπιστική μέθοδος για τη διάγνωση της νόσου είναι η βιοψία ενδοκολπικού του προσβεβλημένου οργάνου. Χρησιμοποιώντας βιοψία, οι κλινικοί γιατροί όχι μόνο μπορούν να επιβεβαιώσουν τις υποθέσεις τους σχετικά με τη διάγνωση, αλλά και να προσδιορίσουν το στάδιο της νόσου. Αυτή η μέθοδος στο 87% των περιπτώσεων είναι αξιόπιστη και επιβεβαιώνει τη σωστή διάγνωση..

Θεραπείες

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης είναι αναποτελεσματική. Συνήθως τα συνταγογραφούμενα φάρμακα επηρεάζουν την παραγωγή αμυλοειδούς. Η δευτερογενής αμυλοείδωση αντιμετωπίζεται με θεραπεία χρόνιας νόσου που προκαλεί την ασθένεια..

Υπάρχουν συχνές περιπτώσεις όπου μια βελτίωση στην πορεία μιας χρόνιας νόσου σταμάτησε το σχηματισμό αμυλοειδούς.

Διατροφικές συνταγές

Σημαντικό στη θεραπεία των ασθενών είναι η σωστή διατροφή. Με νεφρική νόσο, συνταγογραφείται η δίαιτα αριθμός 7. Οι κύριες αρχές αυτής της διατροφής είναι:

  • μείωση της πρόσληψης πρωτεϊνών
  • αύξηση της περιεκτικότητας σε πιάτα σε θερμίδες.
  • φρούτα και μούρα που περιέχουν βιταμίνη C πρέπει να υπάρχουν στη διατροφή.
  • προϊόντα που περιέχουν άλατα καλίου: αποφλοιωμένες πατάτες, ρύζι, λάχανο, βερίκοκα, σταφίδες, πορτοκάλια, μπανάνες, σύκα.

Η παρουσία οιδήματος αποτελεί ένδειξη μιας διατροφής χωρίς αλάτι και περιορισμού υγρών έως 1 λίτρο την ημέρα. Ορίζονται επίσης ορισμένα φάρμακα, δηλαδή:

  1. Οι παράγοντες απευαισθητοποίησης αποδυναμώνουν τις αλλεργικές αντιδράσεις ενός άμεσου και καθυστερημένου τύπου. Αυτές περιλαμβάνουν Suprastin, Diphenhydramine.
  2. Παρασκευάσματα της σειράς 4-αμινοκινολίνης. Πιστεύεται ότι μειώνουν τη σύνθεση του αμυλοειδούς, αλλά είναι αναποτελεσματικά στο νεφρωτικό σύνδρομο και συνταγογραφούνται σε ασθενείς με αμυλοείδωση για μεγάλο χρονικό διάστημα από 6 έως 12 μήνες.
  3. Βιταμίνη C και B. Η λήψη της απαραίτητης δόσης μπορεί να υποστηρίξει την κανονική κατάσταση του σώματος.
  4. Παρασκευάσματα ήπατος. Συνταγογραφούνται για θεραπεία οργάνων ενώ λαμβάνουν μεγάλο αριθμό φαρμάκων.
  5. Unitiol - Το διάλυμα 5% επηρεάζει τη σύνθεση του αμυλοειδούς.
  6. Τα αναβολικά στεροειδή συνταγογραφούνται για τη βελτίωση του μεταβολισμού του αζώτου στον ασθενή. Η χρήση τους οδηγεί σε αύξηση της όρεξης, βελτίωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, καθώς και αύξηση του σωματικού βάρους του.
  7. Το Levamisole είναι ένα ανοσοδιεγερτικό, καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου.
  8. Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση διουρητικών για τη μείωση του οιδήματος, τα αντιυπερτασικά φάρμακα για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης και τη μετάγγιση πλάσματος..

εθνοεπιστήμη

Τα φαρμακευτικά φυτά χρησιμοποιούνται για πολλές ασθένειες. Μειώνουν τη φλεγμονή και μειώνουν το πρήξιμο, αυξάνουν την ανοσία και ομαλοποιούν την αρτηριακή πίεση. Ακολουθεί μια λίστα συστατικών που μπορούν να ενισχύσουν το θεραπευτικό αποτέλεσμα:

  1. Για να αυξήσετε την ανοσία, μπορείτε να πάρετε μια κουταλιά της σούπας αποξηραμένα φρούτα chokeberry και να ρίξετε ένα ποτήρι βραστό νερό. Βάλτε αέριο για λίγα λεπτά και μετά βάλτε το σε ένα ζεστό μέρος για μία ώρα. Μετά από αυτό, στραγγίστε το ζωμό και πάρτε 60 ml 30 λεπτά πριν από τα γεύματα.
  2. Για να απολυμάνετε τον ουροποιητικό σωλήνα, πρέπει να πάρετε δύο κουταλάκια του γλυκού θρυμματισμένη ρίζα elderberry. Ρίχνουμε βραστό νερό, στραγγίζουμε σε μία ώρα. Πίνετε 1 κουταλιά της σούπας 3 φορές την ημέρα.
  3. Με αμυλοείδωση, το τσάι από βότανα είναι αποτελεσματικό 5 κουταλιές της σούπας φράουλες, 1 κουταλιά της σούπας βούτυρο του Αγίου Ιωάννη, 1 κουταλιά της σούπας σημείο μίξης μέντας για να πάρετε μια κουταλιά της σούπας της συλλογής και ρίξτε 200 ml βραστό νερό. Μετά από 20 λεπτά, στραγγίστε. Πάρτε τρεις φορές την ημέρα.
  4. Το ωμό ήπαρ είναι ένα ισχυρό αντιοξειδωτικό. Οι ασθενείς πρέπει να το τρώνε κάθε μέρα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους στα 70 - 120 γραμμάρια.

Πότε απαιτείται μια λειτουργία;

Η μεταμόσχευση νεφρού ενδείκνυται στο τελικό στάδιο της νόσου, όταν το όργανο παύει να εκπληρώνει τις λειτουργίες του. Με μεταμόσχευση νεφρού, ο κίνδυνος αμυλοείδωσης είναι πολύ υψηλός, αλλά τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται 10-15 χρόνια μετά τη μεταμόσχευση.

Με την έγκαιρη θεραπεία, αυτός ο χρόνος αυξάνεται κατά 2 φορές. Επομένως, η ανάπτυξη ενός επαναλαμβανόμενου τελικού σταδίου της νόσου είναι σχεδόν μη ρεαλιστική.

Πρόγνωση για ανάρρωση

Δεδομένου ότι η ασθένεια αναπτύσσεται για πολλά χρόνια χωρίς συμπτώματα και βρίσκεται μόνο στα τελευταία στάδια, το προσδόκιμο ζωής αυτών των ανθρώπων είναι μικρό. Εάν η διάγνωση τεκμηριωθεί στα αρχικά στάδια, τότε η σωστή θεραπεία και η διατροφή μπορούν να παρατείνουν σημαντικά τη ζωή του ασθενούς..

Προληπτικά μέτρα

Εάν η οικογένεια έχει γενετική προδιάθεση για αμυλοείδωση, ένα άτομο πρέπει να εξετάζεται 2 φορές το χρόνο: δωρεά αίματος και ούρων, να υποβάλλονται σε υπερηχογράφημα των νεφρών και άλλων εσωτερικών οργάνων.

Η ανίχνευση της νόσου στα αρχικά στάδια θα σας επιτρέψει να αναλάβετε δράση εγκαίρως και να ζήσετε μια μακρά και πλήρη ζωή.

Δυστυχώς, η αμυλοείδωση είναι μια ανίατη ασθένεια. Η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία της, μπορούν να παρατείνουν τη ζωή ενός ατόμου για πολλά χρόνια.

Επομένως, κάθε άτομο πρέπει να υποβληθεί σε ετήσια εξέταση από γιατρό και, όταν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια της νόσου, συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Αμυλοείδωση των νεφρών ή παθολογική συσσώρευση αμυλοειδούς στους ιστούς του οργάνου

Η αμυλοείδωση είναι μια συστηματική ασθένεια που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης μιας ουσίας πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη (αμυλοειδές) σε οποιονδήποτε ιστό ή όργανο με φόντο μειωμένο μεταβολισμό πρωτεϊνών-υδατανθράκων. Η αμυλοείδωση επηρεάζει διάφορα όργανα και συχνά διαταράσσει την καρδιά, τα νεφρά, το ήπαρ, τον σπλήνα, το νευρικό σύστημα και την πεπτική οδό. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η παθολογία περιπλέκεται από πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο..

Η αμυλοείδωση των νεφρών καταγράφεται συχνότερα από άλλους τύπους και προχωρά με τη μορφή προοδευτικής νεφροπάθειας.

Μόνο το 10% των εναποθέσεων αμυλοειδούς αποτελούνται από συστατικά όπως γλυκοζαμινογλυκάνες (GAG), απολιποπρωτεΐνη-Ε (αροΕ) και συστατικό Ρ αμυλοειδούς ορού (SAP), ενώ σχεδόν το 90% των εναποθέσεων αποτελείται από αμυλοειδή ινίδια, τα οποία σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της συσσωμάτωσης ασύμβατες πρωτεΐνες.

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία, αλλά η συμπτωματική θεραπεία βοηθά στον έλεγχο των εκδηλώσεων της νόσου, περιορίζει την παραγωγή αμυλοειδούς πρωτεΐνης, βελτιώνει την ποιότητα ζωής και αυξάνει τη διάρκεια της.

Τι είναι το αμυλοειδές;?

Στο ανθρώπινο σώμα, μια γλυκοπρωτεΐνη σχηματίζεται από τις ουσίες που είναι απαραίτητες για τη ζωή - ένα σύνθετο προϊόν του συνδυασμού πρωτεϊνών και πολυσακχαριτών (υδατάνθρακες). Η πρωτεΐνη γίνεται ξένη. Η σύνθεση αμινοξέων του είναι διαφορετική από οποιονδήποτε ιστό. Έχει δομή ινώδους χαμηλού μοριακού βάρους.

Διάφορες επιλογές σχετίζονται με ορισμένες πρόδρομες ουσίες. Το αμυλοειδές μπορεί να ανταποκριθεί σε ειδικούς τύπους χρωμάτων, αυτό χρησιμοποιείται στα διαγνωστικά.

Όταν άνοιξε, η πρωτεΐνη θεωρήθηκε απλώς «προϊόν αίματος». Η σύγχρονη έρευνα επέτρεψε τον εντοπισμό των σταδίων ή των σταδίων του σχηματισμού των τελικών ιδιοτήτων μιας ουσίας:

  • I - το στάδιο προμυμυλοειδούς εκφράζεται σε μια αλλαγή στα κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος και στον σχηματισμό των προαμυλοειδών (πρόδρομα κύτταρα).
  • II - η ινώδης πρωτεΐνη συντίθεται από πρωτογενή (βλαστικά) κύτταρα.
  • III - Τα ινώδη ινίδια συνδέονται και σχηματίζουν ένα σταθερό πλαίσιο του μελλοντικού βιοχημικού συμπλέγματος.
  • IV - πρωτεΐνες πλάσματος, γλυκοπρωτεΐνες και βλεννοπολυσακχαρίτες προστίθενται στον υπάρχοντα σκελετό, σχηματίζοντας την τελική βιοχημική έκδοση.


Τα σύμπλοκα γλυκοπρωτεϊνών κατακλύζονται από αμυλοειδή ινίδια

Αιτίες και τύποι αμυλοείδωσης

Οι αιτίες καθορίζονται από τις μορφές και τους τύπους της νόσου. Υπάρχουν επιλογές:

  • πρωτογενής - θεωρείται ανεξάρτητη ασθένεια που δεν σχετίζεται με άλλη χρόνια παθολογία, ξεκινά στην ηλικία των περίπου 40 ετών.
  • δευτεροβάθμια (αποκτήθηκε) - αναπτύσσεται στο πλαίσιο παρατεταμένων υπεραισθητικών διεργασιών, μετά από αρκετά χρόνια πορείας αλλεργικών παθήσεων, συνοδευόμενη από αυτοάνοση βλάβη σε όργανα και συστήματα (κολλαγονόζες), κακοήθη νεοπλάσματα, τυπικά για ασθενείς ηλικίας 60 ετών και άνω.

Ο πρωταρχικός τύπος ονομάζεται επίσης «ιδιοπαθής», που υποδηλώνει μια άγνωστη αιτιολογία (συγκεκριμένη αιτία) της νόσου. Αυτή η ομάδα αναφέρεται συχνότερα στη νεφρική αμυλοείδωση. Στη δευτερογενή διαδικασία, η παθολογική πρωτεΐνη εναποτίθεται πρώτα σε ένα από τα όργανα και μετά περνά σε άλλους ιστούς.

