Κύριος

Πυελονεφρίτιδα

Απλάσια (αγενέση) του νεφρού

Το νεφρικό σύστημα του εμβρύου σχηματίζεται από τον νευρικό σωλήνα την 22η ημέρα της εγκυμοσύνης και ολοκληρώνει την ωοτοκία έως 28 εβδομάδες. Δεν γνωρίζουν όλες οι γυναίκες στα πρώτα στάδια για την ενδιαφέρουσα κατάστασή τους και συνεχίζουν να ακολουθούν έναν κανονικό τρόπο ζωής: πηγαίνουν για σπορ, πηγαίνουν διακοπές, αντέχουν βάρη, παίρνουν φάρμακα. Ως αποτέλεσμα, το νεφρικό σύστημα μπορεί να υποφέρει και η παθολογία δεν θα είναι πάντα συμβατή με τη ζωή..

παθολογία των νεφρών στο έμβρυο

"data-medium-file =" https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek-u-ploda.jpg?fit=450% 2C300 & ssl = 1? V = 1572898551 "data-large-file =" https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek-u-ploda.jpg? fit = 825% 2C550 & ssl = 1? v = 1572898551 "src =" https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek- u-ploda-825x550.jpg? resize = 790% 2C527 "alt =" εμβρυϊκή νεφρική νόσο "πλάτος =" 790 "ύψος =" 527 "srcset =" https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru / wp-content / uploads / 2018/05 / patologii-pochek-u-ploda.jpg? w = 825 & ssl = 1 825w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp- περιεχόμενο / μεταφορτώσεις / 2018/05 / patologii-pochek-u-ploda.jpg? w = 450 & ssl = 1.450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018 /05/patologii-pochek-u-ploda.jpg?w=768&ssl=1 768w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii- pochek-u-ploda.jpg? w = 900 & ssl = 1 900w "size =" (μέγιστο πλάτος: 790px) 100vw, 790px "δεδομένα-recalc-dims = "1" />

Αιτίες μη φυσιολογικής ανάπτυξης των νεφρών στο έμβρυο

Η υποπλασία ή η υπανάπτυξη του νεφρού είναι μια ενδομήτρια ανωμαλία στην οποία ο νεφρός είναι μικρός και δυσλειτουργικός. Η απόκλιση εμφανίζεται σε λιγότερο από 0,2% όλων των κυήσεων.

Οι ακόλουθοι παράγοντες συμβάλλουν στην ανάπτυξη της υποπλασίας των νεφρών:

  • ταξίδια σε ζεστές χώρες στα πρώτα στάδια, στον ήλιο, υπερθέρμανση.
  • μαχαιριών στο στομάχι, πέφτει
  • τις επιπτώσεις του αλκοόλ και του καπνίσματος ·
  • φλεγμονή της μήτρας
  • επιδείνωση της πυελονεφρίτιδας, μόλυνση του εμβρύου
  • αρνητικές επιπτώσεις των ναρκωτικών?
  • τροφική δηλητηρίαση που προκάλεσε δηλητηρίαση του σώματος.
  • λειψυδρία;
  • Λοιμώξεις TORCH στη μητέρα
  • θρόμβωση νεφρικής φλέβας στο έμβρυο
  • έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία.

Σε υπερηχογράφημα, η υποπλασία είναι εύκολα ορατή, τα νεφρά απεικονίζονται από την 14η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Αυτό θα βοηθήσει μια συσκευή 3D υψηλής ακρίβειας. Ο νεφρός εμφανίζεται στην οθόνη ως σχηματισμός ωοειδούς ή φασολιού κατά τη διαμήκη σάρωση και στρογγυλοποιείται στο εγκάρσιο.

Ο νεφρός είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο που βρίσκεται και στις δύο πλευρές της σπονδυλικής στήλης. Η βάση του οργάνου είναι η νεφρική λεκάνη, που αποτελείται από νεφρικά κύπελλα που συγχωνεύονται μεταξύ τους. Η λεκάνη στενεύει ομαλά και περνά στον ουρητήρα, που οδηγεί στην ουροδόχο κύστη. Ο ίδιος ο ουρητήρας σε ένα υγιές έμβρυο δεν απεικονίζεται με υπερήχους.

Σε ένα υγιές όργανο, η διάμετρος της νεφρικής λεκάνης είναι 4-5 mm στα 2 τρίμηνα και 7 mm στα 3 τρίμηνα. Η δομική και λειτουργική μονάδα του νεφρού είναι το νεφρόνιο, το οποίο πραγματοποιεί διήθηση. Σε 1 έλεγχο, μπορείτε να επαληθεύσετε την παρουσία ή την απουσία νεφρών, μονομερή ή διμερή υποανάπτυξη (υποπλασία), διπλασιασμός του νεφρού, καθώς και σε φυσιολογική ή μη φυσιολογική τοποθεσία. Αλλά για τη λειτουργικότητα του αμαξώματος θα γίνει σαφές σε 2 διαλογή.

Ποιες παθολογίες των νεφρών στο έμβρυο μπορούν να ανιχνευθούν σε 2 διαλογή

Ο 2ος έλεγχος πραγματοποιείται σε περίοδο 20-24 εβδομάδων κύησης. Αποκαλύπτει διάφορα νεφρικά ελαττώματα στο έμβρυο:

  • Agenesis (απουσία ενός ή και των δύο νεφρών). Με μονομερή αγενέση στο υπερηχογράφημα, από τη μία πλευρά, ο νεφρός δεν απεικονίζεται καθόλου, αλλά από την άλλη πλευρά διευρύνεται σε σύγκριση με τον κανόνα. Με τη διμερή αγενέση, δεν υπάρχει καθόλου όργανο, επομένως το έμβρυο συνήθως πεθαίνει σε μια συγκεκριμένη ηλικία κύησης. Η μονομερής αγενέση δεν αποτελεί ένδειξη για άμβλωση, επειδή ένα άτομο μπορεί να ζήσει με ένα νεφρό.
  • Δυστοπία (άτυπη θέση του οργάνου). Η θέση του νεφρού είναι η νεφρική φώσα. Μερικές φορές ο νεφρός δεν ανεβαίνει στο βόθρο, αλλά βρίσκεται σε οποιαδήποτε περιοχή της λεκάνης. Υπερηχογράφημα σε αυτήν την περίπτωση, ο δυστοπικός νεφρός δεν θα είναι ορατός, οπότε ένας άπειρος γιατρός μπορεί να πάρει δυστοπία για αγενέση.
  • Διευρυμένο ή μειωμένο όργανο.
  • Επέκταση της νεφρικής λεκάνης πάνω από 2 mm από τον κανόνα.
  • Pieloectasia - επέκταση της νεφρικής λεκάνης χωρίς ταυτόχρονες παθολογίες οργάνων.
  • Pyeloureteroectasia - επέκταση της νεφρικής λεκάνης με την επέκταση του ουρητήρα.
  • Pielokalikoektaziya - ταυτόχρονη επέκταση και νεφρική λεκάνη και κύπελλα.
  • Η υδρονέφρωση είναι μια συσσώρευση ούρων στη λεκάνη, οδηγώντας σε αύξηση του μεγέθους των κυπέλλων και της λεκάνης. Τα ούρα συσσωρεύονται στη βάση του ουρητήρα, λόγω του οποίου διαστέλλεται. Η παθολογία δεν είναι ασθένεια, αλλά δείχνει μια παθολογία της λεκάνης και του νεφρού. Διαγνώστηκε στο 80% των κυήσεων. Εάν μέχρι τη γέννηση η νεφρική λεκάνη αυξηθεί περισσότερο από 10 mm, το μωρό θα χρειαστεί επείγουσα επέμβαση.
  • Κύστεις των νεφρών. Η πολυκυστική δυσπλασία είναι μια από τις πιο επικίνδυνες ασθένειες των νεφρών. Εκφράζεται στον εκφυλισμό των νεφρών σε κύστες, οι οποίες φράζουν τους αγωγούς και εμποδίζουν την εκροή των ούρων. Περιέχουν υγρό στο εσωτερικό και φτάνουν σε μέγεθος 3-4 εκ. Με διμερή πολυκύκλωση του νεφρού, οι γιατροί συστήνουν να τερματίσουν την εγκυμοσύνη και με μονομερή παθολογία, αφαιρέστε τον προσβεβλημένο νεφρό αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού.
  • Πολυκυστική νόσος των νεφρών παρουσία πολλών κύστεων μεγέθους 1-2 mm στο όργανο. Σε ένα μηχάνημα υπερήχων, δεν είναι ορατά, αλλά η παρουσία ολιγοϋδραμνίου σε μια έγκυο γυναίκα και η διμερής αύξηση του μεγέθους των νεφρών υποδηλώνουν την παρουσία τους. Η ηχογένεση των νεφρών θα αυξηθεί και το περίγραμμα θα έχει λευκό χρώμα. Σε αυτήν την περίπτωση, η γυναίκα αποστέλλεται για άμβλωση, επειδή το έμβρυο πεθαίνει στη μήτρα.
  • Απόφραξη της αναστολής του ουρητήρα. Η σάρωση με υπερήχους απεικονίζει την επέκταση της νεφρικής λεκάνης διατηρώντας παράλληλα το φυσιολογικό πλάτος του ουρητήρα και του νεφρικού κυπέλλου. Η ποσότητα αμνιακού υγρού παραμένει φυσιολογική και επίσης δεν παρατηρείται υποανάπτυξη του νεφρού. Στο πλαίσιο της απόφραξης της πυελικής-ουρητρικής αναστόμωσης, εμφανίζεται υδρονέφρωση (στασιμότητα των ούρων στο νεφρό).

Η παθολογία είναι επικίνδυνη επειδή στο βάθος της αναπτύσσεται νεφρική δυσπλασία - βλάβη στον νεφρικό ιστό από κύστες με παραβίαση της λειτουργικότητας του οργάνου. Κατά τον υπέρηχο, ο νεφρός γίνεται υπερεχοϊκός, εμφανίζονται κύστεις σε αυτό.

συμπεράσματα

Η παθολογία των εκκριτικών οργάνων είναι το 1/4 όλων των προγεννητικών δυσπλασιών. Τα λάθη είναι πιθανά μόνο σε περίπτωση ολιγοϋδραμνίου σε γυναίκες, όταν τα όργανα δεν είναι καλά ορατά.

Εάν εντοπίσετε σφάλμα, επιλέξτε ένα κομμάτι κειμένου και πατήστε Ctrl + Enter

Γένεση του αριστερού νεφρού στο έμβρυο

Η διακοπή της ανάπτυξης του ουρητικού primordium οδηγεί σε νεφρική πρασινογένεση, η οποία μπορεί να είναι είτε μονομερής είτε διμερής. Η συχνότητα της μονόπλευρης αγενέσεως είναι περίπου 0,3 ανά 1000 γεννήσεις και συνήθως συνοδεύεται από μια πολύ ευνοϊκή πρόγνωση για το έμβρυο. Κατά τη διάρκεια μιας προγεννητικής εξέτασης υπερήχων, στην περίπτωση αυτή, δεν βρέθηκε νεφρός στην προσβεβλημένη πλευρά του νεφρικού βόθρου και από την άλλη πλευρά έχει μεγεθυσμένα μεγέθη σε σύγκριση με το φυσιολογικό για μια δεδομένη ηλικία κύησης.

Μια σημαντική πτυχή είναι η αξιολόγηση του επινεφριδίου στην προσβεβλημένη πλευρά, η οποία μπορεί να ισιώσει σε σχήμα και να εκληφθεί ψευδώς ως νεφρό. Αυτό το σφάλμα μπορεί να αποφευχθεί εάν λάβουμε υπόψη ότι τα επινεφρίδια δεν έχουν κεντρικό υπερεχοϊκό σύμπλεγμα και ένα τυπικό σχήμα νεφρού σε σχήμα φασολιού δεν θα ανιχνευθεί με διαμήκη τομή. Είναι επίσης σημαντικό να εξεταστεί η περιοχή της μικρής λεκάνης του εμβρύου για να βεβαιωθείτε ότι ο νεφρός είναι πραγματικά απόντος και δεν εκτοπικά εντοπίζεται.

Η διμερής νεφρική αγενέση είναι μια θανατηφόρα ανωμαλία στην οποία δεν υπάρχει ανάπτυξη και των δύο νεφρών. Η συχνότητα εμφάνισης είναι περίπου 1-4 περιπτώσεις ανά 10.000 γεννήσεις και στα αγόρια εμφανίζεται 2,5 φορές συχνότερα από ό, τι στα κορίτσια. Αυτή η ανωμαλία συνοδεύεται από σοβαρά ολιγοϋδράμνια που ξεκινούν από το πρώτο μισό του δεύτερου τριμήνου.

Η διμερής νεφρική πρασινογένεση σε συνδυασμό με ανωμαλίες που προκαλούνται από σοβαρά ολιγοϋδράμνια - πνευμονική υποπλασία, δυσλειτουργία του προσώπου και παραμορφώσεις των άκρων - ονομάζεται σύνδρομο Potter. Τα νεογέννητα με αμφίπλευρη νεφρική πρασινογένεση συνήθως πεθαίνουν λίγο μετά τη γέννηση από πνευμονική υποπλασία Η επανεμφάνιση αυτής της ανωμαλίας σε επακόλουθες εγκυμοσύνες στην ίδια γυναίκα είναι σπάνια.

Μια υπερηχογραφική διάγνωση νεφρικής πρασινογένεσης βασίζεται σε σοβαρό ολιγοϋδράμνιο και στην έλλειψη εικόνων των νεφρών και της ουροδόχου κύστης. Πριν κάνετε μια διάγνωση, πρέπει να κάνετε μια διεξοδική σάρωση, καθώς η απουσία αμνιακού υγρού επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα της εικόνας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, συχνά εμφανίζεται ντολιχοκεφαλία και μικρό στήθος, τα οποία σχηματίζονται λόγω συμπίεσης από την πλευρά της μήτρας λόγω της απουσίας αμνιακού υγρού.

Εκτοπία του νεφρού του εμβρύου

Εάν αναπτυχθεί ένα ή και τα δύο νεφρά, αλλά δεν ανέλθουν στη νεφρική κοιλότητα, ενδέχεται να παραμείνουν σε άλλες περιοχές της κοιλιακής κοιλότητας. Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται σε περίπου 1 περίπτωση ανά 1.200 γεννήσεις. Τις περισσότερες φορές, τέτοια νεφρά εντοπίζονται στην πυελική κοιλότητα. Ένας νεφρός σε σχήμα πέταλου σχηματίζεται λιγότερο συχνά όταν και οι δύο νεφροί συνδέονται με κάτω πόλους, οι οποίοι ανυψώνονται μερικώς έτσι ώστε ο μακρύς άξονας των νεφρών να παίρνει μια πιο οριζόντια θέση και η περιοχή σύνδεσης των νεφρών στα κάτω τμήματα αρχίζει να προεξέχει πρόσθια κατά μήκος της μέσης γραμμής μέσα στην κοιλιακή κοιλότητα.