Ανάλογα με την πρωτογενή βλάβη και την εξάπλωση του αμυλοειδούς, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

  • γενικευμένο (κλασικό);
  • νεφροπαθητικό;
  • καρδιοπαθητική;
  • νευροπαθητικό;
  • εντοπισμένο (όμοιο).

Μερικοί συγγραφείς προσθέτουν ηπατοτοξική εμφάνιση και μικτή.

Επιπλέον, η μελέτη της νόσου κατέστησε δυνατή τη διάκριση ενός κληρονομικού τύπου αμυλοείδωσης σε ξεχωριστό είδος. Συνδέεται με τη γενετική μετάδοση προδιάθεσης σε μεταβολικές διαταραχές. Μορφές όπως:

  • Μεσογειακός πυρετός
  • αμυλοείδωση, που συνοδεύεται από πυρετό, κνίδωση και κώφωση.
  • συνδυασμός αμυλοείδωσης, αλλεργικών εκδηλώσεων, πυρετού και νεφρικής βλάβης (νεφροπάθεια).
  • οικογενειακός τύπος αμυλοείδωσης του νευρικού συστήματος και της καρδιάς.

Ο "γεροντικός" τύπος αμυλοείδωσης θεωρείται από τους επιστήμονες ως παραλλαγή της γήρανσης. Η εναπόθεση αμυλοειδούς στα νεφρά, τον εγκέφαλο, την καρδιά, το πάγκρεας βρίσκεται στο 80% των ασθενών ηλικίας άνω των 80 ετών.

Μεταξύ των δευτερογενών ασθενειών, οι λόγοι για τη συχνότητα της επιρροής είναι οι εξής. Τοποθετώ καταλαμβάνεται από πνευμονική φυματίωση, η νεφρική αμυλοείδωση θεωρείται επιπλοκή, μπορεί να εμφανιστεί αρκετά χρόνια μετά την κλινική θεραπεία της φυματίωσης. Δεν αποκλείεται η επίδραση των φαρμάκων κατά της φυματίωσης. Πιστεύεται ότι η αύξηση της νεφρικής αμυλοείδωσης σχετίζεται με την επιτυχία στη θεραπεία της φυματίωσης.


Η κατάσταση του πνευμονικού ιστού έχει σημασία, συχνότερα παρατηρείται μεταβολική διαταραχή με σοβαρή πνευμοσκλήρωση και εμφύσημα

Αυτό περιλαμβάνει επίσης πυώδεις διεργασίες με μακρά πορεία (απόστημα πνευμόνων, βρογχιεκτασία, οστεομυελίτιδα).

Θέση II - η ρευματοειδής αρθρίτιδα σε κάθε πέμπτο ασθενή περιπλέκεται από αμυλοείδωση. III - σε ασθενείς με μεσογειακό πυρετό (περιοδική ασθένεια) που προκαλείται από μεταλλάξεις στα χρωμοσώματα 16 και 19, η αμυλοείδωση εμφανίζεται στο 26,5% των περιπτώσεων. IV - όγκοι, μυέλωμα, λεμφογρανωματώσεις.

Θεωρίες ανάπτυξης

Η παθογένεση (μηχανισμός ανάπτυξης) της αμυλοείδωσης εξηγείται από διάφορες θεωρίες. Συνδέονται με τη μελέτη της προέλευσης των μορφών της κύριας επιβλαβούς ουσίας..

Θεωρία δυσπρωτεϊνώσεως

Το αμυλοειδές φαίνεται να είναι προϊόν σύνθεσης διεστραμμένων πρωτεϊνών. Πιστεύεται ότι μια αυξημένη ποσότητα ανώμαλων πρωτεϊνών (παραπρωτεϊνών) συσσωρεύεται στο πλάσμα του αίματος, περνούν στους ιστούς όπου σχηματίζουν το αμυλοειδές. Η θεωρία πιστεύει ότι μια ασθένεια πρέπει να προηγείται παραβίασης της πρωτεϊνικής σύνθεσης του αίματος που προκαλείται από διάφορες χρόνιες ασθένειες. Ιδιαίτερη σημασία δίνεται στην ανάπτυξη α2-σφαιρινών και στη μείωση της αλβουμίνης.

Τοπική κυτταρική θεωρία

Συσχετίζει την παθολογία με μειωμένη λειτουργία των κυττάρων του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος. Πιστεύεται ότι παραβιάζουν τη σύνθεση των πρωτεϊνών του αίματος, συνθέτουν υπερβολικά τις γ-σφαιρίνες και όταν εξαντλούνται, συμβάλλουν στη συσσώρευση του κλάσματος της α-σφαιρίνης. Το αμυλοειδές σχηματίζεται από αυτό.


Η κοινή βλάβη στη ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι αυτοάνοση

Ανοσολογική θεωρία

Ο κύριος ρόλος στην παθολογία αποδίδεται στις αυτοάνοσες αντιδράσεις του σώματος. Η συσσώρευση προϊόντων διάσπασης ιστών, τοξινών, κατεστραμμένων αιμοσφαιρίων προκαλεί το σχηματισμό αντισωμάτων στα δικά τους κύτταρα. Το αμυλοειδές θεωρείται προϊόν αλληλεπίδρασης αντισωμάτων με σκωρίες (αντιγόνα). Η συσσώρευσή του οδηγεί σε εναπόθεση στα όργανα.

Κλωνική ή μεταλλακτική θεωρία

Το συνηθέστερο. Εξηγεί κυρίως τη δευτερογενή αμυλοείδωση από την εμφάνιση ενός ειδικού κυτταρικού κλώνου (αμυλοειδοβλάστες), τη μετάλλαξή τους με το σχηματισμό διαφορετικών αμυλοειδών ουσιών. Η θεωρία δείχνει μια αναλογία με εκφυλισμό όγκου.

Η επίδραση των δομικών χαρακτηριστικών του αμυλοειδούς στη μορφή της νόσου

Κατά τη διάγνωση του ασθενούς, ο χαρακτηρισμός γράμματος του τύπου ινιδικής πρωτεΐνης, της κλινικής μορφής και του οργάνου-στόχου γίνεται αποδεκτός σύμφωνα με τις διεθνείς συστάσεις. Συνολικά, μελετήθηκαν περίπου 20 τύποι πρωτεϊνικών συμπλοκών. Το προτεινόμενο πρότυπο θεραπείας εξαρτάται από τον τύπο που υποδεικνύεται..

Το γράμμα «Α» γράφτηκε πρώτα (από «αμυλοείδωση»), ακολουθούμενο από τον χαρακτηρισμό της δομής, της αλυσίδας των ανοσοσφαιρινών, την παρουσία συγκεκριμένων πρωτεϊνών (τρανσυρετίνη, β2-μικροσφαιρίνη, Β-πρωτεΐνη και άλλες). Οι αυθαίρετοι όροι είναι δυνατοί από αυτούς, για παράδειγμα, AL (αμυλοείδωση ανοσοσφαιρίνης), ATTR (transthyretin).

Στη Ρωσία, οι πιο κοινές μορφές αμυλοείδωσης AL-, AA-, ATTR- και Aβ2M (που σχετίζονται με αιμοκάθαρση).

Τις περισσότερες φορές, 2 ποικιλίες σχετίζονται με νεφρική βλάβη:

  1. Η ΑΑ αμυλοείδωση είναι μια δευτερογενής βλάβη στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, τη φυματίωση, την ελκώδη κολίτιδα, τις χρόνιες εξιδρωτικές διαδικασίες, τη νόσο του Crohn και την ανάπτυξη όγκων. Το αμυλοειδές παράγεται από πρωτεΐνες που συντίθενται στο ήπαρ υπό την επήρεια παρατεταμένης φλεγμονής. Σε αντίθεση με την κανονική πρωτεΐνη, είναι αδιάλυτη και, συσσωρεύεται στο αίμα, αρχίζει να "καθιζάνει" στους ιστούς των νεφρών.
  2. AL-αμυλοείδωση - που προκαλείται από μυέλωμα, μια αλλαγή πρωτεΐνης συμβαίνει χωρίς φλεγμονή, συχνά λόγω κληρονομικής χρωμοσωμικής ανωμαλίας. Η συσσώρευση και εναπόθεση στα νεφρά γίνεται με την ίδια σειρά.


Νεφρολόγος - ένας ειδικός που επιβεβαιώνει την παρουσία μιας παθολογικής διαδικασίας

Σχετικές διαταραχές

Οι ακόλουθες διαταραχές μπορεί να σχετίζονται με αμυλοείδωση. Η αμυλοείδωση μπορεί να συμβεί σε συνδυασμό ή ως αποτέλεσμα των ακόλουθων διαταραχών:

Πολλαπλό μυέλωμα, λέμφωμα, λέμφωμα Hodgkin, μυελικό καρκίνωμα του θυρεοειδούς, νόσος του Whipple, νόσος του Crohn, οστεομυελίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, σύνδρομο Reiter, ψωριασική αρθρίτιδα, φυματίωση, μακροχρόνια, συγγενής συγγενής παραγένεση, )

Συμπτώματα και εργαστηριακά σημάδια της νεφρικής αμυλοείδωσης

Όταν το αμυλοειδές «καθιερώνει» στους ιστούς του νεφρού, όλες οι λειτουργίες των οργάνων αποκλείονται. Τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης των νεφρών αρχίζουν να εμφανίζονται μόνο στα εκφρασμένα στάδια της νόσου. Τα στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας ξεκινούν με μια λανθάνουσα (λανθάνουσα) πορεία. Η ακολουθία τους είναι πιο χαρακτηριστική για δευτερογενή αμυλοείδωση..

Προκλινικές αλλαγές - η συσσωρευμένη ουσία δεν είναι αρκετή για να προκαλέσει σημαντική βλάβη της νεφρικής λειτουργίας. Ο ασθενής δεν έχει χαρακτηριστικά σημάδια. Η κλινική της κύριας χρόνιας νόσου κυριαρχεί:

  • πόνος στα οστά και πυρετός με οστεομυελίτιδα.
  • βήχας με πτύελα, δύσπνοια, αδυναμία με πνευμονική φυματίωση.
  • δυσκαμψία και πόνος στις αρθρώσεις το πρωί με ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Σε μια γενική ανάλυση ούρων, είναι δυνατή η παροδική πρωτεϊνουρία, πολύ μικρή. Στο αίμα, μπορείτε να παρατηρήσετε μια αρκετά σταθερή παραβίαση της αναλογίας των πρωτεϊνικών κλασμάτων: αυξάνεται το ποσοστό των γαμμασφαιρινών. Μια σημαντική αύξηση του ESR, ανεξάρτητα από τα σημάδια επιδείνωσης της υποκείμενης νόσου, μπορεί να μιλήσει για την έναρξη της διαδικασίας..

Κατά τον υπέρηχο, δεν εντοπίζονται παθολογικές αλλαγές. Η μέση λανθάνουσα διάρκεια είναι περίπου πέντε χρόνια..

Πρωτεϊνικό στάδιο - το περιεχόμενο συσσωρευμένου αμυλοειδούς στο αίμα είναι αρκετό για να επηρεάσει την αύξηση της διαπερατότητας της σπειραματικής μεμβράνης για μεγάλα μόρια. Επομένως, η πρωτεΐνη ανιχνεύεται στα ούρα, με την πάροδο του χρόνου, η ποσότητα της αυξάνεται στα 3,0 g / l. Αυτό το σύμπτωμα ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια ιατρικής εξέτασης και θεραπείας ασθενών..

Στο αίμα, η συγκέντρωση των σφαιρινών, του ινωδογόνου αυξάνεται, η συνολική περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες μειώνεται. Δεν υπάρχουν ακόμη αλλαγές στην πολιτεία. Η διάρκεια μπορεί να διαρκέσει έως 10-15 χρόνια.

Αιτίες πρωτεΐνης στα ούρα

Νεφρωτικό στάδιο - χαρακτηρίζεται από τα εξωτερικά του συμπτώματα λόγω σημαντικής απώλειας πρωτεΐνης αίματος και μαζικής απέκκρισης στα ούρα. Οι ασθενείς αισθάνονται:

  • επίμονη σοβαρή αδυναμία
  • Ελλειψη ορεξης;
  • ξηροστομία και δίψα
  • ναυτία
  • δύσπνοια κατά τις κινήσεις.
  • οι ασθενείς χάνουν δραματικά το βάρος.
  • υπάρχει ορθοστατική υπόταση με λιποθυμική κατάσταση όταν η θέση του σώματος αλλάζει από οριζόντια σε κατακόρυφη, μια τάση υπότασης είναι ένα έμμεσο σημάδι αμυλοειδούς επινεφριδιακής βλάβης.
  • η παρατεταμένη διάρροια σχετίζεται με την εναπόθεση αμυλοειδούς στα εντερικά τοιχώματα, παραβίαση της δομής των νευρικών απολήξεων.
  • Το οίδημα εμφανίζεται πρώτα στο πρόσωπο και στα πόδια και μετά η συσσώρευση υγρού συμβαίνει στις κοιλιακές και υπεζωκοτικές κοιλότητες, στον καρδιακό σάκο.
  • η παραγωγή ούρων μειώνεται, η ολιγουρία αντικαθίσταται από πλήρη ανουρία.
  • οι διευρυμένοι λεμφαδένες ψηλαφούν στον ασθενή.
  • το προεξέχον άκρο του ήπατος και ο σπλήνας είναι σταθερά στην αφή, διευρυμένη, ανώδυνη, η ανάπτυξη μπορεί να είναι σημαντική.


Η τομή δεν δείχνει τη δομή του φλοιού και του μυελού, ο ιστός είναι πλήρως κορεσμένος με αμυλοειδές

Στάδιο ουραιμίας - αντιπροσωπεύει το αποτέλεσμα της νόσου. Ο νεφρός έχει μια ζαρωμένη εμφάνιση, η δομή που απαιτείται για τη λειτουργία έχει χαθεί. Διαγιγνώσκονται όλα τα σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας. Ο ασθενής εμφανίζεται και αυξάνει την ουρεμική δηλητηρίαση σε σχέση με σημαντική συγκέντρωση αζωτούχων ουσιών στο αίμα.

Κλινικά, εκφράζεται σε:

  • συνεχής ναυτία, συχνός έμετος
  • σοβαρή αδυναμία
  • αυξημένη θερμοκρασία
  • κοιλιακό άλγος; υπόταση;
  • σπάνιος και αδύναμος παλμός.
  • πλήρης απουσία εξόδου ούρων.

Με κάθε στάδιο, οι μη αναστρέψιμες αλλαγές στα νεφρά αυξάνονται. Για βλάβη στα νεφρικά αμυλοειδή, η αύξηση της αρτηριακής πίεσης δεν είναι πολύ χαρακτηριστική. Αυτό το σύμπτωμα αναπτύσσεται στο 20% των ασθενών ή λιγότερο..

Για την αμυλοείδωση AL, μια εκδήλωση είναι χαρακτηριστική:

  • νευρολογικά συμπτώματα με τη μορφή παραβίασης της ευαισθησίας.
  • διήθηση στις υπογνάθιες ζώνες ·
  • μικρές αιμορραγίες στο δέρμα των βλεφάρων γύρω από τα μάτια.

Θεραπευτική διαδικασία με φυτικά παρασκευάσματα

Σκληρές αντιφλεγμονώδεις δράσεις κατέχονται από τα φύλλα του Αγίου Ιωάννη, την τέφρα του βουνού, τα βακκίνια και τα φύλλα μέντας.

Το βαλσαμόχορτο, θρυμματισμένο σε ξηρή μορφή, ρίχνει βραστό νερό (περίπου ένα ποτήρι). Επιμείνετε 40 λεπτά. Σουρώστε και καταναλώστε 1 κουταλιά της σούπας. κουτάλι πριν από τα γεύματα / 3 φορές την ημέρα.

Η τέφρα στο βουνό και τα βατόμουρα είναι επίσης ιδανικά για έγχυση. Οι αναλογίες των καρπών των φυτών είναι 3 καρποί ορεινής τέφρας και 2 βατόμουρα, ρίχνουμε 200 ml φρέσκο ​​βραστό νερό, αφήστε για περίπου 10 λεπτά, στραγγίστε, αφήστε να κρυώσει. Πίνετε 100 ml / 3 φορές την ημέρα.

Αυτό το μείγμα παρασκευάζεται ως εξής: τσουκνίδα, μέντα, ρίζα καλαμιού, ρίζα βαλεριάνας, μπριζόλα, ρίχνουμε ζεστό νερό (περίπου 200 χιλιοστόλιτρα), αφήστε το να μαγειρευτεί για 45 λεπτά. Μετά την καταπόνηση, πάρτε όπως απαιτείται. Βοηθά στη διάρροια, στο στομάχι.

Η ιστολογική εικόνα των σταδίων της νεφρικής βλάβης

Οι ιστολογικές αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και στο λανθάνον στάδιο της αμυλοείδωσης στη μελέτη του στυπώματος με νεφρικό παρέγχυμα. Μια ασυνήθιστη πρωτεΐνη παρατηρείται με τη μορφή μικρών εγκλεισμάτων στη βασική μεμβράνη των σπειραμάτων, κατά μήκος των αγγείων, στις νεφρικές πυραμίδες. Ο νεφρικός ιστός έχει γκριζωπό κόκκινο χρώμα..


Τύπος αμυλοειδούς σε σπειράματα και σωληνάρια υπό ηλεκτρονική μικροσκοπία

Στο στάδιο της πρωτεϊνουρίας, το αμυλοειδές εμποδίζει τους σπειραματικούς βρόχους, το επιθήλιο του σωληναρίου υφίσταται δυστροφικές αλλαγές. Το χρώμα του ιστού γίνεται ματ, το εγκεφαλικό στρώμα έχει «λιπαρή εμφάνιση». Αυξήθηκε το μέγεθος των νεφρών.

Το νεφρωτικό στάδιο χαρακτηρίζεται από εναποθέσεις αμυλοειδούς στα περισσότερα σπειράματα, στα τοιχώματα των αρτηρίων, στη βασική μεμβράνη, στα σωληνάρια και η εξάπλωση είναι διάχυτη. Στο στάδιο της ουραιμίας, τα νεφρά μειώνονται και τσαλακώνονται, τα περιγράμματα είναι άνισα, υπάρχουν πολλές ουλές στη θέση του λειτουργικού ιστού, σημειώνονται οι σπειροειδείς θάνατοι, η ατροφία και η καταστροφή των νεφρών.

Πώς είναι η διάγνωση?

Η διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης βασίζεται στο ιστορικό του ασθενούς, την προηγούμενη πορεία χρόνιων ασθενειών, την κληρονομικότητα και τα εργαστηριακά αποτελέσματα.

Στις εξετάσεις αίματος, υπάρχουν:

  • σημαντική συνεχή επιτάχυνση του ESR ·
  • μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης (αναιμία).
  • με βλάβη στον σπλήνα, ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται.
  • μείωση της ολικής πρωτεΐνης λόγω του κλάσματος της αλβουμίνης.
  • την εμφάνιση C-αντιδραστικής πρωτεΐνης ·
  • ανάπτυξη χοληστερόλης και λιποπρωτεϊνών χαμηλής πυκνότητας.
  • ανίχνευση μη φυσιολογικής πρωτεΐνης με ηλεκτροφόρηση.


Οι γενικές κλινικές δοκιμές επιβεβαιώνουν την παθολογία

  • υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες
  • Χαρακτηριστικό γνώρισμα της νεφρικής αμυλοείδωσης είναι η σπάνια παρουσία αιματουρίας και λευκοκυτταρίας, η απουσία αλλαγών στο ίζημα.
  • Χρησιμοποιώντας τη μέθοδο ανοσοηλεκτροφόρησης, ανιχνεύεται πρωτεΐνη Bens-Jones (τυπική για μυέλωμα).

Για αξιόπιστη διάγνωση χρησιμοποιώντας μια μέθοδο βιοψίας. Μια παραλλαγή είναι δυνατή όχι μόνο της λήψης νεφρικού ιστού, αλλά και του μυελού των οστών από το στέρνο ή το ilium, το ορθό, το ήπαρ.

Η αμυλοείδωση αναφέρεται σε βλάβες που μπορούν να διαγνωστούν αξιόπιστα μόνο με τη μελέτη κυττάρων και ιστών (μορφολογία). Για την απομόνωση του αμυλοειδούς από συνηθισμένους ιστούς, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι χρώσης του υλικού:

  • Κόκκινο του Κονγκό με περαιτέρω εξερεύνηση στο πολωτικό φως.
  • θειοφλαβίνη Τ;
  • αλκαλική γουανιδίνη.

Διεξάγεται επίσης αντίδραση ανοσοϋπεροξειδάσης με τη συμμετοχή αντιορών στα κύρια συστατικά του αμυλοειδούς. Για να προσδιοριστεί ο επιπολασμός της διαδικασίας, χρησιμοποιείται μια τεχνική ραδιοϊσοτόπου νεφρικής σπινθηρογράφησης με συστατικό αμυλοειδούς Ρ ορού επισημασμένο με ιώδιο. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να ελέγχετε τη θεραπεία..

Πρόληψη

Για τους σκοπούς της πρόληψης, οι γιατροί προτείνουν την έγκαιρη θεραπεία χρόνιων παθήσεων που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση αμυλοείδωσης. Οι ασθενείς με αυτήν την ασθένεια πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς. Ενώ διατηρείται η λειτουργικότητα των νεφρών, η ιατρική παρακολούθηση πραγματοποιείται δύο φορές το χρόνο με τα υποχρεωτικά διαγνωστικά μέτρα. Στα αρχικά στάδια της νόσου, οι γιατροί συστήνουν να επισκέπτονται τα σανατόρια ελλείψει σοβαρών παθολογιών στο σώμα.

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια σοβαρή ασθένεια που θέτει σε κίνδυνο την ανθρώπινη ζωή. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να το εντοπίσετε εγκαίρως προκειμένου να υποβληθείτε σε αποτελεσματική θεραπεία και να παρατείνετε τη ζωή. Σήμερα, πολλοί άνθρωποι πεθαίνουν ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας. Κάθε χρόνο, ο αριθμός των περιπτώσεων αυτής της ασθένειας αυξάνεται. Η ασθένεια προσβάλλει άτομα διαφόρων ηλικιών, συμπεριλαμβανομένων των νεογνών. Συχνά η ασθένεια κληρονομείται από πολλές γενιές, επομένως είναι σημαντικό να παρατηρηθεί η πρόληψη της παθολογίας σε άτομα που διατρέχουν κίνδυνο.

Μέθοδοι θεραπείας για νεφρική αμυλοείδωση

Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας για αμυλοείδωση:

  • να μειώσει την παραγωγή παθολογικών πρωτεϊνών αναστέλλοντας τη σύνθεση των προδρόμων ουσιών.
  • προστατεύει τα νεφρά και άλλα όργανα από την εναπόθεσή του.

Σε περιπτώσεις αμυλοείδωσης ΑΑ, απαιτούνται αντιφλεγμονώδη μέτρα. Σε αυτήν την περίπτωση, είναι απαραίτητη η εφαρμογή τόσο συντηρητικής θεραπείας όσο και χειρουργικής επέμβασης.

Είναι αδύνατο να απαλλαγούμε εντελώς από το επίκεντρο της λοίμωξης χωρίς να αφαιρεθεί το απόστημα του πνεύμονα (αποστράγγιση, εκτομή του λοβού του πνεύμονα), η περιοχή του τετηγμένου οστού πύου με οστεομυελίτιδα. Η ρευματοειδής πολυαρθρίτιδα αντιμετωπίζεται με μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών, κυτταροστατικών για ένα χρόνο ή περισσότερο..

Ένα ευεργετικό αποτέλεσμα στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου μπορεί να καθυστερήσει την ανάπτυξη συμπτωμάτων αμυλοείδωσης. Ως εκ τούτου, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα στη θεραπεία:

  • βιταμίνες για ένεση
  • διουρητικά για οίδημα
  • Τα αναβολικά στεροειδή (Methandrostenolone, Nerobol) έχουν θετική επίδραση στο μεταβολισμό του αζώτου, σε ασθενείς, η όρεξη αυξάνεται, το βάρος αυξάνεται.
  • πραγματοποιείται μετάγγιση πλάσματος.
  • Η επίμονη διάρροια αντιμετωπίζεται με στυπτικά, αυτά περιλαμβάνουν νιτρικό βισμούθιο, προσροφητικά.

Μερικοί συγγραφείς συμβουλεύουν τους ασθενείς να προσαρμοστούν στην κατανάλωση ωμού ήπατος στη διατροφή τους. Το μαγείρεμα συνιστάται μόνο για κακή ανοχή. Με τον ιστό του ήπατος, τα φυσικά αντιοξειδωτικά εισέρχονται στο σώμα. Είναι δυνατή η εναλλακτική πρόσληψη ήπατος και η ένεση Sirepar.