Μερικές φορές ένας νεφρός μπορεί να διασυνδεθεί με τον άνω πόλο στο κάτω μέρος του αντίπλευρου νεφρού. Άλλες μορφές έκτοπης, όπως ένας νεφρός σε σχήμα δακτυλίου, είναι εξαιρετικά σπάνιες. Η υπερηχογραφική εξέταση με πυελική έκτοπη των νεφρών στο έμβρυο μπορεί να βρεθεί κοντά στην ουροδόχο κύστη και η νεφρική βόθια θα παραμείνει κενή με τα επινεφρίδια εντοπισμένα σε αυτά. Η πυελική έκτοπη των νεφρών συνοδεύεται από αυξημένο κίνδυνο απόφραξης του ουροποιητικού συστήματος και συνεπώς μπορεί να ανιχνευθεί υδρονέφρωση σε τέτοιες περιπτώσεις. Με μια σταυρωτή (σε σχήμα S) έκτοπη των νεφρών, ένα νεφρικό βόθριο μπορεί να είναι κενό και ο νεφρός στην αντίθετη πλευρά μπορεί να είναι πολύ μακρύς ή να έχει ασυνήθιστο σχήμα. Στα κάτω τμήματα ενός τέτοιου ασυνήθιστου νεφρού, μπορεί να εμφανιστεί υδρονέφρωση ή κυστική δυσπλασία λόγω παραβίασης της εκροής ούρων από αυτά τα τμήματα.

Όπως έχει ήδη αναφερθεί, ένας νεφρός σε σχήμα πέταλου κατά τη διάρκεια του υπερήχου ανιχνεύεται στην κάτω κοιλιακή κοιλότητα, με τους κάτω πόλους να συνδέονται μεταξύ τους τοποθετημένους στη μέση έτσι ώστε το παρέγχυμα αυτού του ανώμαλου νεφρού να απεικονίζεται πρόσθια προς την εμβρυϊκή σπονδυλική στήλη. Με νεφρό σε σχήμα πέταλου, μπορεί επίσης να εμφανιστεί απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος και μπορεί να σχηματιστεί κυστική δυσπλασία του παρεγχύματος..

Αντιγονική νεφρική εμβρύωση

Η νεφρογένεση είναι η πλήρης απουσία ενός ή και των δύο νεφρών. Στα βρέφη, αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση..

Η παθολογία είναι σπάνια, ανιχνεύεται σε 1-2 παιδιά ανά 1.000. Στο 56% των περιπτώσεων, δεν υπάρχει αριστερό όργανο.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση της παθολογίας ICD-10, εκχωρείται ο κωδικός Q60.

Νεφρική αγενέση

Η νεφρογένεση είναι μια συγγενής ασθένεια. Αναφέρεται σε σπάνιες παθολογίες, συνοδεύεται από άλλες αποκλίσεις στην ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος. Μπορεί να συνοδεύεται από έλλειψη ουροδόχου κύστης.

Με μονομερή αγενέση, το δεύτερο όργανο διευρύνεται και διατηρεί όλες τις λειτουργίες του, βρίσκεται φυσιολογικά, περιέχει μεγάλο αριθμό νεφρών. Μια ανωμαλία ανιχνεύεται τυχαία όταν επικοινωνείτε με έναν γιατρό σχετικά με άλλα ουρολογικά προβλήματα.

Οι ασθενείς με διμερή απουσία νεφρού είναι συντριπτικά αγόρια. Σε αυτήν την περίπτωση, η παραμόρφωση δεν είναι συμβατή με τη ζωή..

Τύποι αγενέσεως και απλασίας

Η γέννηση και η απλασία είναι παρόμοιες έννοιες, τα συμπτώματα της παθολογικής διαδικασίας είναι τα ίδια. Συνήθως η απλασία ονομάζεται υποανάπτυξη ενός οργάνου με συντήρηση ορισμένων από τις δομές του ή μόνο του ουρητήρα, και η αγενέση είναι η ακραία μορφή της απλασίας.

Η ταξινόμηση βασίζεται στην απουσία οργάνων, στον βαθμό της υπανάπτυξής τους.

  1. Διμερής αγενέση - 2 όργανα λείπουν.
  2. Γένεση του δεξιού νεφρού - στις περισσότερες περιπτώσεις συμβαίνει σε κορίτσια. Αναπτύσσεται πιο συχνά από μια ανωμαλία του νεφρού στην αριστερή πλευρά, οπότε το δεξί είναι μικρότερο, βρίσκεται χαμηλότερα από την αριστερή και πιο κινητό. Με απλασία του δεξιού νεφρού, οι λειτουργίες του περνούν στο δεύτερο όργανο.
  3. Η απλασία του αριστερού νεφρού είναι μια σπάνια κατάσταση, είναι πιο δύσκολο να ανεχθεί. Λόγω του μικρότερου μεγέθους, το σωστό όργανο δεν αντισταθμίζει την απουσία ενός ζευγαριού πλήρως.

Μονομερής απλασία - η απουσία ή σοβαρή υποανάπτυξη του νεφρού με τη διατήρηση του ουρητήρα. Σε αυτήν την περίπτωση, το ζευγαρωμένο όργανο εκτελεί τις λειτουργίες του, η παθολογία ανιχνεύεται τυχαία.

Η γένεση, όταν δεν υπάρχει μόνο ο νεφρός, αλλά και ο ουρητήρας, συχνά συνοδεύεται από παραβιάσεις της δομής των γεννητικών οργάνων.

Η διμερής νεφρική απλασία ανιχνεύεται κατά την προγεννητική εξέταση του εμβρύου. Συνιστάται σε μια γυναίκα να τερματίσει την εγκυμοσύνη, καθώς το παιδί θα πεθάνει την πρώτη ημέρα λόγω νεφρικής ανεπάρκειας.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης και αιτίες της παθολογίας

Η ακριβής αιτία της παύσης της ανάπτυξης των νεφρών κατά την προγεννητική περίοδο δεν έχει εντοπιστεί. Τα όργανα αρχίζουν να σχηματίζονται την 5η εβδομάδα και αναπτύσσονται καθ 'όλη την περίοδο κύησης..

Η παραμόρφωση δεν κληρονομείται. Δεν εντοπίστηκε συγκεκριμένη γονιδιακή αλληλουχία που μπορεί να προκαλέσει απλασία.

Η νεφρογένεση των νεφρών στο έμβρυο θεωρείται συγγενής παθολογία και θεωρείται ακριβώς ως δυσπλασία, όχι γενετική ασθένεια..

Οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν υποανάπτυξη του νεφρού:

  • ιογενείς λοιμώξεις που μεταδίδονται από μια γυναίκα τις πρώτες 12 εβδομάδες της εγκυμοσύνης - ερυθρά, γρίπη
  • ολιγοϋδράμνιο - η έλλειψη αμνιακού υγρού είναι η αιτία μιας διμερούς παθολογικής διαδικασίας.
  • Διαβήτης;
  • εργάζονται σε επικίνδυνες βιομηχανίες ·
  • δηλητηρίαση, συμπεριλαμβανομένων χρόνιων, με φυτοφάρμακα, ζιζανιοκτόνα.
  • την επίδραση της ιοντίζουσας ακτινοβολίας σε μια γυναίκα κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης ·
  • τη χρήση στεροειδών, άλλων ορμονικών φαρμάκων, φαρμάκων άλλων φαρμακευτικών ομάδων χωρίς ιατρική συνταγή ·
  • λήψη αντισπασμωδικών, φαρμάκων για τη μείωση της πίεσης κατά τη διάρκεια της κύησης.
  • αφροδίσια νοσήματα;
  • αλκοολισμός.