Η επιβράδυνση της εναπόθεσης αμυλοειδούς επιτυγχάνεται με:

  • κυτταροστατικοί παράγοντες (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη).
  • Κολχικίνη;
  • Διμεθυλοσουλφοξείδιο.

Το σύγχρονο φάρμακο που προάγει την απορρόφηση και την καταστροφή του αμυλοειδούς - Fibrillex, συνταγογραφείται εκτός από την κύρια θεραπεία.


Το φάρμακο θεωρείται φυτικό κυτταροστατικό, μπορεί να αναστείλει την εμφάνιση αποθέσεων αμυλοειδούς σε μεταμοσχευμένο νεφρό.

Με την αμυλοείδωση AL, ο στόχος είναι να καταστείλει τον πολλαπλασιασμό ενός παθολογικού κλώνου κυττάρων πλάσματος που παράγουν ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης στη δομή του αμυλοειδούς:

  • επιλέγονται συνδυασμοί κυτταροστατικών και ορμονικών φαρμάκων (πρεδνιζολόνη).
  • Μελφαλάνη με πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη.
  • Βορτεζομίδη;
  • Θαλιδομίδη ή λεναλιδομίδη;
  • την εισαγωγή των δικών τους βλαστικών κυττάρων που λαμβάνονται από τον ασθενή (δίνουν αποτελεσματικότητα στο 60% των ασθενών).

Η χρήση κολχικίνης σε αυτήν τη μορφή είναι αναποτελεσματική.

Στα τελευταία στάδια της νόσου, ο ασθενής χρειάζεται συνεχή αιμοκάθαρση, μεταμόσχευση νεφρού. Οι διαδικασίες αιμοκάθαρσης σε ασθενείς με αμυλοείδωση είναι συχνά περίπλοκες:

  • αρτηριοφλεβική θρόμβωση συριγγίου.
  • υπόταση;
  • αύξηση των καρδιακών συμπτωμάτων.
  • μόλυνση.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης, η μεταμόσχευση αμυλοείδωσης εμφανίζεται μετά από 3 χρόνια και θα πρέπει να αναμένεται επαναλαμβανόμενη νεφρική ανεπάρκεια μετά από 15 χρόνια..

Προβλέψεις

Για τη νεφρική αμυλοείδωση, η σταθερή εξέλιξη της νόσου θεωρείται χαρακτηριστικό φαινόμενο. Η επιβίωση των ασθενών με αυτή την παθολογία εξαρτάται άμεσα από τον τύπο της νόσου, τη βλάβη στα ζωτικά όργανα - το ήπαρ και την καρδιά, την ανάπτυξη της υποκείμενης νόσου.

Με μια λεπτομερή κλινική εικόνα της αμυλοείδωσης, στην περίπτωση που υπάρχει πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων, οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν εντός ενός έτους μετά τη διάγνωση.

Η χαμηλότερη επιβίωση παρατηρήθηκε σε ασθενείς με αμυλοείδωση τύπου AL. Το μέσο προσδόκιμο ζωής τέτοιων ασθενών δεν υπερβαίνει τους 13 μήνες. Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου σε αυτούς τους ασθενείς είναι καρδιακή ανεπάρκεια, ουραιμία και σήψη. Επιπλέον, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται σε περισσότερο από το 60% των περιπτώσεων.

Μια πιο ευνοϊκή πρόγνωση θεωρείται με τη δευτερογενή αμυλοείδωση. Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από τη φύση της υποκείμενης νόσου και τη δυνατότητα θεραπείας της. Η θεραπεία της πρωτοπαθούς νόσου επιβραδύνει την πρόοδο της αμυλοείδωσης, αλλά δεν αποκλείει την ανάπτυξη της νόσου σε μεταγενέστερη περίοδο. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με δευτερογενή νεφρική αμυλοείδωση είναι τρία έως πέντε χρόνια.

Τι πρέπει να θεωρήσετε ως αποτελεσματικό δείκτη θεραπείας?

Τα κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι:

  • βελτίωση της ευημερίας του ασθενούς ·
  • αποκατάσταση ποιοτικών και ποσοτικών δεικτών της νεφρικής λειτουργίας ·
  • αύξηση του προσδόκιμου ζωής του ασθενούς.

Αξιόπιστα σημάδια αποτελεσματικότητας της θεραπείας, μετά από ένα χρόνο, είναι:

  • 2 φορές μείωση της πρωτεϊνουρίας χωρίς βλάβη στη νεφρική λειτουργία.
  • επίτευξη σταθερού φυσιολογικού ή χωρίς την τάση αύξησης της κρεατινίνης και του υπολειμματικού αζώτου στο αίμα.
  • την εξαφάνιση συμπτωμάτων βλάβης σε άλλα όργανα ·
  • 2 φορές μείωση του επιπέδου της μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης στην ανάλυση του αίματος και των ούρων.

Δεν είναι ακόμη δυνατό να θεραπευτεί πλήρως η νεφρική αμυλοείδωση. Η πρόληψη είναι όλοι οι τρόποι για τη θεραπεία χρόνιων λοιμώξεων και φλεγμονών, για την πρόληψη της μετάβασης από το οξύ στάδιο. Πρέπει επίσης να θυμόμαστε ότι ένας ανθυγιεινός τρόπος ζωής δεν βλάπτει μόνο ένα συγκεκριμένο άτομο, αλλά προκαλεί χρωμοσωμικές ανωμαλίες στα παιδιά και τα εγγόνια του..

Θεραπεία ναρκωτικών: Περιγραφή

Η νεφρική αμυλοείδωση περιλαμβάνει επίσης φαρμακευτική αγωγή. Ο γιατρός συνταγογραφεί αντιισταμινικά, για παράδειγμα, Suprastin ή Diphenhydramine, αντιβακτηριακά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα που έχουν ανοσοκατασταλτική δράση. Για την ανακούφιση του πρηξίματος, τα διουρητικά, τα αντιυπερτασικά φάρμακα συνταγογραφούνται, η γλυκόζη με τη μορφή σταγονιδίων συνταγογραφείται για την αύξηση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Μερικοί γιατροί συνιστούν τη θεραπεία της νεφρικής νόσου (αμυλοείδωση) με κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά. Μερικές φορές ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μια πορεία χημειοθεραπείας ή τη χρήση του ισχυρού φαρμάκου "Colchicine". Αλλά με την παρατεταμένη χρήση αυτών των φαρμάκων, οι ανεπιθύμητες ενέργειες αναπτύσσονται με τη μορφή διασποράς, αλλεργιών, αιματουρίας και λευκοπενίας.

Για να σταματήσει η ταχεία πρόοδος της νόσου μπορεί ναρκωτικά από την ομάδα των αμινοχολινών, για παράδειγμα, "Χλωροκίνη" ή "Delagil". Με τη χρήση αυτών των φαρμάκων για αρκετά χρόνια, υπό την προϋπόθεση ότι η παθολογία διαγιγνώσκεται σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης, είναι δυνατόν να επιβραδυνθεί σημαντικά η ανάπτυξη αμυλοείδωσης.

Αμυλοείδωση

Γενικές πληροφορίες

Η αμυλοείδωση είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από την απόθεση παθολογικών αδιάλυτων πρωτεϊνών με μια περίεργη ινώδη δομή σε όργανα και ιστούς. Με μια συστηματική νόσο, δεν διακόπτεται μόνο η διαδικασία του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, αλλά και η φυσιολογική λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Ένα ειδικό αμυλοειδές σύμπλοκο πρωτεΐνης-σακχαρίτη μπορεί να εναποτεθεί σε όλους τους ιστούς του σώματος, μετατοπίζοντας σταδιακά υγιή και φυσιολογικά κύτταρα από το προσβεβλημένο όργανο. Όλα αυτά οδηγούν σε λειτουργική δυσλειτουργία οργάνων και με μεγάλη πορεία, η ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων αναπτύσσεται με μοιραίο αποτέλεσμα..

Μόνο το 1% του πληθυσμού πάσχει από μια τόσο σπάνια ασθένεια, αλλά η συχνότητα ανίχνευσης ορισμένων μορφών αμυλοείδωσης δεν είναι η ίδια. Τις περισσότερες φορές, διαγιγνώσκεται δευτερογενής αμυλοείδωση. Στις χώρες της λεκάνης της Μεσογείου, γενετικά προσδιορίζεται, κυριαρχεί η κληρονομική αμυλοείδωση. Μια παρόμοια τάση παρατηρείται στους ανθρώπους της εβραϊκής και της αρμενικής ιθαγένειας..

Μεταξύ των κλινικών μορφών, η συχνά συναντώμενη είναι η νεφροπαθητική μορφή με κυρίαρχη βλάβη του νεφρικού συστήματος, καθώς και μια γενικευμένη μορφή στην οποία επηρεάζονται όλα τα όργανα και τα συστήματα. Η επίπτωση στους άνδρες είναι 2 φορές υψηλότερη από ό, τι στις γυναίκες.

  • Με διαφορετικές μορφές της νόσου, η χημική δομή του αμυλοειδούς είναι πολύ διαφορετική. Η αμυλοείδωση είναι μια ομάδα ασθενειών που είναι παρόμοιες σε κλινικά συμπτώματα, μηχανισμό ανάπτυξης και παθολογικές εκδηλώσεις και η ίδια η πρωτεΐνη αμυλοειδούς μπορεί να είναι διαφορετική.
  • Η ασθένεια μπορεί να μην εκδηλωθεί για δεκαετίες..
  • Δεν υπάρχουν βασικές μέθοδοι θεραπείας που να σας επιτρέπουν να απαλλαγείτε ταυτόχρονα από την παθολογία.
  • Οι πραγματικές αιτίες της ανάπτυξης ορισμένων μορφών αμυλοείδωσης είναι ακόμη άγνωστες στην επιστήμη..

Παθογένεση

Ο μηχανισμός σχηματισμού αμυλοειδούς:

  • Ο σχηματισμός αμυλοειδούς. Στο αρχικό στάδιο, μεταλλάξεις αλλαγές συμβαίνουν σε διάφορα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα μονοκύτταρα, τα κύτταρα του συστήματος μακροφάγων και τα λεμφοκύτταρα μεταλλάσσονται, μετατρέπονται σε εντελώς νέα κύτταρα - αμυλοειδοβλάστες. Ο αριθμός των αμυλοειδοβλαστών αυξάνεται καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, σταδιακά συσσωρεύεται σε ορισμένα όργανα (ήπαρ, σπλήνα, λεμφαδένες, μυελός των οστών).
  • Σύνθεση ινιδικής πρωτεΐνης. Το πλαίσιο αμυλοειδούς σχηματίζεται από μακρές, λεπτές νηματώδεις δομές που βασίζονται σε μια ινώδη πρωτεΐνη που σχηματίζεται μέσα στον αμυλοειδοβλάστη. Για το σώμα, η ινώδης πρωτεΐνη είναι ξένη, επομένως, ξεκινούν προστατευτικοί μηχανισμοί ως απόκριση στην εμφάνισή τους. Οι αμυλοειδοβλάστες αρχίζουν να περιβάλλουν άλλα κύτταρα, τα οποία καταστρέφουν με απορρόφηση την ινώδη πρωτεΐνη που απελευθερώνεται από αμυλοειδοβλάστες. Τέτοιες διεργασίες στο σώμα μπορεί να διαρκέσουν επ 'αόριστον χρόνο με τη μορφή μιας λανθάνουσας, λανθάνουσας φάσης, η οποία στο τέλος θα εξακολουθήσει να αναπτύσσει ανοσολογική ανοχή, η οποία θα προκαλέσει ακόμη μεγαλύτερη εισροή ινωδών πρωτεϊνών στον ιστό.
  • Απόθεση αμυλοειδούς στους ιστούς. Το αμυλοειδές σχηματίζεται στον ενδοκυτταρικό χώρο μετά τη σύνδεση της ινώδους πρωτεΐνης με νουκλεοπρωτεΐνες και πρωτεΐνες ιστών και αίματος. Μια τέτοια σύνδεση θεωρείται πολύ ισχυρή και είναι σχεδόν αδύνατο να την καταστρέψει, γεγονός που οδηγεί στη συσσώρευση αμυλοειδούς στους ιστούς, αντικαθιστώντας σταδιακά υγιή, φυσιολογικά κύτταρα ενός συγκεκριμένου οργάνου.