Συμπτώματα της νόσου

Ένας γιατρός μπορεί να εντοπίσει μια ανωμαλία του νεφρού σύμφωνα με τα αποτελέσματα του πρώτου υπερήχου στις 12-13 εβδομάδες της κύησης του εμβρύου. Εάν μια γυναίκα αρνήθηκε τον προγεννητικό έλεγχο ή δεν ήταν διαθέσιμη σε αυτήν, τότε μπορεί να υποτεθεί μια δυσπλασία μετά τη γέννηση ενός παιδιού.

Η απλασία του νεφρού συνοδεύεται από τέτοια σημεία:

  • ελαττώματα του προσώπου - τα μάτια βρίσκονται υπερβολικά φαρδιά, το σχήμα της μύτης αλλάζει.
  • υπερβολικές πτυχές του δέρματος.
  • παραμόρφωση των αυτιών, η ανώμαλη θέση τους, συχνά από την πλευρά του νεφρού που λείπει.
  • το μέγεθος των πνευμόνων δεν αντιστοιχεί στην ηλικία του παιδιού - συχνότερα αυτή η διαταραχή διαγιγνώσκεται σε αγόρια.
  • μεγάλη κοιλιά;
  • παραβίαση της ούρησης - πολυουρία
  • αφυδάτωση;
  • ορατή καμπυλότητα των ποδιών
  • παραβίαση της σωστής θέσης της κοιλιακής κοιλότητας.
  • ανωμαλίες του αναπαραγωγικού συστήματος - μήτρα, κόλπος στα κορίτσια, έλλειψη αγγείου.

Με μια μονομερή βλάβη, οι λειτουργίες του ελλείποντος οργάνου εκτελούνται από το δεύτερο νεφρό. Εάν δεν υπάρχουν άλλες ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος, η οργάνωση οργάνων μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο. Ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης εξέτασης..

Εάν το ουροποιητικό σύστημα δεν αντιμετωπίσει το αυξημένο φορτίο, τότε τα συμπτώματα θα εμφανιστούν κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού. Πιθανή ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει ανάλυση παραπόνων ασθενούς, οπτική εξέταση από νεφρολόγο ή ουρολόγο.

Είναι απαραίτητο να αποσαφηνιστούν τα δεδομένα σχετικά με την παρουσία άλλων παθολογιών ανάπτυξης, τα γεγονότα της χειρουργικής θεραπείας ασθενειών του ουρογεννητικού συστήματος στο παρελθόν, για να μελετηθεί το οικογενειακό ιστορικό.

  • Υπέρηχος
  • νεφρική ουρογραφία - ακτινογραφία με χρήση ενός παράγοντα αντίθεσης για την ανάλυση της αποκριτικής λειτουργίας του οργάνου.
  • CT σάρωση με αντίθεση.
  • νεφρική αγγειακή αγγειογραφία για την ανίχνευση της απουσίας αναστόμωσης του ουρητήρα
  • κυστεοσκόπηση - σύμφωνα με ενδείξεις, επιβεβαιώνεται επιπλέον το γεγονός της απουσίας αναστόμωσης στην ουροδόχο κύστη.

Επιπλέον, κλινικές εξετάσεις αίματος και ούρων ενδείκνυνται να αποκλείσουν φλεγμονώδεις διεργασίες.

Θεραπεία και πρόγνωση

Η γένεση του δεξιού νεφρού ή των αριστερών δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή του παιδιού. Απαιτείται δυναμική παρατήρηση, συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού. Είναι απαραίτητο να προστατευθεί ένα υγιές όργανο και να προληφθούν βακτηριακές ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος.

Ελλείψει παραπόνων με απλασία του αριστερού νεφρού ή του δεξιού μία φορά το χρόνο, πραγματοποιείται γενική κλινική εξέταση. Η πρόβλεψη είναι ευνοϊκή.

Η διατροφή πρέπει να είναι ισορροπημένη, τα λιπαρά τρόφιμα πρέπει να αποκλείονται. Θερμική επεξεργασία - ψήσιμο, βρασμός, στιφάδο. Τα τηγανητά και τα τουρσί πρέπει να αποκλείονται.

Το αλκοόλ απαγορεύεται, καθώς η αιθανόλη ενισχύει τη διούρηση και το άγχος σε ένα μόνο όργανο.

Με την ανάπτυξη αποζημιωμένης νεφρικής ανεπάρκειας, δημιουργείται αναπηρία. Ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς, εκχωρείται μια κατάλληλη ομάδα.

Εάν ο νεφρός αντιμετωπίζει το φορτίο, δεν υπάρχουν ενδείξεις χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, τότε η αναπηρία δεν καταγράφεται. Το θερμικό στάδιο της νεφρικής ανεπάρκειας αποτελεί ένδειξη για τη μεταμόσχευση οργάνων · πραγματοποιείται αιμοκάθαρση.

Η διμερής αγενέση είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ένα παιδί γεννιέται νεκρό ή πεθαίνει την πρώτη ημέρα. Κατά κανόνα, οι μητέρες προσφέρουν να διακόψουν το ρουλεμάν, να προκαλέσουν τεχνητή γέννηση.

Όμως, οι σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι καθιστούν δυνατή την αναγνώριση της παθολογίας στην προγεννητική περίοδο. Μετά τη γέννηση, ενδείκνυται η μεταμόσχευση οργάνων..

Η μεταμόσχευση πραγματοποιείται την πρώτη ημέρα της ζωής ενός παιδιού. Περαιτέρω, ο ασθενής χρειάζεται αιμοκάθαρση. Εάν δεν εμφανιστεί απόρριψη οργάνων, σε φυσιολογικούς ουροδυναμικούς δείκτες, η διαδικασία καθαρισμού του εξωφρενικού αίματος ακυρώνεται.

Στη θεραπεία ασθενειών που δεν σχετίζονται με το ουροποιητικό σύστημα, σε ασθενείς με μεταμόσχευση ή με μονομερή αντιγονική αγωγή πρέπει να συνταγογραφούνται φάρμακα που δεν έχουν νεφροτοξική δράση..

Επιπλέον, τα δραστικά συστατικά των φαρμάκων δεν πρέπει να απεκκρίνονται στα ούρα..

Δεν υπάρχει ειδική προφύλαξη για διαγνωσμένη νεφρική αντιγονική δράση. Ο ασθενής πρέπει να παρακολουθεί τη διατροφή, να αποφεύγει το αυξημένο άγχος στο ουροποιητικό σύστημα.

Η εγκυμοσύνη είναι δυνατή, αλλά πρέπει να είναι προγραμματισμένη και επιθυμητή. Οι αμβλώσεις είναι ανεπιθύμητες. Η παρουσία ενός νεφρού στη μητέρα δεν προκαλεί δυσπλασίες στο έμβρυο.

Μια γυναίκα πρέπει να βρίσκεται υπό δυναμική επίβλεψη από γυναικολόγο. Εάν δεν υπάρχει γυναίκα με παραβιάσεις της απέκκρισης του σώματος, δεν απαιτείται νοσηλεία στο γυναικολογικό τμήμα.

Ο τοκετός πραγματοποιείται με απόφαση του γυναικολόγου. Είναι δυνατή και η τομή και η καισαρική τομή.

Πρόληψη της παθολογίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η γέννηση του νεφρού στο έμβρυο είναι μια σπάνια παθολογία. Μια γυναίκα πρέπει να αποκλείσει όλους τους παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος σε ένα αγέννητο μωρό.