Κύτταρα που μπορούν να μετατραπούν σε αμυλοειδοβλάστες:

  • καρδιομυοκύτταρα (αμυλοείδωση της καρδιάς)
  • κύτταρα του θυρεοειδούς c
  • παγκρεατικά β κύτταρα που παράγουν ινσουλίνη (νησιωτική αμυλοείδωση).
  • κερατινοκύτταρα (αμυλοείδωση του δέρματος)
  • λείο μυ μυ (αμυλοείδωση μεγάλων αγγείων)
  • Κελιά συστήματος APUD.

Ο παραπάνω μηχανισμός δεν είναι χαρακτηριστικός όλων των μορφών αμυλοείδωσης, αλλά για τους περισσότερους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αμυλοειδές σχηματίζεται από έναν άλλο μηχανισμό, ο οποίος δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως μέχρι σήμερα..

Ταξινόμηση

Η τρέχουσα ταξινόμηση βασίζεται στην ειδικότητα της κύριας πρωτεΐνης που σχηματίζει το αμυλοειδές. Ο τύπος του αμυλοειδούς ενδείκνυται αρχικά, μετά η πρόδρομη πρωτεΐνη και μετά η κλινική μορφή της νόσου με περιγραφή των προσβεβλημένων οργάνων-στόχων. Ο τύπος αμυλοειδούς σε όλα τα ονόματα ξεκινά με το γράμμα "Α", που σημαίνει "αμυλοειδές", η συγκεκριμένη ινώδης πρωτεΐνη με τη μορφή συντομογραφίας αναφέρεται παρακάτω:

  • ΑΑ αμυλοείδωση. Εδώ, το δεύτερο "Α" αναφέρεται σε πρωτεΐνη οξείας φάσης που παράγεται ως απόκριση στην παρουσία νεοπλάσματος ή φλεγμονώδους διαδικασίας.
  • AL αμυλοείδωση. Εδώ "L" είναι η ελαφριά αλυσίδα των ανοσοσφαιρινών.
  • ΑΤΥ αμυλοείδωση. Εδώ "TTR" είναι η πρωτεΐνη μεταφοράς τρανσυρετίνης για θυροξίνη και ρετινόλη.
  • Α-β2-Μ-αμυλοείδωση. Η βήτα-2-μικροσφαιρίνη κρυπτογραφείται εδώ, σχηματίζοντας τη μορφή αιμοκάθαρσης της νόσου.

ΑΑ αμυλοείδωση. Το ΑΑ αμυλοειδές σχηματίζεται από πρωτεΐνη οξείας φάσης ορού γάλακτος, η οποία είναι μια σφαιρίνη που συντίθεται από ηπατοκύτταρα, ουδετερόφιλα και ινοβλάστες. Ο αριθμός του αυξάνεται πολλές φορές με φλεγμονή ή παρουσία όγκων. Ωστόσο, μόνο ορισμένα κλάσματά του εμπλέκονται στο σχηματισμό αμυλοειδούς · επομένως, η αμυλοείδωση αναπτύσσεται μόνο σε ένα μέρος ασθενών με φλεγμονώδεις ή όγκους. Το τελικό στάδιο της αμυλοειδογένεσης - ο πολυμερισμός ενός διαλυτού προδρόμου σε ινίδια - δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως. Πιστεύεται ότι αυτή η διαδικασία εμφανίζεται στην επιφάνεια των μακροφάγων με τη συμμετοχή ενζύμων μεμβράνης και παραγόντων ιστών, οι οποίοι καθορίζουν τη βλάβη των οργάνων.

Για ΑΑ αμυλοείδωση, 3 μορφές είναι χαρακτηριστικές:

  • Δευτερογενής αντιδραστική αμυλοείδωση που εμφανίζεται στο πλαίσιο των όγκων και των φλεγμονωδών διεργασιών. Θεωρείται η πιο κοινή μορφή. Μεταξύ των λόγων για την ανάπτυξη της δευτερογενούς μορφής ήρθε στο προσκήνιο: ρευματοειδής αρθρίτιδα. ασθένειες του συστήματος αίματος (λεμφογρανωματώσεις, λέμφωμα) ψωριασική αρρυτίτιδα Νόσος του Crohn, ελκώδης κολίτιδα. Η νόσος μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της οστεομυελίτιδας, της φυματίωσης και άλλων πυώδους-αποφρακτικής παθολογίας.
  • Οικογενειακός μεσογειακός πυρετός (περιοδική ασθένεια) με αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομιά. Η εθνική προδιάθεση σημειώνεται μεταξύ Αρμενίων, Αράβων, Τσιγγάνων και Εβραίων. Υπάρχουν 4 μορφές: αρθρικό? εμπύρετος; κοιλιακός; θωρακινός. Η ασθένεια ξεκινά με ανεξήγητο πυρετό και αρθρίτιδα. 40% των ασθενών αναπτύσσουν αμυλοείδωση των νεφρών.
  • Οικογενειακή νεφροπάθεια με κώφωση και κνίδωση (σύνδρομο Macle-Wales). Η ασθένεια κληρονομείται αυτοσωματικά κυρίαρχα. Πρώτον, εμφανίζεται ένα εξάνθημα, κνίδωση, οίδημα του Quincke, η ακοή μειώνεται. Στο τέλος, αναπτύσσεται η νεφρική αμυλοείδωση. Αυτή η επιλογή θεωρείται η πιο κοινή μεταξύ της κληρονομικής αμυλοείδωσης..

Στοχευόμενα όργανα σε ΑΑ αμυλοείδωση: νεφρά. συκώτι; σπλήνα; επινεφρίδια; έντερα.

AL αμυλοείδωση. Η παθολογία σχηματίζεται από τις εύκολες οδούς ανοσοσφαιρινών, στις οποίες διαταράσσεται η αλληλουχία αμινοξέων, οι οποίες προκαλούν την αποσταθεροποίηση των μορίων και οδηγούν στο σχηματισμό αμυλοειδών ινιδίων. Οι τοπικοί παράγοντες συμμετέχουν στην ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας, ανάλογα με το ποια ή το άλλο όργανο επηρεάζεται. Η σύνθεση ανοσοσφαιρινών πραγματοποιείται από έναν ανώμαλο κλώνο βήτα και πλάσματος κυττάρων στο μυελό των οστών, ο οποίος πιθανότατα εμφανίστηκε ως αποτέλεσμα μετάλλαξης ή Τ-ανοσοανεπάρκειας.

Υπάρχουν 2 μορφές:

  • ιδιοπαθή πρωτοπαθή αμυλοείδωση, η οποία δεν προηγήθηκε οποιασδήποτε ασθένειας.
  • αμυλοείδωση σε όγκους β-κυττάρων και μυέλωμα.

Στόχευση οργάνων σε αμυλοείδωση AL:

  • πεπτικό σύστημα;
  • μια καρδιά;
  • νευρικό σύστημα;
  • νεφρά
  • αναπόσπαστο δέρμα.

Στην αμυλοείδωση AL, η ανεπάρκεια του παράγοντα Χ του συστήματος πήξης του αίματος οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου με συγκεκριμένες αιμορραγίες γύρω από τα μάτια, γνωστά ως «μάτια ρακούν».

Η διαφορική διάγνωση λαμβάνει υπόψη ότι ο τύπος AA είναι ο νεότερος και επηρεάζει άτομα με μέση ηλικία 40 ετών και για τη μορφή AL, η μέση ηλικία είναι 65 έτη. Και στις δύο περιπτώσεις, τα αρσενικά κυριαρχούν στους ασθενείς.

Η αμυλοείδωση ATTR περιλαμβάνει 2 επιλογές:

  • Οικογενειακή νευροπάθεια (σπάνια - νεφροπάθεια και καρδιοπάθεια). Αυτοσωματικά κληρονομείται κυρίαρχα. Το αμυλοειδές σχηματίζεται από μεταλλαγμένη τρανσθυρετίνη, η οποία συντίθεται από ηπατοκύτταρα από τα ηπατικά κύτταρα. Οι μεταλλαγμένες πρωτεΐνες χαρακτηρίζονται από αστάθεια και υπό ορισμένες συνθήκες μετατρέπονται σε ινώδεις δομές, σχηματίζοντας την αμυλοειδή πρωτεΐνη.
  • Γεροντική οικογενειακή αμυλοείδωση. Εμφανίζεται μόνο στους ηλικιωμένους. Η βάση της παθολογίας είναι μια μη μεταλλαγμένη, φυσιολογική σύνθεση τρανσυρετίνης αμινοξέος, στην οποία οι φυσικοχημικές ιδιότητες αλλάζουν. Οι ινώδεις δομές σχηματίζονται υπό την επίδραση μεταβολικών αλλαγών που σχετίζονται με την ηλικία στο σώμα. Η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα το νευρικό σύστημα, λιγότερο συχνά - την καρδιά και το νεφρικό σύστημα.

Αμυλοείδωση Α2Μ. Μια νέα εκδήλωση συστηματικής αμυλοείδωσης, η οποία εμφανίστηκε μετά την εισαγωγή της χρόνιας αιμοκάθαρσης στην πράξη. Η υπεύθυνη πρωτεΐνη είναι η βήτα-2-μικροσφαιρίνη, η οποία κατά τη διάρκεια της αιμοκάθαρσης δεν επιδέχεται διήθηση και διατηρείται στο σώμα του ασθενούς. Η αμυλοείδωση αναπτύσσεται κατά μέσο όρο μετά από 7 χρόνια τακτικής αιμοκάθαρσης. Τα όργανα-στόχοι είναι οι περιαρθρικοί ιστοί και το σκελετικό σύστημα..

Τοπική αμυλοείδωση. Μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία και να επηρεάσει οποιοδήποτε όργανο ή ιστό. Στην πράξη θεωρείται αμυλοείδωση παγκρεατικών νησίδων σε ηλικιωμένους ασθενείς. Τα γεγονότα περιγράφονται που επιβεβαιώνουν ότι σχεδόν όλες οι περιπτώσεις διαβήτη τύπου 2 στους ηλικιωμένους συνδέονται με κάποιο τρόπο παθογενετικά με αμυλοείδωση των παγκρεατικών νησίδων, η οποία σχηματίζεται από πολυπεπτίδιο βήτα κυττάρων.

Η εγκεφαλική αμυλοείδωση θεωρείται η βάση της άνοιας του Αλτσχάιμερ. Η πρωτεΐνη ορού γάλακτος εναποτίθεται σε νευροϊνίδια εγκεφάλου, αθηροσκληρωτικές πλάκες, αγγειακές στοίβες.

Οι λόγοι

Η αμυλοείδωση μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια ή να αναπτυχθεί στο πλαίσιο μιας άλλης παθολογίας του σώματος. Για αναπτυξιακούς λόγους, είναι συνηθισμένο να γίνεται διάκριση:

  • ιδιοπαθή (πρωτογενής) αμυλοείδωση;
  • αντιδραστική (δευτερογενής) αμυλοείδωση;
  • αμυλοείδωση στα νεοπλάσματα του όγκου.
  • γεροντική αμυλοείδωση
  • κληρονομική αμυλοείδωση
  • αμυλοείδωση σε ασθενείς που λαμβάνουν αιμοκάθαρση.

Πρωτογενής αμυλοείδωση

Στην πρωτογενή αμυλοείδωση, η πραγματική αιτία του σχηματισμού αμυλοειδούς δεν μπορεί να προσδιοριστεί. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, στην πρωτογενή μορφή της νόσου, ο εκφυλισμός των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος καταγράφεται από τον μηχανισμό μετάλλαξης με το σχηματισμό αμυλοειδούς AL, το οποίο συσσωρεύεται κυρίως στους ιστούς της μεσοδερμικής γένεσης (νεύρα, καρδιαγγειακό σύστημα, δέρμα, μυϊκό σύστημα κ.λπ.).

Το AL-αμυλοειδές μπορεί επίσης να σχηματιστεί με πλασμυκύτωμα (μυέλωμα), μια παθολογία όγκου που χαρακτηρίζεται από κακοήθη εκφυλισμό και πολλαπλασιασμό διαφοροποιημένων Β-λεμφοκυττάρων (πλασμίδια). Αυτά τα κύτταρα εκκρίνουν τεράστιες ποσότητες ανώμαλων σφαιρινών, που αντιδρούν με τις νουκλεοπρωτεΐνες του πλάσματος και σχηματίζουν μια αμυλοειδής πρωτεΐνη.

Δευτερογενής αμυλοείδωση

Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ΑΑ αμυλοειδούς. Η ασθένεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας μακροχρόνιας προοδευτικής φλεγμονώδους διαδικασίας στο σώμα, που ουσιαστικά αποτελεί επιπλοκή μιας άλλης νόσου.

Αιτίες της δευτερογενούς αμυλοείδωσης:

  • χρόνιες πυώδεις ασθένειες (παρατεταμένη εξάντληση των τραυμάτων, οστεομυελίτιδα).
  • χρόνιες εστίες μόλυνσης (σύφιλη, φυματίωση, λέπρα, πυελονεφρίτιδα κ.λπ.)
  • όγκοι, νεοπλάσματα (λευχαιμία, λεμφογρανουμάτωση και άλλες αλλοιώσεις όγκου του συστήματος αίματος).
  • ελκώδης κολίτιδα (ασθένεια του παχέος εντέρου της φλεγμονώδους γένεσης).
  • ρευματολογικές παθήσεις (αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.).

Με τη δευτερογενή αμυλοείδωση, μπορεί να επηρεαστούν απολύτως όλα τα ανθρώπινα όργανα και συστήματα. Μόνο λίγα χρόνια μετά την έναρξη της νόσου, σοβαρά κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται με τη μορφή λειτουργικής διαταραχής του προσβεβλημένου οργάνου (σπλήνα, ήπαρ, λεμφαδένες, επινεφρίδια, νεφρά). Η πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων αναπτύσσεται σταδιακά και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Κληρονομική αμυλοείδωση

Κάθε ένα από τα 23 ζεύγη χρωμοσωμάτων που απαρτίζουν την ανθρώπινη γενετική συσκευή περιέχει τεράστιο αριθμό γονιδίων. Και κάθε ένα από τα γονίδια είναι υπεύθυνο για το σχηματισμό συγκεκριμένων πρωτεϊνών στο κύτταρο, το οποίο καθορίζει περαιτέρω τη λειτουργικότητα και τη δομή του. Η κληρονομική αμυλοείδωση προκαλείται από γενετικές μεταλλάξεις στα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, τα οποία μεταδίδονται από γενιά σε γενιά και είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό αμυλοειδοβλαστών. Η κληρονομική μορφή εντοπίζεται σε άτομα συγκεκριμένων εθνοτικών ομάδων ή σε άτομα που ζουν σε συγκεκριμένες περιοχές.

Ασθένειες που σχετίζονται με κληρονομικές μορφές αμυλοείδωσης:

  • Νόσος Mackle and Wells (αγγλική αμυλοείδωση, οικογενειακή νεφροπαθητική αμυλοείδωση). Οι επιθέσεις πυρετού, οι αλλαγές στην ακουστική αντίληψη (έως την κώφωση), η κνίδωση είναι χαρακτηριστικές.
  • Οικογενειακός πυρετός της Μεσογείου (επαναλαμβανόμενη ασθένεια). Η παθολογία καταγράφεται μεταξύ Αρμενίων, Εβραίων και Αράβων. Οι ασθενείς έχουν φλεγμονή των ορού των μεμβρανών, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος πάνω από 39 βαθμούς, πυρετό και ψυχικές διαταραχές.
  • Κληρονομική καρδιοπαθητική αμυλοείδωση. Κλινικά, μοιάζει πολύ με τη γενικευμένη πρωτογενή αμυλοείδωση και απαντάται κυρίως σε κατοίκους της Δανίας.
  • Κληρονομική νευροπαθητική αμυλοείδωση. Το νευρικό σύστημα που ενυδατώνει την εργασία των χεριών, των ποδιών, των ματιών, των νεφρών κ.λπ. επηρεάζεται..

Γεροντική αμυλοείδωση

Άτομα ηλικίας άνω των 80 ετών μπορεί να παρουσιάσουν μια χαρακτηριστική απόθεση αμυλοειδούς πρωτεΐνης σε διάφορους ιστούς και όργανα. Η παθολογική διαδικασία συνδέεται συχνότερα με άλλες ασθένειες και έχει τοπικό χαρακτήρα. Μορφές γεροντικής αμυλοείδωσης:

  • Εγκεφαλική αμυλοείδωση (γεροντική, εγκεφαλική). Χαρακτηρίζεται από την απόθεση αμυλοειδούς πρωτεΐνης τύπου Ab στον εγκεφαλικό ιστό και βρίσκεται στη νόσο του Alzheimer.
  • Γεροντική καρδιακή αμυλοείδωση. Επηρεάζει τον καρδιακό μυ, διαφορετικούς τύπους αμυλοειδούς μπορεί να είναι ο ένοχος (μερικοί εναποτίθενται στον κόλπο και κάποιοι στις κοιλίες). Και στις δύο περιπτώσεις, το αμυλοειδές μπορεί να συσσωρευτεί παράλληλα σε άλλα όργανα (πνευμονικό σύστημα, σπλήνα, πάγκρεας).

Αμυλοείδωση σε όγκους

Για ορισμένους όγκους, ο εκφυλισμός των κυττάρων στο προσβεβλημένο όργανο είναι χαρακτηριστικός, γεγονός που οδηγεί στην παραγωγή μιας συγκεκριμένης ινώδους πρωτεΐνης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η αμυλοείδωση είναι τοπικής φύσης. Αιτίες της αμυλοείδωσης:

  • Όγκος των παγκρεατικών νησίδων. Τα νησιά είναι μια συσσώρευση συγκεκριμένων κυττάρων που παράγουν διάφορες ορμόνες (γλυκαγόνη, ινσουλίνη, σωματοστατίνη κ.λπ.). Με κακοήθη εκφυλισμό τέτοιων κυττάρων, παράγεται μια ινώδης πρωτεΐνη, η οποία αργότερα μετατρέπεται σε αμυλοειδές.
  • Καρκίνος του μυελού του θυρεοειδούς. Το νεόπλασμα σχηματίζεται από θυρεοειδή C-κύτταρα, τα οποία στην κανονική κατάσταση παράγουν την ορμόνη καλσιτονίνη, η οποία ελέγχει το μεταβολισμό του ασβεστίου στο σώμα. Στην περίπτωση αυτή, σχηματίζεται ένα αμυλοειδές τύπου ΑΕ, το οποίο αποτελείται από θραύσματα καλσιτονίνης με τροποποιημένη σύνθεση.

Αμυλοείδωση σε ασθενείς με αιμοκάθαρση

Η αιμοκάθαρση αναφέρεται στον τεχνητό καθαρισμό του ανθρώπινου αίματος από μεταβολικά υποπροϊόντα που εκκρίνονται μέσω του νεφρικού συστήματος κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής λειτουργίας. Το "τεχνητό νεφρό" ενδείκνυται για ασθενείς με οξεία και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η ουσία της διαδικασίας είναι η διέλευση του αίματος μέσω μιας ειδικής συσκευής, η οποία βοηθά στην απομάκρυνση του υπερβολικού υγρού και διαφόρων επιβλαβών ουσιών από το μεταδιδόμενο αίμα. Μετά τον καθαρισμό, μεγάλες πρωτεΐνες και κύτταρα αίματος εισέρχονται στο σώμα..

Κατά τη διάρκεια παρατεταμένης αιμοκάθαρσης, το αμυλοειδές σχηματίζεται από μικροσφαιρίνη Β2, η οποία συνήθως απομακρύνεται αποκλειστικά μέσω του νεφρικού συστήματος, αλλά δεν διηθείται μέσω της μεμβράνης διάλυσης, καθυστερεί και συσσωρεύεται στο ανθρώπινο σώμα. Οι ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση για πολλούς μήνες και χρόνια, γεγονός που συμβάλλει σε μια πολλαπλάσια αύξηση του επιπέδου της πρωτεΐνης μικροσφαιρίνης-Β2. Μετά τη σύνδεση με τις νουκλεοπρωτεΐνες του πλάσματος, το σύμπλοκο καθιζάνει σε ιστούς και όργανα (συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, επιδεινώνοντας την πορεία της νεφρικής ανεπάρκειας).

Συμπτώματα της αμυλοείδωσης

Δεδομένου ότι η αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από βλάβη σε οποιοδήποτε όργανο και ιστό, η κλινική εικόνα μπορεί να είναι πολύ διαφορετική. Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο, καταγράφονται σταδιακά παραβιάσεις της λειτουργικής κατάστασης ενός συγκεκριμένου οργάνου και αναπτύσσεται ανεπάρκεια οργάνων.

Καθώς η αμυλοείδωση εξελίσσεται, άλλα όργανα και ιστοί εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Η τοπική αμυλοείδωση, η οποία χαρακτηρίζεται από βλάβη σε ένα μόνο όργανο, είναι εξαιρετικά σπάνια..

Τι επηρεάζεται από την αμυλοείδωση:

  • νεφρικό σύστημα;
  • το καρδιαγγειακό σύστημα
  • επινεφρίδια;
  • σπλήνα;
  • αρθρώσεις
  • μυς;
  • πεπτικό σύστημα;
  • ηπατικό σύστημα
  • ενσωματωμένο δέρμα
  • νευρικό σύστημα.

Αμυλοείδωση του νεφρού

Τις περισσότερες φορές, η αμυλοείδωση επηρεάζει το νεφρικό σύστημα και η βλάβη των νεφρών θεωρείται η πιο επικίνδυνη εκδήλωση της νόσου. Τα συμπτώματα της νεφρικής αμυλοείδωσης εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου..

Είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε 4 στάδια:

  • Κρυφό (λανθάνουσα) σκηνή. Κλινικά, ο ασθενής δεν έχει εκδηλώσεις. Στη δευτερεύουσα μορφή, κυριαρχούν τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου και τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης των νεφρών εμφανίζονται μετά από μερικά χρόνια ή δεκαετίες. Στην ιατρική πρακτική, περιγράφονται περιπτώσεις ταχείας ανάπτυξης παθολογίας - μετά από 3-4 μήνες.
  • Πρωτεϊνική φάση. Οι καταθέσεις αμυλοείδωσης εναποτίθενται στα σπειράματα, στα μικρά αγγεία και στον ενδοκυτταρικό χώρο. Η σκηνή μπορεί να διαρκέσει 10 χρόνια ή περισσότερο. Καθώς εξελίσσεται η παθολογία, συμβαίνει συμπίεση ιστού, ατροφία και επακόλουθος θάνατος των νεφρών. Ως αποτέλεσμα παραβίασης της ικανότητας διήθησης των νεφρών με ούρα, η πρωτεΐνη αρχίζει να απελευθερώνεται. Σε αυτό το στάδιο, η απέκκριση της λειτουργίας των νεφρών είναι μειωμένη, αλλά συνεχίζει να λειτουργεί, γεγονός που περιπλέκει τη διάγνωση της νόσου. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο στο εργαστήριο..
  • Νεφρωτικό στάδιο. Χαρακτηρίζεται από περαιτέρω καταστροφή του νεφρικού φίλτρου, το οποίο οδηγεί στο σχηματισμό νεφρωσικού συνδρόμου με την απελευθέρωση μεγάλης ποσότητας πρωτεΐνης στα ούρα (πάνω από 3 g / l) και από τη μείωση της συγκέντρωσης πρωτεϊνών στο αίμα. Οι πρωτεΐνες εμπλέκονται στην κατακράτηση του υγρού μέρους του πλάσματος αίματος στην αγγειακή κλίνη, διατηρώντας την κολλοειδή οσμωτική πίεση. Επομένως, όταν μειώνονται, παρατηρείται κατακράτηση υγρών στο σώμα και αναπτύσσεται γενικευμένο οίδημα, επιτρέποντας την υποψία αμυλοείδωσης σε αυτό το στάδιο. Το πρήξιμο παρατηρείται οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας και δεν εξαρτάται από τη θέση του σώματος. Πρώτα, το πρόσωπο και τα βλέφαρα διογκώνονται και μετά το οίδημα κατεβαίνει στην κοιλιά, στην οσφυϊκή περιοχή και στα γεννητικά όργανα. Καθώς εξελίσσεται η παθολογία, η anasarca αναπτύσσεται, το δέρμα γίνεται χλωμό και τα πόδια και τα μαλλιά γίνονται ξηρά, εύθραυστα. Το αίμα μπορεί να ανιχνευθεί στα ούρα. Το νεφρωτικό στάδιο μπορεί να διαρκέσει 4-6 χρόνια, μετά το οποίο περνά στο επόμενο.
  • Αζωτιμικό στάδιο. Το νεφρικό σύστημα εκτελεί τη δουλειά του μόνο 25%. Ο μεταβολισμός καθυστερεί (ουρικό οξύ, ουρία κ.λπ.).