Η εγκυμοσύνη πρέπει να προγραμματιστεί. Πριν από την έναρξη της, μια γυναίκα θα πρέπει να θεραπεύσει μολυσματικές παθολογίες, να εμβολιάσει κατά της ερυθράς και να αποφύγει τις σεξουαλικά μεταδιδόμενες ασθένειες..

Κατά τη διάρκεια της γέννησης ενός παιδιού, πρέπει να γίνονται όλες οι εξετάσεις που καθορίζονται σύμφωνα με το πρωτόκολλο για τη διαχείριση της εγκυμοσύνης. Επιπλέον, απαγορεύεται η αυτοθεραπεία κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου..

Η νεφρογένεση είναι συγγενής δυσπλασία. Αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται κυρίως στα βρέφη και χαρακτηρίζεται από την απουσία ενός ή δύο νεφρών. Οι πληροφορίες σχετικά με την ασθένεια πρέπει να είναι γνωστές τόσο σε ενήλικες που δεν έχουν υποβληθεί ποτέ σε ιατρική εξέταση ενώ αισθάνονται αδιαθεσία, καθώς και σε ζευγάρια που πρόκειται να αποκτήσουν μωρό. Όλες οι απαραίτητες πληροφορίες παρέχονται παρακάτω..

Πληροφορίες παθολογίας

Η νεφρική αγενέση είναι μια ασθένεια στην οποία ένα μωρό γεννιέται χωρίς ένα ή και τα δύο νεφρά. Έτσι, η μονόπλευρη νεφρική πρασινογένεση μπορεί να χαρακτηριστεί από την απουσία ενός από τους νεφρούς και διμερούς - κατά τη γέννηση χωρίς και τα δύο όργανα. Μια τέτοια ασθένεια δεν απαντάται τόσο συχνά και μαζί της απουσιάζουν και οι δύο νεφροί (είναι φυσικά αδύνατο να επιβιώσει από την ανάπτυξη αυτού του σεναρίου) ή υπάρχει ένα από αυτά, μερικές φορές αυξημένο σε μέγεθος λόγω του γεγονότος ότι πρέπει να εκτελεί τις λειτουργίες δύο οργάνων ταυτόχρονα. Για πρώτη φορά, ο Αριστοτέλης αναφέρει αυτήν την ασθένεια, συλλέγοντας πληροφορίες για ζώα που δεν έχουν ένα από τα νεφρά. Το επόμενο άτομο που συνέβαλε σημαντικά στη μελέτη της agenesis ήταν ο Andreas Vesalius, γιατρός και ιδρυτής της ανατομίας.

Είναι γενικά αποδεκτό ότι τα αγόρια είναι επιρρεπή στον σχηματισμό αυτής της παθολογίας δύο έως τρεις φορές πιο συχνά από τα κορίτσια, και ο αριθμός των νεογέννητων που πάσχουν από ασθένεια κυμαίνεται από 1 έως 3 ανά 10 χιλιάδες. Ελλείψει ενός οργάνου, ο αριστερός νεφρός απουσιάζει συνήθως. Ένας από τους τύπους ανάπτυξης της νόσου μπορεί να θεωρηθεί απλασία των νεφρών, στην οποία το ίδιο το όργανο παρουσιάζεται με τη μορφή μιας ανεπτυγμένης ηλικίας που δεν εκπληρώνει τη λειτουργία του. Η γήρανση ή η απλασία του νεφρού είναι πολύ συχνή - αυτές οι ασθένειες αντιπροσωπεύουν περίπου το 8% του συνολικού αριθμού των νεφρικών παθήσεων.

Η γέννηση και των δύο τύπων συνδέεται συχνά με συγγενείς παθολογίες ανάπτυξης άλλων οργάνων:

  • πνεύμονες,
  • το στομάχι,
  • έντερα,
  • καρδιές,
  • τα αυτιά,
  • μάτι,
  • οστά,
  • μυς,
  • όργανα του αναπαραγωγικού συστήματος και του ουροποιητικού συστήματος.

Σημάδια της νόσου μπορεί να εμφανιστούν τόσο σε παιδιά από τις πρώτες ημέρες της ζωής όσο και σε ενήλικες. Λιγότερο συχνά, είναι δυνατή η διάγνωση της απουσίας νεφρού στο έμβρυο. Μεταξύ των πιο κοινών συμπτωμάτων πρέπει να σημειωθούν:

  • υψηλή πίεση του αίματος,
  • πρωτεΐνη ούρων ή αίμα,
  • προβλήματα ούρων,
  • οίδημα διαφόρων τμημάτων του σώματος.

Επιπλέον, λόγω της συχνής συμβατότητας αυτής της ασθένειας με άλλες παθολογίες, η νεφρική πρασινογένεση συχνά διαγιγνώσκεται σε νεογέννητα με:

Αιτίες της νόσου και ομάδες κινδύνου

Προς το παρόν, οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης της νόσου δεν είναι γνωστές, ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που επηρεάζουν το σχηματισμό παθολογίας στο έμβρυο. Στη συνέχεια, θα σας παρουσιάσουμε μια λίστα με διάφορους παράγοντες, καθώς και πτυχές του τρόπου ζωής της μελλοντικής μητέρας, οι οποίοι μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη μιας παρόμοιας παθολογίας στο έμβρυο:

  • κληρονομική (γενετική) προδιάθεση,
  • τη χρήση αλκοολούχων ποτών, ναρκωτικών,
  • δηλητηρίαση με τοξίνες, δηλητήρια,
  • ιογενείς και μολυσματικές ασθένειες,
  • σεξουαλικά μεταδιδόμενες ασθένειες (η πιο επικίνδυνη από αυτές είναι η σύφιλη),
  • έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία,
  • ορμονική πρόσληψη.

Ο συνδυασμός αυτών των παραγόντων μπορεί να προκαλέσει αγενέση του δεξιού ή αριστερού νεφρού στο αναπτυσσόμενο έμβρυο, καθώς και διμερή νεφρική.

Σε ορισμένες πηγές, μία από τις αιτίες του σχηματισμού της νόσου έδειξε ένα εγκεφαλικό επεισόδιο που αναπτύσσεται στο έμβρυο του ουρητήρα. Προκαλεί την εμφάνιση ενός φράγματος στον πολύπλοκο σχηματισμό του νεφρού και τη λειτουργία του. Τις περισσότερες φορές, αυτή η διαδικασία είναι μονόπλευρη, πολύ λιγότερο συχνά - δύο όψεων, η οποία οδηγεί στο θάνατο του παιδιού λίγες ημέρες μετά τη γέννησή του.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νευρογένεσης των νεφρών στο έμβρυο είναι σχεδόν αδύνατη. Σε αυτήν την περίπτωση, η ασθένεια μπορεί να αρχίσει να αναπτύσσεται τόσο στο έμβρυο όσο και αργότερα, έως και 32 εβδομάδες. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια ανιχνεύεται κατά λάθος, κατά τη διάρκεια εξέτασης της κοιλιακής κοιλότητας με υπερήχους. Μεταξύ άλλων μεθόδων που μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της αντιγονικής (ή απλασία) του νεφρού, αξίζει να σημειωθούν οι ακτίνες Χ (με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης στα όργανα), αγγειογραφία και κυστεοσκόπηση. Η τελευταία μέθοδος είναι η απλούστερη, διότι με αυτήν, ένας μεταλλικός σωλήνας με οπτικά εισάγεται στην ουροδόχο κύστη και ως εκ τούτου ο πιο κοινός.

Για να διαπιστωθεί η σωστή διάγνωση κατά την αρχική θεραπεία του ασθενούς με ορισμένα παράπονα, ο γιατρός πρέπει να καταρτίσει ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό, όπου ακόμη και λεπτομέρειες όπως ο χρόνος και οι περιστάσεις στις οποίες ο ασθενής ένιωσε την παρουσία παθολογίας. Θα πρέπει επίσης να αναφερθούν πληροφορίες σχετικά με προηγούμενες έρευνες σχετικά με αυτό το θέμα και θα πρέπει να διευκρινιστεί το ιστορικό της σπειραματονεφρίτιδας και της πυελονεφρίτιδας..

Τύποι ασθενειών

Διμερής νεφρική αγενέση

Αυτό το είδος παθολογίας είναι το πιο επικίνδυνο. Τα συμπτώματα μιας τέτοιας ανωμαλίας της ανάπτυξης εμφανίζονται πολύ πιο έντονα σε σύγκριση με τον μονομερή σχηματισμό της ασθένειας. Τις περισσότερες φορές, με αυτόν τον τύπο ασθένειας, ένα άτομο αναπτύσσει νεφρική ανεπάρκεια σε διάφορους βαθμούς, καθώς και υπέρταση. Επιπλέον, στο 100% των περιπτώσεων υπάρχει θανατηφόρο έκβαση, καθώς η νεφρική πρασινογένεση δεν είναι συμβατή με τη ζωή του μωρού.

Μονομερής νεφρική πρασινογένεση

Τα παιδιά που δεν έχουν ένα νεφρό εξαρτώνται πλήρως από την απόδοση του μοναδικού τους οργάνου. Στην παιδική ηλικία, για παράδειγμα, η αγενέση ενός νεφρού συχνά γίνεται απαρατήρητη και ανακαλύπτεται τυχαία μετά από πολλά χρόνια κατά την εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας. Σε αυτήν την περίπτωση, συχνά το όργανο μεγαλώνει λόγω του γεγονότος ότι αναλαμβάνει τη λειτουργία του νεφρού που λείπει. Εάν το ίδιο το όργανο είναι αρκετά αδύναμο, ενδέχεται να εμφανιστούν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά σημεία:

  • άφθονη και συχνή παραγωγή ούρων,
  • αφυδάτωση,
  • ναυτία και έμετος,
  • δηλητηρίαση από τοξίνες,
  • υπέρταση.

Με agenesis του αριστερού νεφρού, συχνά εμφανίζονται ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αναπαραγωγικού συστήματος. Επιπλέον, με μονομερή αγενέση σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ουρητήρας απουσιάζει και σε ορισμένες περιπτώσεις παραμένει.

Μονομερής απλασία του νεφρού

Η μονομερής απλασία θεωρείται μια πιο ευνοϊκή διάγνωση σε σύγκριση με την πρασινογένεση. Με την κανονική λειτουργία του δεύτερου νεφρού σε παιδί ή ενήλικα, η απλασία μπορεί να περάσει απαρατήρητη μέχρι το τέλος της ζωής. Σημάδια που μπορεί να υποδηλώνουν υποανάπτυξη ενός από τους δύο νεφρούς που λειτουργούν θεωρείται ότι προκαλούν πόνο εντοπισμένο στην κάτω κοιλιακή χώρα ή στην οσφυϊκή περιοχή. Η απλασία των νεφρών συχνά διαγιγνώσκεται τυχαία, καθώς δεν έχει συγκεκριμένα συμπτώματα. Αποδεικνύεται ότι γίνεται συχνότερη διάγνωση της συγγενούς απουσίας ενός νεφρού από ένα παιδί. Επιπλέον, με την απλασία, το όργανο εργασίας συχνά υπερτροφίζεται λόγω του γεγονότος ότι αναλαμβάνει τις ευθύνες ενός «συνεργάτη» που δεν λειτουργεί. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης υπερήχων, ένα όργανο που μεγεθύνεται σε μέγεθος δεν διαφέρει στη δομή από ένα κανονικό και υγιές όργανο.

Θεραπεία

Η απουσία ενός νεφρού δεν απαιτεί πρόσθετη θεραπεία λόγω του γεγονότος ότι το υπάρχον όργανο μπορεί να εκτελέσει τη λειτουργία του λείπουν. Ωστόσο, συνιστάται σε αυτούς τους ασθενείς μια δίαιτα λόγω της οποίας μπορούν να μειώσουν το φορτίο στον υπάρχοντα νεφρό τους. Μεταξύ άλλων συστάσεων, μπορούν να σημειωθούν τακτικές ιατρικές εξετάσεις για να είστε σίγουροι για την υγεία και την κατάστασή σας στα νεφρά. Για να γίνει αυτό, τόσο τα παιδιά όσο και οι ενήλικες που πάσχουν από μονομερή αγενέση πρέπει να κάνουν εξετάσεις αυτής της κατηγορίας (αίμα και ούρα) κάθε χρόνο, καθώς και να μετρούν την αρτηριακή πίεση για να ελέγχουν τη λειτουργία του οργάνου. Επιπλέον, θα πρέπει να εγκαταλειφθούν όλες οι κακές συνήθειες, μεταξύ των οποίων μπορεί να παρατηρηθεί εθισμός στο αλκοόλ και τον καπνό, καθώς μπορούν να προκαλέσουν επιπλοκές σε ασθενείς με διαγνωσμένη νεφρογένεση.

Συχνά, σε ασθενείς με μονομερή νεφρική αγενεσίωση (και σε αυτούς με απλασία) συνταγογραφείται κυστερογραφία λόγω της πολύ μεγάλης πιθανότητας εμφάνισης κυστεοειδούς παλινδρόμησης από την πλευρά απέναντι από τη θέση της παθολογίας (αυτή η ασθένεια είναι χαρακτηριστική για το 15% των ασθενών με αγενέση του δεξιού ή του αριστερού νεφρού). Για να εκτιμηθεί η κατάσταση και η απόδοση ενός υγιούς νεφρού, πραγματοποιείται αποβολή ουρογραφίας..

Στη θεραπεία άλλων ασθενειών και σχετικών φαρμάκων, ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει φάρμακα στον ασθενή που θα εξαλειφθούν κυρίως από το ήπαρ. Ταυτόχρονα, τα φάρμακα δεν πρέπει να περιέχουν ουσίες που παράγονται στο σώμα μας. Αυτό είναι απαραίτητο για να αποφευχθεί η διακοπή της εργασίας ενός σώματος. Εάν δεν μπορούσαν να αποφευχθούν προβλήματα, τότε ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση νεφρού από τον δότη. Τις περισσότερες φορές, τα παιδιά είναι ευαίσθητα σε ασθένειες που απαιτούν μεταμόσχευση οργάνων..

Με μονομερή νεφρική αντιγονική δράση, συνιστώνται επίσης τα ακόλουθα προληπτικά μέτρα:

  • δίαιτα,
  • αποφυγή έντονης σωματικής άσκησης (συμπεριλαμβανομένης της υποθερμίας),
  • πρόληψη βακτηριακών και ιογενών ασθενειών,
  • αύξηση της ανοσίας του σώματος (ειδικά με την έλλειψη βιταμινών).

Η νεφρική αγενέση είναι μια σπάνια κατάσταση στην οποία τα παιδιά έχουν ένα ή και τα δύο νεφρά κατά τη γέννηση. Στο παρελθόν, πολλοί άνθρωποι που γεννήθηκαν με τον ίδιο νεφρό έζησαν τη ζωή τους, αγνοώντας την ανωμαλία. Σήμερα, η προγεννητική εξέταση υπερήχων διευκολύνει σημαντικά τη διάγνωση παθολογικών ζευγών οργάνων, ενημερώνοντας τους γονείς εκ των προτέρων σχετικά με τα χαρακτηριστικά του σώματος του αγέννητου παιδιού τους. Αυτό καθιστά δυνατή την έγκαιρη φροντίδα της υγείας του μοναδικού νεφρού του μωρού.