Κλινικές εκδηλώσεις νεφρικής ανεπάρκειας:

  • Αλλαγές στην ούρηση. Κανονικά, ένα άτομο πρέπει να εκκρίνει 800 ml ούρων και με νεφρική ανεπάρκεια, ο όγκος μειώνεται στα 50 ml.
  • Επιδείνωση της γενικής ευημερίας. Εκδηλώνεται ως υπερβολικά γρήγορη κόπωση, αδυναμία.
  • Αλλαγές στο πεπτικό σύστημα. Εμφανίζονται εμετοί, χαλιτώσεις, ξηροστομία, ναυτία.
  • Αλλαγές στο δέρμα. Οι ασθενείς παραπονιούνται για φαγούρα στο δέρμα, ωχρότητα, ξύσιμο.
    αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα. Εμφανίζεται αρρυθμία, αυξάνεται η αρτηριακή πίεση, αυξάνονται οι καρδιακές κοιλότητες.
  • Εγκεφαλική βλάβη. Υψηλές συγκεντρώσεις ουρικού οξέος και ουρίας έχουν αρνητική επίδραση στη δομή του εγκεφάλου, η οποία εκδηλώνεται από μειωμένη μνήμη, αϋπνία, ευερεθιστότητα, αλλαγές στις ψυχικές ικανότητες και ψυχή.
  • Αναιμία. Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης μειώνονται λόγω της έλλειψης ερυθροποιητίνης, μιας συγκεκριμένης ουσίας που συντίθεται από το νεφρικό σύστημα και ενεργοποιεί το σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών.

Μικροπαρασκευή νεφρού που πάσχει από αμυλοείδωση χρωματίζεται στο στόμα του Κονγκό. Σε χαμηλή μεγέθυνση, οι εναποθέσεις πρωτεΐνης φαίνονται με τη μορφή μικρών τεμαχίων πολύ διαφορετικών σχημάτων, βαμμένων σε κόκκινο ή τούβλο χρώμα. Η μεγαλύτερη ποσότητα αμυλοειδούς καταγράφεται στη σπειραματική συσκευή και έξω από τα σπειράματα και στα τοιχώματα των αρτηριών, το αμυλοειδές περιέχεται σε μικρότερες ποσότητες.

Αμυλοείδωση του ήπατος

Η βλάβη στο ηπατικό σύστημα καταγράφεται συχνά με μια γενικευμένη μορφή αμυλοείδωσης. Ως αποτέλεσμα της εναπόθεσης αμυλοειδούς, η συμπίεση των ηπατικών κυττάρων, των αιμοφόρων αγγείων του ήπατος και της χολικής οδού εμφανίζεται με παραβίαση της λειτουργίας τους.

Η εναπόθεση εναποθέσεων αμυλοειδούς οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους του ήπατος, η οποία μπορεί να ανιχνευθεί με ψηλάφηση κατά την αρχική εξέταση του ασθενούς. Η επιφάνεια του ήπατος παραμένει λεία, το κάτω άκρο του είναι ομοιόμορφο, δεν υπάρχει πόνος. Η ηπατική ανεπάρκεια αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια, ακόμη και με μακρά πορεία της διαδικασίας, η οποία σχετίζεται με υψηλές αναγεννητικές ικανότητες του ήπατος.

Συμπτώματα της αμυλοείδωσης του ήπατος:

  • Η αύξηση του μεγέθους των οργάνων είναι ηπατομεγαλία. Ένα διευρυμένο και πυκνό συκώτι ψηλαφείται.
  • Σημάδια πύλης υπέρτασης. Αίμα από εσωτερικά όργανα (σπλήνα, έντερα, στομάχι) εισέρχεται στην πύλη (πύλη) φλέβα και μετά πηγαίνει στο ήπαρ, όπου πραγματοποιείται η διαδικασία αποτοξίνωσης, ακολουθούμενη από επιστροφή στη συστηματική κυκλοφορία. Ως αποτέλεσμα της συμπίεσης των αιμοφόρων αγγείων από αποθέσεις αμυλοειδούς πρωτεΐνης, εμφανίζεται αύξηση της αρτηριακής πίεσης στο σύστημα της πυλαίας φλέβας, το οποίο αντισταθμίζει την επέκταση του φλεβικού συστήματος των εσωτερικών οργάνων, έως τη ρήξη τους. Όλα αυτά μπορούν να οδηγήσουν σε πρήξιμο των κάτω άκρων, ασκίτη, αιμορραγία από το πεπτικό σύστημα, μειωμένη κόπρανα.
  • Ικτερός. Πολύ σπάνια στην εναπόθεση αμυλοειδούς. Αναπτύσσεται στο πλαίσιο της εξασθενημένης εκροής της χολής μέσω των χολικών αγωγών λόγω συμπίεσης από καταθέσεις από το εξωτερικό.

Αμυλοείδωση της καρδιάς

Το μυοκάρδιο προσβάλλεται σε ορισμένες μορφές κληρονομικής αμυλοείδωσης και στην πρωτογενή μορφή. Η πρωτεΐνη αμυλοειδούς μπορεί να εναποτεθεί όχι μόνο στον καρδιακό μυ, αλλά και στις μεμβράνες της καρδιάς (ενδοκάρδιο, περικάρδιο). Οι εναποθέσεις αμυλοειδούς συμπιέζουν τις στεφανιαίες αρτηρίες και επηρεάζουν αρνητικά την κυκλοφορία του αίματος στην καρδιά, γεγονός που οδηγεί στον άμεσο θάνατο των μυϊκών κυττάρων. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ:

Αμυλοείδωση του σπλήνα

Η εναπόθεση εναποθέσεων οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους της σπλήνας, γεγονός που καθιστά το σώμα προσβάσιμο για ψηλάφηση (κανονικά, είναι αδύνατο να ψηλαφίσει τη σπλήνα). Η επιφάνεια του οργάνου είναι λεία και ομοιόμορφη, η δομή είναι πυκνή, ανώδυνη. Συμπτώματα της αμυλοείδωσης της σπλήνας:

Η μικροετοιμασία έχει λιπαρή λάμψη. Υπάρχει σπλήνας σμηγματογόνων (αμυλοειδές ίζημα) και σάγου (αμυλοειδές σπόρο). Συνήθως, η πρωτεΐνη καθιζάνει κατά μήκος των δικτυωτών ινών..

Εντερική αμυλοείδωση

Η εντερική βλάβη με γενικευμένη μορφή αμυλοείδωσης είναι συχνή, η οποία επηρεάζει αρνητικά την απορρόφηση βιταμινών, θρεπτικών ουσιών και μετάλλων.

Συμπτώματα εντερικής αμυλοείδωσης:

  • συχνά χαλαρά κόπρανα
  • μυϊκή αδυναμία;
  • απώλεια βάρους (έως καχεξία)
  • γρήγορη κόπωση
  • γενική αδυναμία, λήθαργος, απάθεια.
  • τριχόπτωση, εύθραυστα νύχια
  • αναιμία;
  • ψυχικές, ψυχικές διαταραχές
  • πρήξιμο (λόγω μειωμένης πρωτεΐνης αίματος).

Με την τοπική αμυλοείδωση, η πρωτεΐνη μπορεί να συσσωρευτεί σε μια περιοχή, προσομοιώνοντας έναν όγκο ή έναν όγκο που συμπιέζει το έντερο, διαταράσσοντας την περισταλτική της. Πρώτα συμπτώματα:

  • επιγαστρικός πόνος
  • φούσκωμα
  • δυσκοιλιότητα
  • έμετος από κόπρανα (σε εξαιρετικά σοβαρές περιπτώσεις).

Αμυλοείδωση του δέρματος

Το αμυλοειδές αλλάζει τη δομή του δέρματος και την παροχή αίματος, το οποίο εκδηλώνεται με τη μορφή απολέπισης, ξηρότητας και ωχρότητας. Με ορισμένες μορφές παθολογίας, ένα εξάνθημα εμφανίζεται με τη μορφή πολλών πυκνών, μικρών κυστιδίων κόκκινου ή κίτρινου χρώματος. Ίσως η συγχώνευση των φυσαλίδων, η οποία οδηγεί σε αύξηση στην περιοχή της ζημιάς. Ο πόνος και ο κνησμός είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Μπορεί να ξεφλουδίζει πάνω από την επιφάνεια των οζιδίων. Φωτογραφία της αμυλοείδωσης του δέρματος παρακάτω.

Αμυλοείδωση του νευρικού συστήματος

Όταν εναποτίθεται μια αμυλοειδής πρωτεΐνη, η μετάδοση παλμών κατά μήκος των νευρικών ινών εξασθενεί, η οποία εκδηλώνεται από ορισμένα συμπτώματα ανάλογα με την περιοχή της βλάβης. Για γεροντική αμυλοείδωση, η βλάβη στους ιστούς και τις δομές του εγκεφάλου είναι χαρακτηριστική, η οποία εκδηλώνεται με τη μείωση των διανοητικών ικανοτήτων, της νοημοσύνης, της προσοχής και της μνήμης. Οι ψυχικές ανωμαλίες είναι πιθανές. Στην οικογενειακή μορφή, το περιφερικό νευρικό σύστημα επηρεάζεται, το οποίο εκδηλώνεται από μια αίσθηση σύρσιμο, κνησμό, πόνο και μειωμένη ευαισθησία σε ορισμένες περιοχές. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρείται παράλυση - πλήρης απώλεια κινητικής δραστηριότητας.

Αμυλοειδή σώματα σε έκκριση προστάτη

Στην ανάλυση της έκκρισης του προστάτη, εντοπίζονται συγκεκριμένοι θρόμβοι. Τα αμυλοειδή σώματα είναι ωοειδή και κανονικά δεν πρέπει να ανιχνεύονται. Η παρουσία τους δείχνει μια φλεγμονώδη διαδικασία. Με τη στασιμότητα στον προστάτη, αυξάνεται ο αριθμός των αμυλοειδών σωμάτων. Η αναγνώριση παθολογικών στοιχείων μπορεί να υποδηλώνει την ανάπτυξη αδενώματος του προστάτη. Τις περισσότερες φορές, αμυλοειδή σώματα διαγιγνώσκονται στους ηλικιωμένους.

Δοκιμές και διαγνωστικά

Δεδομένου ότι η αμυλοείδωση μπορεί να καλυφθεί με διαφορετικές μάσκες λόγω της υπερβολικής ποικιλίας κλινικών συμπτωμάτων, η διάγνωση της νόσου θεωρείται πολύ δύσκολη. Για να εκτιμηθεί η λειτουργική κατάσταση των εσωτερικών οργάνων, τέτοιες μέθοδοι εξέτασης πραγματοποιούνται όπως:

Η αμυλοείδωση, η οποία ήταν ύποπτη από κλινικά συμπτώματα και εργαστηριακές παραμέτρους, απαιτεί επιβεβαίωση με ανάλυση ενός παθολογικού υποστρώματος - αμυλοειδούς. Για αυτόν τον σκοπό χρησιμοποιούνται πολύχρωμα δείγματα. Σύμφωνα με μια από τις υπάρχουσες τροποποιήσεις, η βαφή (ερυθρό του Κονγκό, μπλε του Evans) εγχέεται ενδοφλεβίως και συσσωρεύεται σε μάζες αμυλοειδούς, μειώνοντας έτσι τη συγκέντρωσή της στο αίμα.

Μια άλλη διαγνωστική μέθοδος είναι η υποδόρια ένεση 1% πρόσφατα παρασκευασμένου διαλύματος κυανού μεθυλενίου σε όγκο 1 κυβικού εκατοστού στην υποκαψιδιακή περιοχή. Στη συνέχεια, αξιολογείται το χρώμα των ούρων. Το χρώμα των ούρων δεν αλλάζει εάν οι μάζες αμυλοειδούς συλλαμβάνουν και συσσωρεύουν βαφή. Σε αυτήν την περίπτωση, η ανάλυση θεωρείται θετική και επιβεβαιώνεται η διάγνωση. Ωστόσο, με αμετάβλητο χρώμα ούρων και αρνητική ανάλυση, η διάγνωση δεν αποκλείεται.

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος είναι η βιοψία του προσβεβλημένου οργάνου (ήπαρ, νεφρά, κ.λπ.). Στο 90-100% των περιπτώσεων, επιτυγχάνεται θετικό αποτέλεσμα. Όσο ισχυρότερη είναι η διείσδυση του οργάνου στόχου με αμυλοειδές, τόσο ευκολότερο είναι να ανιχνεύεται η πρωτεΐνη και να διαπιστώνεται ακριβής διάγνωση. Αρχικά, δείγματα βιοψίας λαμβάνονται από το ορθό ή από τους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας στην περιοχή των 3-4 γομφίων.