Νεφρική πρασινογένεση: ορισμός και χαρακτηριστικά

Κανονικά, τα νεφρά στο έμβρυο αναπτύσσονται μεταξύ της 5ης και της 12ης εβδομάδας της εγκυμοσύνης. Μέχρι την 13η εβδομάδα, συνήθως παράγουν ήδη ούρα. Εάν κατά τη διάρκεια του ενδομήτριου υπερήχου μετά από αυτήν την περίοδο ανιχνεύεται έλλειψη αμνιακού υγρού (ολιγοϋδραμνίου), αυτό μπορεί να υποδηλώνει παραβίαση της ανάπτυξης των νεφρών στο μωρό.

Η νεφρική agenesis (απλασία) είναι μια συγγενής παθολογική κατάσταση που είναι η απουσία ενός ή και των δύο νεφρών. Η μονομερής αγενέση εμφανίζεται σε 1 στα 1.000-2.000 βρέφη και σημαίνει ότι ένα παιδί αναπτύσσει μόνο ένα νεφρό: αριστερά ή δεξιά. Αυτό δεν είναι θανατηφόρο και συχνά δεν προκαλεί συνέπειες, αλλά σχετίζεται με την ανώμαλη ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων στο 12% των αγοριών και στο 40% των κοριτσιών.

Η νεφρική agenesis είναι μια συγγενής ανωμαλία που συνίσταται στην πλήρη απουσία στο νεογέννητο ενός ή και των δύο νεφρών

Συχνά, η απουσία νεφρού στην ενηλικίωση ανιχνεύεται κατά λάθος κατά την ακτινογραφία για έναν άλλο λόγο. Ένα μόνο νεφρό αυξάνεται σε μέγεθος λόγω της επιταχυνόμενης κυτταρικής διαίρεσης, αναλαμβάνει τη λειτουργία που εκτελείται από δύο νεφρά.

Η απουσία και των δύο νεφρών κατά τη γέννηση - διμερής αγενέση - είναι μια παθολογία ασυμβίβαστη με τη ζωή. Εμφανίζεται σε 1 στις 4.500 γεννήσεις, συνήθως σε αγόρια. Περίπου το 40% των παιδιών με αμφίπλευρη νεφρική αγενέση είναι νεκρή, ενώ τα υπόλοιπα θα ζήσουν μόνο λίγες ώρες.

Αιτίες της συγγενούς παθολογίας

Η ακριβής αιτία της νεφρικής πρασινογένεσης στα νεογέννητα δεν είναι γνωστή. Οι περισσότερες περιπτώσεις ανωμαλίας δεν κληρονομούνται από τους γονείς και δεν είναι αποτέλεσμα οποιασδήποτε συμπεριφοράς εκ μέρους της μητέρας. Σε περίπου 25% των περιπτώσεων, υπάρχει ένα γενετικό συστατικό. Αυτές είναι μεταλλάξεις που μεταδίδονται από γονείς με παρόμοια διαταραχή ή που είναι φορείς μεταλλαγμένου γονιδίου. Η παρουσία αυτών των μεταλλάξεων βοηθά στον προσδιορισμό των λεγόμενων προγεννητικών δοκιμών - ανάλυση εμβρυϊκού DNA..

Ο κίνδυνος νεφρικής απλασίας κατά τη διάρκεια της επαναλαμβανόμενης εγκυμοσύνης είναι περίπου 3-4%. Εάν η πάθηση συνοδεύτηκε από πολλαπλές αναπτυξιακές ανωμαλίες, η πιθανότητα επανεμφάνισης του σεναρίου στη μελλοντική εγκυμοσύνη φτάνει το 8%.

Αν και η ακριβής αιτία της παθολογίας είναι άγνωστη, η μονομερής νεφρική πρασινογένεση είναι πιο συχνή με καθυστέρηση της ενδομήτριας ανάπτυξης και συχνά οδηγεί σε πρόωρη γέννηση. Η ανωμαλία είναι πιο συχνή κατά τη διάρκεια της δίδυμης ή τριπλής εγκυμοσύνης.

Συμπτώματα και σημεία

Σε παιδιά με μονομερή απλασία με έναν υγιή μονό νεφρό, συνήθως δεν υπάρχουν συμπτώματα και σημεία παθολογίας. Αλλά, δυστυχώς, αυτό δεν αποκλείει την πιθανότητα εκδήλωσής τους στο μέλλον, συχνότερα μετά από 25-30 χρόνια. Λιγότερο συχνά, και οι δύο τύποι νεφρικής πρασινογένεσης μπορεί να σχετίζονται με άλλες γενετικές ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένων προβλημάτων με τους πνεύμονες, του αναπαραγωγικού συστήματος (συνήθως του απούσα νεφρού) και του ουροποιητικού συστήματος.

Τα ταυτόχρονα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • υψηλή πίεση του αίματος
  • η παρουσία πρωτεΐνης ή αίματος στα ούρα (όταν ο νεφρός δεν λειτουργεί καλά).
  • πρήξιμο του προσώπου, των χεριών ή των ποδιών.

Τα παιδιά που γεννιούνται με διμερή αγενέση έχουν διάφορα φυσικά χαρακτηριστικά, όπως:

    φαρδιά μάτια με το δέρμα να διπλώνει πάνω από τα βλέφαρα.

Σύνδρομο Πότερ - ένα σύνολο σημείων σε ένα βρέφος, που αποκτήθηκε ως αποτέλεσμα της συγγενούς απουσίας και των δύο νεφρών και μιας μικρής ποσότητας αμνιακού υγρού

Αυτή η ομάδα ελαττωμάτων είναι γνωστή ως σύνδρομο Potter. Τα ούρα αποτελούν το μεγαλύτερο μέρος του αμνιακού υγρού (αμνιακό υγρό) που περιβάλλει και προστατεύει το έμβρυο. Ένας οργανισμός χωρίς νεφρά ή με ανεπτυγμένο όργανο δεν παράγει ούρα, γεγονός που οδηγεί σε μείωση του επιπέδου του αμνιακού υγρού και ελλιπή ανάπτυξη των πνευμόνων, καθώς και σε συμπίεση του εμβρύου.

Διαγνωστικά

Και οι δύο τύποι αγενέσεως μπορούν να διαγνωστούν με υπερήχους. Η μονομερής απλασία ανιχνεύεται όταν ένας ανεπτυγμένος νεφρός διευρύνεται ασυνήθιστα για την ηλικία κύησης του εμβρύου. Για τον ίδιο λόγο, μπορεί να αναπτυχθεί υπέρταση, απαιτώντας επακόλουθη εξέταση μετά τον τοκετό.

Η διμερής νεφρική αγενέση μπορεί να παρατηρηθεί χρησιμοποιώντας δεδομένα υπερήχων, τα οποία υποδεικνύουν πλήρη ή σοβαρή εξάντληση του επιπέδου του αμνιακού υγρού μετά την 14-16η εβδομάδα. Η αποτυχία οπτικοποίησης της εμβρυϊκής ουροδόχου κύστης μετά από 16 εβδομάδες κύησης θα πρέπει να ωθήσει τους γιατρούς να διερευνήσουν περαιτέρω τη διμερή νεφρική πρακτικότητα.