Εάν υπάρχει υποψία AL αμυλοείδωσης, πραγματοποιείται βιοψία μυελού των οστών. Είναι επίσης δυνατή η πραγματοποίηση βιοψίας αναρρόφησης υποδόριου λίπους από το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα (το επίπεδο ευαισθησίας φτάνει το 50%). Η βιοψία του περιαρθρικού ιστού πραγματοποιείται εάν υπάρχει υποψία αμυλοείδωσης αιμοκάθαρσης.

Ένα πολύ κοινό σπινθηρογράφημα είναι τώρα ένα επισημασμένο συστατικό Ρ ιωδίου-ορού για την αξιολόγηση της κατανομής της αμυλοειδούς πρωτεΐνης στο σώμα in vivo. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να παρακολουθείτε ξεκάθαρα τη δυναμική των εναποθέσεων ιστών κατά τη διάρκεια της διαδικασίας θεραπείας. Είναι διαγνωστικά σημαντικό όχι μόνο η ανίχνευση αμυλοειδούς στους ιστούς, αλλά και η πληκτρολόγησή του χρησιμοποιώντας πολύχρωμες μεθόδους και αντιορούς (μονο- και πολυκλωνικά αντισώματα) στις κύριες πρωτεΐνες των αμυλοειδών ινιδίων.

Θεραπεία και φαρμακευτική αγωγή

Η κύρια θεραπεία στοχεύει στην καταστολή της σύνθεσης και της απελευθέρωσης των προδρόμων πρωτεϊνών από τις οποίες σχηματίζεται το αμυλοειδές.

Θεραπεία της ΑΑ αμυλοείδωσης

Η θεραπεία στοχεύει στη θεραπεία της νόσου που οδήγησε σε αμυλοείδωση. Χρησιμοποιούνται φάρμακα χημειοθεραπείας, αντιβιοτικά, χειρουργική επέμβαση κ.λπ..

Προτιμώνται τα παράγωγα 4-αμινοκινολίνης (Rezokhin, Plaquenil, Delagil). Η δράση των φαρμάκων στοχεύει στην καταστολή της σύνθεσης των αμυλοειδών ινιδίων στα πολύ πρώιμα στάδια της αμυλοειδογένεσης αναστέλλοντας αρκετά ένζυμα. Το φάρμακο Delagil σε δόση 0,25 g συνταγογραφείται για μεγάλο χρονικό διάστημα (αρκετά χρόνια).

Τα πρωτεϊνικά ινίδια που σχηματίζουν το αμυλοειδές περιέχουν μια τεράστια ποσότητα σουλφυδρυλομάδων χωρίς SH, οι οποίες εμπλέκονται ενεργά στη συσσώρευση πρωτεϊνών σε σταθερές δομές. Για τον αποκλεισμό τους, το 5% Unithiol χορηγείται ενδομυϊκά σε δόση 3-5 ml ημερησίως με σταδιακή αύξηση της δόσης στα 10 ml την ημέρα για 30-40 ημέρες. Το δεύτερο μάθημα πραγματοποιείται 2-3 φορές το χρόνο.

Είναι υποχρεωτικό να χρησιμοποιείτε μαγειρεμένο ή ακατέργαστο συκώτι για 6-12 μήνες ημερησίως, 100-150 γραμμάρια. Επιτρέπονται προϊόντα υδρόλυσης ήπατος, όπως το Sirepar. 40 g του ήπατος αντιστοιχούν σε 2 ml Sirepar. Το προτεινόμενο σχήμα περιλαμβάνει την εναλλαγή της ενδομυϊκής χορήγησης του Sirepar δύο φορές την εβδομάδα για 5 ml (2-3 μήνες) με τη χρήση ωμού ήπατος για 1-2 μήνες.

Οι ανοσορρυθμιστές έχουν αποδειχθεί καλά:

Το διμεξίδιο έχει θετική επίδραση, λόγω της απορροφήσιμης δράσης του. Το φάρμακο χρησιμοποιείται με τη μορφή 10-20% από το στόμα σε 10 mg, φυσικά για 6 μήνες.

Η κολχικίνη έχει αντιμιτωτικό αποτέλεσμα και χρησιμοποιείται για περιοδική ασθένεια. Το θετικό αποτέλεσμα του φαρμάκου οφείλεται στην ικανότητά του να επιβραδύνει την αμυλοειδογένεση. Με έγκαιρο ραντεβού, μπορεί να προληφθεί η ανάπτυξη νεφρικής αμυλοείδωσης, η οποία θεωρείται η πιο επικίνδυνη επιπλοκή. Η κολχικίνη συνταγογραφείται για μεγάλο χρονικό διάστημα και σε ορισμένες περιπτώσεις για τη ζωή.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης AL

Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειωθεί η παραγωγή προδρόμων - ελαφρών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών, γι 'αυτό ενδείκνυται η πολυχημειοθεραπεία. Το τυπικό σχήμα περιλαμβάνει πρεδνιζόνη και μελφαλάνη. Τα πιο επιθετικά σχήματα περιέχουν δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη.

Για τη βελτίωση της απόδοσης των καταστολέων Τ, συνταγογραφούνται Levamisole και άλλοι ανοσορυθμιστές.
Με την αμυλοείδωση ATTR, ενδείκνυται μεταμόσχευση ήπατος..

Με αμυλοείδωση αιμοκάθαρσης και τη μορφή ΑΒ2Μ, συνταγογραφείται αιμοκάθαρση υψηλής ροής με ανοσοπροσρόφηση και αιμοδιήθηση. Χάρη στις έγκαιρες διαδικασίες, είναι δυνατόν να μειωθεί το επίπεδο της β2-μικροσφαιρίνης. Σε κρίσιμες περιπτώσεις, ενδείκνυται μεταμόσχευση νεφρού..

Η μη συνταγογραφούμενη θεραπεία δίνει πάντα το αναμενόμενο αποτέλεσμα λόγω της καθυστερημένης διάγνωσης και της εμπλοκής πολλών οργάνων ταυτόχρονα στην παθολογική διαδικασία. Είναι ζωτικής σημασίας να είναι έγκαιρη, όσο το δυνατόν νωρίτερα η διάγνωση με βάση τη γνώση όλων των συμπτωμάτων της αμυλοείδωσης.

φαρμακευτική αγωγή

  • Ρεζοκίν.
  • Plaquenil.
  • Ντελαγίλ.
  • Sirepar.
  • Μονόλη.

Διαδικασίες και λειτουργίες

Η μεταμόσχευση οργάνου δότη είναι ο μόνος δυνατός τρόπος για να σωθεί η ζωή ενός ασθενούς με ανεπάρκεια οργάνου που αναπτύχθηκε αμυλοείδωση. Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι η μεταμόσχευση είναι μόνο μια συμπτωματική μέθοδος θεραπείας που δεν είναι σε θέση να εξαλείψει την πραγματική αιτία και να επιβραδύνει την πρόοδο της αμυλοείδωσης. Η υποτροπή είναι δυνατή ακόμη και μετά τη μεταμόσχευση..

Τι μπορεί να μεταμοσχευθεί με αμυλοείδωση:

Ένα όργανο δότη μπορεί να ληφθεί τόσο από έναν ζωντανό δότη όσο και από ένα άτομο που έχει διαγνωστεί με εγκεφαλικό θάνατο, αλλά ταυτόχρονα διατηρείται η λειτουργική δραστηριότητα των εσωτερικών οργάνων. Μέχρι σήμερα, μια τεχνητή καρδιά έχει αναπτυχθεί, η οποία παρουσιάζεται με τη μορφή μιας πλήρως μηχανικής συσκευής που αντλεί αίμα στο ανθρώπινο σώμα. Μετά τη μεταμόσχευση, συνταγογραφείται δια βίου χρήση ανοσοκατασταλτικών, η οποία βοηθά στην πρόληψη της απόρριψης "ξένων" ιστών ή οργάνων.

Πρόληψη

Η πρόληψη της δευτερογενούς αμυλοείδωσης βασίζεται στην έγκαιρη θεραπεία συστημικών, πυώδους-φλεγμονώδους και όγκου. Με την ιδιοπαθή αμυλοείδωση, η πρόληψη συνίσταται στην προσεκτική συλλογή αναμνηστικής για οικογενειακή κληρονομική παθολογία, τη διεξαγωγή ιατρικών γενετικών διαβουλεύσεων και εξετάσεων.

Κατα την εγκυμοσύνη

Η εγκυμοσύνη με αμυλοείδωση επιτρέπεται μόνο εάν η λειτουργική δραστηριότητα των ζωτικών οργάνων μιας γυναίκας σας επιτρέπει να γεννήσετε και να γεννήσετε ένα υγιές μωρό. Διαφορετικά, η έναρξη της εγκυμοσύνης μπορεί να προκαλέσει το θάνατο όχι μόνο του εμβρύου, αλλά και της μητέρας.

Ορισμένες τοπικές μορφές αμυλοείδωσης δεν παρεμποδίζουν την έναρξη και την κύηση της εγκυμοσύνης. Ο τοκετός μπορεί να προχωρήσει χωρίς επιπλοκές και να οδηγήσει στη γέννηση ενός υγιούς μωρού με τη συσσώρευση αμυλοειδούς πρωτεΐνης σε ένα μόνο όργανο ή ιστό (εντερικό τοίχωμα, μυϊκός ιστός). Σε μια γενικευμένη μορφή, η πρόγνωση για τη μητέρα και το έμβρυο καθορίζεται από τα αποθέματα του προσβεβλημένου οργάνου και τη διάρκεια της νόσου.

Αμυλοείδωση σε παιδιά

Η επίπτωση στα παιδιά είναι πολύ χαμηλότερη από ό, τι στους ενήλικες, γεγονός που εξηγείται από το χρόνο που απαιτείται για να ξεκινήσει και να αναπτυχθεί η παθολογική διαδικασία (αρκετά χρόνια). Ωστόσο, με δευτερογενή και κληρονομική αμυλοείδωση, η βλάβη στα εσωτερικά όργανα είναι δυνατή ακόμη και στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Συνέπειες και επιπλοκές

Η αμυλοείδωση μπορεί να προκαλέσει ορισμένες οξείες καταστάσεις που προκαλούνται από δυσλειτουργία ενός ή περισσότερων οργάνων ταυτόχρονα. Πολύ συχνά, αυτές οι επιπλοκές είναι θανατηφόρες.

Επιπλοκές της αμυλοείδωσης: έμφραγμα του μυοκαρδίου Εγκεφαλικό; μεταδοτικές ασθένειες; θρόμβωση ηπατικής φλέβας.

Κατάλογος πηγών

  • Svistushkin V.M., Mustafaev D.M. "Αμυλοείδωση της αναπνευστικής οδού", άρθρο στην Εφημερίδα του καρκίνου του μαστού αρ. 26 της 11/21/2014
  • Zagrebneva A.I., Poteshkina N.G., Kuznechenko D.I., Babak V.V. «Συστηματική αμυλοείδωση που σχετίζεται με πολλαπλό μυέλωμα: μια κλινική παρατήρηση», καρκίνος του μαστού αρ. 12 (II) με ημερομηνία 12/17/2018
  • Vinogradova Ο.Μ. "Πρωτογενείς και γενετικές παραλλαγές της αμυλοείδωσης" Medicine, 1980

Εκπαίδευση: Αποφοίτησε από το Bashkir State Medical University με πτυχίο Γενικής Ιατρικής. Το 2011 έλαβε δίπλωμα και πιστοποιητικό στην ειδικότητα "Θεραπεία". Το 2012, έλαβε 2 πιστοποιητικά και πτυχία στις ειδικότητες «Λειτουργική διάγνωση» και «Καρδιολογία». Το 2013, παρακολούθησε μαθήματα με θέμα «Τοπικά ζητήματα Ωτορινολαρυγγολογίας στη Θεραπεία». Το 2014, παρακολούθησε προπονητικά μαθήματα στην ειδικότητα «Κλινική Ηχοκαρδιογραφία» και μαθήματα στην ειδικότητα «Ιατρική Αποκατάσταση» Το 2017, παρακολούθησε προπονητικά μαθήματα στην ειδικότητα "Υπερηχογράφημα αιμοφόρων αγγείων".

Εργασιακή εμπειρία: Από το 2011 έως το 2014, εργάστηκε ως θεραπευτής και καρδιολόγος στο MBUZ Polyclinic No. 33 στην Ufa. Από το 2014, εργάστηκε ως καρδιολόγος και λειτουργικός διαγνωστικός γιατρός στο Polyclinic №33 στην Ufa. Από το 2016, εργάζεται ως καρδιολόγος στο Polyclinic №50 στην Ufa. Είναι μέλος της Ρωσικής Καρδιολογικής Εταιρείας.