Θεραπεία και προοπτικές

Η ανάγκη για θεραπεία νεφρικής πρασινογένεσης εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τον τύπο (μονομερή ή διμερή) της παθολογίας. Και για τους δύο τύπους αγενέσεως, το τυπικό πρωτόκολλο θεραπείας περιλαμβάνει την παρακολούθηση του μωρού με τη βοήθεια πολυάριθμων εξετάσεων υπερήχων και προγραμματισμού γεννήσεων στο κέντρο, όπου υπάρχει μια ομάδα αναζωογονητών και ο απαραίτητος εξοπλισμός για την υποστήριξη της ζωής του νεογέννητου, εάν είναι απαραίτητο. Η καισαρική τομή συνήθως δεν απαιτείται κατά τον τοκετό με διάγνωση νεφρικής απλασίας.

Τα περισσότερα νεογέννητα με ένα μόνο νεφρό, υπό την προϋπόθεση ότι είναι υγιές, δεν έχουν περιορισμούς στον τρόπο ζωής σε σύγκριση με τους συνομηλίκους τους με δύο νεφρά. Η ποιότητα ζωής εξαρτάται από την υγεία του εναπομείναντος νεφρού και την παρουσία άλλων παθολογιών. Προκειμένου να μην προκληθεί βλάβη σε ένα νεφρό, τα παιδιά με νεφρική πρασινογένεση μπορεί να χρειαστεί να αποφύγουν τα σπορ επαφής όταν είναι μεγαλύτερα. Γενικά, η σωματική δραστηριότητα είναι ευεργετική για την υγεία των ατόμων με μονομερή απλασία. Ευτυχώς, τα νεφρά βρίσκονται βαθιά στο σώμα και είναι λιγότερο πιθανό να τραυματιστούν σε σύγκριση με το κεφάλι, τη σπλήνα ή το ήπαρ.

Μετά τη διάγνωση, οι ασθενείς κάθε ηλικίας με ένα μόνο νεφρό πρέπει να ελέγχουν την αρτηριακή πίεση ετησίως, να δίνουν ούρα και αίμα για να ελέγχουν τη λειτουργία του κύριου οργάνου του ουροποιητικού συστήματος. Διαφορετικά, τα παιδιά με ένα μόνο νεφρό εργασίας θα πρέπει να αντιμετωπίζονται μόνο με υγιή παιδιά. Δεν χρειάζονται ειδικές δίαιτες.

Η διμερής αγενέση είναι συνήθως θανατηφόρα κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός νεογέννητου. Τα βρέφη συνήθως πεθαίνουν από υπανάπτυκτες πνεύμονες λίγο μετά τη γέννηση. Ωστόσο, ένα μικρό ποσοστό νεογνών με αυτήν την παθολογία επιβιώνουν. Αλλά η μόνη διαθέσιμη θεραπεία είναι η πειραματική. Εμφανίζεται παρατεταμένη αιμοκάθαρση, η οποία αντικαθιστά τη λειτουργία των νεφρών που λείπουν. Η αιμοκάθαρση είναι μια διαδικασία για το φιλτράρισμα και τον καθαρισμό του αίματος χρησιμοποιώντας μια συσκευή.

Η πρώτη περίπτωση επιβίωσης ενός παιδιού με διμερή νεφρική αντιγονική αγωγή καταγράφηκε στις Ηνωμένες Πολιτείες το 2013 λόγω νέων μεθόδων θεραπείας. Μετά τη γέννηση, το παιδί εξαρτάται από αιμοκάθαρση για τρία χρόνια, μετά την οποία μεταμοσχεύθηκε ο νεφρός του πατέρα του..

Αιμοκάθαρση - καθαρισμός αίματος από απορρίμματα που συσσωρεύονται κατά τη διάρκεια του μεταβολισμού χρησιμοποιώντας τη συσκευή "τεχνητό νεφρό"

Παράγοντες όπως η ανάπτυξη των πνευμόνων και η συνολική υγεία καθορίζουν την επιτυχία αυτής της θεραπείας. Μετά τη διάγνωση με χρήση προγεννητικού υπερήχου, αυτό το ελάττωμα μπορεί να εξαλειφθεί στη μήτρα χρησιμοποιώντας μια σειρά αμνιοεγχύσεων. Οι γιατροί εγχέουν φυσιολογικό ορό σε αμνιακό σάκο (φυσαλίδα αμνιακού υγρού) για να βοηθήσουν το μωρό να αναπτύξει πνεύμονες. Μόλις οι πνεύμονες αρχίσουν να αναπτύσσονται, το μωρό είναι ήδη σε θέση να επιβιώσει, μία φορά έξω από τη μήτρα. Ο στόχος αυτής της θεραπείας είναι να κάνει το παιδί να επιβιώσει μέσω αιμοκάθαρσης έως ότου είναι αρκετά ισχυρό για μεταμόσχευση νεφρού.

Συνέπειες και επιπλοκές

Τα βρέφη που γεννιούνται με ένα μόνο νεφρό συνήθως ζουν μια σχετικά φυσιολογική ζωή με καλή ιατρική περίθαλψη και θεραπεία (εάν είναι απαραίτητο). Ωστόσο, με την ηλικία - συνήθως μετά από 25-30 χρόνια - αυτοί οι ασθενείς διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο:

  • πρωτεϊνουρία (μη φυσιολογική παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα) - αναπτύσσεται περίπου στο 19% των εξεταζόμενων ασθενών.
  • υπέρταση (σταθερή αύξηση της αρτηριακής πίεσης) - παρατηρείται στο 47%.
  • νεφρική ανεπάρκεια (μειωμένη νεφρική λειτουργία) - παρατηρήθηκε στο 13% των ασθενών.

Χαρακτηριστικά της απλασίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Οι περισσότερες γυναίκες με ένα υγιές νεφρό έχουν φυσιολογική εγκυμοσύνη. Εάν η λειτουργία ενός υγιούς νεφρού δεν μειωθεί, τότε μια τέτοια εγκυμοσύνη δεν φέρει τον κίνδυνο να γεννήσει ένα παιδί ή την υγεία της μητέρας. Σε περίπτωση που αμφισβητείται η ασφάλεια της λειτουργίας ενός μόνο νεφρού, απαιτείται διαβούλευση με νεφρολόγο και γυναικολόγο σχετικά με τη δυνατότητα μεταφοράς και γέννησης ενός υγιούς μωρού.

Βίντεο: πώς να θεραπεύσετε την νευρογένεση

Κριτικές

Ζω με ένα νεφρό από τη γέννηση. Ο τρόπος ζωής σαν ένα συνηθισμένο άτομο, απλά μην πίνετε μπύρα). Κάνω σπορ με χτύπημα)

ο καλεσμένος

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Ο φίλος μου από τη γέννηση με ένα νεφρό, τώρα είναι 45 ετών και καταφέρνει να πίνει και να καπνίζει, είναι υγιής ως άλογο.

ο καλεσμένος

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Ένας σύζυγος (43 ετών) και η θεία του (άνω των 70) ζουν με ένα νεφρό από τη γέννησή τους. Ο τρόπος ζωής είναι συνηθισμένος, όπως κάνουν όλοι οι άλλοι..

ο καλεσμένος

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Η απουσία από τη γέννηση ενός από τα νεφρά μπορεί να θεωρηθεί ως μια επιλογή που σχεδόν δεν διαφέρει από τον κανόνα. Το κύριο πράγμα για τους ασθενείς με αγενέση είναι να διασφαλιστεί η διατήρηση της λειτουργίας ενός μόνο νεφρού καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Η υγεία των οργάνων μπορεί να υποστηριχθεί με ετήσιες ιατρικές εξετάσεις, εγκατάλειψη αθλητικών επαφών και κατάχρηση αλκοόλ.